Lucas T. Lenci MD, Elizabeth A. Thompson, Matthew J. Thurtell MBBS
4 de enero de 2016
presentación inicial
queja principal: «visión temblorosa en mi ojo izquierdo»
historia de enfermedad presente (HPI)
Un varón de 39 años presenta a nuestro Clínica General de Oftalmología para una tercera opinión sobre episodios intermitentes de objetos que rebotan hacia arriba y hacia abajo en su visión en su ojo izquierdo. Los episodios han estado ocurriendo durante los últimos dos meses y duran varios segundos o minutos., Las luces brillantes, la cafeína y mirar hacia abajo para leer parecen exacerbar estos episodios. A veces, estos síntomas le han dificultado el trabajo. Recuerda haber tenido dificultades similares con su visión 3 años antes, pero sus síntomas se resolvieron dentro de una semana después de su aparición. Niega la visión doble, enrojecimiento o dolor con el movimiento de los ojos.,síndrome de é (SGB) y posterior embolia pulmonar, que requirió hospitalización durante 4 meses, 15 años antes de la presentación
antecedentes quirúrgicos
- colecistectomía
- accidente de motocicleta en 1994 con trauma significativo en la pierna y varias reconstrucciones ortopédicas de la cadera y la pierna izquierda
medicamentos: fluticasona 50 mcg aerosol nasal
alergias: ninguna
antecedentes familiares: hermano con síndrome de Charcot-Marie-Tooth
antecedentes sociales
- Antecedentes significativos de tabaquismo; típicamente fumado 1-1.,5 paquetes por día durante 20-25 años, pero a veces, hasta 3 paquetes por día; actualmente fumar 4-5 cigarrillos por día
- Sin consumo de alcohol o drogas ilícitas
revisión de sistemas: negativo excepto como se indica en HPI
examen OCULAR
agudeza Visual
- ojo derecho (do): 20/15
- ojo izquierdo (OS): 20/20-2
motilidad ocular: completa, sin desalineación ocular en la prueba de la cubierta cruzada. No hay nistagmo. Se observaron movimientos intermitentes, de baja amplitud, vertical-torsional en la lámpara de hendidura en el ojo izquierdo.
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examen del fondo de ojo dilatado (DFE)
OU: Normal aparte de los movimientos verticales-torsionales intermitentes del fondo de ojo
diagnóstico
Mioquimia oblicua Superior
Curso Clínico
basado en la historia del paciente de episodios intermitentes y breves de oscilopsia vertical y los movimientos vertical-torsionales de baja amplitud del ojo izquierdo en el examen, el paciente fue diagnosticado con mioquimia oblicua superior., Dado que el paciente había solicitado previamente la opinión de otros dos oftalmólogos, le complace especialmente enterarse de un diagnóstico y escuchar que hay opciones de tratamiento disponibles. Se le comenzó a administrar 100 mg de carbamazepina por vía oral tres veces al día y se le programó un seguimiento en la clínica de neuro-Oftalmología.
regresó 1 mes después con una mejoría significativa de sus síntomas. Experimentó varios efectos secundarios (somnolencia, mareos y malestar estomacal) mientras tomaba carbamazepina 100 mg tres veces al día, por lo que había reducido la dosis., Cuando regresó para su seguimiento, estaba tomando 50 mg dos veces al día, lo que sintió proporcionó un alivio del 70% de los síntomas. Hubo más discusión con el paciente sobre otras opciones de tratamiento y expresó interés en probar un agente tópico. Comenzó con 1 gota de timolol en el ojo izquierdo dos veces al día. Se le dijo que si el timolol era efectivo, la carbamazepina podría reducirse a una dosis aún más baja o tal vez interrumpirse., Se recomendó una resonancia magnética del cerebro con contraste y una resonancia magnética de la cabeza para evaluar una lesión estructural subyacente, más comúnmente, un pequeño asa vascular que comprime el cuarto nervio izquierdo. La RMN y la arm fueron normales y no mostraron anomalías vasculares. Se programó el regreso del paciente para un seguimiento rutinario en 4-6 meses.
discusión
La mioquimia oblicua Superior (SOM) es un trastorno poco común que se caracteriza por contracciones rápidas, de baja amplitud y alta frecuencia del músculo oblicuo superior, lo que resulta en oscilopsia monocular vertical-torsional., Duane describió por primera vez la enfermedad en 1906 y la denominó «nistagmo rotatorio unilateral» (1). En 1970, Hoyt y Keane fueron los primeros en utilizar el término mioquimia oblicua superior después de describir las presentaciones clínicas de cinco pacientes (2). Los pacientes afectados suelen ser adultos sanos, jóvenes o de mediana edad, sin enfermedad ocular o neurológica., Los pacientes pueden reportar alteraciones visuales como inclinación espontánea de la imagen, una sensación de aleteo o temblor y episodios recurrentes de oscilopsia vertical-torsional, a menudo descrita como «temblor», «brillo», «vibración», «sacudir», «bailar» o «saltar» (1, 2, 3, 4). Los episodios son breves, solo duran unos pocos segundos o minutos, y se repiten esporádicamente. Un paciente puede experimentar múltiples episodios en un día durante varias semanas y luego tener síntomas desaparecen repentinamente. Los síntomas pueden reaparecer semanas, meses o incluso años después, con una frecuencia y duración diferentes (2)., Los síntomas característicos permiten que el diagnóstico sea fuertemente sospechado basado en la historia solamente. Los movimientos patognomónicos del ojo a menudo se pueden observar con aumento leve a moderado en la lámpara de hendidura, aunque es relativamente poco común ver estos movimientos en la clínica. Los movimientos pueden ser provocados ocasionalmente por tener la mirada del paciente en la dirección de acción del músculo oblicuo superior-hacia abajo y hacia adentro (3, 5, 6).
la patogénesis de la SOM sigue siendo incierta, aunque se han propuesto varios mecanismos(2, 7, 8, 9)., En la actualidad, se cree que la patogénesis es similar a la de otros trastornos paroxísticos del nervio craneal (como la neuralgia del trigémino y el espasmo hemifacial) y debido a la compresión del nervio por un bucle vascular cerca de la zona de salida de la raíz nerviosa (10). La compresión Vascular se define por la ausencia de una capa detectable de líquido cefalorraquídeo entre el cuarto nervio y un vaso sanguíneo adyacente (típicamente una rama de la arteria cerebelosa superior o la arteria cerebral posterior) que se ve más fácilmente en imágenes de resonancia magnética en rodajas finas (1-2 mm) (6, 10). La SOM puede ser causada ocasionalmente por una lesión estructural (p. ej.,, tumor) o desmielinización del tronco encefálico(8, 10, 11, 12, 13, 14). Aunque no se identifica con frecuencia una lesión estructural subyacente, la mayoría de los neuro-oftalmólogos recomendarán una resonancia magnética con y sin contraste y, si está disponible, una angiografía por RM con contraste para evaluar una lesión estructural subyacente y una posible compresión vascular del cuarto nervio (3).
tratamiento
la gran mayoría de los casos de SOM siguen un curso benigno, recidivante y remitente(2, 3, 4, 8, 15)., En el contexto de la neuroimagen normal, la observación y la tranquilidad pueden ser apropiadas para pacientes con síntomas leves o infrecuentes. Para los pacientes con síntomas persistentes o molestos, se puede considerar una variedad de medicamentos orales y tópicos (4). La carbamazepina proporciona una mejoría sintomática en la mayoría de los pacientes (5, 15). Sin embargo, a menudo se tolera mal y tiene efectos adversos potencialmente graves que incluyen leucopenia, insuficiencia renal aguda, tromboembolismo y arritmias (4, 5, 7, 16)., Por esta razón, algunos han propuesto el uso de gabapentina como terapia de primera línea, dada la mejor tolerabilidad y el perfil de efectos secundarios más seguro (6, 17). Muchos otros medicamentos, incluyendo oxcarbazepina, fenitoína, clonazepam, baclofeno, bloqueadores beta orales y tópicos, mirtazapina y memantina se han probado con diferentes grados de éxito (3, 4, 5, 6, 7, 8, 16, 17, 18, 19). La inyección de toxina botulínica en el músculo oblicuo superior también se ha propuesto como tratamiento, pero solo proporciona un alivio temporal y conlleva un riesgo de afectar a otros músculos extraoculares (20).,
la intervención quirúrgica está reservada para pacientes con síntomas intolerables que no consiguen una respuesta adecuada al tratamiento médico (5, 20). Los primeros tratamientos quirúrgicos intentados fueron la tenotomía o ruptura completa del tendón oblicuo superior con posterior recesión (reaplicación del músculo ocular en una ubicación diferente para debilitar su acción) y la miectomía—extirpación de una porción del vientre muscular del oblicuo inferior ipsilateral para debilitar su acción (1 2, 5, 21)., Otros estudios reportan un beneficio de la tenectomía o la ruptura parcial del tendón oblicuo superior seguida de la miectomía del oblicuo inferior ipsilateral. Si bien este enfoque es típicamente muy exitoso en la eliminación de la oscilopsia, puede producir una parálisis oblicua superior iatrogénica en aproximadamente un tercio de los pacientes. La corrección del prisma puede aliviar esta complicación (8, 21, 22, 23). El procedimiento Harada It también se ha utilizado para tratar el SOM (24)., En pacientes con síntomas intratables que tienen evidencia de compresión vascular del cuarto nervio en imágenes, la descompresión microvascular del cuarto nervio podría considerarse como último recurso (25, 26, 27, 28).
resumen
Un varón sano de 39 años reportó haber tenido oscilopsia episódica de segundos a minutos durante los dos meses anteriores. Recordó haber tenido episodios similares tres años antes de la presentación con resolución espontánea., En el examen con lámpara de hendidura, se observaron movimientos vertical-torsionales de baja amplitud y alta frecuencia en el ojo izquierdo, consistentes con mioquimia oblicua superior. En la mayoría de los pacientes, la mioquimia oblicua superior es una condición benigna, recidivante y remitente. La neuroimagen generalmente se obtiene para evaluar una lesión estructural subyacente. La mioquimia oblicua Superior a menudo responde a los medicamentos orales, como la carbamazepina. Los betabloqueantes tópicos también se han utilizado con diversos grados de éxito., Los tratamientos quirúrgicos, como la cirugía de estrabismo y la descompresión microvascular del cuarto nervio, se reservan para pacientes con síntomas graves e intratables., todos los días, pero 600-900 mg pueden ser necesarios en algunos casos
- 1-2 gotas diarias en el ojo afectado
intervención quirúrgica
- cirugía de estrabismo
- descompresión microvascular del cuarto nervio
diagnóstico diferencial
- nistagmo Monocular
- fenómeno de Heimann-bielschowsky
- nistagmo voluntario
- blefaroespasmo
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