Principalmente-septal panniculitides
Principalmente-septal panniculitides sin vasculitis
Eritema nodoso
el Eritema nodoso (EN) es la más común forma clínica de paniculitis. En los niños, hasta la edad de 12 años, la relación entre mujeres y hombres es aproximadamente igual, mientras que en los adultos ocurre de tres a seis veces más a menudo en las mujeres, generalmente en la segunda y tercera décadas de vida., EN se manifiesta típicamente por la aparición repentina de múltiples nódulos rojos inflamatorios, cutáneos y subcutáneos dolorosos, que pueden asumir un aspecto magullado profundo a medida que se desvanecen, y placas que forman coalescencia. La localización más común son las superficies anterior y lateral de los miembros inferiores, aunque también pueden verse afectadas las superficies extensoras del antebrazo, los muslos y el tronco (Fig. 3a). Síntomas sistémicos como fiebre de bajo grado, fatiga, malestar, Artralgia, están presentes en más del 30% de los casos., Las lesiones nunca se ulceran y se resuelven espontáneamente sin dejar cicatrices en aproximadamente dos a ocho semanas . Actualmente, se cree que la en migrans, la paniculitis migratoria nodular subaguda y la en crónica son variantes clínicas que pueden incluirse dentro del espectro de la EN .
el Eritema nodoso. nódulos rojos anteriores en la cara anterior del Miembro inferior., B engrosamiento Septal con infiltrado linfohistiocítico y formación de granulomas radiales de Miescher en la periferia del lóbulo adiposo subcutáneo. H&E, 400x
EN que ha sido considerada una tardía reacción de hipersensibilidad de tipo a varios estímulos antigénicos. Las principales etiologías se muestran en la tabla 1 y pueden variar según la región geográfica., La infección estreptocócica es una causa frecuente de esta paniculitis en todo el mundo, especialmente en niños; otros agentes infecciosos potenciales están representados por el virus de Epstein-Barr, el citomegalovirus, Yersinia spp., Micoplasma, clamidia, Histoplasma y Coccidioides. Debido a la elevada prevalencia de tuberculosis en Brasil, Mycobacterium tuberculosis puede ser el factor más importante en EN en nuestro país., Los fármacos como los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), los anticonceptivos orales, los agentes terapéuticos «biológicos» (adalimumab, infliximab, imatinib, inhibidores de BRAF y moduladores de puntos de control inmunitario) y los antibióticos, además de un amplio grupo de afecciones , que incluyen sarcoidosis, embarazo, trastornos autoinmunes, neoplasias malignas (en su mayoría enfermedad de Hodgkin) y enteropatías (enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa) pueden conducir a EN secundaria . Mientras tanto, casi la mitad de los casos están clasificados como con EN idiopática .,
EN es el paradigma de paniculitis predominantemente septal sin vasculitis, aunque pueden ocurrir hemorragias dentro de los vasos pequeños. La composición del infiltrado inflamatorio en los septos varía con la edad de la lesión. En las lesiones tempranas, se observan neutrófilos dispersos dispuestos intersticialmente y en la periferia de los lóbulos de grasa, junto con algunos macrófagos espumosos., Las lesiones completamente formadas se caracterizan por fibrosis septal, tejido de granulación, linfocitos e histiocitos, muchos de ellos multinucleados . La visualización de los llamados» granulomas radiales de Miescher», agregaciones nodulares de histiocitos y neutrófilos que rodean radialmente pequeños vasos sanguíneos, es bastante característica en la evaluación histopatológica (Fig. 3b). Los lóbulos de grasa se reducen notablemente en tamaño.
por el contrario, el eritema nodoso leproso (ENL) es una complicación común mediada por el sistema inmunitario de la lepra lepromatosa, que ocurre en aproximadamente el 50% de estos pacientes., La histología de las lesiones ENL muestra un infiltrado perivascular intenso de neutrófilos a lo largo de la dermis y subcutis en un patrón lobular a menudo asociado con vasculitis . Sin embargo, el granuloma de macrófagos sin infiltración de neutrófilos ocurre en hasta 35% de los pacientes. Los histiocitos espumosos que contienen un gran número de bacilos ácido-rápidos, conocidos como células de Virchow, se ven con frecuencia en las lesiones de ENL, como lo son en la lepra lepromatosa .
nódulo Reumatoide
Casi un tercio de los pacientes con artritis reumatoide presentan lesiones cutáneas relacionadas con la enfermedad, 98.,3% de los cuales son nódulos reumatoides (RNs). El RN se desarrolla en pacientes con artritis reumatoide (AR) de larga duración y una puntuación de actividad de la enfermedad más alta en comparación con los pacientes sin lesiones cutáneas. La positividad del factor reumatoide se detecta en el 75% de ellos. Estos nódulos se localizan comúnmente en las articulaciones metacarpofalángica e interfalángica proximal, en el proceso del olecranón y en el cúbito proximal; con menos frecuencia se ven afectadas Las Palmas de las manos, el dorso de las manos y, en pacientes postrados en cama, el occipucio y el isquion., Las RN son a menudo asintomáticas, persistentes, firmes y movibles en planos subcutáneos, características que las distinguen de las imitadoras de las RN, principalmente nódulos de tenosinovitis y bursitis, que son más suaves, compresibles y dolorosos en la mayoría de los casos .
Las RNs tienen una apariencia histológica distintiva, resultado de un proceso granulomatoso mediado por el sistema inmunitario que involucra la dermis más profunda y se extiende hacia los septos de la grasa subcutánea., Exhiben una empalizada bien definida de histiocitos alargados alrededor de la degeneración central del colágeno, con una acumulación intensamente eosinofílica de fibrina en el centro del granuloma. La fibrosis extensa es prominente en lesiones antiguas. La nodulosis reumatoide acelerada, un fenómeno que se ha observado no solo en pacientes en tratamiento con metotrexato, sino también durante el tratamiento con azatioprina, leflunomida, infliximab y etanercept, revela los mismos hallazgos histopatológicos de RNs . El diagnóstico diferencial histopatológico se realiza con granuloma anular subcutáneo y necrobiosis lipoidica.,
Morfea profunda
la morfea, o esclerodermia localizada, es un trastorno fibrosante raro de la piel resultante de la inflamación y la deposición de la matriz extracelular rica en colágeno . Cuando los cambios escleróticos se extienden más allá de la dermis para involucrar el tejido subcutáneo, la fascia o el músculo superficial, nos referimos a la variante profunda de la morfea circunscrita (anteriormente conocida como morfea subcutánea o morfea profunda). Por el contrario, cuando hay afectación exclusiva de la fascia profunda, la clasificación como fascitis eosinofílica o síndrome de Shulman es más apropiada ., Clínicamente, la morfea profunda aparece en forma de placas o nódulos indurados, frecuentemente localizados en la parte superior del tronco cerca de la línea media y en los miembros inferiores (Fig. 4a). La piel suprayacente puede sentirse endurecida y adherente a los tejidos subyacentes; sin embargo, los signos inflamatorios agudos, como edema y eritema, rara vez se observan . La presencia de esclerosis profunda, en algunos casos perineural, puede explicar la presencia de dolor .
morfea Profunda., una placa indurada en el miembro inferior. B engrosamiento de los septos hipodérmicos por haces escleróticos de colágeno, impregnados por algunos linfocitos y células plasmáticas, que se extienden hasta la periferia del lóbulo de grasa. H&E, 100x
Morfea y esclerosis sistémica no pueden ser diferenciados por el examen histopatológico., En las primeras etapas, la morfea profunda muestra infiltración perivascular en la dermis reticular que es predominantemente linfoplasmacítica, aunque se encuentran eosinófilos en un tercio de las muestras, con células endoteliales hinchadas y haces de colágeno engrosados (Fig. 4b). La morfea tardía se caracteriza por una esclerosis de colágeno densa, que produce septos engrosados y obliteración de lóbulos de grasa. También se pueden observar cambios lipomembranosos ., Por otro lado, la formación de nódulos fibrosos en el entorno de esclerodermia sistémica y morfea consiste histológicamente en regiones dérmicas medias de tejido fibroso y células inflamatorias con aumento de mucina y disminución de fibras elásticas, indistinguibles de los queloides .
principalmente-paniculitis septal con vasculitis
poliarteritis cutánea nodosa
La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis necrotizante sistémica que se dirige predominantemente a las arterias musculares Pequeñas y Medianas., En pacientes adultos, es más común en el sexo masculino y la mediana de edad en el momento de la presentación es de 33 (19-71) años. Ambos sexos se ven igualmente afectados en los niños y la mediana de edad al inicio de la enfermedad es de 11 (2-16) años . Las vías que conducen a la inflamación necrosante de los vasos sanguíneos aún no se han desenredado por completo. Los mecanismos inmunológicos parecen jugar un papel relevante en la patogénesis de la PAN. La mayoría de los casos son idiopáticos; sin embargo, se han identificado varios desencadenantes., La infección por el virus de la Hepatitis B (VHB) es la más común y es bien sabido que los pacientes con NAN relacionada con el VHB tienen una enfermedad más grave, a pesar de que su incidencia ha disminuido en gran medida debido a la vacunación generalizada . La PAN también puede estar asociada con neoplasias malignas y otros agentes infecciosos, como el estreptococo β-hemolítico del grupo A.,
Las manifestaciones más comunes son púrpura palpable y nódulos subcutáneos rojizo-púrpura localizados principalmente en las extremidades inferiores; sin embargo, también pueden incluir livedo racemosa, úlceras necróticas ‘perforadas’, atrophie blanche y finalmente gangrena de dedos, especialmente en niños (Fig. 5a). La PAN cutánea (C-PAN), también conocida como arteritis cutánea desde la Conferencia Internacional de consenso de Chapel Hill revisada en 2012, es una forma especial de la enfermedad restringida a la piel., A pesar de las recaídas frecuentes, la arteritis cutánea tiene un curso más benigno, síntomas constitucionales más leves y manifestaciones extra-cutáneas, que incluyen artritis, dolor muscular y neuropatía periférica, limitada a la misma zona con lesiones cutáneas superpuestas .
poliarteritis nodosa cutánea. múltiples nódulos eritematosos infiltrados mezclados con livedo racemosa en la parte inferior de las piernas. B Vasculitis de la arteria de tamaño medio en los septos del tejido adiposo subcutáneo., H&E, 200x
biopsia de la Piel es extremadamente útil para un diagnóstico definitivo. La arteritis cutánea consiste en una vasculitis necrotizante que afecta a arterias pequeñas y Medianas dentro de la dermis profunda o en los septos del tejido adiposo subcutáneo. La degeneración fibrinoide afecta a todas las capas de la pared vascular y se detecta una alteración de la lámina elástica interna (Fig. 5b)., Los cambios histológicos se pueden dividir en cuatro etapas (aguda, subaguda, reparativa y curada), con una transición de un infiltrado predominantemente neutrofílico a linfocítico en las etapas subaguda y reparativa. Luego, los lúmenes vasculares se ocluyen por los trombos de fibrina con neovascularización perivascular en los estadios curados . La tinción de inmunofluorescencia directa puede mostrar depósitos de C3 e IgM dentro de los vasos en las lesiones . La vasculitis Nodular y la tromboflebitis se consideran diagnóstico diferencial histopatológico.,
Principalmente-lobular panniculitides
Principalmente-lobular panniculitides sin vasculitis
Gotosa paniculitis
Gotosa paniculitis representa una rara manifestación de la gota, que se caracteriza por el depósito de cristales de urato monosódico en el lobular hipodermis. La fisiopatología es actualmente poco conocida y el nivel sérico de ácido úrico no necesita ser elevado a su desarrollo . La paniculitis gotosa puede preceder, aparecer concomitantemente o años después de la expresión clínica articular de la gota tofácea., Al examen físico, los pacientes presentan nódulos o placas subcutáneos indurados, eritematosos e irregulares, frecuentemente dolorosos, que pueden ulcerarse y drenar líquido seroso u opaco. Las lesiones se localizan predominantemente en las extremidades inferiores, aunque pueden observarse en extremidades superiores, torso, glúteos y cuero cabelludo . La biopsia de piel revela depósitos eosinofílicos amorfos en la dermis profunda y el tejido subcutáneo rodeado por una reacción granulomatosa con macrófagos y muchas células gigantes multinucleadas., Los cristales de urato que causan paniculitis lobular muestran una forma de aguja y son doblemente refractivos bajo luz polarizada .
paniculitis Post-esteroidea
Esta es una paniculitis muy rara que se describe principalmente en la infancia, pero también en la adultez temprana, de uno a 10 días después del cese de la terapia sistémica con corticosteroides. Se ha sugerido que una disminución repentina o retirada de dosis altas de corticosteroides, ya sea oral o intravenosa, Puede causar un aumento en la proporción de ácidos grasos saturados a insaturados, lo que conduce a la formación de cristales., Los nódulos tienden a aparecer en aquellas áreas propensas a la acumulación de grasa durante la terapia con esteroides, como las mejillas, la mandíbula, los brazos y el tronco, aunque también se ha reportado en las piernas. Por lo general, no hay síntomas generales .
los hallazgos histopatológicos característicos consisten en paniculitis lobular sin vasculitis, con hebras estrechas en forma de aguja hendiduras en disposición radial dentro del citoplasma de histiocitos, células gigantes multinucleadas y la gran mayoría de células grasas., Las hendiduras en forma de aguja representan imágenes negativas de cristales de triglicéridos disueltos durante el procesamiento del tejido. Estas características también se observan en esclerema neonatal y necrosis grasa subcutánea del recién nacido. Las lesiones generalmente desaparecen en semanas o meses incluso sin ningún tratamiento, dejando hiperpigmentación residual. Si la ulceración se produce en una fase tardía, puede estar indicado reanudar el tratamiento con esteroides y, a continuación, se debe programar una disminución más lenta y gradual de la dosis .,
paniculitis Lupus
La paniculitis Lupus (LEP), también conocida como lupus eritematoso profundo, afecta aproximadamente al 2% de los pacientes diagnosticados con lupus eritematoso . También puede aparecer concomitantemente con lupus eritematoso discoide o lupus eritematoso cutáneo subagudo (en la piel suprayacente o en otro lugar), así como un fenómeno aislado . El desarrollo de LEP después de una lesión en el área, como la vacunación contra el VPH, antes del trauma y el lugar de inyección de adalimumab, un anticuerpo monoclonal humano contra el factor de necrosis tumoral (TNF) – α, se ha descrito previamente .,
Hay una predilección por el sexo femenino. La edad media en el momento del diagnóstico varía de 28,5 a 32,9 años en diferentes series de casos. En aproximadamente dos tercios de los pacientes, las lesiones se encuentran en la cabeza, principalmente en las mejillas y el cuero cabelludo. La LEP afecta predominantemente a la parte proximal cuando afecta a las extremidades (Fig. 6a). El aspecto lateral de los brazos, el tronco, incluyendo los senos, y las nalgas son comúnmente afectados ., Se presenta clínicamente como nódulos subcutáneos profundos y placas infiltradas de eritematoso a violáceo, que ocasionalmente ulceran y a menudo resuelven dejando zonas deprimidas . A veces se ha notificado una configuración lineal de LEP, especialmente en niños y adolescentes . Las anomalías serológicas incluyen anticuerpos antinucleares, generalmente en títulos Bajos, anti-ADN de doble cadena y anti-anticuerpos ENA .
el Lupus paniculitis., área deprimida que involucra la parte proximal del brazo. B infiltrado lobular extenso compuesto de linfocitos. H&E, 200x
los hallazgos histopatológicos comprenden un infiltrado linfoplasmacítico en su mayoría lobular, la presencia de folículos linfoides en el tejido subcutáneo y necrosis grasa hialina (Fig. 6b)., Los cambios epidérmicos y dérmicos típicos del lupus eritematoso discoide, que incluyen atrofia epidérmica, taponamiento folicular, alteración vacuolar, engrosamiento de la membrana basal y deposición de mucina se observan en aproximadamente la mitad a dos tercios de los pacientes en diferentes series de casos. Una prueba de banda de lupus positiva se puede utilizar para apoyar un diagnóstico de LEP. El depósito inmune predominante en la inmunofluorescencia directa es IgM, y C3 e IgG se observan en la mitad de los casos .,
el diagnóstico diferencial más problemático de LEP es el linfoma subcutáneo de células T tipo paniculitis, un subtipo de linfoma No Hodgkin que presenta nódulos, solitarios o múltiples, o placas profundamente asentadas que involucran principalmente las piernas, los brazos y el tronco, que dejan áreas de lipoatrofia después de la regresión. Los síntomas sistémicos, como fiebre, fatiga y pérdida de peso son comunes., Aunque los nódulos linfoides con centros germinales dentro de las células adiposas no son patognomónicos de LEP, son especialmente útiles ya que su aparición no se observa en casos de linfoma subcutáneo, mientras que en ambas entidades se ha descrito el rimming de lóbulos adiposos por linfocitos e invasión vascular por linfocitos atípicos., La inmunohistoquímica es aún más útil para reconocer el linfoma subcutáneo de células T tipo paniculitis, revelando un fenotipo citotóxico de células T que consiste en células linfoides CD3-positivas, CD8-positivas, CD4-negativas, coexpresando las proteínas citotóxicas granzyme B, TIA-1 y perforina . Aunque es raro, los reumatólogos también deben ser conscientes de esta neoplasia maligna, ya que hay un caso notificado de linfoma subcutáneo de células T tipo paniculitis en un paciente que recibe etanercept para artritis reumatoide .,
paniculitis en dermatomiositis
La paniculitis es un hallazgo habitual tanto en formas juveniles como adultas de dermatomiositis. Se caracteriza por un infiltrado lobular compuesto de linfocitos y células plasmáticas., Un cierto grado de alteraciones pseudomembranosas, que se refiere a espacios pseudoquísticos revestidos de membranas eosinofílicas en áreas de necrosis grasa, se puede observar en un gran número de paniculitides, además de los casos relacionados con dermatomiositis, incluyendo: paniculitis esclerosante, LEP, eritema induratum (EI), necrobiosis lipoidica, paniculitis traumática, paniculitis pancreática y sarcoidosis subcutánea. Hay informes de cambio vacuolar dérmico-epidérmico suprayacente y aumento de la deposición de mucina en la paniculitis asociada con dermatomiositis que se asemeja a la LEP .,
paniculitis lobular neutrófila
el término paniculitis neutrófila (lobular) se refiere a los hallazgos histopatológicos compartidos por una variedad de trastornos cutáneos y sistémicos, que incluyen paniculitis pustular asociada con AR, paniculitis pancreática, paniculitis por deficiencia de α1-antitripsina, síndrome dulce subcutáneo y paniculitis facticia . La forma más común de paniculitis que ocurre en el entorno de AR es EN . Sin embargo, también se han notificado casos raros de paniculitis lobular neutrofílica en estos pacientes., La erupción cutánea se manifiesta como nódulos eritematosos tiernos en la parte inferior de las piernas en los que la eventual ulceración y la descarga de material purulento permiten la distinción clínica de EN (Fig. 7a). La histopatología de la paniculitis neutrofílica asociada a AR muestra necrosis grasa y polvo neutrofílico en el tejido subcutáneo con fibrosis circundante (Fig. 7b).
Neutrofílica paniculitis lobular asociados con la artritis reumatoide., nódulos eritematosos en la cara anterior de las piernas. B Necrosis de adipocitos e infiltrado intenso compuesto por neutrófilos e histiocitos, en los lóbulos de la hipodermis. H&E, 400x
vemurafenib y dabrafenib fueron aprobados recientemente para el tratamiento de pacientes con melanoma irresecable o metastásico que alberga la mutación BRAF V600E. Se han notificado varios casos de paniculitis inducida por inhibidores de BRAF dentro de los 7 días a 16 meses después de comenzar el medicamento., El dolor articular y la fiebre se asociaron con nódulos subcutáneos sensibles en las extremidades superiores o inferiores, principalmente en los muslos, en el 44 y el 31% de los pacientes, respectivamente . La investigación histopatológica ha mostrado paniculitis mixta (tanto septal como lobular) en algunos casos, pero principalmente la paniculitis neutrófila lobular generalmente predomina. Ocasionalmente, se observan pequeños focos de necrosis grasa y algunos macrófagos espumosos. Solo en unos pocos casos se observó un infiltrado inflamatorio que rodeaba las paredes de los vasos sanguíneos y extravasación de eritrocitos focales, así como granulomas no necrotizantes., Es posible la resolución espontánea a pesar del mantenimiento del fármaco; sin embargo, se pueden utilizar dosis bajas de esteroides tópicos o sistémicos y antiinflamatorios no esteroideos para el tratamiento sintomático . Del mismo modo, se ha notificado paniculitis como un efecto secundario raro de inhibidores específicos de la actividad de la tirosina quinasa ibrutinib, con una marcada actividad en varias neoplasias malignas de células B, y dasatinib, utilizado para tratar la leucemia mieloide crónica en fase crónica, blástica o acelerada que es resistente o intolerante al mesilato de imatinib .,
principalmente-paniculitis lobular con vasculitis
eritema induratum
eritema induratum (EI) tiene un predominio femenino y típicamente afecta a pacientes con algún grado de obesidad e insuficiencia venosa de las extremidades inferiores. La enfermedad se presenta con episodios recidivantes de nódulos violáceos indoloros en las pantorrillas y espinillas, pero también en las nalgas y el tronco inferior, principalmente durante el invierno., Las lesiones tienen tendencia a la ulceración central y se resuelven espontáneamente en pocos meses, dejando hiperpigmentación post inflamatoria y ocasionalmente cicatrices pigmentadas atróficas (Fig. 8a). No hay síntomas sistémicos acompañantes .
Eritema induratum. nódulos eritematosos y cicatrices atróficas en las piernas. B necrosis caseosa en los lóbulos de la hipodermis., H&E, 400x
IE se produce como hipersensible reacción inmune a Mycobacterium tuberculosis. Como otros tuberculids, que incluyen liquen scrofulosorum y papulonecrotic tuberculid, aunque extremadamente raramente EI puede ser inducido por la prueba de la piel de la tuberculina, así como por la vacuna del Bacillus Calmette–Guérin incluso en niños. La tinción de Ziehl-Neelsen para bacilos ácido-rápidos y cultivo de micobacterias generalmente resulta negativa . Sin embargo, hay un reporte en el que M. marinum fue aislado ., Las características más llamativas de la EI son el derivado proteico purificado de tuberculina (PPD) fuertemente positivo con una induración superior a 20 mm y el aclaramiento de las lesiones cutáneas con terapia antituberculosa, que ocurre dentro de 1-6 meses (Media, 2,1 meses). Una vez que se sospecha el diagnóstico, se debe obtener una biopsia de piel para el examen histológico y el análisis de la reacción en cadena de la polimerasa para el ADN de micobacterias .
el análisis histopatológico revela una paniculitis lobular predominante, con inflamación leve a moderada de los septos fibrosos vecinos, que aparecen ensanchados., En una etapa temprana, el infiltrado inflamatorio está compuesto principalmente por neutrófilos, con o sin leucocitoclasis; mientras que los histiocitos y los lipófagos predominan en lesiones completamente desarrolladas. Se detecta algún tipo de daño vascular en el 90% de los casos. El patrón más común identificado es la inflamación que involucra pequeñas vénulas del centro del lóbulo de grasa; sin embargo, también se puede encontrar vasculitis que involucra grandes vasos septales, independientemente del estadio de la lesión . Hay diversos grados de necrosis caseosa y coagulativa, y granulomas poco desarrollados (Fig. 8b)., Aunque hoy en día la mayoría de los autores utilizan ambos términos indistintamente, la vasculitis nodular suele referirse a la variante no tubérculo de EI. Hay un reporte de caso en un hombre de 28 años que desarrolló nódulos dolorosos eritematosos en la parte inferior de las piernas, un año después de iniciar etanercept para psoriasis. El examen físico y las manifestaciones histológicas fueron compatibles con vasculitis nodular. Dado que la detección de enfermedades infecciosas y autoinmunes fue negativa, el desarrollo de esta paniculitis se atribuyó al tratamiento con inhibidores del TNF-α .,
Panniculitis with crystals following etanercept injection
According to Llamas-Velasco and Requena , panniculitis with lipid crystallization within adipocytes may be seen in several disorders, including crystal-storing histiocytosis, gouty panniculitis, post-steroid panniculitis, oxalosis and subcutaneous fungal infections by mucormycosis, zygomycosis or aspergillosis., Estos autores reportaron el primer caso de paniculitis con cristales inducidos por inyección subcutánea de etanercept en una mujer de 62 años con psoriasis severa que desarrolló un nódulo eritematoso, ligeramente doloroso en la piel de la pared abdominal anterior. La biopsia demostró una paniculitis en su mayoría lobular con infiltrado linfocítico, venulitis, así como granulomas con células gigantes de tipo cuerpo extraño. Pequeños cristales dispuestos radialmente rodeados de histiocitos estaban presentes en la interfaz entre la dermis reticular profunda y la subcutis., Estos cristales no pudieron mancharse con ácido periódico-Schiff (PAS) y fueron ligeramente refractarios bajo luz polarizada.
paniculitis infecciosa mixta (septal y lobular)
paniculitis infecciosa
la paniculitis infecciosa (IP) puede ocurrir como una infección primaria por inoculación directa, como una extensión de una fuente subyacente de infección o secundariamente a través de diseminación hematógena microbiana con infección posterior del tejido subcutáneo, inducida por bacterias, micobacterias, hongos, protozoos o virus., Este tipo de paniculitis a menudo se manifiesta como múltiples nódulos que se encuentran predominantemente en las extremidades periféricas, que se asemejan a EN (Fig. 9a). Otros lugares de compromiso son posibles, como las extremidades superiores, la región glútea y la pared abdominal. Sin embargo, el cuadro clínico puede variar desde nódulos infiltrados con o sin descarga hasta úlceras necrotizantes dependiendo del organismo involucrado, la vía de infección, la respuesta inmune del huésped y la duración de la lesión en el momento de la biopsia .
paniculitis séptica en varones VIH Positivos, causada por diseminación hematógena. pápulas eritematosas y nódulos ulcerados en las extremidades inferiores. B áreas Basofílicas correspondientes a masas de microorganismos, con necrosis e infiltrados compuestos de neutrófilos, eosinófilos e histiocitos en la hipodermis. H&E, 200x
Hay muchas bacterias agentes etiológicos de la propiedad intelectual., Los más comunes de estos incluyen Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Pseudomonas spp., Mycobacterium spp. (la mayoría de los casos de paniculitis micobacteriana causada por micobacterias no tuberculosas), Actinomyces, Nocardia spp., Borrelia burgdorferi, y Klebsiella spp., Cuando se trata de infecciones fúngicas que involucran la grasa subcutánea, se pueden dividir en dos tipos principales: (1) paniculitis en el entorno de una infección fúngica diseminada y (2) micosis subcutánea clásica (siendo la más importante micetoma, cromoblastomicosis y esporotricosis), introducida en el tejido subcutáneo desde el medio ambiente a través de la inoculación. El citomegalovirus se ha notificado raramente como agente causal; los pacientes inmunocomprometidos se vieron particularmente afectados, como en la mayoría de estos IP ., Del mismo modo, ha habido informes esporádicos sobre organismos parásitos (Leishmania spp.; Trypanosoma cruzi; y Gnathostoma spp.) causando paniculitis .
el diagnóstico es bastante difícil, no solo debido a una presentación clínica inespecífica, sino también debido a sus hallazgos histológicos, que pueden ser indistinguibles de varios tipos de paniculitis. La IP bacteriana debe ser fuertemente considerada cuando se presenta paniculitis supurativa extensa con infiltrado dominado por neutrófilos perivasculares, lobulares o mixtos septal-lobulares, que a menudo se extiende hacia la dermis (Fig. 9b)., La IP causada por micobacterias atípicas o infección fúngica profunda muestra granulomas supurativos dentro del lóbulo, que consisten en colecciones de neutrófilos rodeados por histiocitos epitelioides . Se ha documentado que la Borreliosis muestra un cuadro histológico que imita la LEP y el linfoma de células T subcutáneo similar a la paniculitis, con un infiltrado linfocítico denso del tejido subcutáneo con células plasmáticas dispersas ., Notablemente, además de inclusiones citomegálicas típicas localizadas predominantemente dentro de las células endoteliales de pequeños vasos del tejido celular subcutáneo, la biopsia de piel de lesiones nodulares en paniculitis asociada con infección por citomegalovirus puede mostrar compromiso septal con abundantes neutrófilos, histiocitos, cariorrexis y fagocitosis de restos celulares .,
independientemente del microorganismo, puede destacarse el daño vascular incluyendo vasculitis necrotizante de vasos pequeños que involucre arteriolas y vénulas y/ o una microangiopatía trombótica en la dermis reticular profunda y grasa subcutánea (en infecciones cutáneas secundarias)., Se necesita un alto grado de conocimiento clínico, ya que son necesarios estudios histológicos adicionales para identificar el agente causal en muchos casos, incluyendo tinciones especiales (Gram, ácido periódico-Schiff, Ziehl-Neelsen, metenamina-plata, anticuerpo anti–bacilo Calmette-Guerin); cultivos y técnicas de diagnóstico molecular, como la PCR de reacción en cadena de la polimerasa, especialmente en pacientes con respuesta inmune preservada .
las lesiones Tipo eritema nodoso en la enfermedad de Behçet
las lesiones tipo EN ocurren en 22,5 a 45,5% de los pacientes diagnosticados con enfermedad de Behçet (EB) ., Las lesiones nodulares están principalmente presentes en la parte inferior de las piernas, pero las extremidades superiores también pueden estar comprometidas. Son histopatológicamente similares a los DE LA EN convencional en aproximadamente un tercio de los casos, mostrando un patrón de paniculitis en su mayoría septal, y un infiltrado inflamatorio compuesto por neutrófilos y varios números de linfocitos e histiocitos en los septos engrosados de la subcutis., Sin embargo, las muestras de biopsia con características de paniculitis lobular o de patrón septal y lobular mixto, con grados variables de infiltración linfohistiocítica y neutrofílica, y evidencia clara de vasculitis son aún más comunes .
la afectación de los vasos generalmente es extensa y no se limita a las áreas de inflamación severa. Puede ser tanto de la venulitis o del tipo de flebitis., Este último simula característicamente C-PAN, como en la tromboflebitis superficial, y por lo tanto debe ser aclarado en base a la investigación de la fibra de la lámina elástica interna mediante tinciones específicas, como Verhoeff van Gieson., Aunque las venas musculares subcutáneas en la parte inferior de las piernas generalmente tienen un patrón de músculo liso concéntrico compacto con un lumen redondo y proliferación de fibra elástica íntima debido a la presión hidrostática persistente que imita los rasgos característicos de las arterias, las fibras elásticas en la capa muscular se distribuyen entre el músculo liso agrupado en las venas, mientras que las fibras elásticas se distribuyen escasamente en la capa muscular medial en las arterias . Con frecuencia se observa un grado variable de necrosis grasa .