los espasmos infantiles son un tipo muy específico de crisis con una edad característica de inicio (una edad típica cuando comienzan las crisis). Casi siempre están acompañados por un patrón muy característico en el electroencefalograma (EEG). Este patrón se denomina «hipsarritmia». La combinación de los espasmos infantiles, la edad de inicio y el patrón de EEG define el síndrome de epilepsia llamado «síndrome de West». Se llama así por el Dr. William West, quien describió por primera vez la condición en su hijo de 4 meses en 1841., El síndrome de West ocurre en aproximadamente uno de cada 2,500-3,000 niños. Esto significa que alrededor de 350-400 niños desarrollarán el síndrome de West en el Reino Unido cada año.
síntomas
en 9 de cada 10 niños con la afección, los espasmos infantiles ocurren en el primer año de vida, típicamente entre los 3 y 8 meses de edad. Para empezar, los espasmos suelen ser infrecuentes y no ocurren en grupos. Por lo tanto, es bastante común que el diagnóstico se haga bastante tarde., Al principio, a los padres se les puede decir que su bebé tiene cólicos debido al patrón de los ataques y el llanto que el niño da durante o después de un ataque.el movimiento típico en un espasmo es de una flexión repentina (flexión hacia adelante) en una forma tónica (rigidez) del cuerpo, los brazos y las piernas. A veces, los episodios son diferentes, con los brazos y las piernas siendo arrojados hacia afuera (estos se llaman espasmos ‘extensores’). A veces, los espasmos pueden involucrar un movimiento flexor seguido uno o dos segundos más tarde por un movimiento extensor. Por lo general, afectan a ambos lados del cuerpo por igual.,
típicamente, cada episodio dura solo 1 o 2 segundos después de lo cual hay una pausa de entre cinco y diez segundos que luego es seguido por un espasmo adicional. Aunque los espasmos solo pueden ocurrir por separado, es mucho más habitual que los espasmos infantiles ocurran en ‘Corridas’o ‘ grupos’. Puede haber 5 o hasta 20 o más espasmos en un ‘grupo’.es común que los bebés que tienen espasmos infantiles se vuelvan irritables y dejen de comer. Su patrón de sueño también cambia en que pueden dormir más durante el día y menos durante la noche., Muchos padres describen el comportamiento de sus hijos como si «no pudieran ver». El desarrollo del niño puede ser lento o incluso parece ir hacia atrás. Esto es más probable si los espasmos han estado ocurriendo durante muchas semanas y antes del diagnóstico. Muchos de estos problemas mejorarán si los espasmos se pueden controlar, pero más importante aún si el EEG mejora.
diagnóstico
El diagnóstico de espasmos infantiles se realiza mediante un relato detallado o historial de las convulsiones de alguien que las ha visto. Idealmente, esto también incluirá poder ver algunos videos de las convulsiones., El video es particularmente útil si el niño está experimentando grupos de espasmos. Esto se debe a que hay una serie de condiciones no epilépticas (así como cólicos) que ocurren en la infancia que pueden confundirse con espasmos infantiles. El diagnóstico del síndrome de West se realiza en una combinación de las características clínicas junto con un EEG típico. El EEG muestra un patrón muy desorganizado, llamado hipsarritmia. El EEG siempre es anormal en niños con síndrome de West, pero a veces la anomalía se observa solo durante el sueño., Los espasmos infantiles y el síndrome de West, al igual que muchos otros síndromes epilépticos, tienen muchas causas diferentes. Se encontrará una causa particular en 7 u 8 de cada 10 niños con síndrome de West. todos los niños con espasmos infantiles necesitarán un EEG. A veces se pueden necesitar dos electroencefalogramas. El primer electroencefalograma a menudo se realiza con el bebé despierto, pero si esto no muestra el patrón de hipsarritmia, se realizará otro electroencefalograma cuando el bebé esté dormido. Todos los niños con espasmos infantiles y síndrome de West también necesitarán una resonancia magnética (IRM)., También pueden necesitar una serie de pruebas adicionales. Estos incluyen análisis de sangre, análisis de orina y, a veces, otras pruebas, como una prueba de líquido de la columna vertebral, para tratar de identificar la causa subyacente. Algunos de los análisis de sangre serán para buscar una causa genética del síndrome de West.
tratamiento
los principales tratamientos son los corticosteroides o vigabatrina (Sabril). El Nitrazepam, el valproato sódico (Epilim) y la zonisamida (Zonegran) también pueden ser útiles. Hay diferentes tipos de esteroides que se pueden utilizar., Estos son prednisolona (administrada por vía oral), hidrocortisona (administrada por vía oral o, a veces, por inyección) o tetracosactida o hormona adrenocorticotrófica (ACTH) (administrada por inyección en un músculo). Los esteroides deben usarse con cuidado ya que este tratamiento puede causar algunos efectos secundarios desagradables. La vigabatrina también puede estar asociada con algunos efectos secundarios. Investigaciones recientes han sugerido que algunos bebés responden mejor a una combinación de vigabatrina y un esteroide (generalmente prednisolona) administrados al mismo tiempo. La terapia dietética especial (a menudo llamada dieta cetogénica) también puede ser útil para algunos bebés.,puede haber estudios de investigación abiertos que sean relevantes para este síndrome de epilepsia. El médico de su hijo podrá hablar de esto con usted.si su hijo tiene este síndrome, puede tener convulsiones prolongadas o repetidas. El médico de su hijo discutirá con usted un plan de «rescate» o de atención de emergencia para tratar cualquier convulsión prolongada o repetida.
Se puede encontrar información sobre los tratamientos para niños en el Sitio Web de medicamentos para niños.
Outlook
En general, aproximadamente 6 o 7 de cada 10 (65-70%) niños tendrán sus espasmos completamente controlados., La causa subyacente de los espasmos y el síndrome de West es probablemente el factor más importante que determina con qué facilidad y completamente se controlan los espasmos. Desafortunadamente, la mayoría de los niños pasan a tener otros tipos de convulsiones en la infancia posterior, incluido un síndrome de epilepsia llamado síndrome de Lennox-Gastaut. la mayoría de los niños con síndrome de West también tendrán dificultades de aprendizaje y estas pueden ser leves, moderadas o graves. La causa subyacente del síndrome es el factor más importante que determina el resultado del desarrollo y el potencial de aprendizaje de un niño., Sin embargo, es posible que el diagnóstico temprano y el inicio del tratamiento también sean importantes en el desenlace del desarrollo infantil.
Support
Contact
Charity for families of disabled children.línea de ayuda gratuita: 0808 808 3555 sitio web: contact.org.uk correo electrónico: [email protected]
UK Infantile Spasms Trust
proporciona una red de apoyo a las familias de niños afectados por espasmos infantiles (síndrome de West).sitio web: ukinfantilespasmstrust.org
¿qué es un síndrome?,
un síndrome es un grupo de signos y síntomas que, sumados, sugieren una afección médica particular. En la epilepsia, ejemplos de estos signos y síntomas serían cosas como la edad a la que comienzan las convulsiones, el tipo de convulsiones, si el niño es hombre o mujer y si tiene discapacidades físicas o de aprendizaje, o ambos. Los resultados de un electroencefalograma (EEG) también se utilizan para ayudar a identificar los síndromes de epilepsia.
Si desea saber más sobre un síndrome de epilepsia, hable con su médico., Si desea obtener más información sobre la epilepsia en general, póngase en contacto con Epilepsy Action.