¿qué es el sistema linfático y qué son los ganglios linfáticos?
El sistema linfático es como el «sistema de limpieza» del cuerpo. Es una red de vasos (tubos) que conectan los ganglios linfáticos. Los ganglios linfáticos pueden variar en tamaño, pero normalmente miden hasta 2 centímetros de ancho. Contienen células que eliminan las bacterias y otros desechos extraños del cuerpo. La linfa es un líquido acuoso que fluye entre las células del cuerpo, recogiendo restos extraños y llevándolos al ganglio linfático para filtrarlos., Desde el ganglio linfático, los desechos pueden pasar a través de varios ganglios más en el sistema antes de ser vertidos en el torrente sanguíneo y eliminados por el hígado. El sistema linfático se disemina por todo el cuerpo y también incluye el bazo y la glándula del timo.
¿Qué es un linfocito?
Los linfocitos son un tipo de glóbulo blanco. Estas células (llamadas células B y células T) son importantes para combatir las infecciones y ayudan a lo que se llama la «respuesta inmunitaria».»Las células B producen proteínas llamadas anticuerpos, que se mueven a través del torrente sanguíneo y atacan un objetivo específico como lo indica la célula B., Comienzan su vida en la médula ósea y luego se desarrollan completamente en los ganglios linfáticos. Las células T maduran en la glándula del timo y atacan a las células identificadas como extrañas por las células B. Ambas células son capaces de recordar bacterias de infecciones anteriores y pueden responder más rápidamente a infecciones futuras.
¿qué son los linfomas no Hodgkin?
los linfomas no Hodgkin (LNH) son un grupo de cánceres que afectan el sistema inmunitario, el sistema que se supone que protege nuestro cuerpo contra las enfermedades., Las NHLs comienzan en los ganglios linfáticos y están compuestas por linfocitos malignos (cancerosos) (ya sea células B o células T). En 2001, la Organización Mundial de la salud desarrolló un sistema de clasificación para los más de 30 tipos diferentes de NHLs, que luego se dividen de acuerdo con el tipo de célula involucrada (ya sea células B o células T). Estos 30 + tipos de NHLs son diferentes en sus tasas de crecimiento y agresividad. A menudo son tratados de manera diferente.
¿qué son los linfomas cutáneos de células T?
los linfomas cutáneos de células T (CTCLs) son un grupo de linfomas donde la piel es el sitio principal del cáncer., Hay varios tipos o «clasificaciones» de CTCL (ver más abajo). La micosis fungoide (MF) es la más común. Este artículo se centrará en la micosis fungoide y el síndrome de Sézary (SS), los dos CTCLs más comunes. Los otros subtipos vistos en la siguiente tabla se consideran bastante raros.,
The World Health Organization (WHO) and the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) Classification
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Cutaneous T-Cell Lymphomas |
Type/Sub-type |
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Indolent (slow-growing) Clinical Behavior |
Mycosis fungoides- Variants include:
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Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma |
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Primary cutaneous CD4+ small/medium pleomorphic T-Cell lymphoma |
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CD30+ Lymphproliferative Disorders
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Intermediate-aggressive clinical behavior |
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type |
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Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, other |
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Intravascular large B-cell lymphoma |
Retrieved from: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/cutaneoustcelllymphoma.pdf
What causes CTCL and am I at risk?,
El CTCL representa aproximadamente 4% de los linfomas no Hodgkin. El CTCL es dos veces más común en hombres que en mujeres. La incidencia aumenta con la edad, con una edad promedio de diagnóstico entre 50 y 60 años. Sin embargo, se han notificado casos en la infancia. La incidencia de CTCL ha aumentado en los últimos 30 años. Esto puede deberse, en parte, a un mejor diagnóstico y pruebas. No hay un sistema de informes preciso para los diagnósticos de CTCL, pero los expertos estiman que hay entre 16,000 y 20,000 personas que viven con CTCL en los Estados Unidos.,
una teoría sobre la causa del CTCL es que está vinculada a algún tipo de infección viral, que causa un estado inmune crónicamente elevado. Otras teorías incluyen cambios genéticos y exposición química, pero las causas reales siguen siendo desconocidas.
¿Cómo puedo prevenir el CTCL?
debido a que no se sabe qué causa el CTCL, no hay medidas de prevención conocidas.
¿qué pruebas de detección se utilizan para el CTCL?
Este es un cáncer poco frecuente; por lo tanto, no existen pruebas de detección específicas. Un examen completo de la piel realizado por el proveedor de atención médica puede detectar lesiones tempranas.,
¿cuáles son los signos del CTCL?
los signos de CTCL dependen de si usted tiene MF o SS Tipo. La micosis fungoide (MF) es una enfermedad de progresión lenta en la que las células T cancerosas se acumulan en la piel. Esto causa
los signos de CTCL dependen del tipo que tenga: micosis fungoide (MF) o síndrome de Sézary (SS). La micosis fungoide (MF) es una enfermedad de progresión lenta en la que las células T cancerosas se acumulan en la piel. Esto causa las placas o parches rojos (eritematosos). Muy a menudo, los pacientes presentarán a su equipo de atención médica Estos parches/placas., Los parches son lesiones planas, mientras que una placa describe una lesión más gruesa y elevada. Los parches o placas de MF tienden a aparecer redondos o en forma de anillo, de color rojo a Rosa, pueden ser secos, escamosos o con picazón y a menudo se presentan en la piel que no se expone con frecuencia a la luz solar. Las lesiones pueden permanecer del mismo tamaño durante muchos años, crecer lentamente o desaparecer al azar. La mediana de tiempo hasta el diagnóstico es de aproximadamente 6 años para el LCCT. Esto ilustra que el comportamiento y la apariencia benignos (inofensivos) de MF pueden hacer que las lesiones sean ignoradas por el paciente o que el proveedor no las diagnostique., En estadios más avanzados, las lesiones cutáneas pueden formar tumores en forma de hongo (esto se llama estadio tumoral MF), que es la forma en que surgió el nombre de micosis fungoide.
El síndrome de Sézary (SS) es una forma más agresiva de CTCL. Los pacientes diagnosticados con SS tienen parches rojos o enrojecimiento generalizado en la piel, pero lo que es más importante, tienen células T cancerosas (malignas) en el torrente sanguíneo. Estas células malignas pueden comprometer los ganglios linfáticos, la médula ósea y otros órganos. El SS puede ser el resultado de la progresión de la MF existente o, más comúnmente, de un nuevo diagnóstico (llamado de novo)., El diagnóstico de SS se hace encontrando células T anormales, llamadas células Sézary, en el torrente sanguíneo. La piel en SS a menudo pica mucho, aparece «engrosada» y puede aparecer escamosa. Las Palmas de las manos y las plantas de los pies pueden estar muy rojas y engrosadas, con grietas en la piel (llamadas fisuras). Estos pacientes pueden tener alopecia (pérdida de cabello), anomalías en las uñas y cambios en los ojos (blefaroconjuntivitis y ectropión).
¿cómo se diagnostica el CTCL?
puede llevar años diagnosticar el CTCL, ya que en sus primeras etapas se ve y se siente como muchas afecciones comunes de la piel, como el eccema y la psoriasis., Una biopsia de piel incisional, y en algunos casos más de una, es necesaria para un diagnóstico de LCCT. Su proveedor extirpará una pequeña parte de una lesión y la examinará bajo un microscopio para ver si las células son las de CTCL o un trastorno de la piel diferente. Usted recibirá un examen físico completo, incluyendo palpación (sensación) de los ganglios linfáticos, así como análisis de sangre para verificar si hay linfocitos malignos. En algunos casos de SS, se pueden ver células cancerosas malignas en la sangre. También le pueden hacer una tomografía computarizada, una resonancia magnética o una PET para verificar si hay metástasis (diseminación) a los ganglios linfáticos y órganos.
¿cómo se organiza el CTCL?,
la estadificación del cáncer describe cuánto ha crecido o se ha diseminado antes de que se haga el diagnóstico. La estadificación describe la extensión de la enfermedad. Los cánceres causan problemas porque se pueden diseminar y pueden afectar el funcionamiento de los órganos. MF y SS se estadifican utilizando un sistema de estadificación TNMB. T describe el compromiso del tumor en la piel, n describe si hay compromiso de los ganglios linfáticos, m describe si otros órganos son impactados por el cáncer, y B indica si hay células cancerosas en la sangre.
el desglose TNMB es bastante técnico, y se proporciona al final de este artículo para su referencia., Su proveedor de atención médica utilizará los resultados de su trabajo de diagnóstico para asignar el resultado de TNMB y luego una etapa.
¿cómo se trata el CTCL?
El CTCL a menudo tiene un curso largo y lento y puede permanecer confinado a la piel. Algunos pacientes pueden tener un LCCT de progresión más rápida y aproximadamente el 10% de los casos se diseminará a los ganglios linfáticos u otros órganos. Las enfermedades a menudo se describen como crónicas, lo que requiere un manejo a largo plazo por parte de un equipo interdisciplinario de proveedores de salud., T1 y T2 a menudo se conocen como el estadio del parche/placa, T3 como el estadio del tumor y T4 el estadio eritrodérmico (piel roja o escamosa en una gran parte del cuerpo). Aquellos con SS y MF avanzada están inmunosuprimidos crónicamente debido al efecto de la enfermedad en las células T. Esto lleva a que las infecciones sean un problema crónico que enfrentan los pacientes con SS y MF avanzada.
aunque el LCCT en estadio temprano es potencialmente curable, para la mayoría de los pacientes se trata de un cáncer crónico. Puede progresar durante muchos años y la mayoría de los pacientes viven con CTCL durante un período prolongado de tiempo., Hay no menos de 30 tratamientos para las CTCLs, con muchas más combinaciones posibles de estas terapias. A diferencia de algunos cánceres, la progresión en una terapia no significa que la misma terapia no vuelva a tener éxito en el futuro. Si bien la enfermedad en estadio temprano (parche/placa) puede responder bien a la terapia tópica (aplicada a la piel) sola, los casos más avanzados pueden requerir una combinación de terapias tópicas y sistémicas (en todo el cuerpo) para tener éxito.,
terapias tópicas
Las terapias tópicas se aplican a la piel varias veces al día como un ungüento, crema o gel en las áreas afectadas. Los corticosteroides de diferentes concentraciones se pueden usar para tratar áreas pequeñas con pocos efectos secundarios, pero generalmente no se aplican a todo el cuerpo. Deben aplicarse únicamente a las zonas afectadas. Pueden causar adelgazamiento de la piel después del uso a largo plazo. La mostaza nitrogenada (Mecloretamina en gel), un agente quimioterapéutico, se puede agregar a una pomada para aplicarla en grandes áreas de la piel. Actúa retardando o deteniendo el crecimiento de las células cancerosas., La mostaza nitrogenada puede causar picazón, enrojecimiento o sarpullido y debe aplicarse con guantes y solo en la piel afectada.
los retinoides tópicos como el bexaroteno (gel y oral) y el tazaroteno interfieren con la producción de células tumorales y están disponibles en formulaciones tópicas (gel) y orales (por vía oral). Los retinoides actúan causando la muerte de las células tumorales y estimulando la reacción inmunitaria., Casi todos los pacientes que toman bexaroteno oral desarrollarán hipotiroidismo (tiroides poco activa) y niveles más altos de colesterol, los cuales se pueden tratar con otros medicamentos, que a veces se inician antes de la terapia con bexaroteno. Estos problemas se revierten por sí solos después de suspender el medicamento. Otros efectos secundarios incluyen: dolor de cabeza, náuseas, fatiga y sensibilidad al sol. Los diabéticos pueden experimentar hipoglucemia y deben controlar su azúcar en la sangre cuidadosamente.
fototerapia (luz UV)
La fototerapia, o luz UV, utiliza una fuente de luz para tratar ciertas enfermedades de la piel., PUVA (psoraleno más luz UVA) y UVB son tipos de fototerapia, que utilizan rayos UVA (con psoraleno) o UVB ultravioleta para dañar las células cancerosas. El psoraleno, un fotosensibilizador, se administra aproximadamente 90 minutos antes de la terapia PUVA para hacer que las células T sean más sensibles a los efectos dañinos de la luz. Luego, la piel se expone a los rayos UVA desde una «caja de luz» en el consultorio del proveedor. El psoraleno permanece en el sistema durante 24 horas, por lo que se deben tomar precauciones para proteger la piel y los ojos de la luz solar durante ese tiempo., Hay un mayor riesgo de cataratas y náuseas por el psoraleno y la piel roja, seca o con picazón por los rayos UVA. Al igual que con cualquier exposición a UVA/B, hay un riesgo de melanoma y cánceres de células basales y escamosas debido a esta terapia. La terapia UVB no penetra la piel tan profundamente como los rayos UVA y se puede usar (sin fotosensibilizador) para lesiones de piel fina. Los efectos secundarios incluyen enrojecimiento o ardor en la piel.
la radioterapia de haz de electrones es un tipo de terapia de rayos x que administra radiación a las capas externas de la piel, evitando daños en los tejidos más profundos., Esta terapia es bastante eficaz en la limpieza de las lesiones de la piel y, en algunos casos, se puede administrar a todo el cuerpo. Los efectos secundarios de la terapia incluyen quemaduras en la piel, picazón y fatiga. Los efectos a largo plazo pueden incluir cánceres de piel, cambios en el color o la distribución del cabello, y una pérdida de secreción de sudor/aceite del área tratada.
terapias sistémicas
Las terapias sistémicas son aquellas que tratan todo el cuerpo circulando a través del torrente sanguíneo., Estos incluyen fotoferesis, bexaroteno y otras terapias MEDICAMENTOSAS, que se pueden administrar solas o en combinación con otras terapias sistémicas o tópicas.
La Fotoferesis es una terapia utilizada para tratar a pacientes con estadio eritrodérmico o compromiso sanguíneo de la enfermedad. Es básicamente una forma de PUVA para la sangre. El paciente tiene dos catéteres IV colocados, uno utilizado para extraer sangre, el otro para devolver la sangre tratada a su sistema., La sangre se pasa a través de una máquina que separa los glóbulos blancos del resto de la sangre, los mezcla con una forma líquida de psoraleno (fotosensibilizador), los expone a la luz UVA y los devuelve al cuerpo. El proceso daña las células T cancerosas, pero otros tipos de glóbulos blancos resisten este daño y ayudan a crear una respuesta inmunitaria en el cuerpo. El procedimiento toma 3-4 horas y se realiza en dos días consecutivos aproximadamente una vez al mes. Tiene efectos secundarios menores, incluyendo fiebre, aumento de enrojecimiento de la piel y mareos.,
los interferones son sustancias que el cuerpo produce normalmente para acelerar el sistema inmunológico. Al administrar formas sintéticas de interferón alfa (llamadas interferón alfa 2b y alfa 2a), se estimula el sistema inmunitario del cuerpo para que ataque las células cancerosas. Se administra por inyección varias veces a la semana, a menudo junto con otras terapias y puede funcionar bien con la fotoferesis. Los efectos secundarios están relacionados con la estimulación del sistema inmunitario e incluyen fiebre, escalofríos, dolores musculares y fatiga, a menudo llamados síntomas «parecidos a la gripe»., Otros efectos secundarios incluyen depresión, trastornos del sueño, ansiedad, pérdida de cabello y náuseas. Si los pacientes han dejado de responder al interferón alfa, se puede utilizar una forma sintética de interferón gamma.
otras terapias
los casos avanzados de LCCT se pueden tratar con quimioterapia. Su proveedor creará un régimen para usted que incluya qué medicamentos recibirá, la dosis de cada medicamento y con qué frecuencia los recibirá. Las terapias de primera línea generalmente incluyen: brentuximab, gemcitabina, doxorrubicina liposomal o pralatrexato., Algunas otras quimioterapias menos utilizadas incluyen clorambucilo, pentostatina, etopósido, ciclofosfamida y temozolomida.
Alemtuzumab y vorinostat son terapias dirigidas, que atacan un objetivo específico que se encuentra en las células cancerosas, lo que produce menos efectos secundarios en comparación con la quimioterapia tradicional.
para un número limitado de pacientes, el trasplante alogénico de células madre puede ser una opción. Se cree que los trasplantes de células madre alogénicas son la única cura para las etapas avanzadas del CTCL.,
ensayos clínicos
hay ensayos clínicos de investigación para la mayoría de los tipos de cáncer y cada estadio de la enfermedad. Los ensayos clínicos están diseñados para determinar el valor de tratamientos específicos. Los ensayos a menudo se diseñan para tratar cierto estadio del cáncer, ya sea como la primera forma de tratamiento ofrecida o como una opción de tratamiento después de que otros tratamientos no hayan funcionado. Se pueden usar para evaluar medicamentos o tratamientos para prevenir el cáncer, detectarlo antes o ayudar a controlar los efectos secundarios. Los ensayos clínicos son extremadamente importantes para ampliar nuestro conocimiento de la enfermedad., Es a través de los ensayos clínicos que sabemos lo que hacemos hoy en día, y muchas terapias nuevas y emocionantes se están probando actualmente. Hable con su proveedor acerca de participar en ensayos clínicos en su área. También puede explorar los ensayos clínicos actualmente abiertos utilizando el servicio de emparejamiento de ensayos clínicos OncoLink.
atención de Seguimiento y supervivencia
Su atención de seguimiento dependerá de si ha completado el tratamiento o si necesitará continuar el tratamiento. Por lo tanto, su plan de atención de seguimiento será único para su situación., Su proveedor lo seguirá de cerca, realizará un examen físico y vigilará su piel para detectar lesiones recurrentes o nuevas. Dependiendo de cómo lo esté haciendo, es posible que se le soliciten análisis de sangre y, en algunos casos, pruebas de diagnóstico por imágenes. Es importante que vaya a sus citas y hable con su proveedor sobre cualquier efecto secundario recurrente o nuevo que esté experimentando. Si continúa el tratamiento para el CTCL, su proveedor continuará o cambiará su plan de tratamiento según sea necesario, dependiendo de cómo responda la enfermedad a su tratamiento actual.,
la supervivencia al cáncer es un enfoque relativamente nuevo de la atención oncológica. Con unos 17 millones de sobrevivientes de cáncer solo en los Estados Unidos, existe la necesidad de ayudar a los pacientes a pasar del tratamiento activo a la supervivencia o a vivir con cánceres crónicos. ¿Qué debe saber y hacer para vivir saludable en el futuro? Un plan de atención de sobrevivencia puede ser un primer paso para educarse sobre cómo navegar la vida después (o con) el cáncer y ayudarlo a comunicarse con conocimiento con sus proveedores de atención médica. Cree un plan de atención para sobrevivientes hoy mismo en OncoLink.,
recursos para obtener más información
Cutaneous Lymphoma Foundation
proporciona recursos para pacientes y proveedores de atención médica, incluidos programas educativos, oportunidades de investigación y asistencia para encontrar un centro de tratamiento.
La Leukemia and Lymphoma Society
Proporciona material educativo para pacientes y cuidadores, junto con información sobre investigación y recursos.
Lymphoma Research Foundation
Proporciona material educativo e información sobre ensayos clínicos.,
Appendix: TNMB Classification and Staging of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome
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Node (N) |
Description |
|---|---|
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N0 |
No abnormal lymph nodes; biopsy not required. |
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N1 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 1 or NCI LN 0-2., |
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N2 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 2 or NCI LN 3. |
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N3 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 3-4 or NCI LN 4. |
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NX |
Abnormal lymph nodes; no histologic confirmation., |
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Visceral (M) |
Description |
|---|---|
|
M0 |
No visceral organ involvement. |
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M1 |
Visceral involvement (must have pathology confirmation and organ involved should be specified)., |
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MX |
Abnormal visceral site; no histologic confirmation., |
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Blood (B) |
Description |
|---|---|
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B0 |
Absence of significant blood involvement: <5% of peripheral blood lymphocytes or <250/mcL are atypical (Sézary) cells or <15% CD4+/CD26- or CD4+/CD7- cells of total lymphocytes., |
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B1 |
baja carga tumoral sanguínea: >el 5% de los linfocitos de sangre periférica son células atípicas (Sézary) o >15% CD4+cd26 – o CD4+CD7 – de linfocitos totales pero no cumplen los criterios de B0 o B2., |
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B2 |
carga tumoral alta en sangre: ≥1000/mcL células Sézary determinadas por Citopatología o ≥1000 células CD4+CD26 o CD4+CD7/uL u otro subconjunto anormal de linfocitos T por citometría de flujo con Clon en sangre igual que en piel. Otros criterios para documentar la carga tumoral alta en sangre en CD4+MF/SS incluyen células CD4 + /CD7 ≥40% y células CD4+CD26 ≥30%. |