mikä on lymfooma, ja mitkä ovat imusolmukkeet?
Imujärjestelmä on kuin elimistön ”siivousjärjestelmä”. Se on alusten (putkien) verkosto, joka yhdistää imusolmukkeet. Imusolmukkeet voivat vaihdella kooltaan, mutta ovat yleensä jopa noin 2 senttimetriä leveitä. Niissä on soluja, jotka poistavat elimistöstä bakteereja ja muita vieraita roskia. Imuneste on vetistä nestettä, joka virtaa välillä kehon soluissa, poimien ulkomaisten roskat ja vie se imusolmuke suodatus., Alkaen imusolmuke, roskat voi kulkea läpi useita solmuja järjestelmässä ennen polkumyynnillä verenkiertoon ja poistuu maksan. Lymph järjestelmä on levinnyt koko kehoon, ja sisältää myös perna ja kateenkorvan rauhanen.
mikä on lymfosyytti?
lymfosyytit ovat valkosolutyyppi. Nämä solut (kutsutaan B-solut ja T-solut) ovat tärkeitä taistelussa infektioita vastaan ja auttavat niin sanottua immuunivastetta.”B-solut tuottavat vasta-aineiksi kutsuttuja proteiineja, jotka liikkuvat verenkierrossa ja hyökkäävät B-solun ohjaamaan tiettyyn kohteeseen., Ne aloittavat elämänsä luuytimessä ja kehittyvät sitten täysin imusolmukkeisiin. T-solut kypsä kateenkorva ja hyökätä soluja tunnistettu ulkomaisten jonka B-solut. Molemmat solut pystyvät muistamaan bakteereita aiemmista infektioista, ja ne voivat reagoida nopeammin tuleviin infektioihin.
mitkä ovat Non-Hodgkinin lymfoomat?
Non-Hodgkin-lymfooman (NHL) ovat ryhmä syöpiä, jotka vaikuttavat immuunijärjestelmän – järjestelmän, joka on tarkoitus suojella elimistöä sairauksia., Nhls alkaa imusolmukkeissa ja koostuu pahanlaatuisista (syöpä) lymfosyyteistä (joko B-soluista tai T-soluista). Vuonna 2001 Maailman terveysjärjestö who on kehittänyt luokittelujärjestelmän 30+ eri tyyppisiä NHLs, jotka sitten edelleen jakaa sen mukaan, solun tyypin mukaan (joko B-solujen tai T-solujen). Nämä 30 + – tyyppiset NHL: t ovat kasvuluvuiltaan ja aggressiivisuudeltaan erilaisia. Heitä kohdellaan usein eri tavalla.
Mitä ovat ihon T-solulymfoomia?
Ihon T-solulymfooma (CTCLs) ovat ryhmä lymfoomat, joissa iho on ensisijainen sivusto syövän., CTCL: ää on useita eri tyyppejä tai ”luokituksia” (KS.alla). Mykoosi fungoides (MF) on yleisin. Tässä artikkelissa keskitytään t-solulymfooman ja Sézary oireyhtymä (SS), kaksi yleisintä CTCLs. Muita alla olevassa taulukossa nähtyjä alatyyppejä pidetään melko harvinaisina.,
The World Health Organization (WHO) and the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) Classification
|
Cutaneous T-Cell Lymphomas |
Type/Sub-type |
|---|---|
|
Indolent (slow-growing) Clinical Behavior |
Mycosis fungoides- Variants include:
|
|
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma |
|
|
Primary cutaneous CD4+ small/medium pleomorphic T-Cell lymphoma |
|
|
CD30+ Lymphproliferative Disorders
|
|
|
Intermediate-aggressive clinical behavior |
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type |
|
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, other |
|
|
Intravascular large B-cell lymphoma |
Retrieved from: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/cutaneoustcelllymphoma.pdf
What causes CTCL and am I at risk?,
CTCL: n osuus non-Hodgkin-lymfoomista on noin 4%. CTCL on miehillä kaksi kertaa yleisempi kuin naisilla. Ilmaantuvuus lisääntyy iän myötä, ja keskimääräinen diagnosointi-ikä on 50-60 vuotta. Lapsuustapauksia on kuitenkin raportoitu. CTCL: n ilmaantuvuus on lisääntynyt viimeisten 30 vuoden aikana. Tämä voi johtua osittain paremmasta diagnoosista ja testauksesta. Ei ole tarkkaa raportointijärjestelmä, ihon t-solulymfooma diagnooseja, mutta asiantuntijat arvioivat, on 16,000-20,000 ihmiset elävät ihon t-solulymfooma yhdysvalloissa.,
Yksi teoria aiheuttaa ihon t-solulymfooma on, että se liittyy jonkin tyyppinen virus-infektio, joka aiheuttaa kroonisesti kohonnut immuunijärjestelmän tila. Muita teorioita ovat geneettiset muutokset ja kemiallinen altistuminen, mutta todelliset syyt ovat edelleen tuntemattomia.
Miten voin estää CTCL: n?
koska ei tiedetä, mistä CTCL johtuu, tiedossa ei ole ehkäisytoimenpiteitä.
mitä seulontatestejä käytetään CTCL: ään?
kyseessä on harvinainen syöpä, joten erityisiä seulontatestejä ei ole. Perusteellinen ihon tentti terveydenhuollon tarjoaja voi havaita varhaisia vaurioita.,
mitkä ovat CTCL: n merkit?
CTCL: n merkit riippuvat siitä, onko sinulla MF-vai SS-tyyppiä. T-solulymfooman (MF) on hitaasti etenevä sairaus, jossa syöpä-T-solut kerääntyä iholle. Tämä aiheuttaa
CTCL: n oireet riippuvat siitä, minkä tyyppinen sinulla on: Mycosis fungoides (MF) tai Sézaryn oireyhtymä (SS). T-solulymfooman (MF) on hitaasti etenevä sairaus, jossa syöpä-T-solut kerääntyä iholle. Tämä aiheuttaa punaisia (punoittavia) laastareita tai plakkeja. Useimmiten potilaat esittelevät hoitoryhmälleen nämä laastarit / muistolaatat., Laikut ovat litteitä leesioita, kun taas plakki kuvaa paksumpaa, kohonnutta leesiota. MF laikkuja tai muistolaatat näkyvät yleensä pyöreä tai renkaan muotoinen, punainen-vaaleanpunainen väri, voi olla kuiva, hilseilevä tai kutiava ja usein esiintyä iho, joka on usein alttiina auringonvalolle. Leesiot voivat pysyä samankokoisina monta vuotta, kasvaa hitaasti tai kadota satunnaisesti. Mediaaniaika diagnoosiin on noin 6 vuotta CTCL: ssä. Tämä osoittaa, että MF: n hyvänlaatuinen (vaaraton) käyttäytyminen ja ulkonäkö voivat aiheuttaa sen, että potilas jättää leesiot huomiotta tai että palveluntarjoaja ei diagnosoi niitä., Kehittyneemmissä vaiheissa iholeesiot voivat muodostaa sienimäisiä kasvaimia (tätä kutsutaan kasvainvaiheeksi MF), mistä nimi mycosis fungoides syntyi.
sézaryn oireyhtymä (SS) on aggressiivisempi ctcl-muoto. SS-diagnoosin saaneilla potilailla on punaisia laikkuja tai yleistynyttä punoitusta iholla, mutta mikä tärkeintä, heillä on syöpäsoluja (pahanlaatuisia) T-soluja verenkierrossa. Nämä pahanlaatuiset solut voivat liittyä imusolmukkeisiin, luuytimeen ja muihin elimiin. SS voi olla seurausta nykyisen MF: n etenemisestä tai yleisemmin uudesta diagnoosista (nimeltään de novo)., SS: n diagnoosi tehdään löytämällä epänormaaleja T-soluja eli sézary-soluja verenkierrosta. SS: n iho on usein hyvin kutiava, näyttää ”paksuuntuneelta” ja saattaa näyttää hilseilevältä. Kämmenet ja pohjat voivat olla hyvin punaisia ja paksuuntuneita, ja ihon halkeamat (kutsutaan halkeamat). Näillä potilailla voi olla hiustenlähtö (hiustenlähtö), kynsien poikkeavuuksia, ja silmien muutoksia (blefaroconjunctivitis ja ektropion).
miten CTCL todetaan?
Se voi kestää vuosia diagnosoida ihon t-solulymfooma, koska alkuvaiheessa se näyttää ja tuntuu paljon yhteisiä ihon edellytykset, kuten ihottuma ja psoriasis., Ctcl-diagnoosiin tarvitaan incisional skin biopsia, ja joissakin tapauksissa useampi kuin yksi. Palveluntarjoajasi poistaa pienen osan leesiosta ja katsoo sitä mikroskoopilla nähdäkseen, ovatko solut ctcl: n tai eri ihosairauden soluja. Saat täyden fyysinen tentti, mukaan lukien tunnustelu (tunne) oman imusolmukkeet, sekä verikokeet tarkistaa pahanlaatuinen lymfosyytit. Joissakin SS-tapauksissa veressä voi olla pahanlaatuisia syöpäsoluja. Sinulla voi olla myös CT -, MRI-tai PET-skannaus etäpesäkkeiden (leviämisen) tutkimiseksi imusolmukkeisiin ja elimiin.
miten CTCL järjestetään?,
syövän eteneminen kuvaa sitä, kuinka paljon se on kasvanut tai levinnyt ennen diagnoosin tekemistä. Lavastus kuvaa sairauden laajuutta. Syövät aiheuttavat ongelmia, koska ne voivat levitä ja vaikuttaa siihen, miten elimet toimivat. MF ja SS on lavastettu käyttäen TNMB pysähdysjärjestelmä. T kuvaa kasvain osallistuminen iholla, N kuvaa jos on imusolmuke osallistumista, M kuvaa, jos muut elimet ovat vaikuttaneet syöpä, ja B ilmaisee, onko syöpäsolut ovat veressä.
tnmb-erittely on varsin tekninen, ja se toimitetaan tämän artikkelin lopussa viittaukseesi., Terveydenhuollon tarjoaja käyttää diagnostisen työohjelmasi tuloksia määrittääkseen TNMB-tuloksen ja sen jälkeen vaiheen.
miten CTCL: ää hoidetaan?
CTCL: n kurssi on usein pitkä, hidas ja se voi jäädä iholle. Joillakin potilailla CTCL voi edetä nopeammin ja noin 10% tapauksista leviää imusolmukkeisiin tai muihin elimiin. Sairauksia kuvataan usein kroonisiksi, mikä edellyttää monitieteisen terveydenhuollon tarjoajien ryhmän pitkäaikaista hoitoa., T1 ja T2 kutsutaan usein laastari / plakki vaiheessa, T3 kasvaimen vaiheessa ja T4 erytroderminen vaiheessa (punainen tai hilseilevä iho suuren osan kehon). SS-ja advanced MF-potilailla on kroonisesti immunosuppressio sairauden T-soluihin kohdistuvan vaikutuksen vuoksi. Tämä johtaa infektioihin, jotka ovat krooninen ongelma SS-potilailla ja pitkälle edenneillä MF-potilailla.
vaikka varhaisvaiheen CTCL on mahdollisesti parannettavissa, useimmilla potilailla kyseessä on krooninen syöpä. Se voi edetä vuosien ajan ja useimmat potilaat elävät ihon t-solulymfooma pitkäksi aikaa., CTCLs-hoitoon on olemassa peräti 30 hoitoa, joissa on paljon enemmän mahdollisia näiden hoitojen yhdistelmiä. Toisin kuin jotkut syövät, yhden hoidon eteneminen ei tarkoita sitä, että sama hoito ei onnistuisi enää tulevaisuudessa. Kun alussa (patch/laatta) vaiheessa tauti voi vastata hyvin ajankohtainen (iholle) terapia yksin, enemmän kehittynyt tapauksissa voi vaatia yhdistelmä ajankohtainen ja systeeminen (koko kehon) hoitoja on onnistunut.,
Ajankohtaisia hoitoja
Ajankohtaisia hoitoja ovat iholle useita kertoja päivässä, koska voide, voide tai geeli tuhoalueilla. Eri vahvuisilla kortikosteroideilla voidaan hoitaa pieniä alueita, joilla on vähän sivuvaikutuksia, mutta niitä ei yleensä käytetä koko kehoon. Niitä olisi sovellettava vain asianomaisille alueille. Ne voivat aiheuttaa ihon ohenemista pitkäaikaisen käytön jälkeen. Solunsalpaajahoitoa tuottavan typpisinapin (Mechlorethamine gel) voi lisätä voiteeseen levitettäväksi suurille ihoalueille. Se vaikuttaa hidastamalla tai pysäyttämällä syöpäsolujen kasvua., Typen Sinappi voi aiheuttaa kutinaa, punoitusta tai ihottumaa, ja sitä olisi sovellettava käyttäen suojakäsineitä ja vain iho, joka on vaikuttanut.
Ajankohtaisia retinoidien kuten beksaroteeni (geeli ja suullinen) ja tazarotene häiritä tuotannon kasvain solut ja ovat saatavilla paikallisesti (geeli) ja suun kautta (suun kautta) muotoiluja. Retinoidit toimivat aiheuttamalla kasvainsolukuolemia ja tehostamalla immuunireaktiota., Lähes kaikille potilaille, kun suun kautta beksaroteeni kehittyy kilpirauhasen vajaatoiminta (kilpirauhasen) ja korkeampi kolesteroli, jotka molemmat voidaan käsitellä muita lääkkeitä, jotka ovat joskus alkoi ennen beksaroteeni hoito. Nämä ongelmat kääntyvät itsestään lääkityksen lopettamisen jälkeen. Muita haittavaikutuksia ovat: päänsärky, pahoinvointi, väsymys ja auringon herkkyys. Diabeetikot voivat kokea hypoglykemiaa ja heidän tulisi seurata verensokeriaan huolellisesti.
valohoito (UV-valo)
valohoito eli UV-valo käyttää valonlähdettä tiettyjen ihosairauksien hoitoon., PUVA (psoralen plus UVA-valo) ja UVB ovat valohoidon tyyppejä, jotka käyttävät joko UVA – (psoraleenin kanssa) tai UVB-ultraviolettisäteitä syöpäsolujen vahingoittamiseen. Psoraleeni, valolle, annetaan noin 90 minuuttia ennen PUVA-hoito, jotta T-solut herkempiä haittavaikutuksia valoa. Tämän jälkeen iho altistuu UVA-säteille palveluntarjoajan toimistossa olevasta ”valolaatikosta”. Psoraleeni pysyy järjestelmässä 24 tuntia, joten on ryhdyttävä varotoimiin ihon ja silmien suojaamiseksi auringonvalolta tuona aikana., Psoraleenin aiheuttama kaihi ja pahoinvointi sekä UVA-säteiden punainen, kuiva tai kutiava iho ovat suurentuneet. Kuten kaikki UVA/B altistuminen on riski saada melanooma, ja perus ja okasolusyöpä syöpiä, koska tämä hoito. UVB-hoito ei tunkeudu ihoon niin syvään kuin UVA-ja voidaan käyttää (ilman valolle) ohut ihovaurioita. Haittavaikutuksia ovat ihon punoitus tai polttaminen.
Electron-palkki sädehoitoa on tyyppi x-ray hoito, joka tuottaa säteilyn uloimmat kerrokset ihon, säästävät syvempää kudosten vaurioilta., Tämä hoito on melko tehokas poistamaan ihovaurioita ja joissakin tapauksissa, voidaan antaa koko keholle. Hoidon sivuvaikutuksia ovat ihon polttaminen, kutina ja väsymys. Pitkäaikaisvaikutuksia voivat olla ihosyövät, värin tai hiusten jakautumisen muutokset sekä hien/öljyn erityksen väheneminen hoidetulta alueelta.
Systeemiset Hoidot,
Systeemiset hoidot ovat ne, jotka hoitaa koko kehon verenkierrossa kautta verenkiertoon., Näitä ovat photopheresis, beksaroteeni, ja erilaisia muita lääkkeitä hoitoja, jotka voidaan antaa yksin tai yhdessä muiden systeemisten tai ajankohtaisia hoitoja.
Photopheresis on hoito, jota käytetään potilaiden hoitoon erytroderminen vaiheessa tai veren osallistuminen tauti. Se on pohjimmiltaan PUVAN muoto verelle. Potilaalle on asetettu kaksi laskimokatetria, joista toista käytetään veren poistamiseen, toista hoidetun veren palauttamiseen elimistöönsä., Veri on läpi kone, joka erottaa veren valkosolujen muusta verta, sekoittaa ne nestemäisessä muodossa psoraleeni (valolle) altistaa heidät UVA-valoa ja palauttaa ne kehon. Prosessi vahingoittaa syövän T-soluja, mutta muunlaiset valkosolut vastustavat tätä vahinkoa ja auttavat luomaan immuunivasteen kehossa. Toimenpide kestää 3-4 tuntia ja se tehdään kahtena peräkkäisenä päivänä noin kerran kuukaudessa. Sillä on pieniä haittavaikutuksia, kuten kuumetta, lisääntynyttä ihon punoitusta ja huimausta.,
Interferonit ovat aineita, joita elimistö tuottaa normaalisti kiihdyttää immuunijärjestelmän. Antamalla synteettisiä alfainterferonimuotoja (interferoni alfa 2b ja alfa 2a) elimistön immuunijärjestelmä stimuloituu hyökkäämään syöpäsoluja vastaan. Sitä annetaan injektiona useita kertoja viikossa, usein yhdessä muiden hoitojen kanssa ja se voi toimia hyvin fotofereesissä. Haittavaikutukset liittyvät stimulaation immuunijärjestelmää ja ovat kuume, vilunväristykset, lihaskivut ja väsymys – usein kutsutaan ”flunssan kaltaisia” oireita., Muita haittavaikutuksia ovat masennus, unihäiriöt, ahdistus, hiustenlähtö ja pahoinvointi. Jos potilaan vaste interferoni Alfalle on lakannut, voidaan käyttää synteettistä gammainterferonimuotoa.
muita hoitoja
pitkälle edenneitä CTCL-tapauksia voidaan hoitaa solunsalpaajilla. Palveluntarjoajasi luo sinulle hoito-ohjelman, johon sisältyy mitä lääkkeitä saat, kunkin lääkkeen annoksen ja kuinka usein saat niitä. Ensilinjan hoitoihin kuuluvat tyypillisesti brentuksimabi, gemsitabiini, liposomaalinen doksorubisiini tai pralatreksaatti., Muita harvemmin käytettyjä solunsalpaajia ovat klorambusiili, pentostatiini, etoposidi, syklofosfamidi ja temotsolomidi.
Alemtutsumabi ja vorinostat ovat kohdennettuja hoitoja, jotka hyökkäävät erityinen kohde löytyy syöpäsoluja, jolloin vähemmän sivuvaikutuksia verrattuna perinteiseen kemoterapiaan.
pienellä määrällä potilaita allogeeninen kantasolusiirto voi olla vaihtoehto. Allogeenisten kantasolusiirtojen uskotaan olevan ainoa lääke ctcl: n pitkälle edenneisiin vaiheisiin.,
kliiniset tutkimukset
useimpia syöpätyyppejä ja taudin jokaista vaihetta koskevat kliiniset tutkimukset. Kliiniset tutkimukset on suunniteltu määrittämään tiettyjen hoitojen arvo. Tutkimuksissa on usein suunniteltu hoitoon jossain vaiheessa syöpään, joko niin, että ensimmäinen muoto hoitoa tarjotaan, tai kuten vaihtoehto hoitoon, kun muut hoidot ovat epäonnistuneet töihin. Niiden avulla voidaan arvioida lääkkeitä tai hoitoja syövän ehkäisemiseksi, havaita se aikaisemmin tai auttaa hallitsemaan sivuvaikutuksia. Kliiniset tutkimukset ovat erittäin tärkeitä sairauden tuntemuksen edistämisessä., Kliinisten tutkimusten kautta tiedämme, mitä teemme tänään, ja monia jännittäviä uusia hoitomuotoja testataan parhaillaan. Keskustele palveluntarjoajasi kanssa osallistumisesta alueellasi tehtäviin kliinisiin tutkimuksiin. Voit myös tutustua tällä hetkellä avoimiin kliinisiin tutkimuksiin OncoLink Clinical Trials Matching-palvelun avulla.
jatkohoitoa ja Survivorship
Oman jatkohoito riippuu siitä, onko olet suorittanut hoitoa tai jos tarvitset jatkuvaa hoitoa. Siksi suunnitelmasi jatkohoidosta on ainutlaatuinen tilanteeseesi., Palveluntarjoaja seuraa sinua tarkasti, suorittaa fyysisen tentti ja seurata ihosi toistuvia tai uusia vaurioita. Voinnistasi riippuen sinulta saatetaan vaatia verikokeita ja joissakin tapauksissa kuvantamistestejä. Se on tärkeää, että voit mennä lääkärille ja puhua tarjoaja kaikkiin toistuvia tai uusia sivuvaikutuksia koet. Jos olet jatkuva hoito ihon t-solulymfooma, tarjoaja jatkaa tai muuttaa oman hoitosuunnitelman kuin on tarpeen, riippuen siitä, miten tauti vastaa nykyisen hoitosi.,
syöpäpotilaiden selviytyminen on onkologian hoidon suhteellisen uusi painopiste. Kanssa noin 17 miljoonaa syövän sairastaneet yhdysvalloissa yksin, on tarpeen auttaa potilaita siirtyminen aktiivinen hoito survivorship tai elää krooninen syöpiä. Mitä sinun pitäisi tietää ja tehdä elää terveenä eteenpäin? A survivorship hoidon suunnitelma voi olla ensimmäinen askel on kouluttaa itseäsi noin navigoinnin elämän jälkeen (tai) syöpä ja auttaa sinua kommunikoida asiantuntevasti teidän terveydenhuollon tarjoajat. Luo survivalorship hoito suunnitelma tänään OncoLink.,
Resurssit Lisätietoja
Kutaaninen Lymfooma-Säätiö
Tarjoaa resursseja potilaiden ja terveydenhuollon tarjoajat, mukaan lukien koulutus-ohjelmia, tutkimuksen mahdollisuuksia ja apua löytää hoito center.
Leukemia ja Lymfooma Society
Tarjoaa koulutusmateriaali potilaille ja huoltajille sekä tietoa tutkimuksen ja resursseja.
lymfooman tutkimussäätiö
tarjoaa koulutusmateriaalia ja tietoa kliinisistä tutkimuksista.,
Appendix: TNMB Classification and Staging of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome
|
Node (N) |
Description |
|---|---|
|
N0 |
No abnormal lymph nodes; biopsy not required. |
|
N1 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 1 or NCI LN 0-2., |
|
N2 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 2 or NCI LN 3. |
|
N3 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 3-4 or NCI LN 4. |
|
NX |
Abnormal lymph nodes; no histologic confirmation., |
|
Visceral (M) |
Description |
|---|---|
|
M0 |
No visceral organ involvement. |
|
M1 |
Visceral involvement (must have pathology confirmation and organ involved should be specified)., |
|
MX |
Abnormal visceral site; no histologic confirmation., |
|
Blood (B) |
Description |
|---|---|
|
B0 |
Absence of significant blood involvement: <5% of peripheral blood lymphocytes or <250/mcL are atypical (Sézary) cells or <15% CD4+/CD26- or CD4+/CD7- cells of total lymphocytes., |
|
B1 |
Alhainen veren kasvain taakka: >5% perifeerisen veren lymfosyyttien ovat epätyypillisiä (Sézary) solu-tai >15% CD4+CD26 – tai CD4+ – CD7 – yhteensä lymfosyyttien mutta eivät täytä B0 tai B2., |
|
B2 |
Korkea veren kasvain taakka: ≥1000/mcL Sézary solujen määräytyy solupatologia tai ≥1000 CD4+CD26 – tai CD4+ – CD7 – solua/mikrol tai muita epänormaaleja osajoukko, T-lymfosyyttejä, joita virtaussytometria kanssa klooni veren sama kuin ihon. Muut kriteerit dokumentointi korkea veren kasvain taakka CD4+ MF/SS ovat CD4+/CD7 – solujen ≥40% ja CD4+CD26 – solujen ≥30%. |