Hemolyyttinen sairaus vastasyntyneen, koska äidin punasolujen alloimmunization

John A. Widness, MD
Peer Review Tila: Sisäisesti Vertaisarviointi

Historiallisesta näkökulmasta & yleistä

vastasyntyneen Hemolyyttinen tauti on tullut vähemmän ja vähemmän yleinen sairaus johtuu suurelta osin parannettujen ennalta ehkäisevien toimien, kuten äidin hallinnon Rh immunoglobuliinivalmisteet vuoden alussa 3. kolmanneksen aikana ja välittömästi synnytyksen jälkeen., Harvinaisia poikkeuksia lukuun ottamatta on tällä hetkellä mahdollista havaita ennalta kaikki ei-ABO-tartunnan saaneet sikiöt testaamalla vasta-aineita äidin veressä.

viimeksi sikiön cordocentesis on hyödynnetty yhä menestystä tunnistaa ja hoitaa sikiön anemia, eli intravaskulaarinen verensiirtoon, raskauksia, tunnistaa prenatally, perinataalikuolleisuus ja-sairastavuus ovat parantuneet merkittävästi. Imeväiset, joita seuraa korkean riskin Obstetrical service Iowan yliopistossa, ovat yleisimmin syntyneet lähellä aikavälillä, ei ole lievä anemia, ja eivät keltaisuus ensimmäisen 24 tunnin aikana., Yleisin vastasyntyneen ongelma tänään on, että anemia kehittyy jälkeen vastuuvapauden.

Diagnoosi

ABO-veriryhmä yhteensopimattomuus:

Koska veriryhmä ei ole johdonmukaisesti testattu syntymästä, diagnoosi on lähes aina tehty sen jälkeen, kun se on tunnustettu, että lapsi on keltaisuus. On harvinaista, että nämä imeväiset ovat merkittävästi aneemisia ja hyvin harvinaisia, että heillä on hydrops syntymän yhteydessä. Diagnoosi tehdään, kun lapsi on A, B tai AB, ja se on positiivinen suora Coombsin koe ja positiivinen epäsuora Coombsin tulos anti-A-tai anti-B., Äidiltä puuttuu epäsuorassa Coombs-testissä positiivinen A-tai B-antigeeni.

Rh ja muita ”pieniä” veriryhmä yhteensopimattomuudet:

Koska äidin seulonta tämä ehto, nämä pikkulapset ovat lähes tunnustettu ennen toimitusta. Positiivinen suora Coombsin testi vastasyntyneiden veren tunnistaminen erityisiä seerumin vasta-aineiden tiedetään liittyvän hemolyyttinen tauti (noin veriryhmä-antigeenit, kuten Lewis ei) tekee diagnoosin.,

Hallinta

ABO-veriryhmä yhteensopimattomuus:

Vaikka anemia tulisi selvittää, hyperbilirubinemia on ensisijainen sairastuvuuteen liittyvät ABO-veriryhmä yhteensopimattomuus. Tämän tilan hallinta seuraa, joka on kuvattu muualla tässä käsikirjassa (KS.kohta ”hyperbilirubinemian hallinta vastasyntyneellä kaudella”). Tämän mahdollisuus toistua tulevissa raskauksissa on arvaamaton.,

Rh ja muita ”pieniä” veriryhmä yhteensopimattomuus

Ennen toimitusta

• saada varovainen historia menneisyyden ja nykyisyyden obstetrinen historia ja aiemmat vastasyntyneiden tuloksia, mukaan lukien
  • tulosten aiemmat raskaudet, eli sikiön & vastasyntyneiden kuolemia, ennenaikaisten, jne.
  • aiemmin & läsnä historia kohdussa punasolujen verensiirtoa(s)
  • aiemmin & läsnä hydrops, ja
  • edellinen vastasyntyneiden verenvaihdolla hyperbilirubinemia.,
• tapauksissa, joissa vakava, aneeminen lapsi on odotettavissa (harvinaisuus viime vuosina), pakattu type O Rh – verta rajat toisiaan vastaan äidin seerumin pitäisi olla saatavilla mahdollista välitöntä booster verensiirtoon (ks Vastasyntyneiden Veren Pankki Menettely Manuaalinen).

toimitus

• vakava Vauvoilla: Välittömästi sen jälkeen syntymän, vakava lapsi voi olla ongelmia verenkierron ja hengityksen vajaatoiminta, koska synnytyksen masennus ja anemia, ei bilirubiinin toksisuutta., Onneksi tämä on harvinainen tapahtuma, jossa on läsnä obstetrical management. Jos niitä on, askites voi aiheuttaa hengitysvaikeuksia ja paracentesis on harkittava. Vastasyntyneillä saattaa myös esiintyä samanlaisia pulmonaaliongelmia. Alkuvastabiloinnin jälkeen lapsi on siirrettävä NICU: hun. Siinä harvinaisessa tapauksessa, että vakava anemia on ajateltu olevan läsnä ja lapsen ensisijainen ongelma, pieni verenvaihdolla kanssa punasoluja, 20-40 mL/kg annetaan toimituksen huoneessa, saattaa olla tarpeen.,
• Lievä Kohtalaisen Vaikuttaa Imeväisten: Jos toimituksen huoneessa arviointi imeväisten osoittaa, että lapsi ei ole vakavasti vaikuttanut, mutta vielä on joitakin, jotka koskevat merkkejä, nämä pikkulapset pitäisi siirretään VASTASYNTYNEIDEN teho-osastolle (tai Väli Päiväkoti tarvittaessa).
• Pikkulapset, Joilla Ei ole Merkkejä Kliinisestä Sairaudesta Tai Keltaisuutta: Näitä lapsia voidaan lähettää normaalina lastentarha, jos ne täyttävät tämän lastentarha muut kriteerit ottamista.,
• napanuoraverestä Laboratorio Määritykset: Ennen napanuoran veren hyytymistä, välittömästi verinäyte olisi piirretty suuri neula ja ruisku osa istukan napanuoran ja sijoittaa EDTA antikoagulanttihoitoa putki (laventeli päälle) ja punainen top putki. Nämä näytteet on lähetettävä veriryhmän sairaalalaboratorioon ja suoraan Coombin testiin.,

lastentarha:

• vakava Vauvoilla: Seuraava siirto NICU pahiten kärsineiden vauvojen takaa, ottaa navan tai perifeerinen valtimoiden katetrin lisätään seurantaa veren paine, pH ja veren kaasuja. Kuten edellä todettiin, jos vakava anemia on läsnä, pieni vaihto verensiirto pakattu punasoluja, 20-40 mL/kg, voidaan osoittaa. D10w-infuusio ylläpitoelektrolyyteillä tulee aloittaa valtimolinjan tai perifeerisen IV: n kautta., Koko ”kahden volyymi” vaihto hyperbilirubinemia pitäisi viivästyä useita tunteja, kunnes lapsen ensimmäinen edellytys on vakiintunut (ks.alla). Jos anemian hoitoon ei tarvita verta, hypotensio voidaan korjata Plasmanate® – Valmisteella.
• Lievä Kohtalaisen Vaikuttaa Imeväisten: Hoito vähemmän vakava vauvoilla alkaa korjaus hypotensio ja asidoosi. Jos kliininen tila ja raskausajan ikä salli, suullinen syöttöjä tulee aloittaa neljän ensimmäisen tunnin elämän.
• kaikki sairastuneet lapset, ts., ne , jotka ovat positiivinen Coombs:
  • Laboratorio Määritykset:
    Bilirubiini: taajuus laboratorio määritykset riippuu vakavuus hemolyyttinen tauti, aikaisempien arvojen ja hoito. Napanuoraverinäytteestä saatavilla olevat tiedot auttavat myös näiden tarpeiden ennakoimisessa. Ensimmäinen 12-24 tuntia, vakava keltaisuus ja/tai anemia vauvoilla pitäisi olla alkoi valohoitoa ja heidän seerumin kokonaisbilirubiini tasoa mitataan joka 2-4 tuntia luomaan trendi, sen korko nousee., Vähemmän vakavasti sairastuneita ja ilmeisesti normaaleja lapsia voidaan hoitaa ilman valohoitoa, mutta seerumin bilirubiiniarvot on mitattava neljän-kuuden tunnin välein ensimmäisten 24 tunnin ajan. Suoran bilirubiinin mittauksen tulee olla yksi kerta, mieluiten ensimmäisen päivän aikana. Imeväisillä, joilla on kohonneet suorat bilirubiiniarvot napanuoraveressä, on tehtävä maksaentsyymien määritykset ja ne on toistettava viikoittain.
    hemoglobiini-ja hematokriittiarvot on määritettävä 8-12 tunnin iässä, ennen jokaista verensiirtoa ja sen jälkeen sekä päivittäin, kunnes ne ovat vakaita., Koska vakava lapsi on usein ß-solujen hyperplasiaa, lapsi on tarkkailtava ja hoidettava samalla tavalla imeväisten diabeetikko äidit. Lisäksi veren glukoosipitoisuutta on seurattava 1 ja 2 tunnin kuluttua jokaisesta verenvaihdosta, jossa cpda-1-verta käytetään.
  • Valohoitoa:
    Valohoitoa tulisi aloittaa ensimmäisten 4 tunnin elämän, joka perustuu johdon bilirubiini tasolla ja myöhemmin määrä nousu, seerumin bilirubiinin pitoisuus. Näin voidaan välttää tarve vaihtaa verensiirtoa., On tärkeää, että lapsi on edelleen seerumin bilirubiini seurataan kun alla valohoitoa.
  • Vaihto Verensiirtoja:
    tarve ja ajoitus vaihto verensiirtoja tulisi tehdä yhteistyössä hoitavan lääkärin kanssa. Verensiirron kriteerit eivät muutu valohoidon takia. Verensiirron jälkeen seerumin bilirubiiniarvot on mitattava kemiallisella menetelmällä 2-4 tunnin kuluttua vaihdosta ja sitten 4-6 tunnin välein.,
  • Suonensisäisen immunoglobuliinin Hoito
    Vaikka kuolleisuus verenvaihto on luultavasti pienempi kuin 1%, hoidot yhtä tehokas, mutta vähemmän invasiivisia ja joissa on vähemmän riskejä olisi houkutteleva. Yksi tällainen hoito näyttää kehittyvän.
    vasta-aineet eivät korjaa kohteliaisuutta eivätkä indusoi intravaskulaarista hemolyysiä. Mekanismi tuhoaminen vasta-herkistyneet punasoluja on todennäköisesti vasta-riippuvainen matkapuhelinverkon sytotoksisuus vaikutukset välittyvät soluihin UUDELLEEN järjestelmään., Näin ollen erytrosyyttien tuhoutuminen on samanlainen kuin vasta-aineherkistyneiden verihiutaleiden tuhoutuminen vastasyntyneen isoimmune-trombosytopeniassa. Tässä jälkimmäisessä sairaudessa on osoitettu, että suuri annos laskimoon annettavaa immunoglobuliinihoitoa voi tuottaa hyödyllisiä vaikutuksia. Vastaavasti, se tuntui uskottavalta, että samanlainen hoito saattaa muuttaa bilirubiinin tuotantoa ja vähentää valuuttakurssi verensiirtoja vauvoilla Rh isoimmunization., Tulokset tuoreessa tutkimuksessa, että testattu tämä hypoteesi todetaan, että vaikka mekanismeja ei vielä tunneta, että todellakin, korkea annos suonensisäisen immunoglobuliinin hoito (500 mg/kg i.v. yli 2-3h niin pian kuin Rh yhteensopimattomuus on perustettu) ei vähentää seerumin bilirubiini tasot ja tarve veren vaihto verensiirtoja lapsilla, joilla on Rh-hemolyyttinen sairaus (J PEDIATR 1992;121:93-7). Optimaalinen annos laskimoon immunoglobuliinia, tehokkain infuusioiden määrä ja paras valmiste on vielä määritettävä., Epäilemättä joihinkin näistä kysymyksistä vastataan parhaillaan käynnissä olevissa oikeudenkäynneissä. Haluamme kannustaa jatkuvaa vuoropuhelua talon henkilökunnan kanssa vastaavat siitä, neonatologia palvelut selvittää nykyisen tilan hoitoa.

Klo vastuuvapauden: Post-hospital care suunnitelma

• Vanhemmat: Vanhempien täytyy olla tietoisia siitä, että vaikuttaa pikkulapsille, jotka voivat tai ei ehkä ole ollut aneeminen syntymähetkellä (varsinkin ne, jotka saivat yhden tai useamman kohdussa punasolujen verensiirtoja) ovat merkittävä riski sairastua kliinisesti merkitsevä anemia ensimmäisten 3-4 kuukautta elämän., Lapsiaan olisi pitänyt viikoittain hematokriitti ja retikulosyyttimäärät suorittaa ja saada yksinkertainen pakattu punasolujen verensiirtoja (20-25 mL/kg Punasoluja), jos kliiniset oireet näkyvät, jos Hb taso laskee alle 6-7 gm/dL ilman todisteita retikulosytoosi, eli retikulosyyttien määrä <1%, tai <100,000 per µL. Vaikka imeväisille voi tulla riittävän aneeminen kehittää sydämen vajaatoiminta, enemmän usein ne ilmenevät todisteet huono ruokinta tai aktiivisuuden puute., Päällekkäisten akuuttien sairauksien eli virusinfektioiden yhteydessä voi esiintyä hengenvaarallisia kliinisiä oireita.
• Paikallinen Lääkäri: S/hän tulee ottaa yhteyttä ja antaa samat tiedot kuin vanhemmat sekä tarjota mahdollisuus tulevaisuuden puhelinneuvonta, jossa on VASTASYNTYNEIDEN teho-osastolle henkilökunnan vastasyntyneiden (Dr. Widness tai Bell ovat erityisen kiinnostuneita näiden imeväisten).

Millard DD, Gidding SS, Yanakiev ML, et al. Intravaskulaaristen, kohdunsisäisten verensiirtojen vaikutukset pre-ja postnataaliseen hemolyysiin ja erytropoieesiin vaikeassa sikiön isoimmunisaatiossa., J Pediatr 1990;117: 447-454.

Weiner CP, Williamson RA, Kess KD, Lamellit S, Grant SS, Widness JA. Hoito sikiön hemolyyttinen sairaus cordocentesis: I. ennustaminen sikiön anemia. Am J Obstet Gynecol 1991;165: 546-553.