JOS HISTORIA
30-vuotias nainen, jolla on systeeminen lupus erythematosus (SLE) oli otettu sairaalaan valittavat hengenahdistus, orthopnoea, nilkkojen turvotus sekä painonnousu viimeisten kahdeksan päivää. Hän tunsi muuten olonsa hyväksi ja ilmoitti lupuksensa olevan toimintakyvytön. Hän kiisti siihen liittyneen rintakivun, yskän tai kuumeen., Samanlainen esitys oli tapahtunut kolme kuukautta aiemmin, kun hän meni toiseen sairaalaan, jossa sama oireita, jotka liittyvät korotettu lämpötila (38.4°C). Tutkimusten tuolloin mukana täydellinen veren kuva, sydämen entsyymejä, ja mittaus vasta-aineita vastaan kaksinkertaisen pulaan DNA: n (dsDNA). Veri-ja virtsaviljelmät olivat normaalit ja rintakehän röntgentutkimus normaali. Kaikki verikokeet olivat normaalit lukuun ottamatta nosti troponin-t-tasolla 0,62 µg/l (normaali <0,1 µg/l)., Lisäksi tehtiin sydämen ultraäänitutkimus ja korkean resoluution tietokonetomografia (HRCT) rintakehän skannaus. Hänet kotiutettiin sairaalasta ja hänelle annettiin suun kautta otettavia diureetteja ilman varmaa diagnoosia. Kaksi viikkoa myöhemmin hänen tapauksensa tutkittiin sairaalassa, ja lähihistorian valossa suoritettiin rintakehän röntgenkuvaustutkimus, sydämen ultraäänitutkimus ja rintakehän HRCT-skannaus. Ainoa poikkeavuus oli nähnyt ekokardiografia, joka osoitti hypokineettinen huonompi, inferoposterior, ja inferoapical vasemman kammion seinän, joitakin lieviä tai kohtalaisia, vasemman kammion laajentuma ja sydämen vajaatoiminta., Siellä oli pieni perikardiaalinen effuusio, joilla ei läppävika poikkeavuuksia ja ejektiofraktion ja vasemman kammion oli arviolta 43%. Hoitoa ei muutettu ja hän pysyi vakaana ennen nykyistä esitystä.
potilaan SLE oli diagnosoitu 10 vuotta aiemmin, alkuperäisen oireita, kuten hiustenlähtö, Raynaud ’ n oireyhtymä, nivelkipu, ja valoherkkä iho ihottuma. Kuusi vuotta diagnoosin jälkeen hänellä todettiin WHO: n luokan 4 lupus nefriitti (diffuusi proliferatiivinen ja nekrotisoiva glomerulonefriitti)., Seerumin kreatiniini pysyi normaalina, eikä hän saanut spesifistä hoitoa glomerulonefriitille. Kaksi vuotta ennen kuin nykyinen esitys hän kehitti vaskuliitin aiheuttamia ihottuma kivulias jalka haavaumat, ja hoito pulssi metyyliprednisoloni (1 g) ja laskimonsisäinen syklofosfamidi (500 mg) kuukausittain oli alkanut ja jatkui kuusi kuukautta, sitten kolmen kuukauden välein kaksi vuotta. Hoitoa vaikeutti genitaaliherpes, joka vaati pitkäaikaista famsikloviirihoitoa. Muita lääkkeitä olivat hydroksiklorokiini 200 mg vuorokaudessa, prednisoloni 5 mg vuorokaudessa ja kalsitrioli 0,25 µg kahdesti vuorokaudessa., Hänellä havaittiin olevan labiili hypertensio tänä aikana, ja verenpaineen lukemat vaihtelivat 130/70 ja 170/100 välillä toistuvissa mittauksissa.
lääkärintarkastus hän oli kuumeettomat, verenpainetautia (verenpaine 180/100), 2 cm: n korotus kaulavaltimoon laskimoiden paine, galoppirytmi 100/min, dual sydän ääniä ei sivuääniä, ja lievä pitting-turvotus nilkkojen. Rintatutkimus oli selvä ilman tyvitumakkeita, askitesta ei ollut eikä merkkejä vaskuliittisesta ihottumasta tai säärihaavoista. Tutkimukset osoittivat urean 14.,6 mmol/l (normaali 3-8) ja kreatiniini 0.145 mmol/l (normaali 0.045–0.090), normaali kreatiinikinaasin ja troponin-t, albumiini 18 g/l (normaali 31-44), hemoglobiini 98 g/l (normaali 115-160), verihiutaleiden 130×109/l (normaali 150-450×109/l), valkosolujen määrän 3.6×109/l (normaali 4.0–11.0×109/l), C-reaktiivinen proteiini 3 mg/l (normaali 1-6), lasko 115 mm/1 h (normaali 2-18), ja 24 tunnin virtsan proteiinia 4,2 g., Hän oli positiivinen tumavasta-aineiden testi (titre 1/2560) kanssa uuttuvat nuclear antigen spesifisyys anti-Ro/La/Sm/RNP autovasta-aineet, negatiivinen kardiolipiinivasta-aineet, ja dsDNA-sitova 56 IU/ml (normaali <7.0). EKG osoitti sinusrytmin 100 / min ja vasemman kammion hypertrofian jännitekriteereillä. Rintakehän röntgenkuvat osoittivat blunted costophrenic kulmat ilman interstitiaalinen edeema., Sydämen ultraäänitutkimus osoitti kohtalainen tai vaikea vasemman kammion (LV) global toimintahäiriö, merkittävä maailmanlaajuinen hypokinesis, ja väliseinän/huonompi seinä akinesis, jossa ejektiofraktio arviolta 28% ja vasemman kammion lopussa diastolinen läpimitta 6,45 cm (normaali <5.3).
diagnoosi sydämen vajaatoiminnasta tehtiin kliinisten ja tutkimuslöydösten perusteella., Useita mahdollisia syitä pidettiin myös lisääntynyt SLE disease activity vaikeuttaa sydänlihastulehdus tai sepelvaltimoiden arteritis, hypertensiivinen sydänsairaus, lääke liittyviä syitä, kuten sepelvaltimon ateroskleroottinen sairaus toissijainen kortikosteroidien käyttö tai syklofosfamidi sydäntoksisuus ja virusperäinen sydänlihastulehdus.
Hoito oli alkoi kanssa furosemidi (frusemide) 120 mg daily, perindopriili 4 mg vuorokaudessa, ja digoksiinin 250 µg päivittäin ja eteni sydämen katetrointi * sepelvaltimoiden varjoainekuvaus, ja sydänlihaksen koepala., Sepelvaltimon angiografia oli normaali ilman merkkejä aneurysmaalisesta laajentumisesta tai ateroskleroosista. Sydämen katetri osoitti kohonnutta valtimoverenpainetta, LV – loppuista diastolista painetta ja oikeaa sydämen painetta. Oikeasta kammiosta otettiin kuusi endomyokardiaalibiopsianäytettä. Se histopatologia paljastaa merkitty interstitiaalinen ödeema, rakkuloitumista, ja vaihtelut kuitujen koko, mutta ei verenvuotoa aiheuttavia muutoksia. Lisäksi havaittiin lievää verisuonitulehdusta, jossa oli lähinnä polymorfonukleaarisoluja, joissa oli vain satunnaisia mononukleaarisoluja., Yksi kuudesta koepaloja osoittanut painopiste myosyyttien kuolion kanssa liittyy mononukleaaristen solujen infiltraatiota (kuva 1).
Sydänlihasbiopsiat biopsia näyte on otettu oikeaan kammioon. Käytetyt tahrat: hematoksyliini ja eosin (A-C) ja van Gieson (d). (A) Non-ominaisuudet ovat nähneet viittaavia kardiomyopatia, mukaan lukien vaihtelu kuitu koko surkastuneet ja ylipaisunut kuidut ja rakkuloitumista myosyyttien (×20)., (B) myocyte-nekroosin fokus nähdään, kun koi syö kuitua (nuolia) ja siihen liittyvää mononukleaarisoluinfiltraattia (×40). (C) Lievä verisuonten tulehdus on nähnyt, polymorphonuclear ja mononukleaaristen tulehdussolujen vaeltavat läpi verisuonen seinämän (BV) (×40). D) kollageeni värjää vaaleanpunaiseksi ja myocytes ruskeaksi. Merkittävää interstitiaalista fibroosia ei ole. Erottaminen kollageenin ja myosiinit (*) johtuu interstitiaalinen ödeema kammion seinään. Huom. syklofosfamiditoksisuuteen viittaavaa verenvuotoa ei ole (×20)., (A, D) Asteikko bar = 50 µm; (B, C) asteikko bar = 25 µm.
Kolme päivää sen jälkeen, kun hoito on kuvattu edellä oli alkanut, kliinisiä merkkejä oli ratkaistu ja toista kaikukardiografia osoitti merkittävää parannusta LV systolinen toiminta ja maailmanlaajuinen LV seinän liikkeen, vain lievä jäljellä väliseinän hypokinesis. Ejektiofraktio oli noussut 52%: iin ja LV-lopun diastolinen halkaisija oli pienentynyt 6,3 cm: iin. Potilas pysyy vakaana yhdessä angiotensiinikonvertaasin estäjä, furosemidi, hydroksiklorokiinin ja prednisolonin, joilla ei ole oireita hengenahdistus., Sydämen ultraäänitutkimus neljän kuukauden kuluttua vastuuvapauden osoitti LV ejektiofraktion 67% ja lopun diastolinen halkaisija 5,8 cm.