Myös Leukemiat
Akuutti leukemia tulokset pahanlaatuinen leviämisen solujen myelooinen (akuutti nonlymphoblastic leukemia tai ANLL) tai imukudoksen (akuutti lymfaattinen leukemia tai KAIKKI) jälkeläiset. Hoitamattomana se johtaa nopeasti kuolemaan. Kliininen kuva johtuu pääasiassa luuytimen vajaatoiminta, mutta myös soluttautuminen normaaleissa kudoksissa, jonka leukemiasolujen. Anemia tuottaa heikkous, helppo väsymys, hengenahdistus, sydämentykytys, ortostaasi, ja kalpeus., Granulosytopenia johtaa infektioon, usein gramnegatiivisilla organismeilla, mutta myös heikkolaatuisilla taudinaiheuttajilla. Trombosytopenia ilmenee purppura: nenäverenvuoto, petekiat, helppo bruisability, ja ikenet verenvuoto.
Soluttautuminen kudosten tuloksia lymfadenopatia ja hepatosplenomegalia (yleisempää ja voimakkaampaa KAIKISSA kuin ANLL), chloromas, ja monosyyttileukemia, ikenen liikakasvua. Luukipu ja arkuus ovat kaikilla hieman yleisempiä kuin ANLL. Lapsuudessa kaikki alempien raajojen pitkät luut vaikuttavat pääasiassa., Perifeerisessä veressä on normokromaattinen normosyyttinen anemia. Verihiutaleet pienenevät, usein hyvin alhaisiin arvoihin. Valkosolujen kokonaismäärä voi olla hyvin koholla, normaali tai alhainen. Useimmiten räjäytyksiä löytyy. Nämä ovat suuria, epäkypsien näköisiä soluja, joilla on korkea Tuma-sytoplasmasuhde. Myeloblasteilla on ohut, pitsikromatiini ja hyvin määritelty nukleoli. Sytoplasma on kalpea ja siinä voi olla Auer-sauvoja, ANLL: n patognomonisia. Monosytoidisia tai promyelosyyttisiä piirteitä voi olla AML-blasteissa., Lymfoblastit on karkeampi chromatin vähemmän jyrkästi rajattu nucleoli ja hieman basofiilisiä solulimassa muutamia rakeita. Luuytimen tutkiminen näyttää hypercellularity, lasku tai puuttuminen normaali hemopoietic esiasteita, ja tartuntoja kanssa räjäytykset.
Joskus on vaikea erottaa KAIKKI ANLL puhtaasti morfologisia perusteella. Histokemia ja solujen pintamarkkerit voivat olla hyödyllisiä näissä olosuhteissa., Useimmilla potilailla, joilla kaikilla on lymfoblasteja, joissa ei ole T-eikä B-solujen merkkiaineita: ”null-solut”; terminaalinen deoksinukleotidyylitransferaasi, CALLA ja Ia-kaltainen antigeeni. Vaikuttaa siltä, että nämä solut ovat varhaisia B-solujen esiasteita. T-solu ALL diagnosoidaan noin 20%: lla kaikista potilaista. Suuri mediastinaalinen lymfadenopatia on yleisesti todettu. B-solu kaikki on hyvin harvinaista.
Krooninen myelooinen leukemia (KML) vaikuttaa keski-ikäiset potilaat (mediaani-ikä diagnoosin ajankohtana on 40-45 vuotta). Taudin nuori muoto on tunnistettu., Potilailla esiintyy useimmiten anemian merkkejä tai löydettyään vasemman yläkvadrantin vatsan massan. Koska CBC suoritetaan nykyään lähes rutiininomaisesti, KML diagnosoidaan sattumanvaraisesti ja oireettomasti monilla potilailla. On lääkärintarkastus hallitseva löytäminen on splenomegalia, joka voi olla valtava, tunkeutuu lantion ja ulottuu yli keskiviivan. Infarktialueet voivat aiheuttaa arkuutta pernan pinnan alueilla. Palpable imusolmukkeet ovat harvoin yli 1 cm halkaisijaltaan.
perifeerisen mustamaalauksen tutkiminen vahvistaa diagnoosin., Anemia on lievä tai kohtalainen. Trombosyyttiarvo voi olla koholla, ja määrät yli 106 mikrolitteriä kohti eivät ole harvinaisia; trombosytopenia on harvinaista. Nämä verihiutaleet saattavat olla toiminnallisesti heikentyneitä. Silmiinpistävin poikkeavuus löytyy valkosolusarjasta. Valkosolujen määrät ovat koholla, joskus niin, että leukostaasi voi esiintyä. Granulopoieesin kaikkien vaiheiden soluja (myös varhaisia progenitorisoluja) on perifeerisessä veressä siinä määrin, että ne voivat muistuttaa luuytimen aspiraattia. Basofiilien ja eosinofiilien määrät ovat koholla., Luuytimen näkyy hypercellular-erittäin raskas ylivalta myelooinen elementtejä. Megakaryosyytit lisääntyvät.
90%: lla potilaista havaitaan tyypillinen kromosomipoikkeavuus, Philadelphia-kromosomi (Ph1). Se johtuu kromosomi 22: n pitkän varren translokaatiosta kromosomiin 9. Solu, johon neoplastinen prosessi vaikuttaa ensisijaisesti, on varhainen kantasolu. Tämän seurauksena Ph1-kromosomia löytyy neutrofiileistä, punasolujen esiasteista, megakaryosyyteistä ja monosyyteistä.
KML: n hoito parantaa oireita, mutta ei eloonjäämistä., Jälkeen mediaani 3 4 vuotta, tauti kehittyy blastic vaihe, joka muistuttaa aggressiivinen akuutti leukemia kliinistä ja laboratorioarvojen perusteella. KML on myeloproliferative häiriö yhdessä eteeriset trombosytemia, polysytemia vera, ja agnogenic myelooinen metaplasiaa.
Krooninen lymfaattinen leukemia (KLL) on sairaus nähdään yleensä vanhempia henkilöitä (keski-ikä = 60 vuotta). Sitä ei nähdä lapsilla. Suurimmalla osalla potilaista se johtuu B-lymfosyyttien pahanlaatuisesta proliferaatiosta,joskin satunnaisesti esiintyy T-solukll., Pahanlaatuiset solut muistuttavat kypsiä lymfosyyttejä, mutta on eri morfologisia ominaisuuksia kuin normaali kollegansa. Potilaat voidaan diagnosoida vaikka oireeton, kun Korkea lymfosyyttimäärä löytyy muuten. Diagnoosin tekemiseksi tarvitaan yli 15 000 lymfosyyttien määrä mikroliiteriä kohti.
muuttuvan oireettoman jakson jälkeen lymfadenopatia kehittyy. Joskus se voi olla massiivista. Splenomegalia on yleistä. Taudin edetessä esiintyy anemiaa ja trombosytopeniaa., Tutkittaessa perifeerisen veren poikkeuksetta osoittavat kohonnut VALKOSOLUJEN määrä kustannuksella lymfosytoosi, joka voi usein olla yli 90%. Hypogammaglobulinemia kehittyy lähes kaikille potilaille, lisää riskiä infektioita, pääasiassa kapseloitu gram-positiivisia organismeja. Autoimmuunihemolyyttinen anemia ja hypersplenismi ovat yleisiä. Taudin luonnollinen historia mitataan vuosina.
T-solujen KLL on aggressiivisempi sairaus. Iho on yleisesti mukana ja splenomegalia nähdään varhain sairauden aikana.,
multippeli myelooma johtuu monoklonaalisesta plasmasolujen proliferaatiosta. Pahanlaatuinen populaatio säilyttää kykynsä erittää immunoglobuliineja. Koska tämä tuotanto jatkuu ilman, että se johtaa hyperglobulinemia, joka tuottaa yhden (”M”) piikki proteiinien elektroforeesi. Useimmat myeloomat erittävät IgG: tä tai IgA: ta. IgE ja IgM myeloomat ovat erittäin harvinaisia.
kliiniseen esitystapaan kuuluvat luukipu ja anemia. Hyperkalsemian, munuaisten vajaatoiminnan ja hyperviskositeetin oireita voi esiintyä. Perifeerisessä mustamaalauksessa esiintyy normokromaattinen, normosyyttinen anemia., Rouleaux-muodostelma on yleinen. Plasmasoluja löytyy verenkierrosta, ja vallitsevana aikana tehdään diagnoosi plasmasoluleukemiasta.
yli 10% plasmasoluista on luuytimessä. Proteiinielektroforeesi paljastaa m-piikin, jossa on yli 3 g immunoglobuliinia. Immunoelektroforeesi tunnistaa ja kvantifioi lisääntyneen immunoglobuliinin. Hyperglobulinemia liittyy yksinomaan epänormaaliin vasta-aineeseen; kaikki muut immunoglobuliinit vähenevät. Siksi infektioalttius on lisääntynyt. Virtsassa on Bence Jones-proteiineja., Nämä ovat suodatettu valo ketjut, että sakka 50 60°C ja redissolve kun kuumennetaan 100°C. Myelooma solut erittävät osteoklastien aktivoiva tekijä, joka tuottaa hyperkalsemia ja lyyttinen luun vaurioita, erityisesti tasainen luut. Koska osteoblastista aktiivisuutta on vähän tai ei lainkaan, luuskuvaukset ja alkalinen fosfataasi jäävät usein negatiivisiksi.