Johdanto
Maligni perifeerinen hermo tuppi kasvaimet (MPNSTs) ovat sarkoomia, jotka ovat peräisin ääreishermojen tai soluista, jotka liittyvät hermo tuppi, kuten Schwannin solut, hermoa soluja, tai fibroblastit. Koska MPNSTs voi syntyä useista solutyypeistä, yleisilme voi vaihdella suuresti tapauksesta toiseen. Tämä voi tehdä diagnoosin ja luokittelun hieman vaikeaksi., Yleensä sarkooma, jotka johtuvat ääreishermoston tai neurofibroma pidetään MPNST. Termi MPNST korvaa useita aiemmin käytettyjä nimiä, mukaan lukien pahanlaatuiset schwannooma, neurofibrosarcoma, ja neurologisesta sarkooma (Ref. 38).,
sarkooma on määritelty MPNST, kun vähintään yksi seuraavista kriteereistä täyttyy:
- Se johtuu ääreishermoston
- Se syntyy ennestään hyvänlaatuinen kasvain hermo tuppi (neurofibroma)
- Se osoittaa, Schwannin solujen erilaistumista edelleen histologista tutkimusta
Epidemiologia
MPNSTs muodostavat noin 5-10% kaikki pehmytkudossarkoomien. Ne voivat esiintyä joko spontaanisti tai neurofibromatoosi-1: n (NF1) yhteydessä.,
etiologiaa ei tunneta, mutta esiintyvyys on suurempi potilailla, joilla on aiemmin ollut säteilyaltistus (Refs. 1, 2, 11 ja 26). Enintään 50% Mpnst: stä esiintyy potilailla, joilla on NF1 (Refs. 9 ja 22), osoittaa taipumus tämän kasvaimen syntyä ennestään neurofibroma. Poikkileikkaustutkimukset ovat aiemmin osoittaneet MPNST: n esiintyvyyden 1-2%: lla NF1-potilaista (Ref. 20) vaikka tuore tutkimus osoitti, että näillä potilailla on 10% elinikäinen riski saada lopulta MPNST (Ref. 13).,
kehittäminen plexiform neurofibromas on linkitetty menetys NF1-geenin ilmentymistä hiiren malli, kun taas kehitys MPNST on liittynyt perinnöllisiin loukkauksia, kuten ne, joihin liittyy p53 ja p16 (Refs. 8, 32 ja 34). Vaikka NF1-geeniaktiivisuus ei itsenäisesti aiheuta Mpnsteja, se saattaa itse asiassa altistaa nämä potilaat tällaiselle tapahtumalle.
MPNSTs esiintyy yleensä aikuisiällä, tyypillisesti 20-50-vuotiailla. Noin 10-20% tapauksista on raportoitu esiintyneen elämän ensimmäisen 2 vuosikymmenen aikana (viite ., 10), satunnaisissa tapauksissa, joissa on kyse alle 11 kuukauden ikäisistä pikkulapsista(viite. 12).
Kliiniset Piirteet MPNST
MPNSTs yleensä läsnä kuin laajentuvassa ilmeinen massa. Kipu on vaihteleva vaiva. Nopea laajentuminen tapahtuu useammin asetus NF1 ja pitäisi nostaa huolta pahanlaatuinen rappeutumista neurofibroma., MPNSTs johtuvat ääreishermoston voi aiheuttaa erilaisia kliinisiä malleja, kuten juuristoa kipu, parestesioita, ja motorinen heikkous. Useimmat Mpnstit tapahtuvat yhdessä suurten ääreishermojen, kuten iskiashermon, brachial plexuksen ja sakraalipunoksen kanssa (ks.Kuvat 1 ja 2).
– He ovat usein syvään juurtuneita ja usein liittyy proksimaalisen ylä-ja alaraajojen sekä runko., Ihon tai tasainen plexiform neurofibromas, tavattaville tapauksissa NF-1, ei ole osoitettu tehtävä pahanlaatuinen muutos ja eivät yleensä vaadi tiiviisti. Toisaalta, suurempi nodular kasvaimia, jotka liittyvät suurten ääreishermojen ja syvä laaja plexiform neurofibromas on mahdollista suorittaa pahanlaatuinen muutos ja sen pitäisi olla havaittu enemmän ahkerasti (Ref. 14). Harvinaisissa tapauksissa NF1: n asettamisessa voi syntyä useita Mpnst: iä. Useimmat näistä kasvaimet ovat katsotaan korkea-asteen sarkoomia mahdollisesti uusiutua sekä etäispesäkkeitä.,
Viitaten Sarkooma Joukkue
on tärkeää ohjata potilas erikoissairaanhoidon keskus, jossa on muodollinen monialainen sarkooma-palvelu voi korostaa tarpeeksi. Monitieteinen sarkooma palvelu on yleensä tarkistaa potilastiedot ja laatii hoitosuunnitelman puitteissa asetus virallisen sarkooma konferenssi. Edustajat kaikista asiaan liittyvistä tieteenaloista yleensä osallistuvat ja osallistuvat aktiivisesti. Tämä mahdollistaa optimaalisen vuoropuhelun ja tehokkaan hoidon koordinoinnin.,
Imaging
magneettikuvaus (MRI) on kuvantamismenetelmänä valinta. Jossain määrin, MPNSTs jakaa basic imaging ominaisuudet niiden hyvänlaatuinen kollegansa, kuten neurofibromas ja schwannomas. Näitä ovat muun muassa fusiform-muoto ja pitkittäissuuntaus hermon suuntaan. Jotkin erot ovat kuitenkin huomionarvoisia., Suuria kasvaimia (> 5 cm), hyökkäys rasvaa lentokoneita, heterogeenisyys, huonosti määritelty marginaalit, ja turvotus ympäröivä vaurio on enemmän viittaavia MPNSTs (Refs. 16 ja 30); ks.kuvat 3, 4 ja 5.
rintakehän kuvantamistutkimukset ovat tärkeä osa mitä tahansa sarkooman alustavaa arviointia. MPNSTs ovat todennäköisesti etäispesäkkeitä keuhkoihin, jonka jälkeen luun ja lopulta keuhkosairaudet., Tästä syystä rintakehän tietokonetomografia on ensisijainen kuvantamistutkimus kaukaisen taudin seulomiseksi. Myös metastaattisen luustosairauden tunnistamiseksi tulisi tehdä luuskannaus.
FDG PET on dynaaminen kuvantamismodaalisuus, joka arvioi metabolista aktiivisuutta kvantitatiivisesti arvioimalla solunsisäistä glukoosin käyttöä (Ref. 18). Sen on osoitettu tunnistavan luotettavasti metabolisen aktiivisuuden lisääntymisen alueet, kuten maligniteetit; KS.kuva 6.
kun taas FDG PET on osoittautunut hyödylliseksi metastaattisen tai uusiutuvan taudin havaitsemisessa (Ref., 18), sen arvo erottaa pahanlaatuinen hermo tuppi kasvaimia hyvänlaatuisia jää epäselväksi (Refs. 15, 19 ja 29). Viime aikoina on esitetty, että 18fdg PET-teknologialla on ennusteellista merkitystä. Tarkastelun 16 NF1-potilaiden MPNSTs, SUV (standardoitu otto arvot) arvot havaittiin ennustaa pitkän aikavälin selviytymisen tarkkuus 94%. Kaplan-Meier survival-analyysi osoitti, että keskimääräinen elinaika 13 kuukautta potilaiden SUV-arvot yli 3, toisin kuin keskimääräinen elinaika 52 kuukautta potilaiden SUV-arvot alle 3 (Ref. 4)., Kuten kokemus FDG PET-tekniikka kasvaa (Viite 18), selventäminen sen diagnostisia ja prognostisia vaikutuksia on odotettavissa.
MPNST Lavastus
Lavastus kuvaa kaikkein olennaisin kasvaimen ominaisuudet ja puolestaan mahdollistaa riittävä suunnittelu ja asianmukainen hoito. Lisäksi lavastus tarjoaa ennustavaa tietoa ja mahdollistaa vertailun kliinisen tutkimuksen yhteydessä. Yleensä lavastus järjestelmät on suunniteltu kuvaamaan joko olemassa olevia etäpesäkkeitä tai todennäköisyyttä sairastua etäpesäkkeitä., Pehmytkudossarkoomien osalta lavastus riippuu histologisesta tasosta, kasvaimen koosta, kasvaimen syvyydestä ja etäpesäkkeiden läsnäolosta tai puuttumisesta. Ilman havaittavia etäpesäkkeitä, histologinen luokka, kasvaimen koko, ja kasvaimen syvyys ovat vahvimpia ennustajia mahdollisten etäpesäkkeiden. Vaihe perustuu kuvantamisen tutkimukset, jotka osoittavat, että paikallisten ja kaukaisten määrin taudin, ja kun histologinen luokka, joka kuvaa histologinen ominaisuudet yksittäisten kasvainsolujen.
on kuvattu useita lavastusjärjestelmiä., Yleisimmin palveluksessa lavastus järjestelmä on American sekakomitean Cancer Lavastus Järjestelmä pehmytkudossarkoomien (ks. Taulukko 1). Vaihe I kuvaa olennaisesti mitään heikkolaatuista pientä pehmytkudossarkoomaa ilman merkkejä etäpesäkkeestä. Vaihe II kuvaa pieniä korkealaatuisia kasvaimia ja suuria mutta pinnallisia korkean asteen kasvaimia ilman merkkejä etäpesäkkeitä. Vaihe III kuvaa korkean asteen suuria kasvaimia, jotka ovat syviä. Vaihe IV sisältää kaikki kasvaimet, joilla on todisteita etäpesäke. Yksi rajoitus tämän lavastusjärjestelmän on, että se ei heijasta kasvaimen anatominen sijainti., Tällä on osoitettu olevan merkitystä erityisesti paikallisen uusiutumisen yhteydessä(viite. 33).,th>
*Depth is termed superficial (above the deep fascia) or deep (deep to the deep fascia)., Retroperitoneaalisia kasvaimia pidetään syvinä.
koepala on olennainen osa lavastusjärjestelmää. Se tarjoaa sekä kudoksen histologinen diagnoosi ja kyky määrittää luokan vaurio. Tämä tieto puolestaan mahdollistaa riittävän suunnittelun ja liitännäishoidon, kuten säteilyn tai kemoterapian. Lisäksi tämä tieto on otettu osaksi kasvain lavastus prosessi, joka tarjoaa prognostisia tietoja, huomioon ottaen sairaus ja hoito yleistyksiä.,
Hienoneulatoiveet tai Fnas on koepala, jota käytetään yksittäisten solujen saamiseksi sytologista tarkastelua varten. Se voidaan tehdä hyvin pienellä neulalla, jota potilas sietää helpommin ja joka on usein hyödyllinen pahanlaatuisten solujen läsnäolon määrittämiseksi. Se ei kuitenkaan ole tarpeeksi suuri osoittamaan arkkitehtoninen kuvio kasvaimen sisällä, ja tästä syystä sitä ei usein käytetä alkuperäisen diagnoosin tekemiseen. Vakiintuneissa diagnooseissa, kuten kasvaimen kirurgisen resektion jälkeen, FNA: ta voidaan usein menestyksekkäästi käyttää näytteeksi kudokseen, jonka epäillään olevan uusiutuva sairaus.,
toinen tyyppi biopsia on ydin neula tai tru-cut neula koepala, joka käyttää suurempia ontto-tylsää neula mittari saadakseen enemmän merkittäviä kudosnäyte. Tämän tyyppinen näyte tarjoaa tarkastus sekä yksittäisten solujen sekä arkkitehtuurin järjestely soluihin, tietyn osa kasvain massa. Tämä tieto on usein tärkeää luoda histopatologisia diagnoosi., Monissa erikoissairaanhoidon syöpä keskuksia, ydin neula koepaloja ovat usein suoritetaan joko CT tai ultraääni kuva ohjausta; ks. Kuva 7. Tämä on avohoidossa menettely, ja se mahdollistaa riittävän kudoksen näytteenotto minimoiden verenvuotoa ja vähentää saastumista tai kylvö surround kudoksen kasvain solut. Lisäksi se usein välttää yleisanestesian tarpeen. Joissakin tapauksissa tarvitaan muodollinen avoin biopsia., Tämä voi olla joko incisional koepala, missä pieni pala kudosta poistetaan suurempi kasvain massa, tai excisional koepala, jolloin koko kasvain on poistettu. Yleensä sarkoomaa epäiltäessä suositellaan incisional-koepalaa.
Joka Tulisi Suorittaa Biopsia
Virheitä, komplikaatioita, ja muutokset tulos oli osoitettu merkittävästi lisätä, kun biopsia suoritetaan viitaten laitoksen vastakohtana sarkooma hoito center (Ref. 27)., Tämä taas korostaa, että on tärkeää lähete erikoissairaanhoidon keskus, jossa on monitieteinen sarkooma joukkue.
Neula Biopsia
neula biopsia on yleensä avohoidossa menettely, joka tarkoittaa potilaan ei tarvitse jäädä sairaalaan yöksi. Se tehdään yleensä toimenpideradiologiassa radiologin ja se on yleensä ohjaa joko ultraääni-tai CT varmistaa oikea sijoittaminen neula. Yleensä paikallispuudutuksessa tai lievä sedaatio on säädetty minimoimaan potilaan epämukavuutta., Kun näyte on saatu, patologit voivat tarkastella näytettä mikroskoopilla. Täydellinen katsaus koepala voi kestää muutaman päivän tai jopa muutaman viikon, riippuen teknisiä rajoituksia, kuten käyttää erityisiä tahroja.
Histologia
yleinen ulkonäkö MPNSTs on yksi tiheä cellular fascicles, jotka vuorottelevat myxoid alueilla., Tämä ravistelemalla järjestely sekoitetut tiheä ja myxoid alueet on kuvattu marbleized kuvio (ks. Kuva 8). Solut voivat olla karan muotoisia, ja niissä on hyvin epäsäännölliset ääriviivat. Vaihtoehtoisesti solut voivat olla pyöristettyjä tai muodoltaan fusiformisia (KS.Kuva 9). Myös ydinpalisadetta on osoitettu, mutta alle 10 prosentissa tapauksista ja silloinkin vain keskittyneesti. Maligniteetti on ehdottanut ominaisuuksia, kuten hyökkäystä ympäröivien kudosten, hyökkäys verisuonten rakenteet, ydinvoima pleomorphism, kuolio, ja mitoosi toimintaa.,
Histologinen Ominaisuudet MPNST
Noin 80-85% MPNSTs ovat kara solujen kasvaimia kanssa fasciculating kuvioita, jotka sisältävät histologinen ominaisuudet samanlaisia kuin fibrosarkooma. Ne ovat usein korkealuokkaisia, mikä osoittaa vähintään 4 mitoottista lukua suuritehoista kenttää kohti. Loput 15% MPNSTs koostuu kasvaimista, jotka osoittavat muuttuvaa erilaistumista, jolloin ne voidaan luokitella erillisiksi kokonaisuuksiksi. Rabdomyoblastista erilaistumista aiheuttavalle MPNST: lle on ominaista sekä hermo-että luustolihasten erilaistuminen., Tässä luokassa on pahanlaatuinen triton kasvain, joka viittaa erityisesti MPNST tapahtuu yhdessä rhabdomyosarcoma. Muita esimerkkejä MPNSTs kanssa eriyttäminen kuuluu rauhas pahanlaatuinen schwannooma, epithelioid pahanlaatuinen schwannooma, ja pinnallinen epithelioid MPNST (Ref. 38).
S-100 on tunnistettu noin 50 – 90% MPNSTs, kuitenkin värjäytymiskuvio on todettu olevan sekä polttoväli ja rajoitettu muutamia soluja. Leu-7: ää ja myeliinin perusproteiinia esiintyy 50%: ssa ja 40%: ssa tapauksista., Yleensä antigeenien yhdistelmää käytetään auttamaan muiden karan soluleesioiden poissulkemisessa ja MPNST: n diagnoosin varmistamisessa.
Mpnst
kirurginen hoito on kirurginen resektio. Operaation tavoitteena on saavuttaa täydellinen kirurginen poisto kasvaimen negatiivisilla (leveillä) marginaaleilla. Tämä tarjoaa parhaan lopputuloksen sekä paikallisen uusiutumisen että kaukaisten etäpesäkkeiden suhteen.,
sädehoito
sädehoito on tullut olennainen osa paikallista disease control useimmissa pehmytkudossarkoomien ja myös voidaan käyttää ennen leikkausta, intraoperatiivisen, ja postoperatiivinen asetukset MPNST. Yhdessä laaja kirurginen poisto, sädehoito tarjoaa paikallista ja yleistä eloonjäämistä hinnat, jotka ovat samankaltaisia kuin seuraavat amputaatio, ja yhdistetyn liikennemuotojen hoito usein antaa potilaille mahdollisuus suorittaa onnistunut raaja-pelastaa leikkaus., Hoitoon pehmytkudoksen sarkoomia kanssa adjuvantti sädehoito on tuottanut tilastollisesti merkittävä väheneminen hinnat paikallisten taudin uusiutumisen. Etäpesäkkeiden tai kokonaiselossaoloajan (viite 35 ja 40) määrä ei ole kuitenkaan vähentynyt merkittävästi.
ennen leikkausta ulkoinen sädehoito annetaan ennen kirurgista resektiota. Tämä lähestymistapa tarjoaa monia mahdollisia etuja, kuten tarkka säteily suunnittelu ja kasvain lokalisointi, pienempiä hoito volyymit, ja pienempi annos vaatimukset., Pre-operatiivinen hoito tarjoaa myös teoreettisia etuja ”happi-lisälaite vaikutus”, joka väittää, että säteily hoito on tehokkaampaa asettaminen hyvin happipitoista kudosta. Lopulta sädehoito voi johtaa merkittävään tuumorinekroosiin, jolloin kasvaimen vuoto on epätodennäköisempää ja joissakin tapauksissa onnistuneen raajapelastuksen teknisesti helpompaa. Nämä edut tulevat kustannuksia viivästynyt haavan paranemista, kirurginen viive jälkeen sädehoidot, ja vähemmän kudosta, josta saada diagnoosi., Tällaisissa tapauksissa säteilytyksen postoperatiivinen tehosteannos annetaan positiivisille marginaaleille.
leikkauksen jälkeinen sädehoito annetaan kirurgisen resektion jälkeen. Leikkauksen jälkeinen sädehoito tarjoaa potilaan välitön kirurginen poisto, vähemmän haavan paranemiseen liittyviä komplikaatioita, ja suurempi näyte, josta tehdä kudos diagnoosi. Sen haittoja ovat kuitenkin suuremmat hoitomäärät, suuremmat annosvaatimukset ja riski kylvää kirurginen arpi ja sänky elinkelpoinen kasvain.,
Kun se on odotettavissa, että läheinen tai mikroskooppisesti positiivinen marginaali tapahtuu tuolloin resektio, intraoperatiivinen sädehoito voidaan antaa leikkaussalissa välittömästi sen jälkeen kirurginen resektio. Vastaavasti säteilyn annostellaan katetrit (muoviputket), jotka istutetaan kirurginen bed aikaan resektio ja täynnä radioaktiivista materiaalia peri-leikkauksen jälkeen on toinen vaihtoehto, joka voidaan pitää auttaa kanssa lähellä tai positiivinen marginaali. Tämäntyyppisestä säteilystä käytetään nimitystä brachyterapy., Molemmat menetelmät tarjoavat fokaalista keskittynyttä hoitoa, vähäisiä sivullisia vaurioita ympäröivään kudokseen, pienempiä kokonaisannoksia ja minimaalinen tai viiveet hoidon jälkeen resektio. Näitä hoitomenetelmiä käytetään kuitenkin tietämättä lopullisia patologian marginaalituloksia. Niistä voi seurata myös haavan paranemisongelmia.
Kemoterapiaa
Kemoterapia on tarkoitettu systeeminen sairaus, joka on joko liian pieni havaita tai liian hajanainen, tekee paikallinen hoito tekniikoita tehoton. Solunsalpaajahoitoa käytetään vain korkean asteen sairaudessa, jossa metastaattinen sairaus on todennäköinen., Kemoterapian etuja on punnittava sen sivuvaikutuksia vastaan, joista osa on peruuttamattomia. Tästä syystä päätös kemoterapian hoidosta on jonkin verran räätälöity yksittäiselle potilaalle ja hänen yksittäiselle sairaudelleen.
kemoterapiaa voidaan antaa ennen leikkausta ja leikkauksen jälkeen. Edut pre-operative kemoterapia ovat välittömästi hoito micrometastatic taudin ja mahdollisuuksia kasvain kutistuminen tiettyjä kemoterapia-herkkä kasvain tyypit., Sen on myös osoitettu radiosensitisoivan joitakin kasvaimia, mikä tekee yhdistetyn protokollan sädehoidon ja kemoterapian synergistinen. Näillä tavoin se voi auttaa raajapelastusleikkauksessa helpottamalla kirurgista resektiota teknisesti. Lopuksi, kasvaimen vaste kemoterapiaa voidaan kvantifioida seuraavasti kasvain resektio, joka teoriassa mahdollistaa säätö adjuvantti hoito.
solunsalpaajahoitoa ei yleensä anneta pienemmissä leesioissa, joiden enimmäispituus on alle 5-8 cm., Sitä vältetään usein tapauksissa, jotka rajoittuvat paikallisiin iho-tai ihonalaisiin paikkoihin. Merkittävä lääketieteellinen perussairaus tai merkittävä sydänsairaus usein estää kemoterapiaa. Lopuksi, päätös luopua kemoterapia on joskus tehty laaja terminaalin sairaus, jotta vältetään huonontunut elämänlaatu.
yleensä, kemoterapia ehdokkaat ovat potilaat alle 65-vuotiaiden kanssa hyvä sydämen toimintaa ja rajoitettu lääketieteellinen perussairaus., Suuret, syvät, korkealaatuiset kasvaimet ja kasvaimet, jotka osoittavat etäpesäkkeitä tai metastaattista potentiaalia, ovat tyypillisiä viitteitä kemoterapiahoitoon.
MPNST-ennusteesta
uusiutumisesta voidaan keskustella paikallisen sairauden ja kaukaisen tai metastaattisen taudin osalta. Paikallinen toistuminen korko MPNSTs on perinteisesti raportoitu vaihtelevat 40-65% ja kaukainen toistumisen määrä on vastaavasti raportoitu vaihtelevat 40-68% (Refs. 18, 23 ja 39). Viiden vuoden elinajan on raportoitu olevan 16-52%., Enää selviytyminen on ollut korreloi täydellinen kirurginen, pieni kasvaimen koko (<5 cm), ja läsnäolo matala-asteista komponentti (Refs. 18 ja 23). Eräässä tuoreessa tutkimuksessa sarkoomakeskuksessa hoidettujen potilaiden eloonjäämisprosentti oli yhteensä 84% (viite. 7). Tämä on ollut suurelta osin johtuvan parantunut imaging johtaa varhainen diagnoosi ja aggressiivinen hoito, joka työllistää adjuvanttia ja neoadjuvant hoitomuodot, kuten kemoterapiaa ja säteily. Tässä tutkimuksessa metastasoitunutta tautia sairastavat potilaat menestyivät odotettua huonommin (33% elossaoloajasta).,
NF1-potilailla ennustettiin aiemmin olevan huonompi ennuste kuin potilailla, joilla oli satunnaiset Mpnst-arvot (Refs). 9 ja 31), viimeaikaiset raportit eivät tue tätä väitettä (viite. 7 ja 23).
Ennustavia Tekijöitä MPSNT
yhteydessä pehmytkudossarkoomien yleensä kasvaimen laatu on tunnustettu suurin ennustava vaikutus. Lisäksi kehnoiksi ennustetekijöiksi on mainittu myös suuri kasvaimen koko, syvä kasvaimen sijainti ja positiiviset kirurgiset marginaalit., Siellä on ollut jonkin verran näyttöä siitä, että huono ennuste näkyy myös lisääntynyt leviämisen indeksi Ki-67 mitattuna immunohistokemiallinen analyysi. Ki-67 on antigeeni, jota voidaan käyttää jakautuvien solujen fraktion kvantifioimiseen. Useissa tutkimuksissa on havaittu, että Ki-67 itsenäisenä ennusteen tekijä, yksi raportti vedoten pisteet suurempi kuin 20 olevan tilastollisesti merkittäviä haitallisia ennustava tekijä (Refs 17 ja 25).
tehoa kemoterapiaa erityinen asetus MPNSTs on vaikea mitata., Suurelta osin tämä johtuu siitä, että nämä sarkoomat ovat suhteellisen harvinaisia. Lisäksi hoitoalgoritmit vaihtelevat usein institutionaalisen kokemuksen, lääkärin mieltymyksen sekä potilas-tai tapausrajoitusten mukaan. Aiemmin tutkimuksiin metastasoituneen MPNSTs kemoterapian kanssa ei näytä merkittävästi parantaa eloonjäämisaste (Refs. 3, 6 ja 36). Viime aikoina rajoitettu menestys käyttäen adjuvanttihoitoa on osoitettu., Italian ja saksan pehmytkudoksen sarkooma osuuskunta-konsernin raportoitu yleisesti lasten vastausprosentti oli 45%, johon sisältyi täydellinen, osittainen, ja minimaalinen vaste. Suurin vaste (65%) oli erityisesti ifosfamidiryhmässä (Ref. 5). Myös yksittäiset tapausraportit ovat osoittaneet vähäistä menestystä (Refs. 21, 24 ja 28).
tulevat ongelmat
pahanlaatuiset ääreishermon tuppikasvaimet ovat historiallisesti olleet vaikeita hoidettavia kasvaimia., Tämä johtui suurelta osin niiden luonnostaan aggressiivisesta luonteesta, mutta sekä diagnostisten että terapeuttisten menetelmien rajoituksilla oli myös tärkeä merkitys.
tähän mennessä kehitys kuvantamismenetelmiä, kuten MRI ja PET ovat ymmärtäneet aiemmin taudin havaitsemista ja kuvaamista. Immunohistokemian edistysaskeleet ovat puolestaan mahdollistaneet tarkemman taudin tunnistamisen ja luokittelun. Kokemusta sekä kemoterapiaa ja sädehoitoa on laajentunut huomattavasti ja monialainen joukkue lähestymistapa sarkooma potilaan hoito on vakiintunut.,
tulevat voitot johtuvat todennäköisesti pehmytkudossarkoomien genetiikan ja molekyylibiologian paremmasta ymmärtämisestä. Esimerkiksi, geneettinen profilointi MPNST on äskettäin ehdotti, että NF1 liittyvät MPNSTs ja satunnaista MPNSTs ovat itse asiassa eri ainutlaatuisia kokonaisuuksia (Refs. 37). Ominaisuuksien määrittely molekyylitasolla voisi mahdollistaa tarkemmat seulontatestit, aikaisemman taudin toteamisen ja ehkä luotettavamman ennustetiedon., Kliininen merkitys voi olla myös ymmärsi kautta molekyylisesti suunniteltu lääkitys, erityisesti kohdennettu edistää tai häiritä tiettyyn reseptoriin tai polku. Glivec, esimerkiksi, on-reseptorin tyrosiinikinaasin estäjä, joka on kehitetty erityisesti kohde-KIT-reseptoreihin, ja se on osoittanut merkittävästi parantaa potilaille, joilla on ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet aiemmin reagoi hoitoon. Samanlaisia hoitoja toivottavasti suunnitellaan ja kehitetään pahanlaatuisia ääreishermon tuppi kasvaimia tulevaisuudessa.