Kun joku on diagnosoitu neuroblastooma, lääkärit yrittää selvittää, jos se on levinnyt, ja jos, niin kuinka paljon. Tätä prosessia kutsutaan lavastukseksi. Lapsen neuroblastooman vaihe kuvaa, kuinka paljon syöpää kehossa on. Vaiheessa käytetään apuna määrittämään, kuinka vakava syöpä on ja miten sitä parhaiten hoidetaan.
Varten neuroblastooma, useita muita tekijöitä tarkastellaan yhdessä lapsen vaiheessa päättää, mitä riskiryhmään lapsi putoaa., Riskiryhmä on kokonaiskuva siitä, miten lapsen neuroblastooma reagoi hoitoon ja auttaa lääkäreitä valitsemaan hoitoja, jotka voisivat toimia parhaiten. Lääkärit käyttävät myös neuroblastooman riskiryhmiä selviytymistilastoista puhuttaessa. Katso lisätietoja neuroblastooman riskiryhmistä
neuroblastooman lavastuksessa käytetään nykyään kahta järjestelmää. Suurin ero näiden kahden järjestelmän välillä on se, voidaanko lavastusjärjestelmää käyttää lapsen riskiryhmän määrittämiseen ennen hoidon aloittamista.,
- Kansainvälisen Neuroblastooma riskiryhmään Lavastus Järjestelmä (INRGSS) käyttää tuloksia imaging testit (kuten TT tai MRI ja MIBG scan) avulla voit päättää, vaiheessa. INRGSS voidaan määrittää ennen hoidon aloittamista.
- Kansainvälisen Neuroblastooma Lavastus Järjestelmä (INSS) käyttää tuloksia leikkaus poistaa lapsen kasvain sijaan imaging testit.
Koska monet lasten neuroblastooma on leikkaus osana heidän hoito suunnitelma, INSS ei toimi niin hyvin mukaisia riskiryhmä, ennen kuin hoito on aloitettu., INRGSS on nyt käytetään määrittämään, lavastus useimpien Lasten Oncology Group tutkimuksissa, mutta joidenkin tutkimusten tuloksia, jotka julkaistaan muutaman seuraavan vuoden aikana, että käytetään INSS.
näiden lavastusjärjestelmien avulla voidaan varmistaa, että neuroblastoomaa sairastavat lapset saavat heille parhaiten sopivat hoidot. Jos lapsellasi on neuroblastooma eikä hän ole käynyt leikkauksessa, kuulet todennäköisesti lapsesi vaiheesta INRGSS: n perusteella. Jos lapsesi on joutunut leikkaukseen, saatat kuulla lääkäreiden puhuvan lapsesi vaiheesta jommallakummalla järjestelmällä.,
lisätietoja fyysinen tentit, imaging testejä, ja koepaloja käytetään auttaa määrittämään, neuroblastooma vaiheissa, katso Testit Neuroblastooma.
neuroblastooman vaiheet ja riskiryhmät ovat monimutkaisia ja voivat olla hämmentäviä. Jos olet epävarma siitä, mitä nämä merkitsevät lapsellesi, pyydä lapsesi lääkäriä selittämään ne sinulle tavalla, jonka voit ymmärtää.
Kansainvälinen Neuroblastooma riskiryhmään Lavastus Järjestelmä (INRGSS)
INRGSS on kehitetty auttamaan määrittää lapsen vaiheessa ja riskiryhmään, ennen kuin hoito on aloitettu., Se on myös auttanut tutkijoita ympäri maailmaa vertailemaan tutkimustuloksia auttaakseen selvittämään, mitkä hoidot ovat parhaita. Ennen sen kehittämistä eri maiden tutkijat eivät voineet helposti vertailla tutkimustuloksia erilaisten lavastusjärjestelmien vuoksi. INRGSS käyttää kuvantamisen testejä (yleensä CT tai MRI scan, ja MIBG scan), sekä tentit ja koepaloja, joiden avulla määritetään vaiheessa. Vaiheessa voidaan sitten auttaa ennustamaan, kuinka havaittavissa kasvain on-eli kuinka paljon se voidaan poistaa leikkauksella.,
INRGSS käyttää kuva-määritellään riskitekijät (IDRFs), jotka ovat tekijät nähneet imaging testejä, joita voi tarkoittaa, että kasvain on vaikeampi poistaa. Tämä sisältää asioita, kuten kasvain kasvaa lähellä elintärkeä elin tai kasvaa noin tärkeitä verisuonia.
INRGSS on 4 vaihetta:
L1: kasvain, joka ei ole levinnyt, mistä se alkoi ja ei ole kasvanut elintärkeitä rakenteita kuten määritelty luettelo IDRFs. Se rajoittuu yhteen kehon alueeseen, kuten kaulaan, rintaan tai vatsaan.,
L2: kasvain, joka ei ole levinnyt kaukana, missä se alkoi (esimerkiksi, se voi olla kasvanut vasemmalla puolella vatsan osaksi vasemmalla puolella rinnassa), mutta se on ainakin yksi IDRF.
M: kasvain, joka on levinnyt (etäpesäkkeitä) kaukainen osa kehon (paitsi kasvaimia, jotka ovat vaiheessa MS).
MS: metastasoitunut tauti alle 18 kuukauden ikäisillä lapsilla, joilla syöpä levisi vain ihoon, maksaan ja / tai luuytimeen. Enintään 10% luuydinsoluista on syöpäsoluja, eikä MIBG-skannauksessa näy leviävän luihin ja/tai luuytimeen.,
Kansainvälinen Neuroblastooma Lavastus Järjestelmä (INSS)
1990-luvun puolivälin Jälkeen, useimmat syöpä keskukset ovat käyttäneet INSS vaiheessa neuroblastooma. Tämä järjestelmä ottaa huomioon tulokset leikkaus poistaa kasvain. Se voi auttaa lääkäreitä määrittämään vaiheessa, ennen kuin käsittely on alkanut, joten se ei toimi yhtä hyvin lapsille, jotka eivät tarvitse tai ei voida leikata. Yksinkertaistetussa muodossa, vaiheet ovat:
Vaihe 1: syöpä on edelleen alue, jossa se alkoi. Se on kehon toisella puolella (oikealla tai vasemmalla)., Kaikki näkyvä kasvain on poistettu kokonaan kirurgisesti (vaikka katsomalla kasvain on reunat mikroskoopilla leikkauksen jälkeen voi näyttää joitakin syöpäsoluja). Imusolmukkeet kasvaimen ulkopuolella ovat vapaita syövästä (vaikka kasvaimen sisällä olevat solmut voivat sisältää neuroblastoomasoluja).
Vaihe 2A: syöpä on edelleen alue, jossa se alkoi, ja toisella puolella kehon, mutta eivät kaikki näkyvä kasvain voidaan poistaa kirurgisesti. Imusolmukkeet kasvaimen ulkopuolella ovat vapaita syövästä (vaikka kasvaimen sisällä olevat solmut voivat sisältää neuroblastoomasoluja).,
Vaihe 2B: syöpä on yksi puolella kehoa, ja saattaa olla poistettu kokonaan kirurgisesti. Kasvaimen ulkopuolella olevat läheiset imusolmukkeet sisältävät neuroblastoomasoluja, mutta syöpä ei ole levinnyt imusolmukkeisiin kehon toisella puolella tai muualla.
Vaihe 3: syöpä ei ole levinnyt kaukaisiin osiin kehon, mutta yksi seuraavista on totta:
- syöpä ei voi kokonaan poistaa leikkauksella ja se on ylittänyt keskiviivan (määritelty selkärangan) toiselle puolelle kehoa. Se on voinut tai ei ole levinnyt läheisiin imusolmukkeisiin.,
- syöpä on edelleen alue, jossa se alkoi, ja on toisella puolella kehoa. Se on levinnyt imusolmukkeisiin, jotka ovat suhteellisen lähellä, mutta toisella puolella kehoa.
- syöpä on keskellä kehon ja kasvaa kohti molemmin puolin (joko suoraan tai levittämällä läheisiin imusolmukkeisiin) ja ei voi kokonaan poistaa leikkauksella.
Vaihe 4: syöpä on levinnyt kaukaisiin sivustoja, kuten kaukaisiin imusolmukkeisiin, luu, maksa, iho, luuydin, tai muihin elimiin (mutta lapsi ei täytä vaiheessa 4S).,
Stage 4S (kutsutaan myös ”erityinen” neuroblastooma): lapsi on alle 1-vuotias. Syöpä on toisella puolella kehoa. Se on saattanut levitä imusolmukkeisiin samalla puolella kehoa, mutta ei solmuihin toisella puolella. Myös neuroblastooma on levinnyt maksaan, ihoon ja/tai luuytimeen. Kuitenkin enintään 10% luuydinsoluista on syöpä, ja kuvantamistestit, kuten MIBG-skannaus, eivät osoita syöpää luissa tai luuytimessä.,
toistuva: vaikka tämä termi EI ole muodollisesti osa lavastusjärjestelmää, sitä käytetään kuvaamaan syöpää, joka on uusiutunut (uusiutunut) hoidon jälkeen. Syöpä saattaa uusiutua alueella, jossa se ensin alkoi tai toisessa osassa kehoa.
Ennustavia markkereita
Ennusteen merkkejä ovat ominaisuuksia, joka auttaa ennustamaan, onko lapsi on näkymät parannuskeinoa on parempi tai huonompi kuin olisi ennusti vaiheessa yksin. Monia näistä ennustemerkinnöistä käytetään yhdessä lapsen vaiheen kanssa riskiryhmän määrittämiseen., Seuraavia merkkejä käytetään auttaa määrittämään lapsen ennuste on:
-
Ikä: Nuoremmat lapset (alle 12-18 kuukautta) ovat todennäköisemmin parantaa kuin vanhemmat lapset.
-
Kasvaimen histologia: Kasvaimen histologia perustuu siihen, miten neuroblastooma-solut näyttävät mikroskoopilla. Kasvaimet, jotka sisältävät normaalimman näköisiä soluja ja kudoksia, ovat yleensä paremmassa ennusteessa ja niillä sanotaan olevan suotuisa histologia. Kasvaimet, joiden solut ja kudokset näyttävät enemmän epänormaali mikroskoopilla on yleensä huonompi ennuste ja ovat sanoneet, että ovat epäsuotuisa histologia.,
-
DNA ploidy: määrä DNA: ta jokaisessa solussa, joka tunnetaan nimellä ploidy tai DNA-indeksi, voidaan mitata käyttämällä erityisiä lab testit, kuten virtaussytometria tai imaging cytometry. Neuroblastoomasolut, joissa on suunnilleen saman verran DNA: ta kuin normaaleissa soluissa (DNA-indeksi 1) luokitellaan diploidisiksi. Soluja, joiden DNA-indeksi on suurempi kuin 1, kutsutaan hyperdiploidiksi. Neuroblastooma-soluja enemmän DNA liittyy parempi ennuste, erityisesti lapsille alle 2-vuotiaille. DNA ploidy ei ole yhtä hyödyllinen ikäihmisten ennusteen ymmärtämiseen.,
-
MYCN-geenin lisäyksiä: MYCN on onkogeeni, geeni, joka auttaa säätelemään solujen kasvua. Onkogeenien muutokset voivat saada solut kasvamaan ja jakautumaan liian nopeasti, kuten syöpäsoluissa. Neuroblastoomat, joissa on liikaa MYCN onkogeenin kopioita (vahvistus), kasvavat yleensä nopeasti ja voivat olla vaikeampia hoitaa.
- Kromosomi muutokset: Kasvain solut, jotka ovat puuttuu tiettyjä osia kromosomeista 1 tai 11 (kutsutaan 1p poistot tai 11q poistot) voi ennustaa vähemmän suotuisa ennuste. Kromosomi 17: n ylimääräinen osa (17Q gain) liittyy myös huonompaan ennusteeseen., Merkityksen ymmärtäminen kromosomi poistot/ – voitot on aktiivinen alue neuroblastooma tutkimus, lisätietoja Mitä Uutta Neuroblastooma Tutkimus?
- Neurotrofiinireseptorit (hermokasvutekijä): nämä ovat aineita normaalien hermosolujen pinnalla ja joillakin neuroblastoomasoluilla. Ne antavat normaalisti solujen tunnistaa neurotrofiinit-hormonimaisia kemikaaleja, jotka auttavat hermosoluja kypsymään. Neuroblastomas, että on enemmän tiettyjen neurotrofiini-reseptoreihin, erityisesti hermojen kasvutekijän reseptorin nimeltään TrkA, voi olla parempi ennuste.,
tiettyjen aineiden (veren) Seerumipitoisuuksia voidaan käyttää ennusteiden apuna.
- Neuroblastooma-soluja vapauttamaan ferritiini, kemikaali, joka on tärkeä osa elimistön normaalia rauta-aineenvaihduntaa, vereen. Potilailla, joilla ferritiinipitoisuus on korkea, ennuste on yleensä huonompi.
- Neuroni-erityisiä enolase (NSE) ja laktaattidehydrogenaasi (LDH) on tehnyt joidenkin normaalien solujen sekä neuroblastooma-soluissa. Kohonneet veren NSE-ja LDH-pitoisuudet liittyvät usein huonompaan näkymään neuroblastoomaa sairastavilla lapsilla.,
- aineen pinnalla monet hermosolut tunnetaan ganglioside GD2 on usein lisääntynyt veressä neuroblastooma potilailla. Vaikka GD2: n hyödyllisyyttä ennustettaessa ennustetta ei tunneta, se saattaa osoittautua tärkeämmäksi neuroblastooman hoidossa. (Katso, mitä uutta Neuroblastoomatutkimuksessa on?)