Tiivistelmä
immuunivälitteisiä keskushermosto-oireita A-ryhmän β-hemolyyttinen Streptokokki (GABHS) infektio ovat Sydenhamin korea, pediatric autoimmune neuropsykiatriset häiriöt, jotka liittyvät streptokokki-infektio (PANDA), joka sisältää tic ja pakko-oireinen häiriöt ja erilaisia hermosolujen häiriöt., Raportoimme tapauksessa Streptococcus dysgalactiae alalaji equisimilis (G-ryhmän Streptokokki) (GGS) infektio liittyy pakkoliikkeitä, monimutkainen tics, ja emotionaalinen epävakaisuus 11-vuotias Japanilainen tyttö. Seerumin IgM-ja IgG-vasta-aineita lysoganglioside olivat positiivisia, ja hän vastasi nopeasti suonensisäisen immunoglobuliini hoito. GGS-infektioon liittyvä neuropsykiatrinen häiriö diagnosoitiin lopulta. Nykyinen havainnot viittaavat siihen, että neuropsykiatriset häiriöt voivat aiheuttaa GGS-infektio ja että patogeeninen mekanismi on samanlainen kuin GABHS infektio., Tulevissa laajamittaisissa tutkimuksissa on tutkittava GGS-infektion ja neuropsykiatrisen häiriön alkamisen yhteyttä.
1. Johdanto
– Infektio, jossa A-ryhmän β-hemolyyttinen Streptokokki (GABHS) aiheuttaa autoimmuunisairauksiin basaaliganglioiden lapsilla, kuten Sydenhamin korea (SC) ja pediatric autoimmune neuropsykiatriset häiriöt, jotka liittyvät streptokokki-infektio (PANDA) . Ei-GABHS-infektio, erityisesti Lancefield ryhmät C ja G, on tunnistettu mahdollinen syy akuutti nielutulehdus lapsilla ja aikuisilla ., Kertyvät todisteet osoittavat, että ryhmä G streptokokki (GGS) ja GABHS aiheuttavat infektion samankaltaisilla mekanismeilla . Koska GGS on evolutiivisesti läheisesti GABHS, GGS voivat aiheuttaa reumakuume ; kuitenkin, harvat raportit ovat kuvanneet neuropsykiatriset häiriöt, mukaan lukien Sydenhamin korea, aiheuttama GGS. Raportoimme 11-vuotiaan tytön ensimmäisestä neuropsykiatrisesta häiriöstä, joka liittyi GGS: ään.
2., Jos Mietintö
11-vuotias tyttö esittelee tahattomat liikkeet kasvojen ja raajojen kömpelyyttä, ja epäselvä puhe oli otettu meidän sairaalassa. Hänellä ei ollut suvussa neuropsykiatrisia häiriöitä. Varhainen psykomotorinen kehitys oli normaalia, vaikka koulussa epäiltiin lievää kehitysvammaisuutta. 10-vuotiaana hänelle kehittyi ohimeneviä laulutiikkejä. Noin 3 kuukautta ennen sisäänpääsyä hänellä oli jaksoja koreiformisista liikkeistä. Näitä oireita edeltäviä tapahtumia ei ollut., Oireet vähitellen pahentunut ovat pudottamalla ruokailuvälineet, ja hänen kehon paino laski 4 kg 3 kuukautta, koska vaikeus syöminen. Noin viikkoa ennen sisäänpääsyä hän ei pystynyt kävelemään ilman apua eikä käynyt koulua kävelyvaikeuksien vuoksi. Näitä oireita ei havaittu unen aikana. Tuoreesta tartunnasta ei ollut viitteitä, eikä hänellä ollut kuumetta 3 kuukautta ennen sisäänpääsyä.
kokeessa hänellä oli merkittäviä koreoathetoidisia liikkeitä kasvoissa ja raajoissa. Hän ei pystynyt kävelemään ilman apua., Poskien lihaskrampit ja palpebraen kaltaiset tics havaittiin. Hän oli valpas ja yhteistyöhaluinen tutkinnanjohtajien kanssa, ja hänen suuntautumisensa säilyi. Hän osoitti kuitenkin tunnepitoisuutta,äkillistä äänekkyyttä ja hoitajien malttia. Hän osoitti voimakasta ärtyisyyttä,ja raivokohtauksia rajoitettiin. Lihasjänteet ja syvät jännerefleksit olivat normaalit.
verikokeissa ei havaittu poikkeavuuksia. Antistreptolysin O titteri (ASOT) (301.3 IU/ml, normaali, 0-330 IU/ml) ja kilpirauhasen tutkimuksiin pääsy oli normaali, mutta ASOT oli lievästi koholla (414.,6 IU / ml) 8 päivän kuluttua lääkkeen ottamisesta (Kuva 1). GGS eristettiin kurkkukulttuuriin. Nivelreumatekijän, tumavasta-aineen ja kardiolipiinivasta-aineen testit tuottivat negatiivisia tuloksia. Aivo-selkäydinnesteen (CSF) tutkimuksessa ei havaittu pleosytoosia eikä proteiinipitoisuuden nousua. Homovanillic happo (HVA) tasolla, yhteisen STRATEGIAKEHYKSEN oli lievästi koholla, klo 80.9 ng/ml (normaali, <50 ng/ml). Aivojen magneettikuvauksen ja elektroenkefalografian löydökset olivat käsittämättömiä. Seerumin IgM-ja IgG-vasta-aineet lysogangliosidille olivat positiivisia., SC ja PANDOJA, antilysoganglioside vasta-aineet reagoivat hermosolujen pinnalla, koska cross-reaktiivinen immuunivasteen streptokokki antigeenin N-asetyyli-β-D-glukosamiini (GlcNAc) . Hän oli hoidettu suun kautta ampisilliini ja laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG) (400 mg/kg/päivä) 5 päivää, ja hänen oireensa lopulta ratkaistu. Hänen yleinen älykkyys osamäärä on Wechsler Intelligence Scale for Children, Kolmas Painos oli 50, mikä osoittaa, lievä kehitysvamma.,
3. Discussion
Immune-mediated central nervous system manifestations of GABHS infection include SC, PANDAS, and a variety of neurobehavioral disorders. Our patient’s involuntary movements suddenly worsened., GGS tunnistettiin kurkun kulttuuri, ja serial muutos ASOT taso viittaa siihen, että hän oli saanut tartunnan kanssa GGS ennen pahenemista hänen tahattomat liikkeet, jotka olivat luultavasti aiheuttanut postinfectious immuuni-välitteisen prosessi. POTILAALLAMME oli kohonnut HVA-taso aivo-selkäydinnesteessä. HVA taso on koholla neuropsykiatriset häiriöt, kuten PANDOJA, koska toimintahäiriö dopaminergiseen neurotransmissioon in the mesolimbic reitti on mukana neuropsykiatriset häiriöt . Oli epäselvää, asuttiinko GGS., Kuitenkin, koska immunologinen testaus osoitti vasta-aineita lysoganglioside, GGS-infektio on todennäköisesti aiheuttanut pahenemista hänen tahattomat liikkeet, jotka muistuttivat niitä GABHS infektio.
GGS liittyy läheisesti GABHS: ään. Niillä on monia virulenssitekijöitä, kuten hemolyysi, solunulkoiset entsyymit ja M-proteiinit. GGS tuottaa M-proteiinia, jolla on rakenteellisia, immunokemiallisia ja biologisia ominaisuuksia, kuten GABHS: n m-proteiinilla ., GGS oli todettu aiheuttavan infektioita samanlainen GABHS, kuten nielutulehdus, ihon ja pehmytkudoksen infektio, sepsis, toksinen sokki, reaktiivinen niveltulehdus, ja postglomerulonephritis . Vaikka todisteita on rajoitettu , laaja homology välillä GGS-ja GABHS viittaa siihen, että GGS voi aiheuttaa neuropsykiatriset häiriöt, jotka muistuttavat komplikaatioita GABHS.
neuropsykiatristen häiriöiden, kuten SC: n, uskotaan johtuvan immuunivälitteisestä vasteesta GABHS-infektiolle ., Autovasta erityisiä lysoganglioside havaittiin sera potilailla, joilla on neuropsykiatrisia häiriöitä, kuten SC ja PANDOJA, ja meidän potilas. SC voi aiheuttaa risti-reaktiivinen, antistreptococcal vasta-ainevaste suunnattu antigeenien basal ganglia, että alueella aivoissa vastuussa motoriikka, mikä viittaa siihen, että neurologisia toimintahäiriöitä SC on immunologisesti välittämää. SC: n ja pandojen vasta-aineet tunnistivat aivoista johdetun LYSOGANGLIOSIDIN GM1: n ja GlcNAc: n . Oletamme, että potilaan neuropsykiatriset oireet liittyivät tiettyihin autovasta-aineisiin., Lisäksi vasta-aine vastaan dopmine-2-reseptori liittyy basal ganglia enkefaliitti liittyvät GABHS-infektio , vaikka tämä vasta-aineiden ei arvioida potilasta. Hän reagoi nopeasti IVIG-hoitoon, joka lievittää tehokkaasti tahdosta riippumattomia liikkeitä PANDAPOTILAILLA ja SC-potilailla .
yhteenvetona, nykyinen tulokset viittaavat siihen, että GGS-infektio voi aiheuttaa neuropsykiatriset häiriöt; kuitenkin, tämä hypoteesi vaatii vahvistusta tulevissa kliinisissä tutkimuksissa.
eturistiriidat
kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.