Panniculitides kannalta erityisen reumatologi

Ensisijaisesti-väliseinän panniculitides

Ensisijaisesti-väliseinän panniculitides ilman vaskuliitti

kyhmyruusu

Erythema nodosum (FI) on yleisin kliininen muoto pannikuliitti. Lapset, jopa ikä 12 vuotta, naaras-uros-suhde on suunnilleen sama, kun taas aikuisilla se tapahtuu kolme-kuusi kertaa useammin nainen, yleensä toisen ja kolmannen vuosikymmenen elämän., FI tyypillisesti ilmetä äkillistä useita kivuliaita tulehduksia, ihon ja ihonalaisen punainen kyhmyjä, jotka voi olettaa, syvä mustelmia kuin ne haalistuvat, ja yhtyminen muodostaen muistolaatat. Yleisin sijainti on etu-ja sivusuunnassa pinnat alaraajojen, vaikka extensor pinnat kyynärvarren, reidet, ja runko voidaan myös vaikuttaa (Fig. 3 A). Systeemisiä oireita kuten matala-asteista kuumetta, väsymystä, huonovointisuutta, nivelkipua esiintyy yli 30 prosentissa tapauksista., Vauriot koskaan haavautua ja häviävät itsestään jättämättä arpia noin kahdesta kahdeksaan viikkoa . Tällä hetkellä uskotaan, että EN migrans, subakuutti nodulaarinen muuttavien pannikuliitti, ja krooninen FI kliinisissä variantteja, jotka voivat kaikki olla mukana sisällä kirjo FI .

FI on pidetty myöhään tyyppi yliherkkyysreaktio useita antigeenisten ärsykkeisiin. Tärkeimmät etiologiat on esitetty taulukossa 1, ja ne voivat vaihdella maantieteellisen alueen mukaan., Streptokokki-infektio on usein syynä tämä pannikuliitti maailmanlaajuisesti, erityisesti lapsilla; muita mahdollisia taudinaiheuttajia ovat edustettuina Epstein-Barr-virus, Sytomegalovirus, Yersinia spp., Mykoplasma, klamydia, Histoplasma ja Kokkidioidit. Koska korkea esiintyvyys tuberkuloosi Brasiliassa, Mycobacterium tuberculosis voi olla tärkein tekijä FI maassamme., Lääkkeitä, kuten ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet (Nsaid), suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet, ”biologinen” terapeuttiset aineet (adalimumabi, infliksimabi, imatinibi, on BRAF: n estäjiä, ja immuuni tarkistuspiste modulaattorit) , ja antibiootteja, lisäksi laaja joukko ehtoja, jotka ovat sarkoidoosi, raskaus, autoimmuunitaudit, maligniteetit (enimmäkseen Hodgkinin tauti), ja enteropathies (Crohnin tauti ja haavainen koliitti) voivat johtaa toissijainen FI . Samaan aikaan lähes puolet tapauksista luokitellaan olevan idiopaattinen EN .,

FI on paradigma pääasiassa väliseinän panniculitides kanssa ei vaskuliitti, vaikka verenvuotoja sisällä pienten verisuonten voi esiintyä. Koostumus tulehduksellinen soluttautua sisään septumit vaihtelee iän vaurion. Varhaisissa leesioissa esiintyy harvaa neutrofiilien rakennetta ja rasvakudoksen reuna-alueilla yhdessä joidenkin vaahtomaisten makrofagien kanssa., Täysin muodostunut vauriot ovat ominaista väliseinän fibroosi, granulaatiokudoksen, lymfosyyttien ja histiocytes, monet heistä monitumaisia . Visualisointi ns ”Miescher radial granuloomat”, nodulaarinen koosteita histiocytes ja neutrofiilien säteittäin ympäröivä pienten verisuonten, on varsin ominaisuus histopatologinen arviointi (Fig. 3 B). Rasvapalojen koko pienenee huomattavasti.

sen sijaan, kyhmyruusu leprosum (ENL) on immuuni-välitteisen yleinen komplikaatio pahanlaatuinen lepra, esiintyy noin 50% näistä potilaista., Se histologia ENL vaurioita osoittaa voimakas perivaskulaarinen soluttautua neutrofiilien koko dermis ja subcutis on lobulaarinen kuvio liittyy usein vaskuliitti . Makrofagien granuloomaa ilman neutrofiilien infiltraatiota esiintyy kuitenkin jopa 35%: lla potilaista. Kuohuva histiocytes, jotka sisältävät suuria määriä haponkestävien basillien, joka tunnetaan nimellä Virchow-solut, ovat usein nähty ENL vaurioita, koska ne ovat pahanlaatuinen lepra .

Nivelreumapotilaista

lähes kolmanneksella todettiin tautiin liittyviä iholeesioita, 98.,3% näistä on nivelreuman kyhmyjä (RNs). RNs kehittyy potilailla, joilla on pitkäaikainen nivelreuma ja korkeampi taudin aktiivisuusaste verrattuna potilaisiin, joilla ei ole ihovaurioita. Nivelreumatekijäpositiivisuus havaitaan 75%: lla heistä. Nämä kyhmyt ovat yleisesti sijaitsee metacarpophalangeal ja proksimaalisen interphalangeal nivelet, olecranon prosessi, ja proksimaalinen värttinäluu; harvemmin palmuja, takana kädet ja vuoteeseen potilaille, niskakyhmy ja istuinluu vaikuttaa., RNs ovat usein oireettomia, hitaasti hajoava, kiinteä ja irtain ihonalainen lentokoneita, ominaisuuksia, jotka tekevät niistä erotettavissa RNs mimickers, enimmäkseen jännetuppitulehdus ja bursiitti kyhmyjä, jotka ovat pehmeämpiä, puristettavissa ja kivulias useimmissa tapauksissa .

RNs on erottuva histologinen ulkonäkö, tuloksena immuuni-välitteisen granulomatoottinen prosessi, johon liittyy syvempi dermis ja ulottuu septumit ihonalaisen rasvan., Niillä on hyvin määritelty palisading pitkänomainen histiocytes ympäri keski-kollageenin rappeutumista, jossa on voimakkaasti eosinofiilinen fibriinin kertymistä keskellä granulooman. Laaja fibroosi on merkittävä vanhoissa leesioissa. Nopeutettu nivelreuma nodulosis, ilmiö, joka on havaittu ei ainoastaan potilaiden metotreksaatti-hoidon, mutta myös hoidon aikana atsatiopriinia, leflunomidi, infliksimabi ja etanersepti paljastaa samalla histopatologiset löydökset RNs . Histopatologisia differentiaali-diagnoosi on tehty ihonalaisen granulooma annulare ja necrobiosis lipoidica.,

Syvä morphea

Morphea, tai paikallinen skleroderma on harvinainen fibrosoiva häiriö johtaa ihon tulehdus ja laskeuman kollageeni-rikas soluväliaineen . Kun skleroottiset muutokset ulottuvat verinahan liittyy ihonalaisen kudoksen, kojelauta tai pinnallinen lihas, me viitata syvä variantti sidotun morphea (aiemmin tunnettu nimellä ihonalainen morphea tai morphea profunda). Sen sijaan, kun on yksinomainen syvä faskia osallistuminen, luokitus kuten eosinofiilinen faskiitti tai Shulman oireyhtymä on sopivampi ., Kliinisesti, syvä morphea näkyy muodossa indurated muistolaatat tai kyhmyt, usein sijaitsee yläosassa takakonttiin lähellä keskiviivan ja alaraajojen (Fig. 4 A). Lopputuloksena päällä iho voi tuntua karkaistu ja kiinnittynyt taustalla kudoksia; kuitenkin, akuutin tulehduksen merkit, kuten turvotus ja punoitus, on harvoin havaittu . Läsnäolo syvä-tauti, joissakin tapauksissa hermoa, voi selittää läsnäolo kipua .

Morphea ja systeeminen skleroosi voi olla eriytetty histopatologisessa tutkimuksessa., Alkuvaiheessa, syvä morphea osoittaa, perivaskulaarinen soluttautuminen verkkomainen dermis, joka on pääasiassa lymphoplasmacytic, vaikka eosinofiilien löytyy kolmasosa yksilöitä, turvonnut endoteelisolujen ja paksuuntunut kollageeni nippuja (Fig. 4 B). Myöhään morphea on ominaista tiheä kollageenin tauti, joka tuottaa paksuuntunut septumit ja rasvaa lobule tuhoutumisen. Myös lipomembraanisia muutoksia voidaan havaita ., Toisaalta, kuitu-kyhmy muodostumista asettaminen sekä systeeminen skleroderma ja morphea koostuu histologisesti mid ihon alueilla sidekudoksen ja tulehdussolujen lisääntynyt musiini ja laski elastisia kuituja, erottaa keloids .

Ensisijaisesti-väliseinän panniculitides kanssa vaskuliitti

Ihon kyhmytulehdus

kyhmytulehdus (PAN) on systeeminen verisuonitulehdus, että pääasiassa tavoitteet pienten ja keskisuurten lihasten verisuonia., Aikuispotilailla se on yleisempää miessukupuolessa ja mediaani-ikä esillepanossa on 33 (19-71) vuotta. Molemmilla sukupuolilla on sama vaikutus lapsilla ja mediaani-ikä taudin alkaessa on 11 (2-16) vuotta . Polku(t), joka johtaa nekrotisoiva verisuonitulehdus ei ole vielä ollut täysin sekaisin. Immunologisilla mekanismeilla näyttää olevan merkittävä rooli PAN: n patogeneesissä. Suurin osa tapauksista on idiopaattisia, mutta useita laukaisevia tekijöitä on tunnistettu., Hepatiitti B-virusinfektion (HBV) on yleisin ja se on hyvin tiedossa, että potilailla, joilla HBV-liittyvät PANNULLA on enemmän vakava sairaus, vaikka sen esiintyminen on suurelta osin vähentynyt, koska laajalle levinnyt rokottaminen . PANNULLA voi liittyä myös maligniteettien ja muiden tartunnanaiheuttajien, kuten A-ryhmän β-hemolyyttinen Streptokokki .,

yleisimmät ilmenemismuodot ovat käsin kosketeltava purppura ja punertava-violetti ihonalainen kyhmyt sijaitsevat pääosin alaraajojen; kuitenkin, ne voivat myös sisältää livedo racemosa, ’löi’ nekroottisia haavaumia, atrophie blanche, ja lopulta kuolio numeroa, erityisesti lapsilla (Fig. 5 a). Ihon PAN (C-PAN), joka tunnetaan myös ihon arteritis vuodesta 2012 Tarkistetun Kansainvälisen Chapel Hill konsensuskonferenssi, on erityinen muoto taudista rajoitu ihoon., Huolimatta toistuvia pahenemisvaiheita, ihon arteriitti on enemmän hyvänlaatuinen kurssin lievempi yleisoireita ja extra-ihomanifestaatioita, jotka ovat niveltulehdus, lihaskipu ja perifeerinen neuropatia, rajoitettu samalla alueella, jossa päällä ihovaurioita .

Ihon koepala on erittäin hyödyllinen lopullisen diagnoosin. Ihon arteritis koostuu nekrotisoiva vaskuliitti vaikuttaa pienten ja keskisuurten valtimoiden sisällä syvä ihon tai rikkoutuminen ihonalaisen rasvakudoksen. Fibrinoidin rappeuma liittyy kaikki kerrokset verisuonten seinämän, ja sisäinen Elastinen lamina häiriöitä havaitaan (Kuva. 5 b)., Histologiset muutokset voidaan jakaa neljään vaiheeseen (akuutti, subakuutti, korjaava ja paransi), jossa siirtyminen pääasiassa neutrofiilisiä että lymfaattinen infiltraatti vuonna subakuutti ja korjaava vaiheissa. Sitten, verisuonten lumenia tullut tukkimien fibriinin trombien kanssa perivaskulaarinen uudissuonittumisen vuonna parantunut vaiheissa . Suorissa immunofluoresenssivärjäyksissä voi näkyä C3-ja IgM-esiintymiä alusten sisällä leesioissa . Nodulaarinen vaskuliitti ja tromboflebiitti pidetään histopatologisia erotusdiagnostiikassa.,

Ensisijaisesti-lobulaarinen panniculitides

Ensisijaisesti-lobulaarinen panniculitides ilman vaskuliitti

Seiden pannikuliitti

Seiden pannikuliitti on äärimmäisen harvinainen osoitus kihti, jolle on ominaista laskeuman mononatrium uraatti kiteitä lobulaarinen hypodermis. Patofysiologia on tällä hetkellä huonosti ymmärrettyä, eikä seerumin virtsahappopitoisuutta tarvitse nostaa sen kehittymiseen . Kihtipannikuliitti voi edeltää, ilmaantua samanaikaisesti tai vuosia tophaceous-kihdin kliinisen ilmentymisen jälkeen., On lääkärintarkastus, potilailla esiintyy indurated, punoittava, ja epäsäännöllinen ihon alle kyhmyjä tai laattoja, usein kivulias, joka voi haavautua ja valuta vakavien tai läpinäkymätön neste. Leesiot sijaitsevat pääasiassa alaraajoissa, vaikka niitä saattaa esiintyä yläraajoissa, ylävartalossa, pakaroissa ja päänahassa . Ihon koepala paljastaa amorfinen eosinofiilinen talletukset syvällä dermis ja ihonalainen kudos, jota ympäröi granulomatoottinen reaktio makrofagit ja monet monitumaisia jättisoluja., Uraattikiteiden aiheuttaa lobulaarinen pannikuliitti osoittavat, neula-kuten muoto ja ovat kaksin verroin taitekerroin alle polarisoitunut valo .

Post-steroidi pannikuliitti

Tämä on hyvin harvinainen pannikuliitti enimmäkseen kuvattu lapsuudessa, mutta myös varhaisessa aikuisiässä, yksi 10 päivää lopettamisen jälkeen systeeminen kortikosteroidihoito. On ehdotettu, että äkillinen lasku tai peruuttaminen suuria annoksia kortikosteroideja joko suun kautta tai laskimoon voi aiheuttaa kasvua suhteessa tyydyttyneitä että tyydyttymättömiä rasvahappoja, mikä johtaa kristalli muodostumista., Kyhmyt näkyvät yleensä alueilla, altis rasvan kertymistä steroidi aikana hoito, kuten posket, leuka, käsivarret ja runko, vaikka se on raportoitu myös jalat. Yleensä yleisoireita ei ole .

Ominaisuus histopatologiset löydökset koostuvat lobulaarinen pannikuliitti ilman vaskuliitti, kapea säikeet neula-muotoinen suulakihalkioita radial järjestely sisällä solulimassa histiocytes, monitumaisia jättisoluja, ja suuri osa rasvaa soluja., Neula-muotoinen suulakihalkioita edustavat negatiivisia kuvia kiteet triglyseridien liuennut aikana kudosten käsittely. Näitä piirteitä on myös vastasyntyneen sklerema neonatorumissa ja ihonalaisessa rasvanekroosissa. Leesiot häviävät yleensä viikoissa tai kuukausina jopa ilman hoitoa, jolloin jäljelle jää hyperpigmentaatio. Jos haavauma ilmaantuu myöhäisessä vaiheessa, voidaan aloittaa steroidihoito uudelleen ja sitten ohjelmoida annoksen hitaampi ja asteittainen pienentäminen .,

Lupus pannikuliitti

Lupus pannikuliitti (LEP), joka tunnetaan myös nimellä lupus erythematosus profundus, vaikuttaa noin 2%: lla potilaista, joilla on diagnosoitu lupus erythematosus . Se voi myös näyttää samanaikaisesti discoid lupus erythematosus tai subakuutti kutaaninen lupus erythematosus (paikan päällä iho tai muualla), sekä yksittäinen ilmiö . Kehitystä LEP loukkaantumisen jälkeen alueelle, kuten HPV-rokotus, edeltävä trauma ja pistoskohdan adalimumabia – ihmisen monoklonaalinen vasta-aine, tuumorinekroositekijä (TNF)-alfa – on ollut aiemmin kuvattu .,

naissukupuolelle on olemassa mieltymys. Keski-ikä diagnoosissa vaihtelee 28,5-32,9 vuoden välillä eri tapaussarjoissa. Noin kahdella kolmasosalla potilaista leesiot löytyvät päästä, lähinnä poskista ja päänahasta. LEP: ssä on pääasiassa proksimaalinen osa, kun se vaikuttaa raajoihin(Kuva. 6 A). Käsien, rungon, rintojen ja pakaroiden sivusuuntaan vaikuttavat yleisesti ., Se aiheuttaa kliinisesti syvät ihonalaiset kyhmyt ja erytematoottinen violaceous infiltrated plakit, jotka joskus haavautua ja usein ratkaista jättäen masentunut alueilla . LEP: n lineaarista konfiguraatiota on joskus raportoitu erityisesti lapsilla ja nuorilla . Serologiset poikkeavuudet ovat tumavasta vasta-aineita, yleensä alhainen tiitterit, anti-double-stranded-DNA-ja anti-ENA-vasta-aineita .

Histopatologiset löydökset käsittävät enimmäkseen lobulaarinen lymphoplasmacytic soluttautua, läsnäolo imukudoksen munarakkuloita ihonalaisen kudoksen, ja läpinäkyviä fat kuolio (Fig. 6 B)., Orvaskeden ja ihon muutokset tyypillistä diskoidi lupus erythematosus, mukaan lukien ihon surkastuminen, follikulaarinen tukkeutumista, vakuolaarisen muutos, tyvikalvon paksuuntumista, ja musiini laskeuma on havaittu noin puolet-kaksi kolmasosaa potilaista eri tapauksessa sarja. Positiivista lupus band-testiä voidaan käyttää Lep-diagnoosin tueksi. Hallitseva immuuni-talletus immunofluoresenssitutkimuksessa on IgM ja C3-ja IgG ovat nähneet puolessa tapauksista .,

kaikkein ongelmallisin erotusdiagnoosi LEP on ihonalainen pannikuliitti, kuten T-solujen lymfooma, a-alatyyppiä non-Hodgkin-lymfooma esiintyy kyhmyjä, yksinäinen tai useita tai syvälle juurtuneet, muistolaatat, joissa pääasiassa jalat, aseiden ja runko, joka jättää alueilla lipoatrofia jälkeen regressio. Systeemiset oireet, kuten kuume, väsymys ja laihtuminen ovat yleisiä., Vaikka lymfaattisen kyhmyt kanssa siemennestettä keskuksia sisällä rasvaa solut eivät ole pathognomonic of LEP, ne ovat erityisen hyödyllisiä, koska niiden esiintyminen ei ole havaittu ihonalaisen lymfooma, kun taas rimming rasva lobules lymfosyyttien ja verisuoni-invaasio epätyypillisiä lymfosyyttejä on kuvattu sekä yhteisöt., Immunohistokemia on jopa enemmän hyödyllisiä tunnistamaan ihon alle pannikuliitti kaltainen T-solulymfooma, paljastaen sytotoksisten T-solujen fenotyyppi, joka koostuu CD3-positiiviset, CD8-positiivinen, CD4-negatiivinen imukudoksen soluja, coexpressing sytotoksisten proteiineja granzyme B, TIA-1 ja perforiini . Vaikka harvinainen, reumatologia tulisi olla myös tietoinen siitä, että tämä maligniteetti, koska siellä on yksi asia raportti ihonalainen pannikuliitti kaltainen T-solulymfooma potilaan vastaanottaminen etanersepti nivelreumaan .,

Pannikuliitti vuonna dermatomyosiitti

Pannikuliitti on tavallista löytää sekä nuorten ja aikuisten muotoja dermatomyosiitti. Sille on ominaista lymfosyyteistä ja plasmasoluista koostuva lobulaarinen infiltraatti., Tietty pseudomembranoottinen muutoksia, joka viittaa pseudocystic tilat vuorattu limakalvojen eosinofiilinen alueilla rasvaa kuolio, voidaan nähdä suuri määrä panniculitides, paitsi niissä tapauksissa, jotka liittyvät dermatomyosiitti, mukaan lukien: sklerosoiva pannikuliitti, LEP, punoitus induratum (EI), necrobiosis lipoidica, traumaattinen pannikuliitti, haiman pannikuliitti ja ihonalainen sarkoidoosi. On raportoitu päällä ihon-orvaskeden vakuolaarisen muutos ja lisääntynyt musiini laskeuma pannikuliitti liittyvä dermatomyosiitti muistuttava LEP .,

Neutrofiilisten lobulaarinen pannikuliitti

termi neutrofiilisten (lobulaarinen) pannikuliitti viittaa histopatologiset löydökset jaettu useita kutaaninen ja systeeminen häiriöt, joka sisältää märkärakkulainen pannikuliitti liittyy RA, haiman pannikuliitti, α1-antitrypsiinin puutos pannikuliitti, ihonalainen Makea oireyhtymä, ja epäaito pannikuliitti . Yleisin PANNIKULIITIN muoto, joka esiintyy RA: n yhteydessä, on EN . Näillä potilailla on kuitenkin raportoitu myös harvoin neutrofiilien lobulaarista pannikuliittia., Ihon purkaus ilmentyy tarjouksen punoittavia kyhmyjä sääret, jossa mahdolliset haavaumat ja vastuuvapauden märkivä materiaalin avulla kliinisen erotetaan FI (Fig. 7 a). Histopatologia vuonna neutrofiilisten pannikuliitti liittyy RA osoittaa, rasvan kuolion ja neutrofiilisten pöly ihonalaisen kudoksen ympärillä fibroosi (Fig. 7 B).

Vemurafenib ja dabrafenib olivat äskettäin hyväksytty hoitoon potilaille, joilla on leikattavissa oleva tai metastaattinen melanooma kätkeminen BRAF V600E-mutaatio. Useita BRAF-estäjien aiheuttamia pannikuliittitapauksia on raportoitu 7 päivän-16 kuukauden kuluessa lääkityksen aloittamisesta., Nivelkivut ja kuume olivat yhteydessä tarjouksen ihonalainen kyhmyt ylä-tai alaraajojen, lähinnä reidet, 44 ja 31%: lla . Histopatologinen tutkimus on osoittanut, sekoitettu (sekä väliseinän ja lobulaarinen) pannikuliitti joissakin tapauksissa, mutta pääasiassa lobulaarinen neutrofiilisten pannikuliitti yleensä hallitseva. Silloin tällöin nähdään pieniä rasvakuolion pesäkkeitä ja jonkin verran vaahtomaista makrofagia. Vain muutamassa tapauksessa paljastui verisuonten seinämiä ympäröivä tulehdusinfiltraatti ja fokaalinen erytrosyyttien ekstravasaatio, samoin ei-nekrotisoivat granuloomat., Spontaani resoluutiota huolimatta lääkkeen ylläpito on mahdollista; kuitenkin pieni annos ajankohtainen tai systeeminen steroideja ja ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä voidaan käyttää oireenmukaiseen hoitoon . Samoin, pannikuliitti on raportoitu harvinainen sivuvaikutus erityisiä estäjät tyrosiinikinaasin toimintaa ibrutinib, joilla on merkittävää toimintaa useissa B-solu pahanlaatuisia kasvaimia, ja dasatinibi, jota käytetään hoitoon krooninen myelooinen leukemia kroonisessa, blastic tai akseleraatiovaiheessa, että on imatinibiresistenttejä tai-intolerantteja mesylate .,

Ensisijaisesti-lobulaarinen panniculitides kanssa vaskuliitti

Erythema induratum

Erythema induratum (FB) on naisten ylivalta ja tyypillisesti vaikuttaa potilailla, joilla on jonkinasteinen lihavuus ja laskimoiden vajaatoiminta alaraajojen. Tauti aiheuttaa toistuvat jaksot kivuton violaceous kyhmyt vasikat ja säärissä, mutta myös pakarat ja alempi runko, enimmäkseen talvella., Leesiot ovat taipumus keskus haavauma ja häviävät spontaanisti muutamassa kuukaudessa, jolloin Post tulehduksellinen hyperpigmentaatio ja joskus atrofinen pigmentoitu arvet (Kuva. 8 a). Tähän ei liity systeemisiä oireita .

FB esiintyy yliherkkä immuunijärjestelmän reaktio Mycobacterium tuberculosis. Kuten muut tuberculids, jotka sisältävät jäkälä scrofulosorum ja papulonecrotic tuberculid, vaikka erittäin harvoin EI voi indusoida tuberkuliinikoe, sekä Bacillus Calmette–Guérin-rokote jopa lapsilla. Ziehl-Neelsen värjäytyminen happo-nopea bacilli ja mykobakteeri kulttuuri yleensä johtaa negatiivinen . On kuitenkin yksi raportti, jossa M. marinum eristettiin ., Silmiinpistävin ominaisuuksia EI ovat vahvasti positiivinen tuberkuliinin puhdistettu proteiini johdannainen (PPD) ja kovettumat suurempi kuin 20 mm, ja välys ihovaurioita anti-tuberkuloosin hoito, joka tapahtuu 1-6 kuukautta (keskiarvo, 2.1 kuukautta). Kun diagnoosi epäillään, on otettava ihobiopsia histologista tutkimusta ja polymeraasiketjureaktioanalyysiä varten mykobakteeri-DNA: lle .

Histopatologinen analyysi paljastaa hallitseva lobulaarinen pannikuliitti, joilla on lievä tai keskivaikea tulehdus naapurimaiden kuitu septumit, jotka näkyvät laajentunut., Varhaisessa vaiheessa, tulehduksellinen soluttautua koostuu pääasiassa neutrofiilien, kanssa tai ilman leukocytoclasis; ottaa huomioon, histiocytes ja lipophages enemmistönä täysin kehittynyt vaurioita. Jonkinlainen verisuonivaurio havaitaan 90 prosentissa tapauksista. Yleisin malli on tunnistettu tulehdus, johon liittyy pieni venules keskustan rasvaa lobule; kuitenkin, vaskuliitti, johon liittyy suuri väliseinän aluksista löytyy myös, riippumatta siitä, missä vaiheessa vaurio . On eriasteisia caseous ja koagulative nekroosi, ja huonosti kehittynyt granuloomat (viikuna. 8 B)., Vaikka nykyään useimmat kirjoittajat käyttävät molempia termejä indistinctly, nodulaarinen vaskuliitti yleensä viittaa nontuberculous variant EI. On yksi tapausraportti 28-vuotiaasta miehestä, jolle kehittyi punoittavia kivuliaita kyhmyjä alaraajoihin, vuosi psoriasiksen etanerseptin aloittamisen jälkeen. Fyysinen tutkimus ja histologiset ilmenemismuodot olivat yhteensopivia nodulaarisen vaskuliitin kanssa. Koska seulontaan, tarttuva ja auto-immuuni ehtoja oli negatiivinen, kehittämistä tämän pannikuliitti johtui TNF-α: n estäjä hoito .,

Panniculitis with crystals following etanercept injection

According to Llamas-Velasco and Requena , panniculitis with lipid crystallization within adipocytes may be seen in several disorders, including crystal-storing histiocytosis, gouty panniculitis, post-steroid panniculitis, oxalosis and subcutaneous fungal infections by mucormycosis, zygomycosis or aspergillosis., Nämä kirjoittajat raportoitu ensimmäinen tapaus pannikuliitti kristalleilla aiheuttama etanersepti ihon alle injektio 62-vuotias nainen, jolla on vakavia psoriasis, joka on kehittänyt punoittava, hieman kivulias kyhmy, ihon vatsaontelon etuseinämään. Koepala osoitti enimmäkseen lobulaarinen pannikuliitti lymfosyyttinen infiltraatti, venuliitti, sekä granuloomat vieras-kehon tyypin jättiläinen soluja. Pieni säteittäin kiteet ympäröivät histiocytes olivat läsnä rajapinnassa syvä reticular dermis ja subcutis., Nämä kiteet jättänyt tahra periodic acid-Schiff (PAS) ja olivat hieman refractile alle polarisoitunut valo.

Sekoitetaan (väliseinän ja lobulaarinen) panniculitides

Infektoiva pannikuliitti

Infektoiva pannikuliitti (IP) saattaa esiintyä ensisijainen infektio suoraan rokotus, jatkeena taustalla tartunnan lähde tai toissijaisesti kautta mikrobien hematogenous levittäminen myöhemmin tulehdus ihonalaisen kudoksen, aiheuttama bakteerit, mykobakteerit, sienet, alkueläimet, tai viruksia., Tämäntyyppinen pannikuliitti ilmenee usein useita kyhmyjä pääasiassa perifeerisissä raajoissa, muistuttaa EN(Kuva. 9 a). Muut osallistumispaikat ovat mahdollisia, kuten yläraajat, pakaroiden alue ja vatsan seinä. Kuitenkin, kliininen kuva voi vaihdella soluttautunut kyhmyt kanssa vastuuvapauden tai ei nekrotisoiva haavaumat riippuen organismin mukana, reitti infektio, isännän immuunivastetta, ja kesto vaurio aikaan koepala .

On olemassa monia bakteeri-etiologic agents of IP., Yleisempiä näistä ovat Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Pseudomonas spp., Mycobacterium spp. (suurin osa mykobakteeri-pannikuliitin tapauksista, jotka johtuvat nontuberculous mykobakteerien aiheuttamista), Actinomyces, Nocardia spp., Borrelia burgdorferi, ja Klebsiella spp., Kun se tulee sieni-infektiot, joihin liittyy ihonalaisen rasvan, ne voidaan jakaa kahteen päätyyppiin: (1) pannikuliitti asettaminen levitetään sieni-infektio, ja (2) klassisen mycosis ihon alle (jossa tärkein on mysetooman hoidossa, kromoblastomykoosi ja sporotrikoosiin), tuodaan ihonalainen kudos ympäristöstä kautta rokotus. Sytomegalovirus on raportoitu harvoin yhtä aiheuttajaa; immuunipuutteiset potilaat olivat erityisen vaikuttaa, kuten useimmat näistä IP ., Samoin loiseliöistä (Leishmania spp.; Trypanosoma cruzi, ja Gnathostoma spp.) aiheuttaa pannikuliitti .

Diagnoosi on melko haastavaa, ei vain koska epäspesifinen kliinisiä esitys, mutta myös, koska sen histologinen havainnot, jotka voidaan erottaa useita erilaisia panniculitides. Bakteeri-IP olisi vakavasti harkittava, kun laaja märkivä pannikuliitti kanssa perivaskulaarinen, lobulaarinen, tai sekoittaa väliseinän-lobulaarinen neutrofiilien-hallitsee soluttautua on läsnä, joka usein ulottuu verinahan (Fig. 9 b)., IP aiheuttama epätyypilliset mykobakteerit tai syvä sieni-infektio näyttää märkivä granuloomat sisällä lobule, jotka koostuvat kokoelmat neutrofiili ympäröi epithelioid histiocytes . Borrelioosi on dokumentoitu näyttää histologinen kuva matkien LEP ja ihonalainen pannikuliitti kaltainen T-solulymfooma, tiheä lymfaattinen tunkeutua ihonalaisen kudoksen kanssa hajallaan plasman soluja ., Merkillistä, lisäksi tyypillisiä cytomegalic sulkeumia lokalisoitu pääasiassa sisällä endoteelin solujen pienten verisuonten ihon solujen kudosten, ihon biopsia nodulaarinen vaurioita pannikuliitti liittyvät sytomegalovirusinfektio voi näyttää väliseinän osallistuminen runsaasti neutrofiilejä, histiocytes, karyorrhexis ja fagosytoosin solujen roskia .,

Riippumatta siitä, mikro-organismi, verisuonten vaurioita, mukaan lukien nekrotisoiva pienten verisuonten vaskuliitti, johon liittyy pikkuvaltimoiden ja venules ja/ tai tromboottisten mikroangiopatian syvällä reticular dermis ja ihonalaisen rasvan (toissijainen ihon infektio) voi olla huomattava ., Korkea kliininen tietoisuutta tarvitaan, koska histologisissa tutkimuksissa ovat tarpeen, jotta voidaan tunnistaa aiheuttajaa monissa tapauksissa, mukaan lukien erityiset tahrat (Gram, periodic acid-Schiff, Ziehl-Neelsen, metenamiini-hopea, anti–bacillus Calmette-Guerin-vasta-aine); kulttuurien ja molekyylitason diagnostisia tekniikoita, kuten polymeraasiketjureaktio PCR, erityisesti potilailla, joilla on säilynyt immuunivastetta .

Erythema nodosum-kuten vaurioita behçetin tauti

EN-kuten vaurioita esiintyy 22,5 45,5% potilaista diagnosoitu behçetin tauti (BD) ., Nodular leesioita on lähinnä alaraajoissa, mutta myös yläraajoissa voi olla mukana. He ovat histopathologically samanlaisia kuin perinteiset FI noin kolmasosa tapauksista, osoittaa lähinnä väliseinän pannikuliitti kuvio, ja tulehduksellinen soluttautua koostuu neutrofiilien ja eri määrä lymfosyyttien ja histiocytes paksuuntunut septumit ja subcutis., Kuitenkin, biopsia yksilöiden ominaisuudet pannikuliitti lobulaarinen tai sekoittaa väliseinän ja lobulaarinen in kuvio, jossa muuttuja astetta lymphohistiocytic ja neutrofiilien infiltraatio, ja selvää näyttöä vaskuliitti ovat jopa yleisempiä löytyy .

alusten osuus on yleensä laaja eikä rajoitu vaikean tulehduksen alueille. Se voi olla sekä venuliitti tai flebiitti tyyppi., Jälkimmäinen tyypillisesti simuloi C-PAN, kuten pinnallinen tromboflebiitti, ja siksi on selvitettävä tutkimuksen perusteella sisäinen elastinen lamina kuitua erityisiä värjäys, kuten Verhoeff van Gieson., Vaikka ihonalaisen lihaksen suonet alemman jalat yleensä on kompakti sileän lihaksen konsentrinen kuvio, jossa on pyöreä lumen ja sisäkalvon elastinen kuitu leviämisen vuoksi jatkuva hydrostaattinen paine matkien ominaispiirteet valtimoissa, elastisia kuituja lihaksikas kerros jaetaan mukana sileän lihaksen suonet, kun taas elastiset kuidut ovat scantly jaetaan mediaalinen lihaksikas kerroksen verisuonia . Rasvatekroosin aste vaihtelee usein .