Pystysuora Oscillopsia: Kyse Superior Vino Myokymia

Lucas T. Lenci MD, Elizabeth A. Thompson, Matthew J. Thurtell MBBS

4. tammikuuta, 2016

ALKUPERÄISEN ESITTELY

Chief Valitus: ”Ravistamalla visio minun vasen silmä”

Historia Nykyinen Sairaus (HPI)

39-vuotias mies esittelee meidän yleistä silmätautien klinikka, kolmannen lausunnon koskien ajoittainen jaksot esineitä, terhakka ylös ja alas hänen visio hänen vasen silmä. Jaksot ovat tapahtuneet viimeiset kaksi kuukautta ja kestävät useita sekunteja minuutteihin., Kirkkaat valot, kofeiini ja lukemiseen katsominen tuntuvat pahentavan näitä jaksoja. Toisinaan nämä oireet ovat vaikeuttaneet hänen työntekoa. Hän muistelee, että hänellä oli samanlaisia vaikeuksia näkönsä kanssa 3 vuotta aiemmin, mutta hänen oireensa lievenivät viikon kuluessa niiden alkamisesta. Hän kiistää kaksoisnäköisyyden, punoituksen tai silmien liikeratojen aiheuttaman kivun.,é Oireyhtymä (GBS) ja sen jälkeen keuhkoembolia, joka vaati sairaalahoitoa 4 kuukautta 15 vuotta ennen esittelyä

Obstruktiivinen uniapnea

Aiemmin Kirurgiset Historia

• Cholecystectomy
• Moottoripyörä-onnettomuudessa vuonna 1994, joilla on merkittäviä vammoja hänen jalka ja useita ortopediset rekonstruktiot vasen lonkka ja jalka

Lääkehoito: Fluticasone 50 mcg nenäsumute

Allergiat: Ei

Perheen Historia: Veli Charcot-Marie-Tooth oireyhtymä

Sosiaalinen Historia

• Merkittäviä tupakointi historia; tyypillisesti savustettu 1-1.,5 askia päivässä 20-25 vuotta, mutta joskus jopa 3 askia päivässä; tällä hetkellä tupakointi 4-5 savuketta päivässä
• Ei alkoholin tai laittomien huumeiden käyttö

Katsaus Järjestelmät: Negatiivinen lukuun ottamatta lueteltu HPI

SILMÄN TUTKIMINEN

Näöntarkkuus

• Oikean silmän (OD): 20/15
• Vasemman silmän (OS): 20/20-2

Okulaarin liike: Täysi, ei silmän siirtymä rajat kattavat testaus. Ei nystagmusta. Vasemman silmän rakolampussa havaittiin ajoittaisia, matalampiamplitudisia, pystysuuntaisia vääntöjä.

Jos video ei lataudu, käytä tätä linkkiä.,i>

Sidekalvon: Kirkas ja hiljainen

Sarveiskalvon: Selkeä

etukammion: Syvä ja hiljainen

Iris: Normaali arkkitehtuuri

Linssi: Kirkas

Laajentuneet silmänpohjan tutkimus (DFE)

OU: Normaali lukuun ottamatta ajoittaista vertical-vääntö liikkeitä silmänpohjan OS

DIAGNOOSI

Superior vino myokymia

KLIINISEN

Perustuu potilaan historia jaksottainen, lyhyt jaksot pystysuora oscillopsia ja alhainen amplitudi pystysuunnassa-vääntö liikkeitä vasen silmä tarkastelun, potilas oli diagnosoitu superior vino myokymia., Koska potilas oli aiemmin pyydetty lausunto kahden muun silmän hoidon tarjoajat, hän oli erityisen tyytyväinen kuullessaan diagnoosin ja kuulla, että hoitovaihtoehtoja olivat saatavilla. Hän oli alkanut karbamatsepiini 100 mg suun kautta kolme kertaa päivässä ja aikataulun seuranta neuro-ophthalmology clinic.

hän palasi 1 kuukautta myöhemmin parantaen merkittävästi oireitaan. Hän koki useita sivuvaikutuksia (uneliaisuus, huimaus ja vatsavaivat) kun otetaan karbamatsepiini 100 mg kolme kertaa päivässä, joten hän oli vähentänyt annosta., Kun hän palasi seurantaan, hän otti 50 mg kaksi kertaa päivässä, mikä hänen mielestään tarjosi 70% helpotusta oireisiin. Potilaan kanssa keskusteltiin edelleen muista hoitovaihtoehdoista ja hän ilmaisi kiinnostuksensa kokeilla ajankohtaista agenttia. Hän aloitti 1 pisara timololia vasemmassa silmässä kahdesti päivässä. Hänelle kerrottiin, että jos timololi tehoaa, karbamatsepiinia voidaan pienentää vielä pienempään annokseen tai se voidaan ehkä lopettaa., MRI aivojen kontrasti ja MRA pään olisi suositeltavaa arvioida, että taustalla rakenteellinen vaurio—yleisimmin, pieni verisuoni-silmukka puristamalla vasemman neljäs hermo. Magneettikuvaus ja MRA olivat normaalit, eikä niissä havaittu verisuonipoikkeavuuksia. Potilaan oli määrä palata rutiiniseurantaan 4-6 kuukauden kuluttua.

KESKUSTELUA

Superior vino myokymia (SOM) on harvinainen häiriö, jolle on ominaista nopea, matala amplitudi, korkea taajuus supistukset superior vino lihas, joka johtaa päällekkäin pystysuoraan-vääntö oscillopsia., Duane kuvasi taudin ensimmäisen kerran vuonna 1906 ja kutsui sitä ”yksipuoliseksi rotatoriseksi nystagmukseksi” (1). Vuonna 1970 Hoyt ja Keane käyttivät ensimmäisenä termiä superior vino myokymia kuvailtuaan viiden potilaan kliinisiä esityksiä (2). Kärsivät potilaat ovat yleensä terveitä, nuoria, keski-ikäiset aikuiset ilman silmän tai neurologinen sairaus., Potilaat voivat ilmoittaa näköhäiriöt, kuten spontaani kuvan kallistus, lepattava tai vapina tunne, ja toistuvaa pysty-vääntö oscillopsia, usein kuvattu ”ravistamalla,” ”hohtavan” ”tärisevä,” ”jiggling,” ”tanssi” tai ”hyppy” (1, 2, 3, 4). Jaksot ovat lyhyitä, kestävät vain muutamasta sekunnista minuuttiin, ja toistuvat satunnaisesti. Potilas voi kokea useita jaksoja yksi päivä useita viikkoja, ja sitten oireet häviävät yhtäkkiä. Oireet saattavat uusiutua viikkoja, kuukausia, tai jopa vuosia myöhemmin, eri taajuus ja kesto (2)., Tyypilliset oireet mahdollistavat diagnoosin voimakkaan epäilyn pelkän historian perusteella. Se pathognomonic silmän liikkeitä voidaan usein havaittu, joilla on lievä tai kohtalainen suurennus viilto lamppu, vaikka se on suhteellisen harvinaista nähdä näitä liikkeitä klinikalla. Liikkeitä voi joskus olla herätti by ottaa potilaan katseen suunta toiminnan superior vino lihas—ja (3, 5, 6).

synnyssä SOM edelleen epävarma, vaikka useita menetelmiä on ehdotettu (2, 7, 8, 9)., Tällä hetkellä synnyssä arvellaan olevan samanlainen kuin muut puuskittaista aivohermon sairaudet (kuten kolmoishermosärky, ja hemifasiaalinen spasmi) ja johtuu puristuksen hermo, jonka verisuonten silmukka lähellä hermo root exit zone (10). Verisuonten puristus on määritelty puuttuminen havaittavissa kerros selkäydinnesteen välillä neljäs hermo ja viereisen verisuoneen (tavallisesti haara superior pikkuaivojen tai posterior aivojen valtimo) useimmat helposti nähdä ohuina viipaleina (1-2 mm) MRI-kuvat (6, 10). SOM voi joskus johtua rakenteellisesta leesiosta (esim.,, kasvain) tai aivorungon demyelinaatio (8, 10, 11, 12, 13, 14). Vaikka taustalla rakenteellinen vaurio ei ole usein tunnistettu, eniten neuro-silmälääkärit suosittelevat MRI kanssa ja ilman kontrastia ja, jos saatavilla, ARVOISA varjoainekuvauksessa kontrasti arvioida, että taustalla rakenteellinen vaurio ja mahdolliset verisuonten puristus neljäs hermo (3).

Hoito

valtaosa SOM tapauksissa seuraa hyvänlaatuinen, relapsoiva ja remittoiva aikana (2, 3, 4, 8, 15)., Normaalin neurokuvantamisen yhteydessä seuranta ja varmennus voivat olla aiheellisia potilaille, joilla on lieviä tai harvoin esiintyviä oireita. Potilailla, joilla on pysyviä tai kiusallisia oireita, voidaan harkita erilaisia suun ja paikallisesti käytettäviä lääkkeitä (4). Karbamatsepiini parantaa oireenmukaisuutta suurimmalla osalla potilaista (5, 15). Kuitenkin, se on usein huonosti siedetty, ja sillä on mahdollisesti vakavia haittavaikutuksia, kuten leukopenia, akuutti munuaisten vajaatoiminta, tromboembolia, ja rytmihäiriöt (4, 5, 7, 16)., Tästä syystä, jotkut ovat ehdottaneet käyttää gabapentin kuin ensimmäinen rivi hoito, koska parantaa siedettävyyttä ja turvallisempaa sivuvaikutus profiili (6, 17). Monia muita lääkkeitä, myös okskarbatsepiinia, fenytoiini, klonatsepaami, baclofen, suun ja ajankohtainen, beeta-salpaajat, mirtatsapiini, ja memantiini on kokeiltu vaihtelevalla menestyksellä (3, 4, 5, 6, 7, 8, 16, 17, 18, 19). Botuliinitoksiini injektio superior vino lihas on myös ehdotettu hoitoa, mutta antaa vain tilapäistä helpotusta ja kantaa riski vaikuttaa muihin silmälihakset (20).,

Kirurginen interventio on varattu potilaille, joilla on sietämättömiä oireita, jotka eivät saa riittävää vastetta medical management (5, 20). Ensimmäinen kirurgisia hoitoja yrittivät olivat tenotomy tai täydellinen eroraha superior vino jänne myöhemmin lama (paikalleen silmän lihasten eri paikkaan heikentää sen toiminta) ja myectomy—poisto-osan lihas vatsa ipsilateral huonompi vino heikentää sen toiminta (1 2, 5, 21)., Muut tutkimukset osoittavat hyötyä tenectomy tai osittainen eroraha superior vino jänne seuraa myectomy of the ipsilateral huonompi vino. Vaikka tämä lähestymistapa on yleensä hyvin onnistunut poistamaan oscillopsia, se voi tuottaa iatrogeeninen superior vino-vamma noin kolmannes potilaista. Prism korjaus voi lievittää tätä komplikaatio (8, 21, 22, 23). Harada Ito-menetelmää on käytetty myös SOM: n hoitoon (24)., Potilailla, joilla on hankalia oireita, joilla on näyttöä verisuonten puristus neljäs hermo kuvantaminen, mikrovaskulaarinen dekompressio neljännen hermo voidaan pitää viimeisenä keinona (25, 26, 27, 28).

Tiivistelmä

39-vuotias terve mies ilmoitti, että heillä episodimainen oscillopsia kestää sekuntia minuuttia edellisen kahden kuukauden aikana. Hän muisteli saaneensa vastaavia jaksoja kolme vuotta ennen esittämistä spontaanilla resoluutiolla., On viilto-lamppu tarkastelu, pieni amplitudi-ja korkea taajuus vertical-vääntö liikkeitä havaittiin vasemman silmän, sopusoinnussa superior vino myokymia. Useimmilla potilailla, superior vino myokymia on hyvänlaatuinen, relapsoiva ja remittoiva sairaus. Neuroimaging saadaan yleensä arvioida taustalla rakenteellinen vaurio. Superior vino myokymia reagoi usein suun kautta otettaviin lääkkeisiin, kuten karbamatsepiiniin. Myös ajankohtaisia beetasalpaajia on käytetty vaihtelevalla menestyksellä., Kirurgisia hoitoja, kuten karsastus leikkaus ja mikrovaskulaarinen dekompressio neljännen hermo, on varattu potilaille, joilla on vaikea ja hankala oireita., päivittäin, mutta 600-900 mg voidaan tarvita joissakin tapauksissa

Ajankohtainen beta-blocker

• 1-2 tippaa vuorokaudessa sairaaseen silmään

Muut: Okskarbatsepiinia, fenytoiini, klonatsepaami, baclofen, mirtatsapiini, ja memantiini

Kirurgisia toimenpiteitä,

• Karsastus leikkaus
• Mikrovaskulaarinen dekompressio ja neljäs hermo

Erotusdiagnoosissa

• Päällekkäin nystagmus
• Heimann-Bielschowsky-ilmiö
• Vapaaehtoinen nystagmus
• Blefarospasmi