yleisin immunoglobuliini ihmisen seerumin immunoglobuliini G (IgG) (noin 80% kokonaismäärästä). IgG-proteiini koostuu 4 alaluokan molekyyleistä, jotka on nimetty IgG1: ksi IgG4: n kautta. Jokainen alaluokka sisältää molekyylejä, joilla on rakenteellisesti ainutlaatuinen gamma raskas ketju. Kokonais-IgG: tä noin 65% on IgG1, 25% on IgG2, 6% on IgG3, ja 4% on IgG4., Molekyylejä eri IgG-alaluokkien ovat hieman erilaisia biologisia ominaisuuksia (esim, täydentää e, kyky ja sitoutuminen phagocytic solut), jotka määräytyvät rakenteelliset erot gamma raskaat ketjut. Kliininen kiinnostus IgG-alaluokkien koskee mahdollista immuunipuutokset (esim alaluokka puutteet) ja IgG4-liittyvät sairaudet (esim, IgG4-arvojen nousu). Tämä määritys on paras puutos testaus, ja IgG4-määritys (IGGS4 / Immunoglobuliini Alaluokka IgG4, Seerumin) on paras IgG4-liittyvän sairauden testaus.,
Vähentynyt pitoisuudet IgG-alaluokka proteiineja voi esiintyä yhteydessä hypogammaglobulinemia (esim. yleinen, vaihteleva immuunipuutos, jossa kaikki immunoglobuliini luokat ovat yleensä vaikuttaa), tai puutteita voi olla valikoiva, johon yleensä liittyy IgG2. Puutos IgG1 esiintyy yleensä potilailla, joilla on vaikea immunoglobuliinin puutos, johon liittyy muita IgG-alaluokkiin. Puutos IgG2 on enemmän heterogeeninen ja voi esiintyä yksittäisenä puutos tai yhdessä puutos immunoglobuliini A (IgA), tai IgA ja muut IgG-alaluokkiin., Useimmat potilaat, joilla IgG2 puutos esiintyy toistuvia infektioita, yleensä sinuiitti, välikorvatulehdus, tai keuhkojen infektiot. Lapset, joilla on puutos IgG2 on usein puutteellinen vasta-ainevasteen polysakkaridi antigeenien mukaan lukien bakteeri-antigeenejä, jotka liittyvät Haemophilus influenzae tyyppi B ja Streptococcus pneumoniae. IgG3: n tai IgG4: n yksittäisiä puutteita esiintyy harvoin, eikä näiden löydösten kliininen merkitys ole selvä.
IgG-alaluokka 4-related disease on äskettäin tunnustettu tuntemattoman etiologian oireyhtymä, jota esiintyy useimmiten keski-ikäisillä ja vanhemmilla miehillä., Useiden elinjärjestelmien voi olla mukana ja sisältää monia edellisen ja vastikään kuvattu sairauksia, kuten tyypin 1 autoimmuunisairaus haimatulehdus; Mikulicz tauti ja sklerosoiva sylkirauhastulehdus; tulehduksellinen kiertoradan pseudotumor; krooninen sklerosoiva aortiitti; Riedel kilpirauhastulehdus, osajoukko Hashimoto thyroiditis; IgG4-liittyvät interstitiaalinen pneumoniitti; ja IgG4-liittyvä tubulointerstitiaalinen nefriitti. Kukin näistä yhteisöistä on ominaista kasvain-kuten turvotusta asianomaisten elinten kanssa, infiltratiivinen, pääasiassa IgG4-positiivinen, plasman soluja mukana ”storiform” fibroosi., Lisäksi seerumin IgG4-pitoisuuksien suurenemista esiintyy 60-70%: lla potilaista, joilla on diagnosoitu IgG4-tauti.
diagnoosi IgG4-liittyvä sairaus vaatii kudos-biopsia vaikuttaa urut, jotka osoittavat edellä mainittuja histologisia ominaisuuksia. On suositeltavaa, että potilailla, joilla epäillään olevan IgG4-sukuinen sairaus, on seerumin IgG4-taso mitattuna.