Êtes-vous sûr que votre patient a une glomérulonéphrite aiguë poststreptococcique? Quels sont les résultats typiques de cette maladie?
la glomérulonéphrite aiguë Poststreptococcique (PSAGN) est une cause fréquente de glomérulonéphrite aiguë chez les enfants. Il s’agit d’une maladie auto-limitée caractérisée généralement par une hématurie grossière avec des jets de globules rouges, une hypertension, un œdème et une lésion rénale aiguë (syndrome néphritique) avec des preuves d’une infection streptococcique antérieure.,
PSAGN est une maladie glomérulaire à médiation complexe immunitaire avec activation de la voie alternative du complément causée par une infection pharyngée ou cutanée antérieure par le streptocoque ß-hémolytique du Groupe A. La période de latence entre l’infection et L’apparition de PSAGN est de 7 à 14 jours pour la pharyngite et de 14 à 21 jours pour la pyodermite. Le traitement est favorable et le pronostic est généralement bon, avec une récupération en 6-8 semaines.
Les antécédents révèlent généralement une infection cutanée du streptocoque β-hémolytique du groupe a (2-3 semaines) ou de la gorge (1-2 semaines)., La présentation clinique varie de asymptomatique à hématurie microscopique au syndrome néphritique au syndrome néphritique-néphrotique. Rarement, PSAGN peut se présenter avec une lésion rénale aiguë sévère avec une glomérulonéphrite rapidement progressive.
Les symptômes les plus courants comprennent:
hématurie grossière, couleur thé ou couleur cola
œdème dû à une surcharge de liquide; dans les cas graves, un œdème pulmonaire peut se développer
Hypertension due à une surcharge de liquide; l’encéphalopathie hypertensive est une complication grave
Oligoanurie
Quels sont les critères de diagnostic de PSAGN?,
caractéristiques cliniques de la néphrite aiguë (hématurie grossière, œdème, hypertension)
projections de globules rouges ou de globules rouges dysmorphiques sur analyse microscopique d’urine
preuve d’une infection streptococcique β-hémolytique récente du groupe A: culture positive de la gorge ou culture de la plaie, augmentation de l’antistreptolysine (ASO) ou de p>
normalisation de c3 en 6-8 semaines
quels sont les résultats de l’examen physique?,
l’Hypertension
œdème Périorbitaire
Râles, rétractions
Ascite
la Pédale de l’œdème
Ce que d’autres maladies/affections des actions de certains de ces symptômes?
la glomérulonéphrite Postinfectieuse a une présentation et une évolution clinique similaires à PSAGN. La cause infectieuse peut provenir d’autres agents bactériens, viraux ou parasitaires.,
The differential diagnosis includes:
IgA nephropathy
Henoch-Schönlein purpura (HSP)
Antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA) vasculitis
Alport syndrome
Membranoproliferative glomerulonephritis
Systemic lupus erythermatosus (SLE) nephritis
Conditions associated with low complement C3 levels include PSAGN, membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), SLE nephritis, shunt/endocarditis nephritis. Gross hematuria concurrent with an illness (including strepococcal infections) is indicative of IgA nephropathy or Alport syndrome.,
Qu’est-ce qui a causé le développement de cette maladie à ce moment?
PSAGN est causée par une réaction immunitaire à une infection par le streptocoque β-hémolytique du groupe A. Il existe des souches de strepococcus associées à la pharyngite, à la pyodermite et rhumatogènes qui sont définies par leur protéine M de surface. La formation de complexes immuns entraîne une maladie glomérulaire, une activation alternative de la voie du complément et une infiltration glomérulaire des cellules polymorphonucléaires.,
le mécanisme exact de la formation de complexes immuns est débattu; les théories proposent la formation de complexes immuns in situ résultant du dépôt d’antigènes strepococciques dans le glomérule, de la réaction croisée in situ avec des composants glomérulaires (mimétisme moléculaire) ou du dépôt de complexes immuns circulants. Les antigènes candidats néphritogènes comprennent le récepteur de la plasmine associé à la néphrite (NAPIr) et l’exotoxine pyrogène strepococcique B (SPE B).
quelles études de laboratoire devriez-vous demander pour aider à confirmer le diagnostic? Comment devez-vous interpréter les résultats?,
analyse D’urine: une évaluation microscopique des globules rouges dysmorphiques et des moulages de globules rouges doit être effectuée.
rapport protéine / créatinine urinaire dans un échantillon du premier matin: la protéinurie peut atteindre la gamme néphrotique.
panel métabolique complet: le patient peut présenter des taux élevés de créatinine sérique et d’azote uréique sanguin (BUN), une hyperkaliémie, une hyponatrémie et une hypoalbuminémie.
niveau du complément (C3): il est faible mais devrait revenir à la normale dans 6-8 semaines.
titres ASO: ceux-ci sont élevés, mais les titres peuvent être affectés par un traitement antibiotique., Les titres Anti-DNase B et antihyaluronidase sont plus spécifiques pour le PSAGN associé à la pyodermite. Le panneau de streptozyme mesure cinq anticorps streptococciques.
la culture de Gorge.
numération globulaire complète (CBC): l’anémie, la thrombocytose et la leucocytose sont observées dans un tiers des cas.
les études d’imagerie seraient-elles utiles? Si oui, lesquels?
en général, les études d’imagerie ne sont pas nécessaires pour le diagnostic de PSAGN. L’échographie rénale peut montrer des reins élargis et échogéniques. Une radiographie thoracique peut être nécessaire pour évaluer l’œdème pulmonaire.,
confirmation du diagnostic
la biopsie rénale n’est pas nécessaire dans la plupart des cas pour établir le diagnostic de PSAGN; cependant, une biopsie peut être indiquée si le diagnostic n’est pas clair.
Les Indications pour la biopsie rénale comprennent:
aucune preuve en laboratoire d’infection streptococcique antérieure.
une insuffisance rénale importante est présente (pour exclure la glomérulonéphrite crescentique).
Normocomplementémie.
C3 ne se normalise pas après 6-8 semaines (pour exclure MPGN).
protéinurie significative persistante.,
lors de l’examen histologique, la microscopie optique montre une hypercellularité mésangiale diffuse et un infiltrat inflammatoire de la touffe glomérulaire avec des cellules polymorphonucléaires. Les études d’immunofluorésence montrent des dépôts de C3 et D’IgG. Des bosses sous-épithéliales sont trouvées à l’examen avec la microscopie électronique.
si vous êtes en mesure de confirmer que le patient a une glomérulonéphrite aiguë poststreptococcique, quel traitement doit-on commencer?
le traitement de PSAGN est généralement favorable et vise à traiter les problèmes liés à la surcharge volumique et à l’hyperkaliémie., L’hospitalisation est indiquée chez les patients présentant une hyperkaliémie, une hypertension, un œdème pulmonaire/une insuffisance cardiaque et/ou une lésion rénale aiguë.
Les diurétiques de l’Anse (furosémide) et la restriction du sel sont des piliers du traitement de la surcharge volumique et de l’hypertension. En cas d’hypertension sévère, des gouttes antihypertensives parentérales, des vasodilatateurs et du labétalol peuvent être utilisés. Les inhibiteurs calciques sont des antihypertenseurs oraux de première intention., Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC) et les bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine (Ara) doivent généralement être évités pendant la période aiguë en raison du risque d’hyperkaliémie et d’insuffisance rénale.
L’hyperkaliémie est traitée par une restriction du potassium dans l’alimentation et des médicaments qui réduisent le potassium, y compris le kayexalate, le furosémide, l’insuline / glucose, le bicarbonate et les bêta-agonistes. Le gluconate de Calcium est administré pour stabiliser la membrane cardiaque.
Les Patients qui n’ont pas déjà été traités pour l’infection streptococcique doivent recevoir un traitement antibiotique., Les antibiotiques ne modifient pas ou n’atténuent pas L’évolution de PSAGN mais doivent être administrés pour prévenir le rhumatisme articulaire aigu.
Le traitement immunosuppresseur est réservé aux cas de glomérulonéphrite rapidement progressive avec des croissants.
Quels sont les effets indésirables associés à chaque option de traitement?
furosémide: hypokaliémie, alcalose métabolique, déséquilibre électrolytique, déshydratation, ototoxicité, faiblesse, crampes musculaires, anémie, thrombocytopénie, éruption cutanée.
Amlodipine: œdème, maux de tête, fatigue, palpitations, nausées.
labétalol: bradycardie, bronchospasme, maux de tête, nausées, arythmie.,
Kayexalate: hypokaliémie, obstruction / nécrose intestinale, perforation gastro-intestinale (GI), constipation, hypernatrémie, nausée.
insuline: hypoglycémie, hypokaliémie, anaphylaxie.
Quels sont les résultats possibles de la glomérulonéphrite aiguë poststreptococcique?
le pronostic est généralement bon pour PSAGN, avec une récupération en 6-8 semaines. L’Hypertension, l’hématurie grossière, le kidneyinjury aigu et la protéinurie disparaissent au cours de cette période. Les niveaux de C3 se normalisent également pendant cette période. Une hématurie microscopique peut être présente pendant plusieurs années après l’épisode., PSAGN évolue rarement vers une maladie rénale terminale, bien que les personnes atteintes de glomérulonéphrite à progression rapide courent un risque plus élevé de protéinurie, d’hypertension et de maladie rénale terminale.
que direz-vous à la famille sur le pronostic?
la récurrence de PSAGN est extrêmement rare car des anticorps à long terme contre la souche néphritogène se développent généralement. Le pronostic est généralement bon, avec très peu de cas progressant vers une maladie rénale terminale., Les personnes atteintes de glomérulonéphrite à progression rapide présentent un risque accru d’hypertension, de protéinurie et de progression vers une maladie rénale terminale. Moins de 5% des patients présentent une hypertension ou une protéinurie à long terme.
quelles sont les causes de cette maladie et à quelle fréquence est-elle?
Le PSAGN est la cause la plus fréquente de glomérulonéphrite aiguë dans le monde, avec la majorité des cas dans les pays en développement. On estime à 472 000 le nombre de cas par an dans le monde. L’incidence maximale est de 5 à 15 ans., PSAGN est rare chez les enfants de moins de 2 ans en raison de la faible incidence de pharyngite streptococcique dans ce groupe d’âge.
Le PSAGN est diagnostiqué deux fois plus souvent chez les hommes que chez les femmes; la cause de cela n’est pas claire. Il peut se produire sporadiquement ou pendant une épidémie. Les cas associés à la pyodermite surviennent plus souvent à la fin de l’été et au début de l’automne.
Il n’existe pas de locus étiologique unique pour l’apparition de PSAGN.,
autres manifestations cliniques pouvant aider au diagnostic et à la prise en charge
rarement, les patients peuvent présenter une crise hypertensive, des convulsions et un syndrome d’encéphalopathie réversible postérieure. Les résultats de l’analyse d’urine peuvent initialement être normaux. Des cas de PSAGN survenant en même temps que le HSP, le rhumatisme articulaire aigu, le purpurea cytopénique thrombotique (TTP) et le syndrome hémolytique-urémique (Shu) ont été rapportés.
quelles complications pouvez-vous attendre de la maladie ou du traitement de la maladie?,
Hyperkaliémie
encéphalopathie Hypertensive
l’insuffisance cardiaque Congestive
l’œdème Pulmonaire
Sont d’autres études de laboratoire disponibles, même certains qui ne sont pas largement disponibles?
Les taux sériques D’IgG sont élevés chez certains patients. Certains patients peuvent avoir une activation classique du complément de voie au début de la maladie avec des taux sériques déprimés de C1q, C2 et ou C4.
comment prévenir la glomérulonéphrite aiguë poststreptococcique?,
Il n’y a aucune preuve que le traitement précoce des infections streptococciques avec des antibiotiques préviendra PSAGN dans des cas individuels. Cependant, en cas d’épidémie, le traitement de la communauté avec des antibiotiques peut réduire les souches néphritogènes et ainsi réduire l’incidence de PSAGN. Idéalement, le développement d’un vaccin contre les souches néphritogènes de streptocoque éradiquerait PSAGN et est souhaitable.