¿está seguro de que su paciente tiene glomerulonefritis aguda poststreptocócica? ¿Cuáles son los hallazgos típicos de esta enfermedad?
la glomerulonefritis aguda Poststreptocócica (PSAGN) es una causa común de glomerulonefritis aguda en niños. Es una enfermedad autolimitada típicamente caracterizada por hematuria macroscópica con escayolas de glóbulos rojos, hipertensión, edema y lesión renal aguda (síndrome nefrítico) con evidencia de infección estreptocócica previa.,
PSAGN es una enfermedad glomerular mediada por complejos inmunes con activación de la vía alternativa del complemento causada por una infección faríngea o cutánea previa por estreptococo ß-hemolítico del grupo A. El período de latencia entre la infección y el inicio de PSAGN es de 7-14 días para la faringitis y de 14-21 días para la pioderma. El tratamiento es de apoyo y el pronóstico es generalmente bueno, con recuperación en 6-8 semanas.
La historia generalmente revela una infección antecesora del estreptococo β-hemolítico del grupo A de la piel (2-3 semanas) o de la garganta (1-2 semanas)., La presentación clínica varía de hematuria asintomática a microscópica, de síndrome nefrítico a síndrome nefrítico-nefrótico. En raras ocasiones, PSAGN puede presentarse con lesión renal aguda grave con glomerulonefritis rápidamente progresiva.
los síntomas más comunes incluyen:
hematuria macroscópica, color té o color cola
Edema debido a sobrecarga de líquidos; en casos graves, el edema pulmonar puede desarrollar
hipertensión debido a sobrecarga de líquidos; la encefalopatía hipertensiva es una complicación grave
Oligoanuria
¿cuáles son los criterios diagnósticos para PSAGN?,
características clínicas de nefritis aguda (hematuria macroscópica, edema, hipertensión)
escayolas de glóbulos rojos o glóbulos rojos dismórficos en análisis microscópico de orina
evidencia de infección estreptocócica β-hemolítica reciente del grupo A: cultivo de garganta positivo o cultivo de heridas, aumento de antiestreptolisina (ASO) o antideoxirribonucleasa-B (títulos de anti-DNasa B)
disminución del complemento sérico C3
normalización de c3 en 6-8 semanas
¿cuáles son los hallazgos en el examen físico?,
la Hipertensión
edema Periorbital
Rales, retracciones
Ascitis
Pedal edema
¿Qué otra enfermedad/condición comparte algunos de estos síntomas?
la glomerulonefritis postinfecciosa tiene una presentación y evolución clínica similar a la PSAGN. La causa infecciosa puede ser de otros agentes bacterianos, virales o parasitarios.,
The differential diagnosis includes:
IgA nephropathy
Henoch-Schönlein purpura (HSP)
Antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA) vasculitis
Alport syndrome
Membranoproliferative glomerulonephritis
Systemic lupus erythermatosus (SLE) nephritis
Conditions associated with low complement C3 levels include PSAGN, membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), SLE nephritis, shunt/endocarditis nephritis. Gross hematuria concurrent with an illness (including strepococcal infections) is indicative of IgA nephropathy or Alport syndrome.,
¿qué causó que esta enfermedad se desarrollara en este momento?
El PSAGN es causado por una reacción inmune a la infección por estreptococos β-hemolíticos del grupo A. Hay cepas de strepococcus asociadas a faringitis, pioderma y reumatogénicas que se definen por su proteína M de superficie. La formación de complejos inmunes resulta en enfermedad glomerular, activación alternativa de la vía del complemento e infiltración glomerular de células polimorfonucleares.,
el mecanismo exacto de la formación de complejos inmunes se debate; las teorías proponen la formación de complejos inmunes in situ como resultado de la deposición de antígenos estrepocócicos en el glomérulo, la reacción cruzada in situ con componentes glomerulares (mimetismo molecular) o la deposición de complejos inmunes circulantes. Los candidatos a antígenos nefritogénicos incluyen el receptor de plasmina asociado a nefritis (NAPIr) y la exotoxina pirogénica estrepocócica B (SPE B).
¿qué estudios de laboratorio debe solicitar para ayudar a confirmar el diagnóstico? ¿Cómo debe interpretar los resultados?,
análisis de orina: se debe realizar una evaluación microscópica de glóbulos rojos dismórficos y moldes de glóbulos rojos.
relación proteína / creatinina urinaria en una muestra de la primera mañana: la proteinuria puede alcanzar el rango nefrótico.
panel metabólico completo: el paciente puede presentar niveles elevados de creatinina sérica y nitrógeno ureico en sangre (BUN), hiperpotasemia, hiponatremia e hipoalbuminemia.
nivel de complemento (C3): es bajo pero debe volver a la normalidad en 6-8 semanas.
títulos ASO: estos son elevados, pero los títulos pueden verse afectados por el tratamiento antibiótico., Los títulos de Anti-DNasa B y antihialuronidasa son más específicos para PSAGN asociado a pioderma. El panel de estreptozima mide cinco anticuerpos estreptocócicos.
cultivo de garganta.
conteo sanguíneo completo( CSC): anemia, trombocitosis y leucocitosis se encuentran en un tercio de los casos.
¿serían útiles los estudios por imágenes? Si es así, ¿cuáles?
en general, los estudios de imagen no son necesarios para el diagnóstico de PSAGN. La ecografía Renal puede mostrar riñones agrandados y ecogénicos. La radiografía de tórax puede ser necesaria para evaluar el edema pulmonar.,
confirmar el diagnóstico
la biopsia Renal no es necesaria en la mayoría de los casos para hacer el diagnóstico de PSAGN; sin embargo, la biopsia puede estar indicada si el diagnóstico no es claro.
Las indicaciones para biopsia renal incluyen:
no hay evidencia de laboratorio de infección estreptocócica previa.
insuficiencia renal significativa está presente (para descartar glomerulonefritis crescentica).
Normocomplementemia.
c3 no se normaliza después de 6-8 semanas (para descartar la GNMP).
proteinuria significativa persistente.,
en el examen histológico, la microscopía óptica muestra hipercelularidad mesangial difusa e infiltrado inflamatorio del penacho glomerular con células polimorfonucleares. Los estudios de inmunofluorescencia muestran depósitos de C3 e IgG. Las jorobas subepiteliales se encuentran en el examen con microscopía electrónica.
si puede confirmar que el paciente tiene glomerulonefritis aguda poststreptocócica, ¿qué tratamiento debe iniciarse?
El tratamiento para PSAGN es generalmente de apoyo y está dirigido a tratar problemas relacionados con la sobrecarga de volumen y la hiperpotasemia., La hospitalización está indicada en pacientes con hiperpotasemia, hipertensión, edema pulmonar / insuficiencia cardíaca y / o lesión renal aguda.
Los diuréticos de asa (furosemida) y la restricción de sal son pilares para el tratamiento de la sobrecarga de volumen y la hipertensión. En casos de hipertensión severa, se pueden usar goteos antihipertensivos parenterales, vasodilatadores y labetalol. Los bloqueantes de los canales de calcio son agentes antihipertensivos orales de primera línea., Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (ARA II) generalmente se deben evitar en el período agudo debido al riesgo de hiperpotasemia e insuficiencia renal.
la hiperpotasemia se trata mediante la restricción de potasio en la dieta y medicamentos que reducen el potasio, incluidos kayexalato, furosemida, insulina/glucosa, bicarbonato y beta-agonistas. El gluconato de calcio se administra para estabilizar la membrana cardíaca.
Los pacientes que no han sido tratados previamente para la infección estreptocócica deben recibir un ciclo de antibióticos., Los antibióticos no alteran ni atenúan el curso del PSAGN, pero deben administrarse para prevenir la fiebre reumática.
La terapia inmunosupresora se reserva para casos de glomerulonefritis rápidamente progresiva con semilunas.
¿cuáles son los efectos adversos asociados con cada opción de tratamiento?
furosemida: hipopotasemia, alcalosis metabólica, desequilibrio electrolítico, deshidratación, ototoxicidad, debilidad, calambres musculares, anemia, trombocitopenia, erupción.
amlodipino: edema, dolor de cabeza, fatiga, palpitaciones, náuseas.
Labetalol: bradicardia, broncoespasmo, dolor de cabeza, náuseas, arritmia.,
Kayexalato: hipopotasemia, obstrucción/necrosis intestinal, perforación gastrointestinal (GI), estreñimiento, hipernatremia, náuseas.
insulina: hipoglucemia, hipopotasemia, anafilaxia.
¿Cuáles son los posibles resultados de la glomerulonefritis aguda poststreptocócica?
el pronóstico es generalmente bueno para PSAGN, con recuperación en 6-8 semanas. La hipertensión, la hematuria macroscópica, la lesión renal aguda y la proteinuria se resuelven durante este período. Los niveles de C3 también se normalizan durante este período. La hematuria microscópica puede estar presente durante varios años después del episodio., La PSAGN rara vez progresa a enfermedad renal terminal, aunque aquellos con glomerulonefritis rápidamente progresiva tienen un mayor riesgo de desarrollar proteinuria, hipertensión y enfermedad renal terminal.
¿Qué le dirá a la familia sobre el pronóstico?
la recurrencia de PSAGN es extremadamente infrecuente porque generalmente se desarrollan anticuerpos a largo plazo contra la cepa nefritogénica. El pronóstico es generalmente bueno, con muy pocos casos que progresan a enfermedad renal terminal., Aquellos con glomerulonefritis rápidamente progresiva tienen un mayor riesgo de hipertensión, proteinuria y progresión a enfermedad renal terminal. Menos del 5% de los pacientes experimentan hipertensión o proteinuria a largo plazo.
¿qué causa esta enfermedad y qué tan frecuente es?
PSAGN es la causa más común de glomerulonefritis aguda en todo el mundo, con la mayoría de los casos en los países en desarrollo. Se estima que hay 472.000 casos por año en todo el mundo. La incidencia máxima es de 5-15 años de edad., La PSAGN es poco frecuente en niños menores de 2 años debido a la baja incidencia de faringitis estreptocócica en este grupo de edad.
PSAGN se diagnostica dos veces más a menudo en hombres que en mujeres; la causa de esto no está clara. Puede ocurrir esporádicamente o durante una epidemia. Los casos asociados a pioderma ocurren con más frecuencia a finales del verano y principios del otoño.
no hay un único locus etiológico para la aparición de PSAGN.,
otras manifestaciones clínicas que podrían ayudar con el diagnóstico y el manejo
En raras ocasiones, los pacientes pueden presentar crisis hipertensivas, convulsiones y síndrome de encefalopatía posterior reversible. Los resultados del análisis de orina inicialmente pueden ser normales. Se han notificado casos de PSAGN que ocurren simultáneamente con PSH, fiebre reumática aguda, púrpura citopénica trombótica (PTT) y síndrome hemolítico-urémico (SUH).
¿qué complicaciones podría esperar de la enfermedad o el tratamiento de la enfermedad?,
hiperpotasemia
encefalopatía hipertensiva
insuficiencia cardíaca congestiva
edema pulmonar
¿hay estudios de laboratorio adicionales disponibles, incluso algunos que no están ampliamente disponibles?
Los niveles séricos de IgG están elevados en algunos pacientes. Algunos pacientes pueden tener activación clásica del complemento de la vía al inicio de la enfermedad con niveles séricos bajos de C1q, C2 y o C4.
¿cómo se puede prevenir la glomerulonefritis aguda poststreptocócica?,
no hay evidencia de que el tratamiento temprano de las infecciones estreptocócicas con antibióticos prevenga la PSAGN en casos individuales. Sin embargo, en casos de epidemia, tratar a la comunidad con antibióticos puede reducir las cepas nefritogénicas y, por lo tanto, disminuir la incidencia de PSAGN. Idealmente, el desarrollo de una vacuna contra las cepas nefritogénicas de streptococcus erradicaría PSAGN y es deseable.