Geschlechtsidentität

Zustände, die sich aus genetischen oder hormonellen Einflüssen ergeben

Veränderungen des üblichen Entwicklungsprozesses des Fötus verursachen zahlreiche Unterschiede im resultierenden Fötus. Wenn die pränatalen Hormone verändert werden, ändert sich auch die phänotypische Progression. Die inhärente Neigung des Gehirns zu einem Geschlecht kann mit der genetischen Zusammensetzung eines Fötus oder sogar mit seiner äußeren anatomischen Präsentation nicht übereinstimmen., Andere Variationen führen zu psychologischen Stressoren in der späteren Entwicklung, haben aber ihren Ursprung im pränatalen Stadium. Eine Reihe solcher Bedingungen kann letztendlich die Geschlechtsidentität eines Kindes beeinflussen.

Chromosomenveränderungen

Zwei sehr gut beschriebene Syndrome mit Geschlecht und Geschlecht, Turner-Syndrom und Klinefelter-Syndrom, resultieren aus Chromosomenanomalien.

Turner-Syndrom

Beim Turner-Syndrom fehlt ein Geschlechtschromosom, das einen einzelnen X-Karyotyp verursacht(ein Solo-Y-Chromosom ist nicht mit dem Leben kompatibel)., Es gibt kaum Hinweise darauf, dass der Hormonspiegel in der Gebärmutter deutlich niedriger ist als bei XX Föten. Das resultierende XO-Individuum wird mit weiblichen äußeren Genitalien geboren; Bei vielen solchen Individuen ist die Entwicklung der Eierstöcke jedoch anomal. Andere Merkmale umfassen normalerweise Kleinwuchs, Hals – und Brustanomalien und Herzfehler.

Ein signifikanter Prozentsatz der Personen mit Turner-Syndrom hat unterschiedliche geistige Behinderung. Dies gilt eindeutig nicht für alle XO-Personen. Viele XO-Ärzte praktizieren in den USA., Weibliche sekundäre Geschlechtsmerkmale treten häufig nicht auf, und Patienten benötigen zum Zeitpunkt der Pubertät eine exogene Östrogenintervention. Die überwiegende Mehrheit der Personen mit Turner-Syndrom ist unfruchtbar.

Obwohl die Geschlechtsidentität normalerweise weiblich ist, haben viele XO-Individuen aufgrund ihrer Unfruchtbarkeit, ihres Aussehens und in einigen Fällen des Bewusstseins ihres genetischen Profils erheblichen psychologischen Stress, wodurch sie sich als Frauen unzureichend oder unvollständig fühlen. Dies wiederum kann dazu führen, dass einige Verwirrung über ihre Geschlechterrolle empfinden oder diese in Frage stellen.,

Klinefelter-Syndrom

Klinefelter-Syndrom tritt auf, wenn der Fötus besitzt ein sex-Karyotyp von XXY. Aufgrund des Vorhandenseins des Y-Chromosoms und seiner Komponenten ist die fetale Entwicklung die eines normalen Mannes. Wenn das Kind jedoch wächst und sich der Pubertät nähert, erlebt es eine übermäßige Gynäkomastie mit niedrigen Serumtestosteronspiegeln. Unfruchtbarkeit ist häufig und das allgemeine Aussehen ist groß und dünn. Die Geschlechtsidentität wird von diesen Faktoren beeinflusst. In den meisten Fällen ist die Geschlechterrolle tatsächlich männlich; Aktivitäten und Aufzucht sind typischerweise auch männlich.,

Es wurde berichtet, dass ein über den Erwartungen liegender Prozentsatz von Personen in der XXY-Kohorte emotionale Störungen aufweist. Vorläufige Daten zeigen, dass eine höhere Anzahl von Fällen von Geschlechtsidentitätsstörungen spezifisch mit dem Klinefelter-Syndrom assoziiert ist; Mehr Forschung zu diesem Phänomen ist erforderlich.,

Andere Chromosomenanomalien

In der Literatur werden viele andere Chromosomenfunde beschrieben, einschließlich XYY-Individuen (das zusätzliche Y-Chromosom wurde mit übermäßig aggressivem oder unsozialem Verhalten in Verbindung gebracht, ohne dass es zu einer Verwirrung über die Geschlechtsidentität kommt männlich). Mosaizismus von Geschlechtschromosomen kann auch vorhanden sein, einschließlich XX/XY Personen, die mit den anatomischen Merkmalen beider Geschlechter auftreten können oder die als Intersexuelle (mit Merkmalen beider Geschlechter) auftreten können., Eine andere Bedingung wird Gonadendysgenese genannt, mit teilweiser Bildung von Hoden-und Eierstockgewebe. Jede dieser sehr ungewöhnlichen Situationen erfordert eine separate Beurteilung der Geschlechtsidentität des Patienten.

Hermaphroditismus

Menschen mit anatomisch intersexuellen Zuständen werden manchmal als Hermaphroditen (oder echte Hermaphroditen) bezeichnet. Das Wort wurde von John Money geprägt und wurde von ihm und anderen Arbeitern auf dem Gebiet wie Harry Benjamin populär gemacht., Es stammt vom griechischen Gott Hermes (römischer Merkur) und der Göttin Aphrodite (römische Venus) und ähnelt dem Namen ihres Sohnes Hermaphroditos. Der Begriff wird heute häufig verwendet, um diejenigen mit spezifischen Gonaden-oder Genitalaspekten beiderlei Geschlechts zu beschreiben.

In der Vergangenheit wurde fast eindeutig ein Geschlecht für die Aufzucht ausgewählt, mit allen Vor-und Nachteilen dieses Prozesses. Nun schlagen einige zunehmend vor, dass Hermaphroditen im intersexuellen Zustand bleiben dürfen, bis die Selbstbestimmung vorgenommen werden kann, um entweder als solche fortzufahren oder eine männliche oder weibliche Geschlechtsrolle zu wählen., Die Gehirnverzerrung ist eine Frage der Vermutung, bis angemessene Forschungsstudien abgeschlossen sind. Die Plastizität der Geschlechtsidentität zeigt sich am deutlichsten bei intersexuellen Patienten. Einige betrachten sich sowohl als männlich als auch als weiblich. Andere, die glauben, dass Hermaphroditismus oder Hermaphroditismus ein einzigartiges drittes Geschlecht ist, betrachten sich weder als männlich noch als weiblich. Wieder andere beginnen das Leben bequem in einer Geschlechtsrolle ohne Inkongruenzgefühl, aber während der Pubertät fühlen sie sich am wohlsten mit einer anderen Geschlechtsrolle, die eher mit einer voll entwickelten Geschlechtsidentität übereinstimmt.,

Kongenitale Nebennierenhyperplasie

Kongenitale Nebennierenhyperplasie (CAH) ist die klassische pränatale Variation der weiblichen fetalen Entwicklung und hat in Nordamerika eine Inzidenz von 1:12,000-14,200 Bevölkerung. Bei Patienten mit CAH ist der Fötus ungewöhnlich hohen Cortisolspiegeln ausgesetzt, die von seiner eigenen Nebenniere produziert werden. Ein Enzymdefekt existiert in dem Weg, durch den Cortisol produziert wird; einer von mehreren bestimmten Defekten kann auftreten. Dies führt zu einer größeren Menge an androgener Nebennierenhormonproduktion., Bei normalen XX weiblichen Föten führt die pränatale Exposition gegenüber Androgenen zu einer Virilisierung der weiblichen Genitalien, im sogenannten weiblichen Pseudohermaphroditismus.

Manchmal ist die Virilisierung abgeschlossen, mit erheblicher Klitoromegalie. In solchen Fällen sind die Genitalien so männlich, dass das männliche Geschlecht bei der Geburt fälschlicherweise dem Neugeborenen zugeordnet wird. Bald zeigen klinische Befunde und Symptomatik den Defekt in der Nebenniere und den wahren weiblichen Genotyp des Kindes., Schwere Salzverlustnephropathie kann bei bestimmten Säuglingen mit definierbaren biochemischen Defekten bei dieser Störung das Hauptproblem sein. Exogene Adrenokortikoide sowie Mineralocorticoide werden in einigen Fällen zur Behandlung von Patienten verwendet, sobald die Diagnose bekannt ist.

Sowohl die Geschlechtsidentität als auch die Geschlechterrolle von Frauen mit CAH sind umstrittene Themen. Die Exposition gegenüber virilisierenden Hormonen scheint eine männliche Gehirnverzerrung zu verursachen, und es gibt Beweise dafür, dass dies wahr sein kann., Jahrhunderts, als diese Diagnose schwieriger war und manchmal erst in der Pubertät gestellt wurde, zeigen, dass solche Säuglinge manchmal fälschlicherweise als Männer erzogen wurden und ihre spätere Geschlechtsidentität und Rolle angeblich männlich waren.

Ob diese Fälle wirklich eine Diagnose einer Geschlechtsidentitätsstörung darstellen, ist aufgrund der hormoninduzierten Veränderungen und zusätzlichen Umwelteinflüsse während der Aufzucht nicht klar. Zum größten Teil scheint die Geschlechtsidentität bei Patienten mit CAH mit dem genetischen Profil konsistent zu bleiben., Genetische Frauen mit dieser Erkrankung haben Eierstöcke, so dass Gonadengeschlecht mit einer weiblichen Geschlechtsidentität kongruent wäre. Die Geschlechterrolle kann stereotyp maskuliner sein, mit rauerem Spiel und einer Vorliebe für männliche Aktivitäten und Kleidung. Weitere Längsschnittstudien sind erforderlich, um die tatsächlichen Auswirkungen von CAH auf die Geschlechterentwicklung zu bewerten.,

Androgenunempfindlichkeitssyndrom

Wenn bei einem Patienten mit dysfunktionellen Androgenrezeptoren ein normales Y-Chromosom mit einem voll funktionsfähigen SRY-Locus gefunden wird, wie dies beim Androgenunempfindlichkeitssyndrom der Fall ist, das eine Inzidenzrate von 1 pro 20.000 Bevölkerung aufweist, findet keine Virilisierung des Fötus vollständig statt. Obwohl Testosteron in utero produziert wird, kann es keine Zellen verändern, denen normale Rezeptoren fehlen. Bei vollständiger Androgenunempfindlichkeit weist der Fötus eine völlige Abwesenheit funktioneller Androgenrezeptoren auf., Daher geht das Fortschreiten des Standardpfades zur weiblichen Genitalstruktur ununterbrochen weiter. Es wächst häufiger, und solche Individuen werden als XY-Weibchen bezeichnet.

In solchen Situationen haben genetisch normale XY-Männchen weibliche äußere Genitalien und scheinen bei der Geburt normale Weibchen zu sein. Die Hoden sind nicht herabgelassen, obwohl die Vagina blind ist-ohne Gebärmutter oder Eierstöcke. Nachfolgende Geschlechtsidentität und Geschlechterrolle stimmen typischerweise nicht mit dem biologischen Geschlecht des Patienten überein., Die Diagnose wird im frühen Leben selten gestellt, und sowohl die Voreingenommenheit des Gehirns als auch die Umwelteinflüsse im Säuglings-und Kindesalter schaffen im Allgemeinen eine weibliche Geschlechtsidentität.

Während der Pubertät produzieren die Hoden Testosteron, von denen einige in Estradiol umgewandelt werden. Angesichts der Tatsache, dass zirkulierendes Testosteron keine virilisierenden Wirkungen ausüben kann, erlaubt unopposed Estradiol weibliche sekundäre Geschlechtsmerkmale zu entwickeln., Aufgrund des Fehlens selbst der relativ wenigen funktionellen Androgenrezeptoren, die genetische Frauen besitzen, fehlen Körperhaare und andere androgeninduzierte Veränderungen, die normalerweise bei Frauen auftreten.

Das eventuelle Auftreten dieser Personen ist normalerweise groß, ohne Körper-und Gesichtshaare, mit einem geringen Anteil an Körperfett, dünnen Hüften und voll entwickeltem Brustgewebe. Die Hoden können wegen des Risikos einer malignen Umwandlung in Hoden entfernt werden., Einige Literatur legt nun nahe, dass eine Operation vermieden werden kann, wenn eine konsistente und genaue Überwachung der Hoden durch Sonographie und Serumspiegel typischer Tumormarker (z. B. Alpha-Fetoprotein) überwacht wird. Wenn die Hoden vor der Pubertät entdeckt und entfernt werden, ist eine Hormonersatztherapie erforderlich, um die beschriebenen Veränderungen zu induzieren, da keine Quelle für die Sekretion von Sexualhormonen vorhanden ist.

Abgesehen von Unfruchtbarkeit aus weiblicher Sicht hat dieser Zustand keine klinischen Folgen., Es muss beachtet werden, dass die Hoden eine Quelle für Spermatozoen sein können, aber es ist ziemlich unwahrscheinlich, dass XY-Frauen nach diesem Eingriff fragen werden. Wie oben erwähnt, drücken fast alle dieser Personen trotz der Inkongruenz mit dem genetischen Profil eine weibliche Geschlechtsidentität aus und übernehmen eine normale weibliche Geschlechtsrolle. Für viele ist ihr Aussehen vielleicht noch näher an einer medienidealisierten weiblichen Form als typisch für Frauen. Daher wird das Vorhandensein eines Y-Chromosoms häufig als biologische Eigenart und nicht als Quelle psychologischer Belastung akzeptiert.,

Bei partieller Androgenunempfindlichkeit hingegen führen variable Grade der Rezeptorfunktion zu unterschiedlichen Graden der Hypoandrogenisierung, Virilisierung und phänotypischen Darstellung. In dieser weniger häufigen Variante der Rezeptorfunktionsstörung kann Mikropenis vorhanden sein, ebenso wie hypoplastische Schamlippen (bei einem äußeren weiblichen Erscheinungsbild). Da anatomische Hinweise häufig für die Geschlechterzuordnung verwendet werden, bestimmt der Grad der Maskulinisierung (oder deren Fehlen) häufig Empfehlungen für die Kindererziehung., Langzeitstudien scheinen jedoch ein signifikantes Maß an geschlechtsspezifischer Dysphorie bei Personen mit partieller Androgenunempfindlichkeit zu unterstützen. Im Gegensatz zum vollständigen Androgenunempfindlichkeitssyndrom hat sich diese Variante hinsichtlich der Geschlechtskongruenz als schwierig erwiesen.

5-Alpha-Reduktase-Mangel

Auch dies ist ein Enzymdefekt mit Auswirkungen während der pränatalen Entwicklung. Die Inzidenz in Nordamerika beträgt ungefähr 1: 40,000. Der Mangel an 5-alpha-Reduktase verhindert die Umwandlung von Testosteron in Dihydrotestosteron bei normalen männlichen (XY) Föten., Virilisierung ist unvollständig; Das Kind bei der Geburt erscheint weiblich, obwohl die äußeren Genitalien in Größe, Form und Farbe etwas abnormal sein können. Der feminisierte Phallus erscheint klitorisartig, aber die verinnerlichten Gonaden sind normal und männlich, und Androgenrezeptoren sind ebenfalls voll funktionsfähig. Wenn die Hoden in der Pubertät einen Anstieg von Testosteron produzieren, treten körperliche Veränderungen auf. Eine vollständige Umwandlung in männliches Aussehen wird mit Wachstum des Phallus festgestellt. An diesem Punkt kommt eine weibliche Geschlechtszuweisung schnell in Frage und wird dann eindeutig unangemessen.,

Interessanterweise werden bei dieser Patientenpopulation die auffälligsten Fälle von geschlechtsspezifischer Plastizität beobachtet. Einige von denen, die als Mädchen erzogen werden und scheinbar eine weibliche Geschlechtsidentität besitzen, verwandeln sich in Männer mit Pubertät, Umwandlung in eine männliche Geschlechtsidentität. Vielleicht tritt die Voreingenommenheit des Gehirns für eine männliche Identität bei pränataler Testosteronexposition auf, trotz der Unzulänglichkeit der genitalen Virilisierung; es bleibt unterdrückt, bis es die Pubertät bestätigt.,

Andere haben sich einer Orchiektomie unterzogen und wurden als Mädchen mit exogenem Östrogen im Jugendalter erzogen, um weibliche Pubertätsveränderungen zu induzieren. Einige dieser Patienten drücken eine weibliche Geschlechtsidentität aus und behalten sie bei. Wieder andere werden ambivalent erzogen und erhalten das Wissen, dass sie sich in der Pubertät in den männlichen Status differenzieren werden. Einige erfordern eine leichte Androgenergänzung, um den Virilisierungsprozess vollständig abzuschließen., Es besteht noch kein Konsens darüber, welche Wahl vorzuziehen ist, und viele Fachleute sind in dieser Bevölkerung zweideutig und befürworten eine Einzelfallbewertung der Umstände, um über eine Intervention zu entscheiden.

Genitalanomalien und verwandte Phänomene der Geschlechtsvarianz

Mehrere seltene Zustände führen zu anomalen Genitalien, entweder in Form oder Funktion. Die Geschlechtsidentität kann bei einigen dieser Patienten aus verschiedenen Gründen beeinträchtigt werden. Eine solche Situation ist die Mikropenis, in der ein normaler Mann mit extrem kleinen Genitalien geboren wird., Eine kleine Kohorte von Patienten wird verpfuschten Beschneidungen unterzogen, was zu einer phallischen Verstümmelung führt. Vielen Eltern wurde in der Vergangenheit geraten, diesen Kindern zu erlauben, sich einer Operation zu unterziehen, um weibliche Genitalien zu konstruieren und sie als Mädchen aufzuziehen. Fallberichte deuten darauf hin, dass dies nicht unbedingt die beste option, da die meisten dieser Patienten zugewiesen weibliche Geschlecht entwickeln, die eine gender-Identität der männlichen und der Wunsch zu spielen, einen männlichen Geschlechterrolle.

Eine ähnliche Situation wird bei der kloakalen Exstrophie beobachtet, bei der die intrauterine Entwicklung der Urogenitalstrukturen unvollständig ist., Cloacal exstrophy hat eine nordamerikanische Inzidenz von 1: 400,000. Männer mit dieser Erkrankung werden ohne Phallus geboren, obwohl Hoden vorhanden sind. Die Neuzuweisung dieser Kinder als Frauen (früher aufgrund des Glaubens an die Neutralität des Geschlechts bei Neugeborenen als angemessen erachtet) war nicht ganz erfolgreich, da die meisten den Wunsch nach einer männlichen Geschlechtsidentität zeigten. Chirurgisches und medizinisches Management, einschließlich Orchiektomie, Bau einer Vulva und exogene Hormontherapie, um die Pubertät zu induzieren, wurden für diese Patienten klassisch empfohlen., Die Geschlechterrolle ist jedoch häufig maskulinisierter als bei ihren genetisch weiblichen Kollegen. Insbesondere scheint diese Population in Bezug auf die spätere Geschlechtsidentität sehr unvorhersehbar zu sein; Daher wurde noch keine Konsensempfehlung für die Kindererziehung erreicht.

Selbst der relativ häufige Zustand des Kryptorchismus kann eine Rolle bei der Geschlechtsentwicklung spielen. Es gibt Fälle von Patienten mit Hoden, deren Geschlechtsidentität in Frage gestellt wurde und deren Entwicklung erst in späteren Jahren dem normativen Weg folgte psychologische Intervention., Solche Fälle zeigen, dass Selbstwahrnehmung, persönliches Wissen über Geschlecht und Geschlecht und der Vergleich mit gesellschaftlichen Standards für die Bildung der Geschlechtsidentität einer Person von Bedeutung sein können.

Es gibt auch Untergruppen von Individuen, deren Genitalien absichtlich verändert wurden. Eine solche Gruppe besteht aus Frauen, die sich einer weiblichen Beschneidung unterziehen, eine Praxis, die oft als weibliche Genitalverstümmelung bezeichnet wird. Diese Praxis findet sich in vielen Teilen Afrikas und sporadisch in anderen Teilen der Welt sowie in den USA in der Vergangenheit., Schwere Veränderungen des weiblichen äußeren Genitaltraktes werden als Teil der rituellen Tradition durchgeführt. Bei vielen dieser Personen werden die Verfahren nach dem Ausdruck der Geschlechtsidentität gut durchgeführt. Geschlechterrolle wird nur durch die Praxis bestätigt, trotz der Verletzung der Genitalien.

Eine weitere Untergruppe ist die Hajra von Indien, die Eunuchen sind, Männer, die in der Kindheit kastriert und weder männlich noch weiblich aufgezogen wurden., Ohne Hoden, um die Pubertätsentwicklung zu induzieren, und durch die Einhaltung von Gewohnheiten, die effektiv der Verhaltensmodifikationstherapie entsprechen, ist ihre Geschlechterrolle meist weiblich. Aufgrund ihres prominenten und eindeutigen Status als separater Subgender sind sie jedoch leicht als solche zu identifizieren. Dies verbannt sie zu einer deutlichen Rolle in der Gesellschaft, und sie gelten als mystische Kreaturen, getrennt gehalten werden. Ihre Existenz wurde seit vielen Jahrhunderten aufgezeichnet, mit wenig Informationen über den Ursprung dieser Praxis., Ob ihre Geschlechtsidentität männlich bleibt, ist nicht bekannt, obwohl die meisten gemeldeten Praktiken darauf hinzudeuten scheinen, dass ihre Identität auch in späteren Jahren im Fluss ist.

Aus gesellschaftlicher Sicht gibt es auch Berichte über Stämme sowohl in Afrika als auch in Papua-Neuguinea, wo männliche Individuen mehrere Jahre in einer typischeren weiblichen Geschlechtsrolle aufgezogen werden, nur um zum Zeitpunkt der Pubertät in eine männliche Geschlechtsrolle zu wechseln. Diese Personen erfahren keine Veränderung der Genitalien, sondern lediglich eine Verschiebung der Rollen, die ihrer Geschlechtsidentität entsprechen können oder nicht., Der Schamane in nordamerikanischen Ureinwohnern war oft ein geschlechtsneutrales oder“ geschlechtsneutrales “ Individuum, und im alten Nahen Osten gab es zahlreiche Berichte über „Personen dritten Geschlechts“, die in verschiedenen spezialisierten Rollen zur Gesellschaft beitrugen. Obwohl es in einigen Gesellschaften eine völlige Ausgrenzung für jede Art von geschlechtsspezifischer Atypik oder Abweichung von einer strengen männlich-weiblichen Dichotomie gegeben hat und bleibt, wurde in vielen Kulturen in der gesamten Menschheitsgeschichte die geschlechtsspezifische Varianz anerkannt, toleriert, akzeptiert und sogar gefeiert.