Disease overview
Castleman disease egy csoport ritka rendellenességek jellemzi nyirokcsomó bővítés, specifikus mikroszkopikus változások a nyirokcsomók, és széles körű tünetek és laboratóriumi eredmények. A nyirokcsomók, valamint a bennük található sejtek (limfociták) az immunrendszerünk szerves részét képezik, amelyek segítenek a behatoló szervezetek elleni küzdelemben. Ismeretlen okok miatt ezek a nyirokcsomók bizonyos átalakulásokon mennek keresztül, amelyek a limfociták és más gyulladásos vegyületek túltermelését eredményezik.,
altípusok
a két fő altípus az Unicentrikus Castleman disease (UCD) és a multicentrikus Castleman disease (MCD). Ahogy a neve is sugallja, az UCD-ben a megnagyobbodott nyirokcsomók csak a test egy régiójában jelennek meg. Az UCD-nek általában enyhébb tünetei vannak, és ritkán érinti a szerveket. A multicentrikus típusokat a test több régiójában a nyirokcsomó megnagyobbodása jellemzi, a tünetek általában súlyosabbak, mint az UCD.,
a multicentrikus altípus további két kategóriába sorolható: HHV-8 pozitív multicentrikus Castleman betegség és idiopátiás multicentrikus Castleman betegség. A HHV-8 egy gyakori vírus, amely nem okoz betegséget az egyének túlnyomó többsége számára. Sajnos a vírussal rendelkező egyének kis hányada, különösen az elnyomott immunrendszerrel rendelkezők, kialakulhat az MCD egyik formája. Bár tudjuk, hogy a vírus részt vesz, még mindig nem tudjuk, miért csak néhány betegnél alakul ki a betegség.,
a másik kategória Az idiopátiás multicentrikus Castleman betegség (iMCD). Az idiopátiás arra utal, hogy nem ismerjük a kórokozót. Tudjuk, hogy ezek az egyének HHV-8 negatívak, ezért más eredetű a betegség. az iMCD-nek fontos különbségei vannak a tünetek, a betegség lefolyása és a HHV-8 pozitív betegség kezelésében is., Továbbá, néhány iMCD betegek lehet fejleszteni egy bizonyos alűrlap úgynevezett TAFRO jellemzi, Trombocitopénia (alacsony vérlemezkeszám), Anasarca (ascites, duzzanat), Láz, vagy magas a c-reaktív protein (gyulladás marker), Reticulin fibrózis (értékelték a csontvelő biopszia), valamint Organomegaly (hepatomegalia/splenomegalia).