Desmoplasztikus kis kerek sejtdaganatok (DSRCT) a lágyszöveti szarkóma nagyon ritka típusa. Ez a rák általában a gyermekeket és a fiatal felnőtteket érinti, és gyakoribb a férfiaknál.
a DSRCT leggyakrabban a hasüreg belsejét bélelő szövetben kezdődik, amelyet peritoneumnak is neveznek. Azonban beszámoltak erről a rosszindulatú daganatról, amely a test más részein jelentkezik. DSRCT terjedhet a hashártya más szervekbe, leggyakrabban a máj és a tüdő.,
A Dsrct diagnosztizálása
a DSRCT tünetei lehetnek hasi fájdalom, görcsök, haspuffadás, teltségérzet és székrekedés. A betegek gyakran hasi tömeggel rendelkeznek.
a betegek jellemzően képalkotó vizsgálatokat kapnak, beleértve a számítógépes tomográfiát (CT) és a mágneses rezonancia képalkotást (MRI). A dsrct végleges diagnózisához szövetmintára van szükség, amelyet minimálisan invazív biopsziás eljárással vagy műtét során lehet beszerezni. A szöveti biopszia megszerzése lehetővé teszi a patológusok számára, hogy azonosítsák a DSRCT-re jellemző specifikus genetikai változást., Ez a genetikai mutáció nem öröklődik, hanem az egyén életében szerezhető be.
Dsrct kezelés
a diagnózis idején a legtöbb DSRCT-ben szenvedő betegnek széles körben elterjedt betegsége van. Mivel a tumorszövet szétszóródik a hasüregben, gyakran a kismedencei üregben, a műtéti eltávolítás önmagában nem megfelelő. A betegek jellemzően multidiszciplináris kezelésen vesznek részt, amely kemoterápiával, műtéttel és sugárterápiával jár. Ezenkívül egyes betegek számára előnyös lehet az őssejt-transzplantáció a vér – és Csontvelőátültetésen és a Sejtterápiás programon keresztül.,
a DSRCT-ben szenvedő betegek szintén jogosultak lehetnek a HIPEC-re, egy újabb kezelési megközelítésre,amely ötvözi a rákműtétet a rákgyógyszerrel. Ez a terápia kétlépcsős eljárás során történik. Először is, a sebészek a lehető legtöbb DSRCT szövetet távolítják el az érintett területekről. Másodszor, a sebészeti csoport egy fűtött kemoterápiás oldatot kering a hasüregben, amely lehetővé teszi a közvetlen érintkezést a fennmaradó rákos sejtek és a rákellenes gyógyszer között.