a reumatológus számára különösen érdekes Panniculitidek

elsősorban-septal panniculitides

elsősorban-septal panniculitides vasculitis nélkül

Erythema nodosum

Erythema nodosum (EN). Gyermekeknél 12 éves korig a női-férfi arány megközelítőleg egyenlő, míg felnőtteknél háromszor-hatszor gyakrabban fordul elő nőben, általában az élet második és harmadik évtizedében., EN általában nyilvánvaló a hirtelen fellépő több fájdalmas, gyulladásos, bőr, valamint vörös bőr alatti csomók, amelyek feltételezik, mély sérült megjelenése, mint ők elmúlik, koaleszcens-képző plakkok. A leggyakoribb hely az alsó végtagok elülső és oldalsó felülete, bár az alkar, a comb és a törzs extenzor felületei is érintettek lehetnek (ábra. 3a). Az esetek több mint 30%-ában szisztémás tünetek, például alacsony fokú láz, fáradtság, rossz közérzet, arthralgia jelentkeznek., A sérülések soha nem fekélyesednek, és spontán megszűnnek anélkül, hogy körülbelül két-nyolc hét alatt hegek maradnának . Jelenleg úgy gondolják, hogy az EN migrans, a szubakut noduláris vándorló panniculitis, valamint a krónikus EN klinikai változatok, amelyek mind az EN spektrumába tartozhatnak .

EN több antigén ingerekre adott késői típusú túlérzékenységi reakciónak tekintették. A fő etiológiákat az 1. táblázat mutatja, amelyek földrajzi régiótól függően változhatnak., A streptococcus fertőzés gyakori oka ennek a panniculitisnek világszerte, különösen gyermekeknél; más potenciális fertőző ágenseket Epstein-Barr vírus, citomegalovírus, Yersinia spp., Mycoplasma, Chlamydia, Histoplasma és Coccidioides. A tuberkulózis emelkedett prevalenciája miatt Brazíliában a Mycobacterium tuberculosis lehet A legfontosabb tényező az EN-ben hazánkban., Gyógyszerek, mint a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (Nsaid-ok), orális fogamzásgátlók, “biológiai” terápiás szerek (adalimumab, infliximab, imatinib, BRAF-gátlók, valamint az immunrendszer ellenőrzőpont modulátor) , valamint az antibiotikumok mellett egy széles csoport feltételek, amelyek magukban foglalják a sarcoidosis, terhesség, autoimmun betegségek, rosszindulatú daganatok (többnyire Hodgkin-kór), illetve enteropathies (crohn-betegség, colitis ulcerosa) oda vezethet, hogy a másodlagos EN . Eközben az esetek közel fele idiopátiás EN-nek minősül .,

EN a paradigma elsősorban septum panniculitides nem vasculitis, bár vérzések belül a kis hajók fordulhat elő. A gyulladásos infiltrátum összetétele a septa-ban a sérülés korától függ. A korai léziókban a ritka neutrofilek interstitiálisan vannak elrendezve, a zsíros lobulák perifériáján, néhány habos makrofággal együtt., A teljesen kialakult elváltozásokat szeptális fibrózis, granulációs szövet, limfociták és histiociták jellemzik, amelyek közül sok multinukleált . Az úgynevezett “Miescher radiális granulomák”, a histiocyták és a kis ereket sugárirányban körülvevő neutrofilek csomós aggregációinak vizualizációja meglehetősen jellemző a kórszövettani értékelésben (1.ábra). 3b). A zsír lobulák jelentősen csökkennek.

ezzel szemben az erythema nodosum leprosum (ENL) a lepromatous lepra immunmediált gyakori szövődménye, amely ezen betegek mintegy 50%-ánál fordul elő., Az ENL-elváltozások szövettani vizsgálata a neutrofilek intenzív perivaszkuláris infiltrációját mutatja a dermiszben és a subcutisban, gyakran vasculitishez társuló lobularis mintában . A neutrofil infiltráció nélküli makrofág granuloma azonban a betegek legfeljebb 35% – ánál fordul elő. Habos histiocyták tartalmazó nagyszámú sav-fast bacillusok, ismert, mint Virchow sejtek, gyakran látható ENL elváltozások, mivel ezek a lepromatous lepra .

Rheumatoid nodule

a rheumatoid arthritisben szenvedő betegek közel egyharmada a betegséggel kapcsolatos bőrelváltozásokat mutat, 98.,3% – a rheumatoid csomók (RNs). Rheumatoid arthritisben (RA) szenvedő betegeknél a bőrelváltozások nélküli betegekhez képest magasabb a betegség aktivitási pontszáma. A Rheumatoid faktor pozitivitását 75% – ban észlelik. Ezek a csomók gyakran található a metacarpophalangeal, valamint proximális interphalangealis ízületek, a olecranon folyamat, a proximális singcsont; ritkábban a tenyerét, a hátán a kezét, majd az ágyhoz kötött betegek, a occiput, valamint ischium érinti., RNS gyakran tünetmentes, Tartós, szilárd, és mozgatható a bőr alatti síkok, jellemzők, hogy azok megkülönböztethető RNs mimikkers, többnyire tenosynovitis és bursitis csomók, amelyek lágyabb, összenyomható és fájdalmas a legtöbb esetben .

RNs van egy jellegzetes szövettani megjelenése, kapott egy immun-mediált granulomatosus folyamat, amelyben az irha mélyebb, amely a septa a bőr alatti zsír., A hosszúkás histiociták jól meghatározott paliszádját mutatják a központi kollagén degeneráció körül, a fibrin intenzív eozinofil felhalmozódásával a granuloma közepén. A kiterjedt fibrózis kiemelkedő a régi elváltozásokban. Gyorsított rheumatoid nodulosis, egy olyan jelenség, amelyet nemcsak a metotrexát-kezelésben részesülő betegeknél figyeltek meg, hanem az azatioprin, leflunomid, infliximab és etanercept kezelés során is ugyanazokat a kórszövettani eredményeket tár fel, mint az RNs . A szövettani differenciáldiagnózist subcutan granuloma annulare és necrobiosis lipoidica alkalmazásával végzik.,

mély morphea

Morphea, vagy lokalizált scleroderma, egy ritka fibrosing rendellenesség a bőr eredő gyulladás és lerakódás kollagénben gazdag extracelluláris mátrix . Amikor a szklerotikus változások túlnyúlnak a dermisen, hogy bevonják a szubkután szövetet, a fasciát vagy a felületes izomot, a körülírt morphea (korábban szubkután morphea vagy morphea profunda néven ismert) mély változatára utalunk. Ezzel szemben, ha kizárólagos mély fascia bevonása van, az eozinofil fasciitis vagy Shulman-szindróma besorolása megfelelőbb ., Klinikailag, mély morphea formájában jelenik meg átváltozott lerakódások vagy csomók, gyakran található, a felső része a csomagtartóban, közel a középvonal, valamint az alsó végtagok (Fig. 4a). A bőr felszíne megkeményedhet, és tapadhat az alatta lévő szövetekhez, azonban akut gyulladásos jeleket, például ödémát és erythemát ritkán észlelnek . A mély szklerózis jelenléte, egyes esetekben perineurális, a fájdalom jelenlétére utalhat .

Morphea és szisztémás sclerosis nem különböztethető meg kórszövettani vizsgálattal., A korai szakaszában, mély morphea mutatja perivascular beszivárgás a retikuláris irha, hogy elsősorban lymphoplasmacytic, bár eosinophil találhatók egyharmada a példányok, duzzadt endothel sejtek megvastagodott kollagén kötegek (Fig. 4b). A késői morpheát sűrű kollagénszklerózis jellemzi, amely megvastagodott septa-t és zsír lobule-eltüntetést eredményez. Lipomembranos változások is megfigyelhetők ., Másrészt, rostos göb formáció a beállítás mind a szisztémás scleroderma, valamint morphea áll szövettanilag közepétől dermális régiók rostos szövet, gyulladásos sejtek fokozott mucin csökkent rugalmas rostok, megkülönböztethetetlen keloidok .

elsősorban-septal panniculitides with vasculitis

cutan polyarteritis nodosa

polyarteritis nodosa (PAN) egy szisztémás nekrotizáló vasculitis, amely elsősorban a kis és közepes méretű izomereket célozza meg., Felnőtt betegeknél gyakoribb a férfi nemben, a megjelenéskor a medián életkor 33 (19-71) év. Mindkét nem egyformán érintett gyermekeknél, és a betegség kezdetekor a medián életkor 11 (2-16) év . Az erek nekrotizáló gyulladásához vezető út(k) még nem teljesen feloldódtak. Úgy tűnik, hogy az immunológiai mechanizmusok fontos szerepet játszanak a PAN patogenezisében. Az esetek többsége idiopátiás; mindazonáltal számos kiváltó tényezőt azonosítottak., A Hepatitis B vírusfertőzés (HBV) a leggyakoribb, és köztudott, hogy a HBV-vel összefüggő PAN-ban szenvedő betegek súlyosabb betegségben szenvednek, annak ellenére, hogy előfordulása nagymértékben csökkent a széles körben elterjedt vakcinázás miatt . A PAN rosszindulatú daganatokkal és más fertőző ágensekkel is társulhat, mint például az a csoport β-hemolitikus Streptococcus .,

A leggyakoribb tünetek vannak tapintható purpura pedig vöröses-lila bőr alatti csomók elsősorban az alsó végtagok; ennek ellenére is tartalmazhatnak, livedo racemosa, ‘ütött ki üszkös fekélyek, atrophie blanche, végső soron pedig a üszkösödés számjegy, különösen a gyermekek (Fig. 5a). Bőr PAN (C-PAN), más néven bőr arteritis óta a 2012 felülvizsgált nemzetközi Chapel Hill konszenzus konferencia, egy speciális formája a betegség korlátozódik a bőrt., A gyakori visszaesések ellenére a bőr arteritise jóindulatú, enyhébb és külső bőrtünetekkel jár, ezek közé tartozik az ízületi gyulladás, az izomfájdalom és a perifériás neuropathia, amelyek ugyanarra a területre korlátozódnak, ahol bőrelváltozások vannak .

a bőrbiopszia rendkívül hasznos a végleges diagnózishoz. A bőr arteritis egy nekrotizáló vasculitisből áll, amely a mély dermális vagy a bőr alatti zsírszövet szeptumaiban lévő kis és közepes méretű artériákat érinti. A Fibrinoid degeneráció az érfal minden rétegét magában foglalja, a belső rugalmas lamina zavarokat észlelik (ábra. 5b)., A szövettani változások négy szakaszra oszthatók (akut, szubakut, reparatív és gyógyult), a szubakut és reparatív szakaszokban a túlnyomórészt neutrofilből lymphocytás infiltrátumba való átmenet révén. Ezután az érrendszeri lumeneket a fibrin trombus elzárja a perivaszkuláris neovaszkularizációval a gyógyult szakaszokban . A közvetlen immunfluoreszcencia-festés C3 és IgM-lerakódásokat mutathat az erekben a léziókban . A nodularis vasculitis és thrombophlebitis hisztopatológiai differenciáldiagnózisnak minősül.,

elsődlegesen-lobularis panniculitis

elsődlegesen – lobularis panniculitis vasculitis nélkül

köszvényes panniculitis

a köszvényes panniculitis a köszvény rendkívül ritka megnyilvánulását jelenti, amelyet a mononátrium-urát kristályok lerakódása jellemez a lobularis hypodermisben. A kórélettan jelenleg kevéssé ismert, ezért a szérum húgysavszintjét nem kell emelni a fejlődéshez . A köszvényes panniculitis megelőzhető, egyidejűleg vagy évekkel a tophaceous köszvény ízületi klinikai expressziója után jelenik meg., A fizikális vizsgálat során a betegek gyakran fájdalmas, erythemás, szabálytalan szubkután csomókban vagy plakkokban vannak jelen, amelyek fekélyesedhetnek, vagy kiüríthetik a savós vagy átlátszatlan folyadékot. A sérülések elsősorban az alsó végtagokon helyezkednek el, bár a felső végtagokon, a törzsön, a fenéken és a fejbőrön is megfigyelhetők . Bőr biopszia kiderül, amorf eosinophil betétek mélyen a bőr alatti szövetek veszik körül granulomatosus reakció a makrofágok sok többmagvú óriás sejtek., A lobularis panniculitist okozó urátkristályok tűszerű alakúak, polarizált fény alatt kétszeresen törnek .

posztszteroid panniculitis

Ez egy nagyon ritka panniculitis, amelyet többnyire gyermekkorban, de korai felnőttkorban is leírtak, egy-10 nappal a szisztémás kortikoszteroid terápia abbahagyása után. Azt javasolták, hogy a nagy dózisú kortikoszteroidok hirtelen csökkenése vagy visszavonása szájon át vagy intravénásan a telített telítetlen zsírsavak arányának növekedését okozhatja, ami kristályképződéshez vezet., A csomók általában azokon a területeken jelennek meg, amelyek hajlamosak a zsír felhalmozódására a szteroid terápia során, mint például az arc, az állkapocs, a karok és a törzs, bár a lábakon is beszámoltak. Általában nincsenek általános tünetek .

Jellemző kórszövettani lelet áll a lobular panniculitis, anélkül, vasculitis, keskeny szál tű alakú clefts a radiális megállapodás belül a citoplazmában histiocytes, többmagvú óriás sejtek, de a nagy többség a zsírsejtek., A tű alakú clefts negatív képeket jelent a szövetfeldolgozás során feloldott triglicerid kristályokról. Ezek a tulajdonságok az újszülött szklerema neonatorumában és szubkután zsírelhalásában is megfigyelhetők. A sérülések általában heteken vagy hónapokon belül enyhülnek, még kezelés nélkül is, így a maradék hiperpigmentáció marad. Ha a fekély késői stádiumban jelentkezik, a szteroid terápia folytatása javasolt, majd az adag lassabb és fokozatos csökkentését kell programozni .,

Lupus panniculitis

Lupus panniculitis (LEP), más néven lupus erythematosus profundus, a lupus erythematosus diagnosztizált betegek körülbelül 2% – át érinti . A discoid lupus erythematosus vagy a szubakut cutan lupus erythematosus (a felső bőrön vagy máshol), valamint egy elszigetelt jelenség egyidejűleg is megjelenhet . Korábban leírták az adalimumab – a tumor nekrózis faktorral (TNF) szembeni humán monoklonális antitest-kialakulását a terület sérülése után, mint például a HPV vakcinázás, a trauma előtti és az injekció beadásának helyén .,

van egy hajlam a női nemre. A diagnózis átlagos életkora 28,5-32,9 év különböző esetsorokban. A betegek körülbelül kétharmadában a sérülések a fején találhatók, főleg az arcon, a fejbőrön. A LEP elsősorban a proximális részt érinti, amikor a végtagokat érinti (ábra. 6a). Gyakran érinti a karok, a törzs, beleértve a melleket, valamint a fenékeket ., Klinikailag mély subcutan csomókat és erythemás, violaceous infiltrált plakkokat mutat, amelyek esetenként fekélyesednek, és gyakran megoldódnak a depressziós területek elhagyása . Néha beszámoltak a LEP lineáris konfigurációjáról, különösen gyermekeknél és serdülőknél . A szerológiai rendellenességek közé tartoznak az antinukleáris antitestek, általában alacsony titer mellett, Anti-kettős szálú DNS és anti-ENA antitestek .

a kórszövettani eredmények többnyire lobularis limfoplazmatikus infiltrátumot tartalmaznak, a lymphoid tüszők jelenléte a bőr alatti szövetben, és a hialinzsír nekrózis (ábra. 6b)., Bőr felső, bőrön történő változásokat jellemző a discoid lupus erythematosus, beleértve epidermális sorvadás, follikuláris dugulás, vacuolar megváltoztatása, pince membrán megvastagodása, valamint mucin lerakódás figyelhetők meg arról, hogy egyik felét, kétharmadát a betegek más esetben sorozat. A pozitív lupus sáv teszt lehet használni, hogy támogassa a diagnózis LEP. A közvetlen immunfluoreszcencia domináns immunbetétje az IgM, a C3 és IgG pedig az esetek felében látható .,

A leginkább zavaró differenciáldiagnózis LEP a bőr alatti panniculitis-mint a T-sejtes lymphoma, egy altípusa a nem-Hodgkin lymphoma, bemutatja a csomók, magányos, vagy több, vagy mélyen ülő plakkok javarészt a lábak, a karok, illetve a csomagtartóban, hogy hagyja területeken lipoatrófia után regresszió. Gyakori a szisztémás tünetek, mint például láz, fáradtság és fogyás., Bár a zsírsejtekben található germinális központokkal rendelkező limfoid csomók nem a LEP patognomonikusak, különösen hasznosak, mivel előfordulásuk nem figyelhető meg szubkután lymphoma esetén, míg a limfociták zsír lobuláinak rimmingjét és az atipikus limfociták vaszkuláris invázióját mindkét entitásban leírták., Az immunhisztokémia még hasznosabb a subcutan panniculitis-szerű T-sejtes lymphoma felismerésében, amely egy CD3-pozitív, CD8-pozitív, CD4-negatív limfoid sejtekből álló citotoxikus T-sejt fenotípust mutat ki, amely a granzyme B, TIA-1 és perforin citotoxikus fehérjéket koexpresszálja . Bár ritka, a reumatológusoknak is tisztában kell lenniük ezzel a rosszindulatú daganattal, mivel egy esetben beszámolnak a szubkután panniculitis-szerű T-sejtes limfómáról egy rheumatoid arthritisben etanercept-et kapó betegben .,

Panniculitis dermatomyositisben

a Panniculitis a dermatomyositis mind fiatalkori, mind felnőtt formáiban szokásos megállapítás. Ezt limfocitákból és plazmasejtekből álló lobularis infiltrátum jellemzi., Bizonyos fokú pseudomembranosus változások, amelyek az eozinofil membránokkal bélelt pszeudocisztikus terekre utalnak a zsírelhalás területén, számos panniculitidben láthatók, a dermatomyositishez kapcsolódó eseteken kívül, beleértve: sclerotizáló panniculitis, LEP, erythema induratum (EI), necrobiosis lipoidica, traumás panniculitis, hasnyálmirigy panniculitis és szubkután sarcoidosis. A bőr-epidermális vacuoláris elváltozásról és fokozott nyálkahártya-lerakódásról számoltak be a PANNICULITISBEN, amely a LEP-hez hasonló dermatomyositishez kapcsolódik .,

Neutrophil lobular panniculitis

A kifejezés neutrophil (lobular) panniculitis utal, hogy a kórszövettani lelet által megosztott különböző cutan szisztémás betegségek, amely magában foglalja a göbös panniculitis kapcsolódó RA, hasnyálmirigy panniculitis, α1-antitripszin hiány panniculitis, bőr alatti Édes-szindróma, mesterkélt panniculitis . Az RA beállításában előforduló panniculitis leggyakoribb formája az EN . Azonban ezekben a betegekben ritka esetekben neutrofil lobularis panniculitisről is beszámoltak., Cutan kitörés nyilvánul meg, mint a pályázat erythemás csomók a lábszár, amelyben esetleges fekély, valamint a gennyes folyás anyag lehetővé teszi, klinikai különbséget a HU (Fig. 7a). Az RA-val társuló neutrofil panniculitis hisztopatológiája zsírelhalást és neutrofil Port mutat a bőr alatti szövetben a környező fibrózissal (1.ábra). 7b).

Vemurafenib és dabrafenib a közelmúltban jóváhagyták a BRAF v600e mutációt hordozó, nem kimutatható vagy metasztatikus melanómában szenvedő betegek kezelésére. A BRAF-gátlók által kiváltott panniculitis számos esetét jelentették a gyógyszer elkezdését követő 7 naptól 16 hónapig., Az ízületi fájdalom és láz a betegek 44, illetve 31% – ánál fordult elő a felső vagy az alsó végtagok, főként a combok bőr alatti csomóinak érzékenysége. A kórszövettani vizsgálat egyes esetekben vegyes (mind szeptális, mind lobularis) panniculitist mutatott, de elsősorban a lobularis neutrofil panniculitis dominál. Időnként a zsíros nekrózis kis gócai, valamint néhány habos makrofág látható. Csak néhány esetben derült ki gyulladásos infiltráció a véredények falát és fokális vörösvérsejt extravasatiót körülvevő, nem nekrotizáló granulomákhoz hasonlóan., Spontán felbontás ellenére a gyógyszer fenntartó lehetséges; azonban, alacsony dózisú lokális vagy szisztémás szteroidok és nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek lehet használni tüneti kezelés . Hasonlóképpen, panniculitis számoltak, mint a ritka mellékhatása specifikus inhibitorok a tirozin kináz aktivitás ibrutinib, a megjelölt tevékenység több B-sejt rosszindulatú daganatok, valamint a dazatinib, kezelésére krónikus myeloid leukémia, krónikus, blasztos vagy gyorsított fázis, amely ellenáll, vagy intoleráns, hogy az imatinib mesylate .,

elsődlegesen-lobularis panniculitidek vasculitissel

Erythema induratum

Erythema induratum (EI) női túlsúlyban van, és jellemzően az alsó végtagok bizonyos fokú elhízásával és vénás elégtelenségével rendelkező betegeket érinti. A betegség a borjakon és a lábszárakon, de a fenéken és az alsó törzsön is visszatérő, fájdalommentes hegedűcsomók epizódjait mutatja be, főleg télen., A léziók hajlamosak a központi fekélyre, és néhány hónapon belül spontán megszűnnek, így a gyulladásos hiperpigmentáció és esetenként atrófiás pigmentált hegek maradnak (1.ábra). 8a). Nincsenek kísérő szisztémás tünetek .

ei túlérzékeny immunreakcióként jelentkezik a Mycobacterium tuberculosisra. Mint mások tuberkulidok, amelyek közé tartozik a zuzmó scrofulosorum és papulonecrotic tuberculid, bár rendkívül ritkán ei lehet kiváltani tuberkulin bőrteszt, valamint a Bacillus Calmette-Guérin vakcina még gyermekeknél. A Ziehl-Neelsen savgyors bacillusok és Mycobacterium tenyészetek festése általában negatív eredményt ad . Van azonban egy jelentés, amelyben M. marinumot izolálták ., Az EI legszembetűnőbb jellemzői az erősen pozitív tuberkulin tisztított fehérjeszármazék (PPD), amelynek indurációja nagyobb, mint 20 mm, és a bőrelváltozások clearance-e tuberkulózis elleni terápiával, amely 1-6 hónapon belül jelentkezik (átlagosan 2,1 hónap). A diagnózis gyanúja esetén bőrbiopsziát kell végezni szövettani vizsgálat és polimeráz láncreakció analízis céljából Mycobacterium DNS-re .

a hisztopatológiai elemzés domináns lobularis panniculitist tár fel, a szomszédos rostos septa enyhe vagy közepes gyulladásával, amely szélesnek tűnik., Korai stádiumban a gyulladásos infiltrátum főként neutrofilekből áll, leukocytoclasissal vagy anélkül; míg a hisztiociták és lipofágok dominálnak a teljesen fejlett elváltozásokban. Az esetek 90% – ában bizonyos típusú érrendszeri károsodást észlelnek. A leggyakoribb azonosított minta a zsír lobulus közepének kis vénáit érintő gyulladás; azonban a nagy szeptális ereket érintő vasculitis is megtalálható, függetlenül a sérülés stádiumától . Vannak különböző mértékű caseous és koagulációs nekrózis, és rosszul fejlett granulomák (ábra. 8b)., Bár manapság a legtöbb szerző mindkét kifejezést megkülönböztethetetlenül használja, a nodularis vasculitis általában az EI nontuberculous változatára utal. Van egy esetjelentés egy 28 éves férfiról, aki erythemás fájdalmas csomókat fejlesztett ki az alsó lábakon, egy évvel az etanercept psoriasisra való megkezdése után. A fizikális vizsgálat és a szövettani tünetek kompatibilisek voltak a nodularis vasculitissel. Mivel a fertőző és autoimmunitási állapotok szűrése negatív volt, ennek a panniculitisnek a kialakulását a TNF-α inhibitor kezelésnek tulajdonították .,

Panniculitis with crystals following etanercept injection

According to Llamas-Velasco and Requena , panniculitis with lipid crystallization within adipocytes may be seen in several disorders, including crystal-storing histiocytosis, gouty panniculitis, post-steroid panniculitis, oxalosis and subcutaneous fungal infections by mucormycosis, zygomycosis or aspergillosis., Ezek a szerzők beszámoltak az etanercept subcutan injekció által kiváltott kristályos panniculitis első esetéről egy 62 éves, súlyos psoriasisban szenvedő nőnél, aki erythemás, enyhén fájdalmas csomót fejlesztett ki az elülső hasfal bőrén. A biopszia főként lobularis panniculitist mutatott lymphocytás infiltrátummal, venulitisszel, valamint idegen testű óriássejtekkel rendelkező granulomákkal. A mély retikuláris dermis és a subcutis közötti interfészen kis, histiocitákkal körülvett, sugárirányban elrendezett kristályok voltak jelen., Ezek a kristályok nem foltosodtak periodikus sav-Schiffel (PAS), és polarizált fény alatt enyhén refraktívak voltak.

Vegyes (septum, valamint lobular) panniculitides

Fertőző panniculitis

Fertőző panniculitis (IP) fordulhat elő, mint elsődleges fertőzés közvetlen oltás, mint egy kiterjesztése a háttérben meghúzódó a fertőzés forrása, vagy másodlagosan keresztül mikrobiális hematogenous terjesztése a későbbi fertőzés a bőr alatti szövetek, baktériumok által kiváltott, mycobacteriumok, gombák, egysejtűek, vagy vírusok., Ez a fajta panniculitis gyakran többszörös csomóként nyilvánul meg, amelyek túlnyomórészt a perifériás végtagokon találhatók, hasonlóan az EN-hez(ábra. 9a). A beavatkozás egyéb helyszínei is lehetségesek, mint például a felső végtagok, a gluteális régió és a hasfal. Azonban a klinikai kép változhat beszivárgott csomók kisülés vagy nem nekrotizáló fekélyek attól függően, hogy az érintett szervezet, az útvonal a fertőzés, a fogadó immunválasz, valamint az időtartam a lézió idején biopszia .

az IP számos bakteriális etiológiai ágense van., Ezek közül a leggyakoribbak a Streptococcus pyogenes, a Staphylococcus aureus, a Pseudomonas spp., Mycobacterium spp. (a mycobacterium panniculitis legtöbb esetét a nem csontos mycobacteriumok okozzák), Aktinomyces, Nocardia spp., Borrelia burgdorferi és Klebsiella spp., Amikor a gombás fertőzések, amelyek magukban foglalják a bőr alatti zsír, akkor lehet osztani két fő típusa van: (1) panniculitis a Beállítás disszeminált gombás fertőzés és (2) klasszikus szubkután mikózis (a legfontosabb, hogy mycetoma, chromoblastomycosis, sporotrichosis), be a bőr alatti szövetbe a környezetből keresztül beoltás. A citomegalovírust ritkán jelentették kórokozóként; az immunhiányos betegeket különösen érintette, mint a legtöbb ilyen vizsgálati időszakban ., Hasonlóképpen szórványos jelentések voltak a parazita organizmusokról (Leishmania spp.; Trypanosoma cruzi; és Gnathostoma spp.) panniculitis okozója .

a diagnózis meglehetősen nehéz, nemcsak a nem specifikus klinikai megjelenés miatt, hanem szövettani eredményei miatt is, amelyek megkülönböztethetetlenek lehetnek a panniculitidek több típusától. A bakteriális IP-t erősen figyelembe kell venni, ha kiterjedt suppurative panniculitis van jelen perivascularis, lobularis vagy vegyes septal-lobularis neutrofil-dominált infiltrátummal, amely gyakran kiterjed a dermisbe (ábra. 9b)., Az atipikus mycobacteriumok vagy a mély gombás fertőzés által okozott IP a lobulán belül szupuratív granulomákat mutat, amelyek az epithelioid histiocyták által körülvett neutrofilek gyűjteményéből állnak . A borreliózist úgy dokumentálták, hogy olyan szövettani képet mutat, amely a LEP-t és a subcutan panniculitis-szerű T-sejtes lymphomát utánozza, a szubkután szövet sűrű limfocitikus infiltrációjával, szétszórt plazmasejtekkel ., Figyelemre méltó, hogy az egyébként tipikus cytomegalic zárványok honosított túlnyomórészt belül az endothel sejtek, kis hajók a bőr alatti sejtek szövetek, bőr biopszia göbös elváltozások panniculitis kapcsolódó cytomegalovírus fertőzés mutatják, septum bevonása, bőséges neutrofil granulociták, histiocytes, karyorrhexis, valamint fagocitózis mobil törmelék .,

Függetlenül attól, hogy a mikroorganizmus, érrendszeri károsodás beleértve a nekrotizáló kis hajó vasculitis érintő arteriolák, valamint venules és/ vagy trombotikus microangiopathia a mély retikuláris bőr bőr alatti zsír (másodlagos cutan fertőzések) lehet figyelemre méltó ., Nagyfokú klinikai tudatosságra van szükség, mivel számos esetben további szövettani vizsgálatokra van szükség a kórokozó azonosításához, beleértve a speciális foltokat (Gram, periodikus sav-Schiff, Ziehl-Neelsen, methenamin-ezüst, anti–bacillus Calmette-Guerin antitest); Kultúrák és molekuláris diagnosztikai technikák, mint például a polimeráz láncreakció PCR, különösen a tartósított immunválaszban szenvedő betegeknél .

Erythema nodosum-szerű elváltozások szilard barátait betegség

HU-szerű elváltozások következnek be 22.5 45,5% a diagnosztizált betegek szilard barátait betegség (BD) ., A noduláris elváltozások többnyire az alsó lábakon vannak jelen, de a felső végtagok is érintettek lehetnek. Ezek histopathologically hasonló a hagyományos HU körülbelül egyharmada az esetekben is, ahol a leginkább septum panniculitis minta, valamint gyulladásos beszivárog áll a neutrofil granulociták, valamint a különböző számok a limfociták, valamint histiocytes a megvastagodott septa az ezek., Azonban, biopsziás minták jellemzői a panniculitis lobularis vagy vegyes septal és lobularis minta, változó fokú lymphohistiocytic és neutrofil infiltráció, és egyértelmű bizonyíték vasculitis még gyakoribb, hogy megtalálható .

a hajók érintettsége általában kiterjedt, és nem korlátozódik a súlyos gyulladás területeire. Ez lehet mind a venulitis, mind a phlebitis típus., Ez utóbbi jellegzetesen szimulálja a C-PAN-t, mint a felületes thrombophlebitisben, ezért tisztázni kell a belső rugalmas lamina szál vizsgálata alapján specifikus festéssel, például Verhoeff van Giesonnal., Bár a bőr alatti izmos vénák az alsó láb általában egy kompakt koncentrikus simaizom minta kerek lumen, valamint intimal elasztikus rostok elterjedése miatt a tartós hidrosztatikus nyomás utánozva a jellemzők, az artériák, a rugalmas rostok az izmos réteg között kerülnek kiosztásra a csomagban simaizom az ereiben, mivel a rugalmas rostok végső eloszlása a mediális izmos réteg az artériákban . Gyakran megfigyelhető a zsír nekrózis változó mértéke .