Enchondroma
Enchondromas (esetenként úgynevezett “chondromas”) gyakori jóindulatú porcos daganatok származó medulláris csont; ők a második leggyakoribb jóindulatú csont tumor, valamint minősül 10% – ról 25% – a jóindulatú csont tumorok. Úgy gondolják, hogy a medulláris csatornában felmerülnek, mivel a növekedési lemezből kiszorított maradék jóindulatú porcszövetek folyamatosan növekednek., Az enchondromákat leggyakrabban röntgenfelvételeken fedezik fel, mivel általában tünetmentesek patológiás törés vagy rosszindulatú transzformáció hiányában.
az Enchondromák különösen gyakoriak a kezek vagy lábak Csöves csontjaiban, az enchondromák legfeljebb 50% – a fordul elő ezen helyek egyikében (ábra. 32-1). Gyakran eloszlik a hosszú csöves csontok metafizeális (nem gyakran diaphysealis) régiói között is, különösen a proximális humerus, a proximális vagy disztális combcsont és a proximális sípcsont között, de csak ritkán fordulnak elő az axiális csontvázban., Az enchondromák olyan ritkán helyezkednek el az epiphysisben, hogy ha kórtani vizsgálattal diagnosztizálják, azt kell javasolni, hogy a patológus újraértékelje a sejteket a chondrosarcoma bizonyítékaként. A csont rövid tengelye mentén az enchondromák központilag vagy excentrikusan keletkeznek; ritkán exophytic cortically alapú enchondroma látható (“enchondroma protuberans”).,
kulcsfogalmak
Enchondroma
Közös, általában véletlen jóindulatú porc-képző daganat
Központi, metaphyseal helye
Chondroid mátrix, de lehet teljesen lytic (különösen a kéz vagy a láb)
Földrajzi, bár gyakran anélkül, hogy egy szklerotikus margin
a Mágneses rezonancia vizsgálat azt mutatja, lobulated fényes jel a T2-súlyozott képek, alacsony–jel intenzitása meszesedések.
az esetek ötven százaléka kéz-és lábcsontokban fordul elő. Csonttágulással, patológiás töréssel járhat.,
a malignus transzformáció kis kockázata axiális csontvázban és proximális végtagban enchondromas
az enchondroma leggyakoribb megjelenése egy diszkrét földrajzi elváltozás, gyakran lobulált margókkal (füge. 32-2 és 32-3; lásd füge. 29-5 és 32-1), bár a margó általában nem szklerotikus a röntgenfelvételen. A hosszú csöves csontok sérülése enyhén kibővítheti a csontos margókat, kortikális elvékonyodással, de a hosszú csontokban nem várható jelentős terjeszkedés., A szklerotikus margók gyakoribbak a kezekben és a lábakban, és a kis csöves csont elváltozásai jelentősen kitágulhatnak és kórtani töréssel járhatnak. Enchondromas általában tartalmaznak porcos mátrix, amely megjelenhet, mint recézett (punctata), görbe vonalú (ívek, valamint a gyűrűk), vagy pelyhes meszesedés, általában megjelenő sűrűbb, mint a normál csont (lásd Fig. 32-2). Az enchondromák azonban litikusnak is tűnhetnek, és csak mellékesen, mágneses rezonancia képalkotással (MRI) fedezhető fel, vagy radiográfiailag kérgi elvékonyodással vagy endoszteális erózióval (Lásd az ábrát. 32-1C)., Kórtani törés hiányában nem lehet kortikális áttörés, lágyszöveti tömeg vagy gazdaszervezeti válasz; ezek az eredmények chondrosarcomára utalnak. Egy másik megállapítás, amely az enchondroma helyett a chondrosarcomára utal, az endostealis scalloping; azonban, ha az enchondroma excentrikusan keletkezik a csontban, vagy nagy, akkor az endostealis scalloping társulhat. Csont-scan nem segít megkülönböztetni enchondroma a chondrosarcoma, mert ha az elváltozás nagyon kicsi, 30% – a enchondromas show fokozott igénybevétel a csont-scan.
az Enchondromák általában monostotikusak., Ezek azonban többszörösek lehetnek, ha a kezekben vagy a lábakban találhatók (Lásd az ábrát. 32-1). A betegek több enchondromatosis (Ollier betegség; lásd a későbbi vita) több mint egy enchondroma helyeken más, mint a kéz vagy a láb.
MRI-vel az enchondroma tömegként jelenik meg köztes (izointenzitás az izomhoz) jelintenzitással a T1-súlyozott képeken, nagyon nagy jelintenzitással a T2-súlyozott képeken (füge. 32-3 és 32-4). A nagyon magas T2-súlyozott jelintenzitást a tumor mukopoliszacharid extracelluláris mátrixának magas víztartalma okozza., A periféria, valamint a chondroid csomók közötti stroma fokozódhat a gadolíniummal, de maguk a csomók nem fokozódnak. Alkalmanként belső septációk, valamint a mátrix meszesedéseket ábrázoló punktate jel üregek is láthatók. Ez a megjelenés azonban nem specifikus az enchondroma esetében, mivel az alacsony minőségű chondrosarcoma megkülönböztethetetlen az enchondromától minden képalkotó vizsgálatban.
az enchondroma differenciáldiagnózisa a kezekben vagy a lábakban különbözik az enchondroma differenciáldiagnózisától a proximális tubuláris csontokban., Ha a lézió nem mutat mátrix meszesedés, azt is figyelembe lehet venni a diagnózis óriássejtes tumor, epidermoid befogadás ciszta, aneurizma csont ciszta, magányos csont ciszta, rostos dysplasia. Statisztikailag óriássejtes daganat a második leggyakoribb daganat a kis csöves csontokban. Az Enchondroma meglehetősen agresszív lehet A számjegyekben, míg a chondrosarcoma ritka a kezekben vagy a lábakban, függetlenül a radiográfiai megjelenéstől. A kéz és a láb tüneti enchondrómáit általában kurettázással és csontátültetéssel kezelik., A patológiás töréssel járó elváltozások általában a curettage előtt gyógyulnak.
a kezek vagy lábak kivételével az enchondroma esetenként összetéveszthető a röntgenfelvételen csontinfarktussal, bár az érett csontinfarktusban található meszesedés serpiginos mintázata általában egyértelmű differenciálódást tesz lehetővé, mint az MRI. Ha a proximális sípcsont jól körülírt lytikus elváltozása hiányzik a chondroid mátrixból, és szklerotikus margóval rendelkezik, akkor a chondromyxoid fibroma is figyelembe vehető, de ez egy rendkívül ritka daganat.,enchondroma:
Hely, a kéz vagy a láb
Szívességet enchondroma:
Kis elváltozás, stabil, idővel
Nem endosteal agykérgi scalloping
Tünetmentes
Szívességet chondrosarcoma:
Proximális helye
Nagy méretű
Bővítése
a Fájdalom nélkül mechanikai, mert
Megsemmisítése korábban jelen mátrix
Endosteal agykérgi scalloping nagyobb, mint kétharmada a kérgi vastagság
a Kérgi áttörés
A fő megkülönböztető figyelmet egy enchondroma helyszíneken más, mint a kéz, a láb, gyenge minőségű chondrosarcoma., Jelentős szövettani és radiográfiai átfedés van az enchondroma és az alacsony fokú chondrosarcoma között. A Chondrosarcoma de novo alakulhat ki, vagy rosszindulatú transzformációként fordulhat elő egy enchondroma vagy más porcos daganat belsejében. Az alacsony minőségű chondrosarcoma enchondromától való megkülönböztetésének nehézsége abban rejlik, hogy ezek a jóindulatú és rosszindulatú elváltozások bármilyen képalkotó eszközzel megkülönböztethetetlenek lehetnek. Még Soros röntgen, csont szkennelés, komputertomográfia( CT), MRI, nem intervallum változás nem mutatható ki alacsony minőségű chondrosarcomas., A Chondrosarcomas szövettanilag heterogén lehet, így a biopszia nem megbízható. Így a sebész és a patológus nagymértékben támaszkodhat a klinikai és radiológiai jellemzőkre a diagnózis felállításában. Helyi fájdalom törés vagy ízületi patológiai eredmények hiányában nagyon gyanús klinikai eredmény a chondrosarcoma esetében (bár meg kell jegyezni, hogy az enchondroma alkalmanként fájdalmas). A radiológusokat felkérhetik a lidokain intraartikuláris injekciójának elvégzésére, hogy megkülönböztessék az ízületi fájdalmat a tumoros fájdalomtól (a tumoros fájdalom nem oldódik meg, míg az ízületi fájdalom megszűnik).,
az Enchondromák időnként megnövelik a méretüket, és megnövelhetik a mátrixukat anélkül, hogy szükségszerűen a chondrosarcoma degenerációjára utalnának. Azonban a sérülés méretének változása és a mátrix megjelenésének változása, más fontos radiográfiai nyomok mellett, mint például az agykérgi vastagság több mint kétharmadának endoszteális fésülése, a kortikális áttörés, a lucencia kialakulása vagy a sérülés egyéb karakterváltozása, elősegíti a chondrosarcoma diagnózisát., Ezenkívül az enchondromák rosszindulatú transzformációjának aránya a nagy proximális csőcsontokban nagyobb, mint máshol, így a hely lehet egy olyan jellemző, amelyet figyelembe kell venni. Az MRI-n a periférián és a szeptumokon kívüli régiók kontraszt-vagy fokozó régióinak is figyelembe kell venniük az enchondroma degenerációját a chondrosarcoma-ba.