Függőleges Oszcillopszia: a felső ferde Myokymia esete

Lucas T. Lenci MD, Elizabeth A. Thompson, Matthew J. Thurtell MBBS

január 4, 2016

kezdeti bemutató

fő panasz: “remegő látás a bal szememben”

A jelenlegi betegség története (HPI)

egy 39 éves férfi bemutatja Általános szemészeti klinika egy harmadik vélemény tekintetében szakaszos epizódok tárgyak pattogó fel-le a látását a bal szeme. Az epizódok az elmúlt két hónapban zajlottak, és néhány másodperctől percekig tartottak., Az élénk fények, a koffein és az olvasásra való tekintetük mintha súlyosbítaná ezeket az epizódokat. Időnként ezek a tünetek megnehezítették a munkáját. Emlékeztet arra, hogy hasonló nehézségei vannak a látásával 3 évvel korábban, de tünetei a megjelenésüket követő egy héten belül megszűntek. Tagadja a kettős látást, a vörösséget vagy a szemmozgással járó fájdalmat.,é Szindróma (GBS), valamint a későbbi tüdőembólia, ami szükséges kórházi 4 hónap, 15 év előtt bemutatása

Obstruktív alvási apnoe

Elmúlt Sebészeti Történelem

• Cholecystectomia
• Motoros baleset 1994-ben jelentős sérülés a lábon több ortopéd rekonstrukcióját a bal csípő láb

Gyógyszerek: Flutikazon-50 mcg orrspray

Allergia: None

a Családi Előzmények: Testvér a Charcot-Marie-Tooth-szindróma

Szociális Történelem

• Jelentős dohányzás története; általában füstölt 1-1.,5 csomag naponta 20-25 év, de néha akár 3 csomag / nap; jelenleg a dohányzás 4-5 cigaretta / nap
• Nincs alkoholt vagy illegális szerhasználat

Felülvizsgálata Rendszerek: Negatív, kivéve, ha szerepel a HPI

SZEMÉSZETI VIZSGÁLAT

Látásélesség

• a Jobb szem (OD): 20/15
• a Bal szem (OS): 20/20-2

Szemészeti Motilitás: Teljes, nem szemészeti eltolódás a kereszt cover vizsgálat. Nincs nystagmus. Időszakos, alacsony amplitúdójú, függőleges-torziós mozgásokat figyeltek meg a bal szem réslámpáján.

Ha a videó nem töltődik be, használja ezt a linket.,i>

Kötőhártya: Tiszta, csendes

Szaruhártya: Egyértelmű

Elülső kamra: Mély, csendes

Iris: Normál építészet

Lencse: Egyértelmű

Kitágult fundus vizsgálata (a dfe)

OU: Normál eltekintve időszakos függőleges-torziós mozgását fundus OS

DIAGNÓZIS

Kiváló ferde myokymia

KLINIKAI TANFOLYAM

Alapján a beteg történelem, időszakos, rövid epizódok a függőleges oscillopsia, valamint az alacsony amplitúdójú függőleges-torziós mozgását, a bal szem a vizsgálat a beteget diagnosztizáltak kiváló ferde myokymia., Mivel a beteg korábban két másik szemészeti szolgáltató véleményét is kikérte, különösen örült a diagnózis megismerésének és a kezelési lehetőségek rendelkezésre állásának. Naponta háromszor 100 mg karbamazepint szedtek szájon át, és a neuro-szemészeti klinikán folytatták a kezelést.

1 hónappal később visszatért a tünetek jelentős javulásával. Számos mellékhatást (álmosságot, szédülést és gyomorpanaszokat) tapasztalt, miközben naponta háromszor 100 mg karbamazepint vett be, ezért csökkentette az adagot., Amikor visszatért a nyomon követéshez, naponta kétszer 50 mg-ot vett be, ami úgy érezte, hogy 70% – kal enyhítette a tüneteket. A beteggel további megbeszéléseket folytattak más kezelési lehetőségekről, és kifejezte érdeklődését egy aktuális szer kipróbálása iránt. Naponta kétszer 1 csepp timololt indítottak a bal szemben. Azt mondták neki, hogy ha a timolol hatékony, a karbamazepint még alacsonyabb dózisra lehet csökkenteni, vagy esetleg abba lehet hagyni., Az agy kontrasztos MRI-jét és a fej MRA-ját javasolták egy mögöttes szerkezeti elváltozás értékelésére—leggyakrabban egy kis vaszkuláris hurok, amely a bal negyedik ideget tömöríti. Az MRI és az MRA normális volt, és nem mutatott érrendszeri rendellenességet. A beteg a tervek szerint 4-6 hónapon belül visszatér a rutinszerű követéshez.

vita

Superior ferde myokymia (SOM) egy ritka rendellenesség, amelyet a felső ferde izom gyors, alacsony amplitúdójú, nagyfrekvenciás összehúzódása jellemez, ami monokuláris függőleges-torziós oszcillopsziát eredményez., Duane először 1906-ban írta le a betegséget, és “egyoldalú rotációs nystagmusnak” nevezte (1). 1970-ben Hoyt és Keane voltak az elsők, akik a superior oblique myokymia kifejezést használták öt beteg klinikai bemutatóinak leírása után (2). Az érintett betegek általában egészségesek, fiatalok vagy középkorú felnőttek, szemészeti vagy neurológiai betegség nélkül., Betegek jelentés látászavarok, mint például a spontán kép tilt, egy csapkodott, vagy reszkető érzés, valamint visszatérő epizódok függőleges-torziós oscillopsia, gyakran úgy írják le, mint “remeg,” “csillogás” “rezeg” “tinglitangli,” a “tánc” vagy “ugrás” (1, 2, 3, 4). Az epizódok rövidek, csak néhány másodperctől percekig tartanak, és szórványosan ismétlődnek. A beteg több epizódot tapasztalhat egy nap alatt több hétig, majd a tünetek hirtelen eltűnnek. A tünetek hetekkel, hónapokkal vagy akár évekkel később is visszatérhetnek, eltérő gyakorisággal és időtartammal (2)., A jellegzetes tünetek lehetővé teszik, hogy a diagnózist csak a történelem alapján erősen gyanítsák. A patognomonikus szemmozgások gyakran megfigyelhetők enyhe vagy közepes nagyítással a réslámpánál, bár viszonylag ritka, hogy ezeket a mozgásokat a klinikán látják. A mozgásokat időnként úgy lehet kiváltani, hogy a páciens a felső ferde izom lefelé, a (3, 5, 6) irányába tekint.

A Som patogenezise továbbra is bizonytalan, bár számos mechanizmust javasoltak (2, 7, 8, 9)., Jelenleg a patogenezisében az a gondolat, hogy hasonló más paroxizmális koponya ideg betegségek (mint például a trigeminus neuralgia, valamint féloldali görcs), valamint nyomás hatására az ideg által érrendszeri hurok közelében az ideg root kilépési zóna (10). A vaszkuláris kompressziót az határozza meg, hogy a negyedik ideg és a szomszédos véredény (jellemzően a felső cerebelláris vagy a hátsó agyi artéria ága) között kimutatható cerebrospinális folyadékréteg hiányzik a legkönnyebben vékonyra szeletelt (1-2 mm) MRI képeken (6, 10). A SOM-ot esetenként strukturális elváltozás okozhatja (pl.,, tumor) vagy agytörzs demielinizáció (8, 10, 11, 12, 13, 14). Bár a mögöttes strukturális elváltozás nem gyakran azonosították a legtöbb neuro-szemész, javasolni fogja egy MRI nélkül kontraszt, valamint, ha elérhető, egy MR-angiográfia a kontraszt, hogy értékelje a mögöttes strukturális elváltozás lehetséges érrendszeri tömörítés, a negyedik ideg (3).

kezelés

A Som esetek túlnyomó többsége jóindulatú, relapszusos és remittáló kezelést követ (2, 3, 4, 8, 15)., Normál neuro-képalkotás esetén a megfigyelés és a megnyugtatás megfelelő lehet enyhe vagy ritka tünetekkel rendelkező betegek esetében. Perzisztens vagy zavaró tünetekkel rendelkező betegek esetében számos orális és helyi gyógyszer mérlegelhető (4). A karbamazepin tüneti javulást biztosít a betegek többségében (5, 15). Azonban gyakran rosszul tolerálják, és potenciálisan súlyos káros hatásai vannak, beleértve a leukopeniát, az akut veseelégtelenséget, a thromboemboliát és az aritmiákat (4, 5, 7, 16)., Ezért egyesek azt javasolták, hogy a gabapentint első vonalbeli terápiaként alkalmazzák, tekintettel a jobb tolerálhatóságra és a biztonságosabb mellékhatásprofilra (6, 17). Sok más gyógyszerekkel, beleértve a oxkarbazepin, fenitoin, clonazepam, baklofen, szóbeli, valamint a helyileg alkalmazott béta-blokkolók, mirtazapin, valamint a memantin-próbáltam változó sikerrel (3, 4, 5, 6, 7, 8, 16, 17, 18, 19). Botulinum toxin injekció a felső ferde izom is javasolták, mint a kezelés, de csak átmeneti enyhülést, és hordozza annak kockázatát, hogy más extraokuláris izmok (20).,

a sebészeti beavatkozás olyan elviselhetetlen tünetekkel rendelkező betegek számára van fenntartva, akik nem kapnak megfelelő választ az orvosi kezelésre (5, 20). Az első, sebészeti kezelések kísérlet volt tenotomy vagy teljes végkielégítés a kiváló ferde ín, az ezt követő recesszió (tagállamhoz való kötődés, a szem, izom-más helyen gyengítik az akció), valamint myectomy—eltávolítása egy részét az izom hasa, az ipsilateral gyengébb ferde, hogy gyengíti a cselekvés (1 2, 5, 21)., Más tanulmányok szerint előnyös a tenectomia vagy a felső ferde ín részleges megszüntetése, amelyet az ipsilateralis inferior oblique myectomia követ. Bár ez a megközelítés általában nagyon sikeres az oszcillopszia kiküszöbölésében, a betegek körülbelül egyharmadában iatrogén superior ferde bénulást okozhat. A prizma korrekció enyhítheti ezt a szövődményt (8, 21, 22, 23). A Harada Ito eljárást a SOM (24) kezelésére is alkalmazták., Azoknál a betegeknél, akiknél a képalkotás során a negyedik ideg vaszkuláris kompressziójának bizonyítéka van, a negyedik ideg mikrovaszkuláris dekompressziója végső lehetőségnek tekinthető (25, 26, 27, 28).

összefoglaló

egy 39 éves egészséges férfi arról számolt be, hogy epizódos oszcillopszia volt az elmúlt két hónapban másodperc-percekig. Emlékeztetett arra, hogy a bemutató előtt három évvel hasonló epizódok voltak spontán felbontással., A réslámpa vizsgálatakor a bal szemen alacsony amplitúdójú és nagyfrekvenciás függőleges-torziós mozgásokat figyeltek meg, ami megfelel a kiváló ferde myokymia-nak. A legtöbb betegnél a superior ferde myokymia jóindulatú, relapszusos és remitáló állapot. A neuroimagingot általában egy mögöttes szerkezeti elváltozás értékelésére kapják. A kiváló ferde myokymia gyakran reagál az orális gyógyszerekre, például a karbamazepinre. A lokális béta-blokkolókat különböző fokú sikerrel is alkalmazták., A sebészeti kezelések, mint például a strabismus műtét és a negyedik ideg mikrovaszkuláris dekompressziója, súlyos és kezelhetetlen tünetekkel rendelkező betegek számára vannak fenntartva., naponta, de 600-900 mg is szükséges lehet bizonyos esetekben

a Helyileg alkalmazott béta-blokkoló

• 1-2 csepp naponta az érintett szem

Egyéb: Oxkarbazepin, fenitoin, clonazepam, baklofen, mirtazapin pedig a memantin

a Műtéti Beavatkozás

• Kancsalság műtét
• Mikrovaszkuláris dekompressziós a negyedik ideg

Differenciál Diagnózis

• Monokuláris nystagmus
• Heimann-Bielschowsky jelenség
• Önkéntes nystagmus
• Blepharospasmus