John A. Widness, MD
Peer Review Állapot: Belsőleg Lektorált
Történelmi perspektíva & áttekintés
Hemolitikus betegség az újszülött vált, egyre kevésbé gyakori állapot oka részben az, hogy javult a megelőző intézkedések, mint például az anyai adminisztráció Rh-immunglobulin során a korán 3. harmadában, illetve a közvetlen szülés utáni időszakban., Ritka kivételektől eltekintve jelenleg lehetséges az összes nem ABO által érintett magzat prenatálisan kimutatása az anyai vérben lévő antitestek tesztelésével.
legutóbb a magzati cordocentesist használták fel egyre nagyobb sikerrel a magzati anémia kimutatására és kezelésére, azaz intravaszkuláris transzfúzió esetén a prenatálisan azonosított terhességekben a perinatális mortalitás és a morbiditás jelentősen javult. Az Iowai Egyetem magas kockázatú szülészeti szolgálata által követett csecsemők leggyakrabban közel születnek, nem rendelkeznek enyhe vérszegénységgel, és nem sárgaság az első 24 órában., A leggyakoribb újszülöttkori probléma ma az anémia kialakulása a kisülés után.
diagnózis
ABO vércsoport inkompatibilitás:
mivel a vércsoportot születéskor nem rutinszerűen tesztelik, a diagnózist szinte mindig elvégzik, miután felismerték, hogy a csecsemő sárgaság. Nem gyakori, hogy ezek a csecsemők jelentősen vérszegények, és nagyon ritka, hogy születéskor hidropokkal jelenjenek meg. A diagnózis akkor történik, ha a csecsemő a, B vagy AB, és pozitív közvetlen Coombs-teszttel és pozitív közvetett Coombs-eredménnyel rendelkezik anti-A vagy anti-B esetén., Az anyának hiányzik az A vagy B antigén, amely pozitív a közvetett Coombs tesztben.
Rh és más “kisebb” vércsoport-inkompatibilitások:
ezen állapot anyai szűrése miatt ezeket a csecsemőket szinte felismerték a szülés előtt. Pozitív közvetlen Coombs-teszt az újszülöttek vérén egy specifikus szérum antitest azonosításával, amelyről ismert, hogy hemolitikus betegséggel társul (néhány vércsoport antigén, például Lewis nem) teszi a diagnózist.,
menedzsment
ABO vércsoport-összeférhetetlenség:
bár vérszegénységet kell keresni, a hyperbilirubinaemia az ABO vércsoport összeférhetetlenségével kapcsolatos elsődleges morbiditás. Ennek az állapotnak a kezelése a jelen kézikönyvben máshol leírt módon történik (lásd a “hiperbilirubinémia kezelése újszülött időszakban”című szakaszt). Ennek esélye a jövőbeli terhességekben ismét előfordul, kiszámíthatatlan.,
Rh és más “kisebb” vércsoport-inkompatibilitások
szülés előtt
- gondos anamnézisben szerepel a korábbi szülészeti előzmények és a korábbi újszülöttkori eredmények, beleértve a
- korábbi terhességek kimenetelét, azaz a magzati & újszülöttkori halálesetek, koraszülöttség stb.
- past & az In utero eritrocita transzfúzió(k)
- past & present hydrops, and
- korábbi neonatális exchange transzfúzió hiperbilirubinémia.,
- azokban az esetekben, amikor egy súlyosan érintett, vérszegény csecsemő várható (ritkaság az elmúlt években), az O típusú Rh – vérnek az anyai szérummal keresztezettnek kell lennie az esetleges azonnali emlékeztető transzfúzióhoz (lásd az újszülött Vérbank eljárási kézikönyvét).
születéskor
- súlyosan érintett csecsemők: közvetlenül a születés után a súlyosan érintett csecsemőnek keringési és légzési elégtelensége lehet intrapartum depresszió és vérszegénység, nem bilirubin toxicitás miatt., Szerencsére ez egy ritka esemény a jelenlegi szülészeti kezeléssel. Ha jelen van, az ascites szellőzési zavart okozhat, és fontolóra kell venni a paracentesist. Újszülöttkori depresszióban és/vagy RDS-ben szenvedő csecsemőknél hasonló pulmonalis problémák is előfordulhatnak. A kezdeti stabilizáció után a csecsemőt át kell vinni a NICU-ba. Abban a ritka esetben, ha súlyos vérszegénység hittem, hogy jelen legyen a csecsemő elsődleges probléma, egy kis vércsere a vörösvérsejtet, 20-40 mL/ttkg a szülőszobában, fel lehet tüntetni.,
- Enyhe vagy Közepesen Érintett Csecsemők: Ha a szülőszobában értékelése csecsemők azt jelzi, hogy a csecsemő nem érinti súlyosan, de még mindig van néhány vonatkozó jelek, ezek a csecsemők át kell, hogy a NICU (vagy Köztes Érdekel, Óvoda, ha megfelelő).
- klinikai betegség vagy sárgaság jeleit nem mutató csecsemők: ezeket a csecsemőket normál óvodába lehet küldeni, ha megfelelnek az óvoda egyéb felvételi kritériumainak.,
- Cord Blood Laboratory Determinations: mielőtt a köldökzsinór vérrögök, azonnali vérmintát kell levonni egy nagy méretű tűt és fecskendőt a placenta része a köldökzsinór, és helyezzük egy EDTA antikoaguláns cső (levendula top) és piros felső cső. Ezeket a mintákat el kell küldeni a for the hospital laboratory for blood group and direct Coomb ‘ s test-nek.,
a gyerekszobában:
- Súlyosan Érintett Csecsemők: Következő transzfer a NICU leginkább sújtott csecsemők parancsot, hogy egy köldökzsinór, vagy perifériás artériás katéter megfigyelésére vérnyomás, pH-vér gázok. Amint fentebb megjegyeztük, ha súlyos anémia van jelen, akkor egy kis, 20-40 mL/kg-os vörösvértestekkel végzett cseretranszfúzió jelezhető. A d10w fenntartó elektrolitokkal történő infúzióját artériás vonalon vagy perifériás IV-en keresztül kell megkezdeni., A hiperbilirubinémia teljes “két térfogatú” cseréjét több órán át késleltetni kell, amíg a csecsemő kezdeti állapota stabilizálódik (lásd alább). Ha a vérszegénység kezelésére nincs szükség vérre, a hypotensio korrigálható Plasmanate® – val.
- enyhe vagy közepesen érintett csecsemők: a kevésbé súlyosan érintett csecsemők kezelése a hipotenzió és acidózis korrekciójával kezdődik. Ha a klinikai állapot és a terhességi kor megengedi, a szájon át történő etetést az élet első négy órájában el kell kezdeni.
- minden érintett csecsemő, azaz,, amelyek Coombs pozitívak:
- laboratóriumi meghatározások:
Bilirubin: a laboratóriumi meghatározások gyakorisága a hemolitikus betegség súlyosságától, a korábbi értékektől és a terápiától függ. A köldökzsinórvér-mintán rendelkezésre álló adatok hasznosak lesznek ezen igények előrejelzésében is. Az első 12-24 órában a súlyosan megbetegedett és/vagy vérszegény csecsemőket fototerápiával kell kezdeni, és a szérum összbilirubinszintjét 2-4 óránként meg kell mérni, hogy megállapítsák annak emelkedési sebességét., A kevésbé súlyosan érintett és látszólag normális csecsemőket fototerápia nélkül lehet kezelni, de az élet első 24 órájában négy-hat óránként meg kell mérni a szérum bilirubinszintet. A közvetlen bilirubin mérésének egyszer kell lennie, lehetőleg az első napon. Azoknál a csecsemőknél, akiknél a köldökzsinórvérben emelkedett a direkt bilirubinszint, májenzim-meghatározást kell végezni, és hetente meg kell ismételni.
a Hemoglobin és a hematokrit értékeket 8-12 órás korban, minden csere-transzfúzió előtt és után, valamint naponta, amíg stabilizálódik., Mivel a súlyosan érintett csecsemőnek gyakran ß – sejt hiperpláziája van, a csecsemőt monitorozni kell és a diabéteszes anyák csecsemőihez hasonló módon kell kezelni. Ezenkívül a vércukorszintet minden olyan transzfúzió után 1 és 2 órával ellenőrizni kell, amelyben a cpda-1 vért alkalmazzák. - fototerápia:
a fototerápiát az élet első 4 órájában kell megkezdeni a köldökzsinór bilirubin szintje és a szérum bilirubin-koncentráció ezt követő emelkedési sebessége alapján. Ez elkerülheti a csere transzfúzió szükségességét., Alapvető fontosságú, hogy a csecsemő fototerápia alatt továbbra is figyelemmel kísérje a szérum bilirubinszintet. - csere transzfúzió:
a transzfúzió szükségességét és időzítését a kezelőorvossal konzultálva kell elvégezni. A csere transzfúzió kritériumai nem változnak a fototerápia miatt. A csere transzfúzió után a szérum bilirubinszintet kémiai módszerrel kell mérni a csere után 2-4 órával, majd 4-6 óránként., - intravénás immunglobulin terápia
bár a transzfúzió halálozási aránya valószínűleg alacsonyabb, mint 1%, A hatékony, de kevésbé invazív és kevesebb kockázattal járó kezelések vonzóak lennének. Az egyik ilyen kezelés úgy tűnik, hogy fejlődik.
az Rh antitestek nem oldják meg a bókot, és nem indukálnak intravaszkuláris hemolízist. Az antitest-szenzibilizált vörösvérsejtek megsemmisítésének mechanizmusa valószínűleg antitestfüggő sejt citotoxikus hatások, amelyeket a RE rendszer sejtjei közvetítenek., Így a vörösvérsejt pusztulása hasonló az antitest-szenzibilizált vérlemezkék megsemmisítéséhez az újszülött izoimmun thrombocytopeniában. Ez utóbbi betegségben kimutatták, hogy a nagy dózisú intravénás immunglobulin terápia kedvező hatásokat okozhat. Ennek megfelelően valószínűnek tűnt, hogy a hasonló terápia megváltoztathatja a bilirubin termelődését, és csökkentheti az Rh izoimmunizációval rendelkező csecsemőknél a transzfúzió sebességét., Az eredmények egy nemrégiben készült tanulmány, hogy a vizsgált ez a hipotézis megállapította, hogy bár a mechanizmus még nem ismert, hogy valóban nagy dózisú intravénás immunglobulin-terápia (500 mg/kg vagyok.v. több mint 2-3h amint Rh összeférhetetlenség létrehozott) nem csökkentik a szérum bilirubin szint, valamint a szükséges vér csere vérátömlesztés a gyermekek Rh hemolitikus betegség (J PEDIATR 1992;121:93-7). Az intravénás immunglobulin optimális dózisa, az infúziók leghatékonyabb száma, valamint a legjobb készítmény még meghatározásra kerül., Kétségtelen, hogy ezekre a kérdésekre néhány jelenleg folyamatban lévő kísérletben válaszolnak. Arra ösztönöznénk a házi személyzet folyamatos párbeszédét a neonatológiai szolgálatok résztvevőivel, hogy megállapítsák ennek a kezelésnek a jelenlegi állapotát.
- laboratóriumi meghatározások:
A mentesítés: Post-kórházi ellátás terv
- a Szülők: a Szülőknek tisztában kell lenniük, hogy az érintett csecsemők, akik vagy nem volt vérszegény születéskor (különösen azok, akik kaptak egy vagy több méhen belül vörösvértest-transzfúzió) a jelentős kockázatot a fejlődő klinikailag jelentős vérszegénység során, az első 3-4 hónap az élet., Csecsemőiknek heti hematokrit-és retikulocitaszámokat kell végezniük, és egyszerű, csomagolt eritrocita transzfúziót (20-25 mL/kg Prbc) kell kapniuk, ha klinikai tünetek jelentkeznek, ha a Hb-szintek 6-7 gm/dL alá esnek retikulocitózisra utaló bizonyítékok nélkül, azaz retikulocitaszám <1%, vagy <100 000 per µl. Bár a csecsemők eléggé vérszegényekké válhatnak a pangásos szívelégtelenség kialakulásához, gyakrabban bizonyítják a rossz táplálkozást vagy az aktivitás hiányát., Életveszélyes klinikai tünetek fordulhatnak elő egymásra helyezett akut betegségek, azaz vírusfertőzések jelenlétében.
- helyi orvos: s / ő kell a kapcsolatot, és ugyanazt az információt, mint a szülők együtt egy ajánlatot, hogy a lehetőséget a későbbi telefonos konzultáció NICU személyzet neonatológus (Dr. Widness vagy Bell különösen érdekli a következő ezeket a csecsemőket).
Millard dd, Gidding SS, Socol ML, et al. Az intravascularis, intrauterin transzfúziók hatása a prenatális és posztnatális hemolízisre és az erythropoiesisre súlyos magzati izoimmunizációban., J Pediatr 1990;117: 447-454.
Weiner CP, Williamson RA, Wenstrom KD, Sipes S, Grant SS, Widness JA. A magzati hemolitikus betegség kezelése cordocentézissel: I. A magzati vérszegénység előrejelzése. Am J Obstet Gynecol 1991;165:546-553.