IMMUNRENDSZER által KÖZVETÍTETT HEMOLITIKUS ANÉMIA (IMHA)
IMMUNRENDSZER által KÖZVETÍTETT HEMOLITIKUS ANAEMIA vagy “IMHA”
(KORÁBBI nevén AUTOIMMUN HEMOLITIKUS ANAEMIA vagy “SZÁRMAZTATOTT”)
Immun-mediált hemolitikus anémia (“IMHA”) az az állapot, amelyben a szervezet immunrendszere megtámadja, majd eltávolítja a saját vörös vérsejtek, ami súlyos vérszegénység, egészségtelen sárga színező, a szövetek, az úgynevezett “sárgaság” vagy “icterus”, valamint egy sor életveszélyes szövődmények., A halálozás megközelíti a 70% – ot, ezért agresszív megközelítésre van szükség. Több vérátömlesztésre és immunszuppresszív szerekre van szükség.
a vörösvérsejteket Y-alakú antitestekkel vonják be, amelyek az eltávolításra / megsemmisítésre jelölik őket
(eredeti grafikája marvistavet.,com)
menjünk VISSZA, NÉZD, MILYEN PIROS a VÉR a SEJTEK ÁLTALÁBAN ELTÁVOLÍTJÁK A TEST
|
Piros a vér a sejtek egy természetes élettartama az idő, hogy megjelent a csontvelő, hogy a végén az oxigént szállító napok, amikor válnak, túl merev mozoghat a test szűk hajszálerek., A vörösvérsejtnek rugalmasnak és rugalmasnak kell lennie ahhoz, hogy részt vegyen az oxigén szállításában és a szén-dioxid eltávolításában, így amikor a sejt már nem működik, a szervezetnek van egy rendszere, amely elpusztítja és újrahasznosítja összetevőit. Ha a régi vörös vérsejtek kering a lép -, máj -, csontvelő, ők pengetős forgalomba, illetve megsemmisült, egy folyamat az úgynevezett “extravascular hemolízis.”A vasat a májba küldik egy “bilirubin” nevű sárga pigment formájában az újrahasznosításhoz., A sejten belüli fehérjéket aminosavakra bontják, és számos dologra használják (üzemanyagként égnek, új fehérjét építenek stb.) A lép immunológiai jeleket használ a vörösvérsejtek felületén annak meghatározására, hogy mely sejteket távolítják el a keringésből. Ily módon a fertőző ágensek által parazitált vörösvértesteket a geriátriai vörösvérsejtekkel együtt eltávolítják a keringésből. |
a kapillárisokon keringő vörösvértestek. Amikor a hajók ilyen kicsiek, a vörösvértesteknek rugalmasnak kell lenniük ahhoz, hogy feltörés nélkül átjuthassanak., (egyértelműsítő lap YouTube.com) |
|
mi történik az IMHA alatt? amikor az immunrendszer túl sok sejtet jelez az eltávolításhoz, súlyos problémák kezdődnek.
Ez az események életveszélyes kaszkádja, és valójában 20-80% – os halálozási arányt jelentettek (a vizsgálattól függően) ezzel a betegséggel kapcsolatban., |
|
|
a sárga/icteric pet a szemfehérje váltak sárga. |
jelek, amelyeket otthon észlel kedvence nyilvánvalóan gyenge. Nincs energiája, és elvesztette érdeklődését az élelmiszer iránt., A vizelet sötét narancssárga vagy talán barna. Az íny sápadt vagy akár sárga színű, mint a szemfehérje. Lehet, hogy láz van. Ön (remélhetőleg) hozta háziállatát az állatorvos irodájába, amint egyértelmű volt, hogy valami baj van. |
KLINIKAI eredmények, VALAMINT a VIZSGÁLATI EREDMÉNYEK
clinch a diagnózis a IMHA, a beteg nem csak fényes, sárga szérum (lásd ábra), de a vérminta megmutatja, különleges vörös vérsejtek úgynevezett “spherocytes”, amikor megvizsgálta a mikroszkóp alatt., Továbbá nyilvánvaló lesz a páciens csontvelőjének intenzív erőfeszítése a vörösvérsejtek pótlására is. A csontvelő kissé idő előtt felszabadítja a fiatal vörösvérsejteket a kétségbeesésből, és ezek a sejtek nagyok és különböző mértékű vörösségűek lesznek. A csontvelő aktivitása gyakran az összes vérsejtvonalba bejut, és jellemzően a fehérvérsejtek száma is emelkedik. Súlyos esetekben a vérsejtek “autoagglutinációt” mutathatnak, ahol spontán összehúzódnak (lásd alább)., A szferocitákkal kezelt Icterus alapvetően minden, ami az IMHA diagnosztizálásához szükséges, de további szupportív eredmények is előfordulhatnak, és további vizsgálatok is lehetnek az alapbetegség okaira vonatkozóan.
a felülvizsgálathoz:
|
SPHEROCYTÁK A Spherocyták különleges vörös színűek vérsejtek termelődnek, amikor a vörösvértestek nem teljes eltávolítása a lépben. A lépsejt “harap” csak egy része a vörösvértest, így a többi, hogy elkerülje vissza a keringésbe., a normál vörösvérsejt mindkét oldalán homorú, a lemez alakja hasonló. Középen kissé halványabb, mint a peremén. Miután egy részét megharapták, sűrűbb vörös színű gömb alakúvá alakul át. A szferociták jelenléte azt jelzi, hogy a vörösvértestek elpusztulnak. |
|
|
AUTOAGGLUTINATION Súlyos esetekben az immunrendszer által közvetített hemolitikus anémia, az immunrendszer megsemmisítése vörösvértestek annyira kirívó, hogy a vörös vértestek összetapadnak, együtt (mert a antitest bevonatok maradjunk együtt), amikor egy csepp vér kerül egy tárgylemezen., Képzeljünk el egy csepp vért, amely nem vörös foltot, hanem sárga foltot képez, benne kis piros csomókkal. Ez a megállapítás különösen rossz.
|
 mikroszkóp alatt a vörösvértestek autoagglutinálásacsomókat képez. A normál vörösvérsejtek különálló sejtekként jelennek meg, de ebben a vérkenetben nagyon kevés van. (fotó: Prof., Erhabor Osaro via wikimedia commons) |
LEUKEMOID reakció
a csontvelő stimulálása olyan erős, hogy még a fehérvérsejtek vonalát is stimulálják (amelyeknek nagyon kevés köze van ehhez a betegséghez, de amelyek szintén a csontvelőben születnek és inkubálódnak a vörösvértestek oldalán). Ez olyan fehérvérsejtszámokhoz vezet, amelyek látványosan magasak.,
további hasznos tesztek
COOMB tesztje (más néven “közvetlen antitest teszt”)
Ha egy beteg anémiás, icterikus, szferocitákkal (vagy ami még rosszabb autoagglutinációval) rendelkezik a vérkeneten, elég nyilvánvaló, hogy immunmediált hemolitikus anémia van. Néha azonban ez nem annyira nyilvánvaló, további tesztelésre van szükség. Pontosan itt lehet használni a Coomb tesztjét.
Ez egy olyan teszt, amelynek célja a vörösvérsejt felületeket bevonó antitestek azonosítása., Ha kétértelmű a beteg bemutatása, a Coomb-teszt lehet választani, hogy erősítse meg, hogy a vérszegénység valóban immunmediált, és nem az eredménye a vérzés vagy nem immunmediált eredetű, mint a cink toxicitás, vagy hagyma/fokhagyma toxicitás.
a Coomb tesztje már hosszú ideje nem tökéletes. Tévesen pozitív lehet gyulladás vagy fertőző betegség jelenlétében (ami az antitest ártalmatlan kötődéséhez vezethet a vörösvérsejt felületekhez) vagy előzetes vérátömlesztés esetén (végül a transzfúziós vörösvértesteket eltávolítják az immunrendszerből)., Korlátai ellenére a Coomb tesztje hasznos az IMHA diagnózis felállításában, ha más eredmények zavaróak.
A szérum LAKTÁTSZINT
a laktát vagy a tejsav az anaerob metabolizmus természetes mellékterméke. Más szóval, amikor a test szerveit oxigéntől megfosztják (mondjuk azért, mert nincs elég működő vörösvérsejt, vagy agglutinált vörösvérsejtek vannak, amelyek eltömítik a kapillárisokat), a szervek anaerob anyagcserére váltanak. Sok Laktát keringő azt jelenti, sok szövet nincs elég oxigén, ez egy rossz jel., Olyan rossz jel, hogy felhasználható a betegség túlélőinek előrejelzésére a kórházi kezelés első néhány órájában.
A tanulmány 173 kutyák IMHA (Holahan et al), a nem-túlélő volt jelentősen magasabb laktát szint bemutató képest túlélők. Azok a kutyák, amelyek a kórházi kezelést követő 6 órán belül képesek voltak normalizálni a szérum laktátszintet, mind túlélték. Számos kórház figyelemmel kíséri az IMHA-ban szenvedő betegek laktátszintjét a szövetek oxigenizálására való képesség rendszeres értékelésének részeként.,
VÉRPARAZITÁK vizsgálata
az IMHA legtöbb kutya epizódjában egy kiváltó ok nem található, de még mindig érdemes megnézni. Sok vérparazita van, különösen a kullancs által okozott fertőzések, amelyek elindíthatják az IMHA-t. A parazita a vörösvérsejthez kötődik, szerkezetét az immunrendszer érzékeli. Az immunrendszer megtámadja a parazitát, de sajnos a vörösvértesteket is megtámadja. Ki kell zárni az olyan parazitákat, mint az Ehrlichia, a Babesia és az Anaplasma. Ha a vér parazita megerősítést nyer, célzottabb terápiát lehet végezni.,
kezelés és monitorozás a válság idején
az IMHA-ban szenvedő beteg gyakran instabil. Ha a hematokrit veszélyesen alacsony szintre esett, akkor gyorsan vérátömlesztésre van szükség. Nem szokatlan, hogy egy súlyosan érintett beteg sok transzfúziót igényel. Általános támogató ellátás szükséges a beteg folyadék egyensúlyának és táplálkozási igényeinek fenntartásához. A legfontosabb, hogy a hemolízis kell állítani az immunrendszer működését gátló heves vörösvértestek pusztulása thromboembolia meg kell akadályozni. Megvizsgáljuk a terápia ezen aspektusait.,
|
jó 3-4 hét a címzett testében. A jól illeszkedik a teljes vér vagy a csomagolt vörösvértestek (a teljes vér egy egysége a plazmával, amelyet többnyire eltávolítanak, így csak a vörösvérsejtek koncentrált oldata marad) hosszabb ideig tarthat. Az IMHA-val természetesen az a probléma, hogy még a beteg saját vörösvérsejtjeit is elpusztítják, tehát milyen esélyük van az adományozott sejteknek?, A vörösvértestek keresztezése ideális, de még mindig nem vezethet jó mérkőzéshez, tekintettel a beteg immunválaszának hiperaktivitására. Ezért nem szokatlan, hogy több transzfúzió szükségszerűen ennek az állapotnak a kezelésében válik. |
|
immunszuppresszió
az immunrendszer elnyomásának sarokköve. A prednizon és a dexametazon a legnépszerűbb gyógyszerek. Ezek a hormonok közvetlenül toxikusak a limfocitákra, az antitesteket termelő sejtekre. Ha a beteg vörösvérsejtjeit nem vonják be antitestekkel, akkor azokat nem fogják eltávolítani, így az antitest-termelés megállítása a legfontosabb., Továbbá a kortikoszteroid hormonok elnyomják az antitest bevonatú vörösvértestek eltávolításáért felelős retikuloendotheliális sejtek aktivitását is.
A kortikoszteroidok nagyon jól lehetnek az egyetlen immunszuppresszív gyógyszer, amelyre a betegnek szüksége van. A probléma az, hogy ha túl hamar visszavonják őket, a hemolízis újra megkezdődik. A beteg valószínűleg nagy dózisú kortikoszteroidokat kap hetekig vagy hónapokig, mielőtt az adagot csökkentik, és rendszeresen ellenőrizni fogják a vérvizsgálatokat., Várja el, hogy kedvence 4 hónapig szteroid terápiát igényel; sok embernek mindig alacsony dózisban kell lennie a megismétlődés megelőzése érdekében.
A nagy dózisú kortikoszteroidok túlzott szomjúságot, a testzsír, a vékony bőr, a lihegés, a húgyúti fertőzés hajlamát és a Cushing-szindrómát alkotó egyéb tüneteket okoznak. Ez egy szerencsétlen következménye a hosszú távú szteroid használat, de abban az esetben, IMHA, nincs mód körül. Fontos megjegyezni, hogy a nemkívánatos szteroid hatások csökkennek, mivel az adag csökken.,
további immunszuppresszió
ha kortikoszteroidokkal egyáltalán minimális választ észlelnek, erősebb immunszuppresszív szerekkel történő kiegészítésre van szükség. Ebben az esetben a leggyakoribb gyógyszer az azatioprin. Ez egy nagyon súlyos gyógyszer, amelyet súlyos betegségek számára tartanak fenn. Kérjük, kövesse a fenti linket, hogy többet tudjon meg a konkrét mellékhatásokról stb.
A ciklosporin immunmodulátor, a szervátültetési technológiában népszerűvé vált., Előnye a fenti két gyógyszerrel szemben, hogy nem elnyomja a csontvelősejteket. Ez egy ígéretes kiegészítő gyógyszer az IMHA – ban, de a nagyobb kutyák számára megfizethetetlenül drága lehet. Kérjük, kattintson a linkre, hogy a gyógyszertár könyvtár a részleteket a mellékhatások lehetséges.
a mikofenolát-mofetil egy másik kialakuló immunszuppresszív gyógyszer, amelyet fel lehet írni. Ezeknek a kiegészítő gyógyszereknek a célja hasonló: extra immunszuppresszió biztosítása, valamint a szteroid szükséges dózisának csökkentése, ezáltal csökkentve a szteroid mellékhatásokat.,
ne lepődj meg, ha az állatorvos ad egy második gyógyszer a prednizolon vagy dexametazon, s elvárom, hogy hónappal a kezelés lehet szükséges.
az IMHA relapszus aránya 11-15%.
thromboemboliás betegség megelőzése
ez a különleges szövődmény a vezető halálok az olyan kutyáknál, akiknél imha (az imha-ban meghaló kutyák 30-80% – a tromboembóliás betegség miatt hal meg)., A “trombus” egy nagy vérrög, amely elzárja a véredényt. Azt mondják, hogy a hajó “trombózisos”. Az “embolia” kisebb vérrögökre utal, amelyek egy nagyobb trombus felszínét köpik le. Ezek a mini-vérrögök utaznak, és elzárják a kisebb ereket, így zavarják a keringést. A gyulladásos reakció, amely általában a rendellenes vérrögök feloldódásához vezet, katasztrofális lehet, ha az embolikus események az egész testben előfordulnak.
bár általánosan elfogadott, hogy az IMHA-betegnek antikoaguláltnak kell lennie, ennek végleges gyógyszerprotokoll nem merült fel., A Heparin természetes fehérje, amelyet injekcióval vagy folyamatos csepegtetéssel lehet beadni. A trükk az, hogy a már vérszegény beteget a véralvadási mechanizmusok megszakadása után megakadályozzák a vérzéstől. A “kis molekulatömegű heparinnak” nevezett heparin tisztább formája javulást jelent, de a heparinnak ez a formája lényegesen drágább, és kivitelezhetetlen lehet.
az antikoaguláns másik megközelítése a vérlemezke funkció blokkolása alacsony dózisú aszpirin alkalmazásával., Az aszpirin problémája az, hogy olyan adagot kap, amely inaktiválja a vérlemezkéket anélkül, hogy növelné a gyomor-bél traktus fekélyesedésének kockázatát, mivel az aszpirin és a kortikoszteroidok általában nem kompatibilisek. Alternatívaként egy újabb clopidogrel nevű gyógyszer jelent meg, de ezeknek a gyógyszereknek (a heparinoknak, nem a vérlemezke-blokkolóknak) egyike sem bizonyult véglegesen javítani a túlélési arányt.,
vegyes terápia
A humán Gamma-Globulin transzfúzió olyan kezelés, amelyet olyan betegek számára tartanak fenn, akiknek az immunszuppresszió hagyományosabb módszerei hatástalanok voltak. A vérfehérjék gamma-globulin része keringő antitesteket tartalmaz. Ezek az antitestek megkötik a retikuolo-endothel sejt receptorokat, amelyek általában antitest bevonatú vörösvérsejteket kötnek. Ez megakadályozza az antitest bevonatú vörösvértestek eltávolítását a keringésből., Úgy tűnik, hogy a humán Gamma-Globulin terápia javítja a rövid távú túlélést egy válságban, de sajnos a termék rendelkezésre állása korlátozott, és nagyon drága.
miért történt ez a kedvence?
amikor valami olyan fenyegető, mint egy súlyos betegség, természetes, hogy megkérdezzük, miért történt. Sajnos, ha a beteg kutya, jó esély van arra, hogy erre a kérdésre nem lesz válasz. A vizsgálattól függően az IMHA esetek 60-75% – ának nincs nyilvánvaló oka.
bizonyos esetekben azonban van egy mögöttes probléma: valami, ami kiváltotta a reakciót., Egy gyógyszer olyan reakciót válthat ki, amely stimulálja az immunrendszert, és végül utánozza valamilyen vörösvértest membránfehérjét. Nem csak az immunrendszer keresi a gyógyszert, hanem olyan fehérjéket is keres, amelyek nagyon hasonlítanak a gyógyszerre, és ezért az ártatlan vörösvérsejtek elpusztulnak.
a gyógyszerek nem az egyetlen ilyen inger; a rák pontosan ugyanazt a reakciót stimulálhatja (különösen a hemangiosarcoma).
a vörösvérsejt-paraziták hasonló helyzetet hoznak létre, mint említettük, kivéve, ha az immunrendszer a fertőzött vörösvértestek elpusztítására törekszik., A probléma az, hogy túlságosan stimulálódik, és elkezdi támadni a normál sejteket is.
egyesek úgy gondolják, hogy a vakcinázás IMHA-t válthat ki, de a jelentések ellentmondásosak voltak. A legutóbbi vakcinázás és az IMHA fejlesztése közötti lehetséges kapcsolat az egyik olyan tényező, amely a legtöbb egyetemet arra késztette, hogy a hagyományos éves ütemterv helyett minden 3 éves ütemtervre menjen a kutyák szokásos DHLPP vakcinájához. A vakcinázás szerepe ennek az állapotnak a kiváltójaként továbbra is ellentmondásos, mivel egyes tanulmányok azt mutatják, hogy összefüggés van a közelmúltbeli vakcinázással,mások pedig nem mutatnak., A vakcinázás azonban magában foglalja az immunstimulációt, amelyet el lehet kerülni. Kérdezze meg állatorvosát arról, hogyan kell folytatni a jövőbeli oltásokat.
|
cocker spániel |
Standard Poodle |
Old English Sheepdog |
Irish Setter |
az IMHA fejlődésére hajlamos fajták a következők: cocker spaniels, poodles, Old English Sheepdogs, and Irish setters.
macskákban az IMHA általában a két származás egyike: macska leukémia vírusfertőzés vagy vörösvérsejtes parazita, a Mycoplasma hemofelis fertőzés. A kiváltó okot az immunszuppresszív terápia mellett kifejezetten meg kell keresni és kezelni kell.
az IMHA szövődményei
a Drs 2002-es tanulmánya., Anthony Carr, David Panciera és Linda Kidd a Wisconsini Egyetem Állatorvostudományi Karán 72 kutyát vizsgáltak meg, akik imha-val keresték a trendeket. Itt vannak megállapításaik:
- az egyetlen hajlamos fajta, amelyet találtak, a Cocker Spániel volt.
- a legtöbb beteg nő volt.
- Az átlagos életkor 6, 8 év volt.
- A vakcináció időzítése nem volt összefüggésben az IMHA kialakulásával.
- az esetek 94% – ában spherocyták voltak a vérkeneten.
- 42% autoagglutinációt mutatott.
- 70% – ánál szintén alacsony volt a vérlemezkeszám.
- 77% közvetlen Coombs pozitív volt.,
- 58% – UK gyanította, hogy disszeminált intravaszkuláris koaguláció történt.
- 55% – uk legalább egy vérátömlesztést igényelt.
- halálozási arány 58% volt.
- az elhunytak közül 80% – ban thromboembolia volt jelen a boncoláson (boncolás).
prognosztikai tényezők a kutya immunmediált hemolitikus anémiájában előforduló mortalitás és thromboembolia szempontjából. A. P. Carr, D. Panciera, L. Kidd. Journal of Veterinary Internal Medicine. 2002; 16: 504-509.,
egy másik tanulmány:
a trendeket kereső 2005-ös tanulmány Drs., John Randolph, Stephen Barr és Hollis ERB a Cornell Egyetemen 151 kutyát vizsgáltak meg imha-val. Azt találták:
- Cockers spániel és miniatűr schnauzer egyaránt felülreprezentáltak (azaz hajlamosnak érezték magukat). Ezek a fajták azonban ugyanolyan halálozási arányt mutattak, mint más fajták.
- a fel nem használt nőstény kutyákat felülreprezentálták.,
- az ivartalanított hím kutyákat gyakrabban érintette, mint a nem kezelt hím kutyákat (felvetve a kérdést, hogy a férfi hormonoknak van-e valamilyen védőhatása).
- a hosszú vagy rövid távú túlélés esélyét jelentősen növelte az aszpirin hozzáadása a kezelési protokollhoz, különösen az azatioprinnel kombinálva.
- nem kaptak megfelelő vakcinázási információt ahhoz, hogy elegendő beteg észrevételeket tegyen a vakcinázással kapcsolatban.
- az érintett kutyák 89% – a szferocitákat mutatott a vérkeneteken.
- 78% autoagglutinációt mutatott.,
- a betegek 70% – ánál volt szükség legalább egy vérátömlesztésre.
- a vizsgált 151 kutya közül 76% túlélte, 9% – uk meghalt, 15% – uk pedig eutanizált volt. A túlélőket átlagosan 6 napig kórházba szállították. A nem túlélőket átlagosan 4 napig kórházba szállították.
- az eutanizált vagy elpusztult kutyák 100% – ánál a boncolás során tromboembóliát mutattak ki.
- a legalább 60 napot túlélő kutyák 15% – ánál fordult elő visszaesés. A legtöbb kortikoszteroidokkal, azatioprinnel és ultra-alacsony dózisú aszpirinnel kezelt kutya nem tapasztalt visszaesést.,
prognosztikai tényezők értékelése, túlélési arányok és immunmediált hemolitikus anémia kezelési protokolljai kutyáknál: 151 eset (1993-2002). Tk Weinkle, S. A. Center, J. F. Randolph, K. L. Warner. S. C. Barr, H. N. Erb. Journal of the American Veterinary Medical Association. Vol 226, No 11, Június 1, 2005.1869-80.