Karcinoid

egy pillanat alatt

a karcinoidok ritkák, lassan növekvő altípusai neuroendokrin tumorok (NETs). Leggyakrabban a gasztrointesztinális (az esetek 65%-ában) vagy a légzőszervi (az esetek 35% – ában) rendszerekben fordulnak elő, amelyeket szerotonin (5-hidroxi-triptamin) termelés jellemez. A karcinoid szindróma a karcinoid daganatok körülbelül 10% – ában fordul elő (általában metasztatikus betegség jelenlétében a májban). A különböző szervek és perifériás szövetek szerotonin stimulációjából eredő tünetek konstellációja jellemzi., A karcinoidokat gyakran endoszkópos vagy radiológiai eljárások során fedezik fel.

karcinoid szindróma gyanúja merül fel, ha a betegnek szuggesztív tünetei vannak, például megmagyarázhatatlan hasmenés vagy kipirulás. A karcinoid szindróma egyéb tünetei közé tartozik a tachycardia, hypotensio, bronchospasmus, telangiectasias és a jobb oldali szívelégtelenség.

milyen vizsgálatokat kell kérnem a klinikai Dx megerősítésére? Ezenkívül milyen nyomon követési tesztek hasznosak lehetnek?

mérje meg az 5-hidroxi-indoleecetsavat (5-HIAA), a szerotonin metabolizmus végterméke, 24 órás vizeletgyűjtésben., A normál kiválasztás 2-8 mg/nap. A teszt 75% – ban érzékeny és nagyon specifikus( legfeljebb 100%); azonban számos korlátozással rendelkezik, beleértve a hamis pozitív és hamis negatív eredményeket bizonyos gyógyszerek és triptofánban gazdag élelmiszerek lenyelése miatt. Néhány carcinoid szindrómában szenvedő betegnek csak szerény 5-HIAA emelkedése van (<30 mg/nap), a megnövekedett 5-HIAA kiválasztás egyéb okaiban, de leggyakrabban az értékek meghaladják a 100 mg/nap értéket.,

5-HIAA vizsgálat nem lehet hasznos foregut (hörgő, gyomor) karcinoidok, amelyek gyakran hiányzik aromás aminosav dekarboxiláz, így nem termelnek szerotonin. Sok ilyen tumoros beteg minimális vagy egyáltalán nem növeli a vizelet 5-HIAA kiválasztását. A vizelet szerotonin mérése ezekben a betegekben értékes lehet, mivel a dopa dekarboxiláz enzim a vese parenchyma-ban az 5-hidroxi-triptofánt szerotoninná alakíthatja, amely kiválasztódik.,

A szérum kromogranin a (CGA) egy nem specifikus marker a jól differenciált neuroendokrin tumorokhoz, amelyek nem különböztetik meg a különböző tumor altípusokat. A CGA a gastroenteropancreaticus neuroendokrin tumorok (gep-NETs) 90% – ában emelkedik. A CGA-koncentráció korrelál a tumor térfogatával, és hasznos lehet a kezelésre adott válasz fokozására, prognózisára és monitorozására. A plazma CGA-koncentráció általában párhuzamos 5-HIAA kiválasztással. Bizonyos esetekben a CGA érzékenyebb lehet, mint a vizelet 5-HIAA. A CGA más körülmények között is fokozódik, beleértve a veseelégtelenséget és a súlyos malabszorpciós szindrómát.,

a vér szerotonin koncentrációját meg kell mérni, ha az 5-HIAA vizsgálat kétértelmű eredményeket eredményez. Az átlagos éhgyomri vér szerotonin koncentrációja egészséges alanyokban 71-310 ng/mL között mozog. A karcinoid szindrómában szenvedő betegek általában jelentősen megemelkedtek (790-4500 ng / mL). Ennek a tesztnek a specifikusságát azonban nem határozták meg.

az epinefrin provokációs teszt hasznos azoknak a betegeknek a értékelésére, akik kipirulással rendelkeznek, de normális vagy minimálisan emelkedett biokémiai markerekkel rendelkeznek., Provokációs vizsgálat céljából a beteget fekvő helyzetbe helyezzük, és intravénás (IV) epinefrin bolust adunk be. A kipirulás, hipotenzió és tachycardia megjelenése 45-120 másodperccel az injekció beadása után pozitív tesztnek számít. A teszt érzékenysége akár 100% is lehet.(1. táblázat)