ESET
Egy 30 éves nőt, aki a szisztémás lupus erythematosus (SLE) kórházba került panaszkodik, légszomj, orthopnoea, duzzanat a boka, illetve a megnövekedett súlyt a megelőző nyolc nappal. Egyébként jól érezte magát, és azt jelentette, hogy a lupusa inaktív. Tagadta a kapcsolódó mellkasi fájdalmat, köhögést vagy lázat., Hasonló előadás történt három hónappal korábban, amikor ugyanazon tünetekkel egy másik kórházba ment, amely emelkedett hőmérséklethez (38,4°C) kapcsolódik. Az abban az időben végzett vizsgálatok teljes vérképet, szívenzimeket, valamint a kettős szálú DNS (dsDNA) elleni antitestek mérését tartalmazták. A vér-és vizeletkultúrák normálisak voltak, a mellkasröntgen vizsgálat pedig normális volt. Minden vérvizsgálat normális volt, kivéve a 0, 62 µg/l emelkedett troponin-T szintet (normál <0, 1 µg/l)., Echokardiogramot és nagy felbontású számítógépes tomográfiát (HRCT) is végeztek. A nőt a kórházból kiengedték, és orális diuretikumot kapott, pontos diagnózis nélkül. Két héttel később a kórházban megvizsgálták az esetét, és tekintettel a közelmúlt kórtörténetére, elvégezték a mellkas ismételt röntgenvizsgálatát, az echokardiogramot és a mellkas HRCT-vizsgálatát. Az egyetlen rendellenességet az echokardiográfián figyelték meg, amely hypokinetikus inferior, inferoposterior és inferoapikus bal kamrafalat mutatott, enyhe vagy közepes bal kamrai dilatációval és szisztolés diszfunkcióval., Kis perikardiális folyadékgyülem volt, nem volt szívbillentyű-rendellenesség, és a bal kamra ejekciós frakcióját 43% – ra becsülték. A kezelést nem változtatták meg, és a jelenlegi bemutatóig stabil maradt.
a beteg SLE-jét 10 évvel korábban diagnosztizálták, kezdeti tünetekkel, köztük alopecia, Raynaud-szindróma, arthralgia és fényérzékeny bőrkiütés. Hat évvel a diagnózis után diagnosztizálták a WHO 4.fokozatú lupus nephritis (diffúz proliferatív és nekrotizáló glomerulonephritis)., A szérum kreatinin normális maradt, és nem kapott specifikus kezelést a glomerulonephritis kezelésére. Két évvel a jelenlegi bemutató előtt vasculitikus kiütés alakult ki fájdalmas lábfekélyekkel, a pulzus metilprednizolonnal (1 g) és intravénás ciklofoszfamiddal (500 mg) végzett kezelést havonta kezdték, majd hat hónapig, majd háromhavonta két évig folytatták. A kezelést bonyolítja a genitális herpesz igénylő hosszú távú kezelés famciclovir. Egyéb gyógyszerek közé tartozott a napi 200 mg hidroxiklorokin, a napi 5 mg prednizolon, a kalcitriol 0,25 µg naponta kétszer., Ebben az időszakban labilis magas vérnyomása volt, a vérnyomás mérése 130/70 és 170/100 között változott az ismételt méréseken.
A fizikális vizsgálat csak miss, hipertóniás (vérnyomás 180/100), egy 2 cm-es növekedése a nyaki vénás nyomás, a vágta ritmus 100/min, kettős szíve, hangok, zörejek nélkül, valamint enyhe hámlást ödéma a bokám. A mellkasi vizsgálat egyértelmű volt bazális krepitáció nélkül, nem volt ascites, és nem volt bizonyíték vasculitikus kiütésre vagy lábfekélyre. A vizsgálatok karbamid 14-et mutattak.,6 mmol/l (normál 3-8), valamint a kreatinin 0.145 mmol/l (normál 0.045–0.090), a normál kreatin-kináz, s ultrahangot-t, albumin 18 g/l (normál 31-44), hemoglobin 98 g/l (normál 115-160), a vérlemezkék 130×109/l (normál 150-450×109/l), fehérvérsejtszám 3.6×109/l (normál 4.0–11.0×109/l), C-reaktív protein 3 mg/l (normál 1-6), vérsüllyedés 115 mm/1. h (normál 2-18), valamint 24 órás vizelet fehérje 4.2 g., Pozitív antinukleáris antitestvizsgálatot (titer 1/2560) végzett az anti-Ro/La/SM/RNP autoantitestek, a negatív antikardiolipin antitestek és a dsDNA 56 NE/ml-es kötődésével (normál <7.0). Az elektrokardiogram feszültség kritériumok alapján 100/perc sinus ritmust és bal kamrai hipertrófiát mutatott. A mellkasi röntgenfelvételek eltompult costophrenic szögeket mutattak, interstitialis oedema nélkül., A szívultrahangot bizonyította, közepesen súlyos vagy súlyos bal kamra (LV) globális zavar, jelzett globális hypokinesis, valamint septum/alsó fal akinesis, egy ejekciós frakció becslések szerint 28% – os, bal kamrai végén diasztolés átmérője 6.45 cm (normál <5.3).
a szívelégtelenség diagnózisát klinikai és vizsgálati eredmények alapján végezték el., Számos lehetséges oka tekintették, beleértve a fokozott SLE betegség tevékenység bonyolult szívizomgyulladás vagy koszorúér-arteritise, hypertoniás szívbetegség, kábítószerrel kapcsolatos okok, mint például atheroscleroticus coronaria betegség másodlagos kortikoszteroid használata, vagy cyclophosphamide kardiotoxicitás, illetve vírusos szívizomgyulladás.
a kezelést napi 120 mg furoszemiddel (frusemiddel), napi 4 mg perindoprillel és napi 250 µg digoxinnal kezdték, majd szívkatéterezést, koszorúér angiográfiát és myocardialis biopsziát végeztek., A koszorúér angiogram normális volt, aneurysma dilatáció vagy atherosclerosis hiányában. A szívkatéter emelkedett artériás vérnyomást, LV végdiasztolés nyomást és jobb szívnyomást mutatott. Hat endomyocardialis biopsziás mintát vettünk a jobb kamrából. A kórszövettani nyilvánosságra megjelölt interstitialis ödéma, vacuolation, valamint eltérések szál méret, de nem haemorrhagiás változások. Ezenkívül enyhe érrendszeri gyulladást észleltek, főként polimorfonukleáris sejtekkel, amelyek csak alkalmanként mononukleáris sejteket tartalmaznak., A hat biopszia egyike a myocita nekrózis fókuszát mutatta be egy kapcsolódó mononukleáris sejt infiltrátummal (1.ábra).
A jobb kamrából vett endomyocardialis biopsziás minta. Használt foltok: haematoxilin és eozin (a-C) és van Gieson (D). A) A nem specifikus tulajdonságok kardiomiopátiára utalnak, beleértve a szálméret változását atrófiás és hipertrófiás szálakkal és a myocyták vakuolációjával (×20)., B) a myocyta nekrózis középpontjában egy lepke rost (nyilak) és a kapcsolódó mononukleáris sejt infiltrátum (×40) látható. C) enyhe érgyulladás figyelhető meg, polimorfonukleáris és mononukleáris gyulladásos sejtek vándorolnak át az érfalon (bv) (×40). D) kollagén foltok rózsaszín és myocyták barna. Nincs szignifikáns interstitialis fibrosis. A kollagén és a myocyták ( * ) elválasztása a kamrafal interstitialis oedemájának következménye. Megjegyzendő, hogy nincs olyan vérzés, amely kifejezetten ciklofoszfamid toxicitásra utalna (×20)., (A, D) skála bar = 50 µm; (B, C) skála bar = 25 µm.
Három nappal a kezelés után a fent leírt indult, a klinikai tünetek volt megoldott, majd ismételje meg a echokardiográfia szignifikáns javulást mutatott a LV szisztolés funkció, valamint a globális LV fal mozgás, csak az enyhe maradék septum hypokinesis. Az ejekciós frakció 52% – ra emelkedett, az LV végdiasztolés átmérője pedig 6, 3 cm-re csökkent. A beteg stabil marad angiotenzin konvertáló enzim inhibitorral, furoszemiddel, hidroxiklorokinnel és prednizolonnal, dyspnoe tünetei nélkül., Az ismételt echokardiográfia négy hónappal a kisülés után 67% – os LV ejekciós frakciót és 5, 8 cm-es végdiasztolés átmérőt mutatott.