mi a nyirokrendszer és mik azok a nyirokcsomók?
a nyirokrendszer olyan, mint a test “háztartási rendszere”. Ez egy hajók (csövek) hálózata, amely összeköti a nyirokcsomókat. A nyirokcsomók mérete változhat,de általában körülbelül 2 centiméter széles. Olyan sejteket tartalmaznak, amelyek tisztítják a baktériumokat és más idegen törmeléket a szervezetből. A nyirok egy vizes folyadék, amely a test sejtjei között áramlik, idegen törmeléket vesz fel, majd szűrésre veszi a nyirokcsomóba., A nyirokcsomóból a törmelék átjuthat a rendszer több további csomópontján, mielőtt a véráramba kerül, majd a máj tisztítja. A nyirokrendszer az egész testben elterjedt, beleértve a lépet és a csecsemőmirigyet is.
mi a limfocita?
a limfociták a fehérvérsejtek egyik típusa. Ezek a sejtek (úgynevezett B-sejtek és T-sejtek) fontosak a fertőzés elleni küzdelemben, és segítik az úgynevezett “immunválaszt”.”A B-sejtek antitesteknek nevezett fehérjéket termelnek, amelyek a véráramon keresztül mozognak, és a B-sejt utasítása szerint megtámadnak egy meghatározott célt., A csontvelőben kezdik életüket, majd teljes mértékben fejlődnek a nyirokcsomókban. A T-sejtek a csecsemőmirigyben érlelődnek, és megtámadják a B-sejtek által idegennek azonosított sejteket. Mindkét sejt képes emlékezni a korábbi fertőzésekből származó baktériumokra, és gyorsabban reagálhat a jövőbeli fertőzésekre.
mik a nem-Hodgkin limfómák?
a nem-Hodgkin limfómák (NHL) az immunrendszert befolyásoló rákok egy csoportja – az a rendszer, amely állítólag megvédi testünket a betegség ellen., Az NHL-ek a nyirokcsomókban kezdődnek és rosszindulatú (rákos) limfocitákból (akár B-sejtekből, akár T-sejtekből) állnak. 2001-ben az Egészségügyi Világszervezet kifejlesztett egy osztályozási rendszert a 30+ különböző típusú NHL-re, amelyeket ezután tovább osztanak az érintett sejttípus szerint (akár B-sejt, akár T-sejt). Ezek a 30 + típusú NHL-ek növekedési ütemükben és agresszivitásukban különböznek. Gyakran eltérően kezelik őket.
mik azok a bőr T-sejtes limfómák?
a bőr T-sejtes limfómái (CTCLs) a limfómák egy csoportja, ahol a bőr a rák elsődleges helye., A CTCL több típusa vagy “osztályozása” létezik (lásd alább). A Mycosis fungoides (MF) a leggyakoribb. Ez a cikk a mycosis fungoides-ra és a Sézary-szindrómára (SS), a két leggyakoribb CTCLs-re összpontosít. Az alábbi táblázatban látható többi altípus meglehetősen ritka.,
The World Health Organization (WHO) and the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) Classification
|
Cutaneous T-Cell Lymphomas |
Type/Sub-type |
|---|---|
|
Indolent (slow-growing) Clinical Behavior |
Mycosis fungoides- Variants include:
|
|
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma |
|
|
Primary cutaneous CD4+ small/medium pleomorphic T-Cell lymphoma |
|
|
CD30+ Lymphproliferative Disorders
|
|
|
Intermediate-aggressive clinical behavior |
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type |
|
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, other |
|
|
Intravascular large B-cell lymphoma |
Retrieved from: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/cutaneoustcelllymphoma.pdf
What causes CTCL and am I at risk?,
a CTCL a nem-Hodgkin limfómák körülbelül 4% – át teszi ki. A CTCL kétszer olyan gyakori a férfiaknál, mint a nőknél. Az incidencia az életkorral növekszik, a diagnózis átlagéletkora 50-60 év között van. Gyermekkori eseteket azonban jelentettek. A CTCL előfordulása az elmúlt 30 évben nőtt. Ennek oka részben a jobb diagnózis és a tesztelés lehet. Nincs pontos jelentési rendszer CTCL diagnózisok, de a szakértők becslése szerint vannak 16,000-20,000 ember él CTCL az Egyesült Államokban.,
a CTCL okának egyik elmélete az, hogy valamilyen vírusfertőzéshez kapcsolódik, ami krónikusan megnövekedett immunállapotot okoz. Más elméletek közé tartozik a genetikai változások és a kémiai expozíció, de a tényleges okok továbbra is ismeretlen.
hogyan lehet megakadályozni a CTCL-t?
mivel nem ismert, hogy mi okozza a CTCL-t, nincsenek ismert megelőzési intézkedések.
milyen szűrővizsgálatokat használnak a CTCL-hez?
Ez egy ritka rák, ezért specifikus szűrővizsgálatok nem léteznek. Az egészségügyi szolgáltató alapos bőrvizsgálata képes felismerni a korai elváltozásokat.,
mik a CTCL jelei?
a CTCL jelei attól függnek, hogy MF vagy SS típusú-e. A Mycosis fungoides (MF) egy lassan progresszív betegség, amelyben rákos T-sejtek halmozódnak fel a bőrön. Ez okozza
a CTCL jelei attól függnek, hogy milyen típusú: Mycosis fungoides (MF) vagy Sézary szindróma (SS). A Mycosis fungoides (MF) egy lassan progresszív betegség, amelyben rákos T-sejtek képződnek a bőrön. Ez okozza a vörös (erythemás) foltokat vagy plakkokat. A betegek leggyakrabban ezekkel a tapaszokkal/plakkokkal mutatják be egészségügyi csoportjukat., A tapaszok lapos elváltozások, míg a plakk vastagabb, emelt elváltozást ír le. Az MF foltok vagy plakkok általában kerek vagy gyűrű alakúak, vörös vagy rózsaszín színűek, szárazak, pelyhesek vagy viszketőek lehetnek, és gyakran előfordulnak olyan bőrön, amely gyakran nincs kitéve napfénynek. A sérülések sok éven át azonos méretűek lehetnek, lassan növekedhetnek vagy véletlenszerűen eltűnhetnek. A diagnózis medián ideje körülbelül 6 év a CTCL esetében. Ez azt mutatja, hogy az MF jóindulatú (ártalmatlan) viselkedése és megjelenése miatt a beteg figyelmen kívül hagyhatja a léziókat, vagy a Szolgáltató nem diagnosztizálja őket., A fejlettebb szakaszokban a bőrelváltozások gomba alakú daganatokat képezhetnek (ezt nevezik tumor stádiumú MF-nek), így jött létre a mycosis fungoides név.
a Sézary-szindróma (SS) a CTCL agresszívabb formája. Az SS-vel diagnosztizált betegeknél vörös foltok vagy általános bőrpír van a bőrön, de ami még fontosabb, rákos (rosszindulatú) T-sejtek vannak a véráramban. Ezek a rosszindulatú sejtek lehetnek nyirokcsomók, csontvelő, valamint más szervek. Az SS a meglévő MF vagy gyakrabban egy új diagnózis (de novo) progressziójának eredménye lehet., Az SS diagnózisát kóros T-sejtek, úgynevezett Sézary sejtek megtalálásával végzik a véráramban. Az SS-ben lévő bőr gyakran nagyon viszkető, “megvastagodott”, pikkelyesnek tűnhet. A tenyér és a talp lehet nagyon piros és megvastagodott, repedések a bőrön (úgynevezett repedések). Ezek a betegek lehetnek alopecia (hajhullás), köröm rendellenességek, és szem változások (blepharoconjunctivitis és ectropion).
hogyan diagnosztizálják a CTCL-t?
a CTCL diagnosztizálása évekig is eltarthat, mivel korai stádiumában úgy néz ki és érzi magát, mint sok gyakori bőrbetegség, például ekcéma és pikkelysömör., A CTCL diagnózishoz incisional bőrbiopszia, egyes esetekben egynél több szükséges. A szolgáltató eltávolítja a sérülés egy kis részét, majd mikroszkóp alatt megvizsgálja, hogy a sejtek CTCL vagy más bőrbetegség-e. Teljes fizikai vizsgálatot kap, beleértve a nyirokcsomók tapintását (érzését), valamint a vér munkáját a rosszindulatú limfociták ellenőrzésére. Egyes SS esetekben rosszindulatú rákos sejtek láthatók a vérben. Lehet, hogy CT, MRI vagy PET-vizsgálat is van, hogy ellenőrizze a nyirokcsomókra és szervekre gyakorolt metasztázist (terjedését).
hogyan zajlik a CTCL?,
a rák kialakulása leírja, hogy mennyit nőtt vagy terjedt el a diagnózis felállítása előtt. A Staging leírja a betegség mértékét. A rákok azért okoznak problémákat, mert elterjedhetnek, és befolyásolhatják a szervek működését. Az MF-et és az SS-t TNMB staging rendszerrel állítják elő. T leírja a daganat részvételét a bőrön, N leírja, hogy van-e nyirokcsomó-részvétel, M leírja, hogy más szerveket érint-e a rák, B pedig azt jelzi, hogy a rákos sejtek a vérben vannak-e.
a TNMB lebontása meglehetősen technikai jellegű, és ezt a cikk végén közöljük referenciaként., Az egészségügyi szolgáltató fogja használni az eredményeket a diagnosztikai workup hozzárendelni a tnmb eredményt, majd egy szakaszban.
hogyan kezelik a CTCL-t?
a CTCL-nek gyakran hosszú, lassú lefolyása van, és a bőrre korlátozódhat. Egyes betegeknél a CTCL gyorsabban fejlődik, és az esetek mintegy 10% – a átterjed a nyirokcsomókra vagy más szervekre. A betegségeket gyakran krónikusnak írják le, amely hosszú távú kezelést igényel az egészségügyi szolgáltatók interdiszciplináris csapata által., A T1-et és a T2-t gyakran tapasz/plakk stádiumnak, a T3-at tumoros stádiumnak, a T4-et pedig erythrodermiás stádiumnak (vörös vagy pikkelyes bőr a test nagy részén) nevezik. Az SS-ben és az előrehaladott MF-ben szenvedők krónikus immunszuppresszívek a betegség T-sejtekre gyakorolt hatása miatt. Ez azt eredményezi, hogy a fertőzések krónikus problémát jelentenek az SS-ben és az előrehaladott MF-ben szenvedő betegek számára.
míg a korai stádiumú CTCL potenciálisan gyógyítható, a legtöbb beteg esetében ez krónikus rák. Sok éven át fejlődhet, és a legtöbb beteg hosszabb ideig él a CTCL-lel., A CTCLs-nek nem kevesebb, mint 30 kezelése van, ezeknek a terápiáknak sokkal több lehetséges kombinációjával. Néhány ráktól eltérően az egyik terápia előrehaladása nem jelenti azt, hogy ugyanaz a terápia nem lesz sikeres a jövőben. Míg a korai (tapasz / plakk)stádiumú betegség jól reagálhat a helyi (bőrre alkalmazott) terápiára önmagában, a fejlettebb esetekben szükség lehet helyi és szisztémás (az egész testben) terápiák kombinációjára, hogy sikeresek legyenek.,
helyi terápiák
a helyi terápiákat naponta többször alkalmazzák a bőrre kenőcsként, krémként vagy gélként az érintett területeken. A különböző erősségű kortikoszteroidok kis területek kezelésére alkalmazhatók, kevés mellékhatással, de általában nem alkalmazzák az egész testre. Ezeket csak az érintett területekre kell alkalmazni. Hosszú távú használat után a bőr elvékonyodását okozhatják. Nitrogén mustár (Mechloretamin gél), kemoterápiás szer, hozzáadható egy kenőcshöz a bőr nagy területeire történő alkalmazásra. Úgy működik, hogy lassítja vagy megállítja a rákos sejtek növekedését., A nitrogén-mustár viszketést, bőrpírt vagy kiütést okozhat, ezért kesztyűvel és csak az érintett bőrre kell felvinni.
a lokális retinoidok, például a bexarotén (gél és orális) és a tazarotén befolyásolják a tumorsejtek termelődését, és lokális (gél) és orális (szájon át) készítményekben kaphatók. A retinoidok úgy működnek, hogy tumorsejtek halálát okozzák, és fokozzák az immunreakciót., Szinte minden orális bexarotént szedő betegnél hypothyreosis (pajzsmirigy alulműködés) és magasabb koleszterinszint alakul ki, mindkettő más gyógyszerekkel kezelhető, amelyeket néha a bexarotén-kezelés előtt kezdenek el. Ezek a problémák önmagukban fordulnak elő a gyógyszer leállítása után. Egyéb mellékhatások: fejfájás, hányinger, fáradtság és napérzékenység. A cukorbetegek hipoglikémiát tapasztalhatnak, és gondosan figyelniük kell a vércukorszintjüket.
fototerápia (UV fény)
fototerápia, vagy UV fény, fényforrást használ bizonyos bőrbetegségek kezelésére., A PUVA (psoralen plusz UVA fény) és az UVB a fototerápia típusai, amelyek UVA (psoralen) vagy UVB ultraibolya sugarakat használnak a rákos sejtek károsodásához. A psoralen, egy fényérzékenyítő, körülbelül 90 perccel a PUVA-kezelés előtt adják be, hogy a T-sejtek érzékenyebbek legyenek a fény káros hatásaira. A bőrt ezután UVA sugaraknak teszik ki a szolgáltató irodájában található “lightbox” – ból. A psoralen 24 órán keresztül marad a rendszerben,ezért óvintézkedéseket kell tenni a bőr és a szem napfénytől való védelme érdekében., Fokozott a szürkehályog és émelygés kockázata a pikkelysömörből, valamint az UVA sugarak vörös, száraz vagy viszkető bőréből. Mint minden UVA / B expozíció esetében, a kezelés miatt fennáll a melanoma, valamint a bazális és laphámsejtes rák kockázata. Az UVB-kezelés nem hatol be olyan mélyen a bőrbe, mint az UVA, és alkalmazható (fényérzékenyítő nélkül) vékony bőrelváltozások esetén. A mellékhatások közé tartozik a bőr vörössége vagy égése.
az elektronsugaras sugárterápia egyfajta röntgenterápia, amely sugárzást biztosít a bőr külső rétegeihez, megóvva a mélyebb szöveteket a károsodástól., Ez a terápia nagyon hatékony a bőrelváltozások tisztításában, egyes esetekben az egész testre beadható. A terápia mellékhatásai közé tartozik a bőr égése, viszketése és fáradtsága. A hosszú távú hatások közé tartozik a bőrrák, a szín vagy a haj eloszlásának megváltozása, valamint a verejtékezés/olajszekréció elvesztése a kezelt területről.
szisztémás terápiák
a szisztémás terápiák azok, amelyek az egész testet a véráramon keresztül keringve kezelik., Ezek közé tartozik a fotoferézis, a bexarotén, valamint számos más gyógyszeres kezelés, amely önmagában vagy más szisztémás vagy helyi terápiákkal kombinálva adható.a
Fotoferezis olyan terápia, amelyet eritrodermiás stádiumban vagy a betegség vérében való részvételében szenvedő betegek kezelésére alkalmaznak. Ez alapvetően a PUVA egyik formája a vér számára. A betegnek két IV katéter van elhelyezve, az egyik a vér eltávolítására szolgál, a másik pedig a kezelt vér visszaadására a rendszerükbe., A vér áthalad egy gépen, amely elválasztja a fehérvérsejteket a vér többi részétől, összekeveri őket a psoralen (fényérzékenyítő) folyékony formájával, UVA fénynek teszi ki őket, majd visszaadja őket a testbe. A folyamat károsítja a rákos T-sejteket, de más típusú fehérvérsejtek ellenállnak ennek a károsodásnak, és segítik az immunválasz kialakulását a szervezetben. Az eljárás 3-4 órát vesz igénybe, két egymást követő napon havonta egyszer. Kisebb mellékhatásai vannak, beleértve a lázat, fokozott bőrvörösséget és szédülést.,
az interferonok olyan anyagok, amelyeket a szervezet általában az immunrendszer feljavítására termel. Az interferon-alfa (az úgynevezett interferon alfa 2b és alfa 2a) szintetikus formáinak adásával a szervezet immunrendszere stimulálódik a rákos sejtek megtámadására. Hetente többször adják be injekció formájában, gyakran más terápiákkal együtt, és jól működhet a fotoferézissel. A mellékhatások az immunrendszer stimulációjához kapcsolódnak, beleértve a lázat, a hidegrázást, az izomfájdalmat és a fáradtságot – gyakran “influenzaszerű” tüneteknek nevezik., Egyéb mellékhatások közé tartozik a depresszió, alvászavarok, szorongás, hajhullás és hányinger. Ha a betegek nem reagálnak az interferon alfa-ra, az interferon-gamma szintetikus formája alkalmazható.
egyéb terápiák
a CTCL előrehaladott esetei kemoterápiával kezelhetők. A szolgáltató létrehoz egy rendszert az Ön számára, beleértve, hogy mely gyógyszereket fog kapni, az egyes gyógyszerek adagját, valamint hogy milyen gyakran kapja meg őket. Az első vonalbeli terápiák jellemzően a következők: brentuximab, gemcitabin, liposzomális doxorubicin vagy pralatrexát., Néhány más, kevésbé általánosan használt kemoterápia közé tartozik a klórambucil, pentosztatin, etopozid, ciklofoszfamid és temozolomid.
az Alemtuzumab és a vorinosztát célzott terápiák, amelyek a rákos sejteken található specifikus célpontot támadják meg, ami kevesebb mellékhatást eredményez a hagyományos kemoterápiához képest.
korlátozott számú beteg esetében az allogén őssejt-transzplantáció lehet opció. Úgy gondolják, hogy az allogén őssejt-transzplantációk az egyetlen gyógymód a CTCL fejlett szakaszaiban.,
klinikai vizsgálatok
vannak klinikai vizsgálatok a legtöbb ráktípusra és a betegség minden stádiumára vonatkozóan. A klinikai vizsgálatok célja a specifikus kezelések értékének meghatározása. A vizsgálatokat gyakran úgy tervezték, hogy a rák egy bizonyos szakaszát kezeljék, akár a felajánlott kezelés első formájaként,akár más kezelések után történő kezelés lehetőségeként. Felhasználhatók gyógyszerek vagy kezelések értékelésére a rák megelőzésére, korábbi észlelésére vagy a mellékhatások kezelésére. A klinikai vizsgálatok rendkívül fontosak a betegségekkel kapcsolatos ismereteink előmozdításában., A klinikai vizsgálatok révén tudjuk, mit csinálunk ma, és számos izgalmas új terápiát tesztelnek jelenleg. Beszéljen a szolgáltatóval arról, hogy részt vesz az Ön területén végzett klinikai vizsgálatokban. A jelenleg nyitott klinikai vizsgálatokat az OncoLink klinikai vizsgálatok megfelelő szolgáltatásával is felfedezheti.
nyomon követés és túlélés
a nyomon követés attól függ, hogy befejezte-e a kezelést, vagy további kezelésre lesz szüksége. Ezért a nyomon követési ellátás terve egyedülálló lesz a helyzetére., A Szolgáltató szorosan követi Önt, fizikális vizsgálatot végez, és figyelemmel kíséri a bőrt minden ismétlődő vagy új elváltozás esetén. Attól függően, hogy hogyan csinál, lehet, hogy szükség van a vérvizsgálat, valamint egyes esetekben képalkotó vizsgálatok. Fontos, hogy elmenjen a találkozókra, és beszéljen a szolgáltatójával az Ön által tapasztalt Ismétlődő vagy új mellékhatásokról. Ha folytatja a CTCL kezelést, szolgáltatója szükség szerint folytatja vagy megváltoztatja a kezelési tervet, attól függően, hogy a betegség hogyan reagál a jelenlegi kezelésre.,
a rák túlélése az onkológiai ellátás viszonylag új fókusza. Csak az Egyesült Államokban mintegy 17 millió rákos túlélővel kell segíteni a betegeket az aktív kezelésről a túlélésre vagy a krónikus rákokkal való életre. Mit kell tudni és mit kell tennie ahhoz, hogy egészséges legyen? A túlélési gondozási terv lehet az első lépés az oktatásában magát navigálás élet után (vagy a) rák és segít kommunikálni tudás az egészségügyi szolgáltatók. Hozzon létre egy túlélési gondozási tervet ma OncoLink.,
Források További információért
cutan Lymphoma Foundation
forrásokat biztosít a betegek és az egészségügyi szolgáltatók, beleértve az oktatási programok, kutatási lehetőségek és segítséget találni a kezelési központ.
a leukémia és Lymphoma Társaság
oktatási anyagot biztosít a betegek és a gondozók számára, valamint a kutatással és az erőforrásokkal kapcsolatos információkat.
Lymphoma Research Foundation
oktatási anyagot és információt nyújt a klinikai vizsgálatokról.,
Appendix: TNMB Classification and Staging of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome
|
Node (N) |
Description |
|---|---|
|
N0 |
No abnormal lymph nodes; biopsy not required. |
|
N1 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 1 or NCI LN 0-2., |
|
N2 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 2 or NCI LN 3. |
|
N3 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 3-4 or NCI LN 4. |
|
NX |
Abnormal lymph nodes; no histologic confirmation., |
|
Visceral (M) |
Description |
|---|---|
|
M0 |
No visceral organ involvement. |
|
M1 |
Visceral involvement (must have pathology confirmation and organ involved should be specified)., |
|
MX |
Abnormal visceral site; no histologic confirmation., |
|
Blood (B) |
Description |
|---|---|
|
B0 |
Absence of significant blood involvement: <5% of peripheral blood lymphocytes or <250/mcL are atypical (Sézary) cells or <15% CD4+/CD26- or CD4+/CD7- cells of total lymphocytes., |
|
B1 |
alacsony vérdaganat – teher: >a perifériás vér limfocitáinak 5% – a atípusos (Sézary) sejt vagy >15% CD4+cd26-vagy CD4+CD7-az összes limfociták, de nem felelnek meg a B0 vagy B2 kritériumoknak., |
|
B2 |
magas vérdaganat – teher: ≥1000/mcL Sézary sejtek által meghatározott citopatológia vagy ≥1000 CD4+CD26 – vagy CD4+CD7-sejtek/uL vagy egyéb abnormális részhalmaza T-limfociták áramlási citometria klón a vérben ugyanaz, mint a bőr. A CD4+ MF/SS magas vérdaganat – terhelésének dokumentálására vonatkozó egyéb kritériumok közé tartozik a CD4+/CD7 – sejtek ≥40% és a CD4+CD26-sejtek ≥30%. |