miután valakit neuroblasztómával diagnosztizáltak, az orvosok megpróbálják kitalálni, hogy elterjedt-e, és ha igen, milyen messzire. Ezt a folyamatot nevezik staging. A gyermek neuroblasztóma stádiuma leírja, hogy mennyi rák van a szervezetben. A stádiumot arra használják, hogy segítsen meghatározni, mennyire súlyos a rák, és hogyan lehet a legjobban kezelni.
neuroblasztóma esetén számos más tényezőt is megvizsgálnak a gyermek színpadával együtt, hogy eldöntsék, milyen kockázati csoportba tartozik a gyermek., A kockázati csoport átfogó képet nyújt arról, hogy a gyermek neuroblasztóma hogyan reagál a kezelésre, és segít az orvosoknak kiválasztani azokat a kezeléseket, amelyek a legjobban működhetnek. Az orvosok neuroblasztóma kockázati csoportokat is használnak, amikor a túlélési statisztikákról beszélnek. További információkért lásd: Neuroblastoma kockázati csoportok
két rendszert használnak a neuroblastoma staging ma. A két rendszer közötti fő különbség az, hogy az átmeneti rendszer felhasználható-e a gyermek kockázati csoportjának meghatározására a kezelés megkezdése előtt.,
- a nemzetközi neuroblasztóma kockázati csoport Átmeneti rendszere (INRGSS) képalkotó vizsgálatok (például CT vagy MRI és MIBG vizsgálat) eredményeit használja fel a színpad eldöntéséhez. Az INRGSS a kezelés megkezdése előtt meghatározható.
- a nemzetközi Neuroblastoma Staging rendszer (INSS) a műtét eredményeit használja a gyermek daganatának eltávolítására képalkotó vizsgálatok helyett.
mivel sok neuroblasztómában szenvedő gyermek műtétre kerül a kezelési terv részeként, az INSS nem működik olyan jól, hogy kockázati csoportot rendeljen ki a kezelés megkezdése előtt., Az INRGSS-t most használják a legtöbb gyermek onkológiai csoport tanulmányának meghatározására, de néhány tanulmánynak vannak eredményei, amelyeket az elkövetkező néhány évben közzétesznek, amelyek az INSS-t használták.
ezek az átmeneti rendszerek egyaránt használhatók annak biztosítására, hogy a neuroblasztómában szenvedő gyermekek megkapják a számukra legmegfelelőbb kezeléseket. Ha gyermeke neuroblasztómában szenved, és nem volt műtétje, akkor valószínűleg az INRGSS alapján hallott gyermeke színpadáról. Ha gyermeke műtéten esett át, akkor az orvosok bármelyik rendszer segítségével beszélhetnek gyermeke színpadáról.,
a neuroblasztóma stádiumainak meghatározására használt fizikai vizsgálatokról, képalkotó vizsgálatokról és biopsziákról további információt a neuroblasztóma vizsgálataiban talál.
a neuroblasztóma stádiumai és kockázati csoportjai összetettek és zavarosak lehetnek. Ha nem biztos abban, hogy ezek mit jelentenek gyermeke számára, kérdezze meg gyermeke orvosát, hogy magyarázza el Önnek oly módon, hogy megértse.
International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)
az INRGSS-t úgy fejlesztették ki, hogy segítsen meghatározni a gyermek stádiumát és kockázati csoportját a kezelés megkezdése előtt., Azt is segített a kutatóknak szerte a világon összehasonlítani a vizsgálatok eredményeit, hogy segítsen kitalálni, mely kezelések a legjobbak. A fejlesztés előtt a különböző országok kutatói nem tudták könnyen összehasonlítani a tanulmányi eredményeket a különböző átmeneti rendszerek miatt. INRGSS használ képalkotó vizsgálatok (általában egy CT vagy MRI vizsgálat, és egy MIBG scan), valamint a vizsgák és biopsziák, hogy segítsen meghatározni a színpadon. A színpad ezután felhasználható annak előrejelzésére, hogy a daganat mennyire reszektálható – Vagyis mennyit lehet eltávolítani műtéttel.,
az INRGSS kép által definiált kockázati tényezőket (IDRFs) használ, amelyek a képalkotó teszteken látható tényezők, amelyek azt jelenthetik, hogy a daganatot nehezebb eltávolítani. Ez magában foglalja azokat a dolgokat, mint például a daganat, amely egy közeli létfontosságú szervbe nő, vagy fontos erek körül növekszik.
az INRGSS-nek 4 fázisa van:
L1: olyan daganat, amely nem terjedt el onnan, ahonnan indult, és nem nőtt az IDRFs listája által meghatározott létfontosságú struktúrákba. A test egyik területére korlátozódik, például a nyakra, a mellkasra vagy a hasra.,
L2: olyan daganat, amely nem terjedt el messze attól, ahonnan indult (például a has bal oldaláról a mellkas bal oldalára nőtt), de ennek legalább egy IDRF-je van.
M: olyan daganat, amely elterjedt (áttétes) a test távoli részére (kivéve az MS stádiumú daganatokat).
MS: metasztatikus betegség 18 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél, akiknél a rák csak a bőrre, a májra és/vagy a csontvelőre terjedt át. A csontvelő sejtek legfeljebb 10% – a rákos, és a MIBG-vizsgálat nem mutat terjedést a csontokra és / vagy a csontvelőre.,
International Neuroblastoma Staging System (INSS)
az 1990-es évek közepe óta a legtöbb rákközpont az INSS-t használta neuroblastoma fokozására. Ez a rendszer figyelembe veszi a daganat eltávolítására irányuló műtét eredményeit. Ez nem segít az orvosoknak meghatározni egy stádiumot, mielőtt bármilyen kezelés megkezdődött, így nem működik olyan jól azoknál a gyermekeknél, akiknek nincs szükségük műtétre vagy nem tudnak. Egyszerűsített formában a szakaszok a következők:
1. szakasz: a rák még mindig azon a területen van, ahol elkezdődött. A test egyik oldalán van (jobbra vagy balra)., Az összes látható daganatot műtéttel teljesen eltávolították (bár a műtét után a mikroszkóp alatt a tumor széleit tekintve bizonyos rákos sejtek jelenhetnek meg). A tumoron kívüli nyirokcsomók mentesek a ráktól (bár a tumorba zárt csomópontok neuroblasztóma sejteket tartalmazhatnak).
2a. szakasz: a rák még mindig azon a területen van, ahol elkezdődött és a test egyik oldalán van, de nem minden látható daganat eltávolítható műtéttel. A tumoron kívüli nyirokcsomók mentesek a ráktól (bár a tumorba zárt csomópontok neuroblasztóma sejteket tartalmazhatnak).,
2b. szakasz: a rák a test egyik oldalán található, és műtéttel teljesen eltávolíthatók vagy nem. A tumoron kívüli közeli nyirokcsomók neuroblastoma sejteket tartalmaznak, de a rák nem terjedt el a test másik oldalán vagy máshol lévő nyirokcsomókra.
3. szakasz: a rák nem terjedt át a test távoli részeire, de az alábbiak egyike igaz:
- a rák műtéttel nem távolítható el teljesen, és átlépte a középvonalat (gerincként definiálva) a test másik oldalára. Lehet, hogy nem terjedt el a közeli nyirokcsomókra.,
- a rák még mindig azon a területen van, ahol elkezdődött, és a test egyik oldalán található. Olyan nyirokcsomókra terjedt át, amelyek viszonylag közel vannak, de a test másik oldalán.
- a rák a test közepén van, és mindkét oldal felé növekszik (akár közvetlenül, akár a közeli nyirokcsomókra terjedve), és műtéttel nem lehet teljesen eltávolítani.
4. szakasz: a rák távoli helyekre, például távoli nyirokcsomókra, csontra, májra, bőrre, csontvelőre vagy más szervekre terjedt át (de a gyermek nem felel meg a 4S.szakasz kritériumainak).,
4. szakasz (más néven “speciális” neuroblasztóma): a gyermek 1 évesnél fiatalabb. A rák a test egyik oldalán van. Lehet, hogy a test ugyanazon oldalán lévő nyirokcsomókra terjedt, de nem a másik oldalon lévő csomópontokra. A neuroblasztóma átterjedt a májra, a bőrre és/vagy a csontvelőre. Azonban a csontvelő sejtek legfeljebb 10% – a rákos, és a képalkotó vizsgálatok, mint például a MIBG-vizsgálat, nem mutatnak rákot a csontokban vagy a csontvelőben.,
visszatérő: bár hivatalosan nem része a staging rendszernek, ezt a kifejezést a kezelés után visszatért (rekurzív) rák leírására használják. A rák visszatérhet azon a területen, ahol először kezdődött, vagy a test egy másik részén.
prognosztikai markerek
a prognosztikai markerek olyan jellemzők, amelyek segítenek megjósolni, hogy a gyermek gyógyítási kilátásai jobbak vagy rosszabbak-e, mint amit csak a színpad jósolna. Ezek közül a prognosztikai markerek közül sokat használnak a gyermek színpadával együtt a kockázati csoport hozzárendeléséhez., A következő markerek segítenek meghatározni a gyermek prognózisát:
-
kor: a fiatalabb gyermekek (12-18 hónap alatt) nagyobb valószínűséggel gyógyulnak, mint az idősebb gyermekek.
-
Tumor szövettan: a Tumor szövettan azon alapul, hogy a neuroblasztóma sejtek hogyan néznek ki a mikroszkóp alatt. A normálisabb kinézetű sejteket és szöveteket tartalmazó daganatok általában jobb prognózissal rendelkeznek, és állítólag kedvező szövettannal rendelkeznek. Azok a daganatok, amelyek sejtjei és szövetei mikroszkóp alatt abnormálisabbnak tűnnek, általában rosszabb prognózissal rendelkeznek, és azt mondják, hogy kedvezőtlen szövettanuk van.,
-
DNS ploidy: az egyes sejtekben a DNS mennyisége, ploidy vagy DNS index néven ismert, speciális laboratóriumi vizsgálatokkal, például áramlási citometriával vagy képalkotó citometriával mérhető. A neuroblasztóma sejtek, amelyek körülbelül ugyanolyan mennyiségű DNS-t tartalmaznak, mint a normál sejtek (1-es DNS-index), diploidnak minősülnek. A megnövekedett mennyiségű DNS-t (az 1-nél magasabb DNS-indexet) hiperdiploidnak nevezik. A több DNS-sel rendelkező neuroblasztóma sejtek jobb prognózissal járnak, különösen a 2 év alatti gyermekek esetében. A DNS ploidia nem olyan hasznos az idősebb gyermekek prognózisának megértéséhez.,
-
MYCN génerősítések: a MYCN egy onkogén, egy gén, amely segít szabályozni a sejtek növekedését. Az onkogének változásai miatt a sejtek túl gyorsan növekedhetnek és osztódhatnak, mint a rákos sejtek esetében. A MYCN-onkogén túl sok példányával (amplifikációjával) rendelkező neuroblasztómák általában gyorsan növekednek, és nehezebben kezelhetők.
- kromoszóma-változások: az 1 vagy 11 kromoszómák bizonyos részeiből hiányzó tumorsejtek (1p törlések vagy 11Q törlések néven ismert) kevésbé kedvező prognózist jelezhetnek. A 17. kromoszóma extra része (17Q nyereség)szintén rosszabb prognózissal jár., Megértése fontos a kromoszóma deletions / nyereség egy aktív terület neuroblastoma kutatás, további információ lásd, Mi az új Neuroblastoma kutatás?
- Neurotrofin (ideg növekedési faktor) receptorok: ezek a normál idegsejtek felszínén és néhány neuroblasztóma sejten lévő anyagok. Általában lehetővé teszik a sejtek számára, hogy felismerjék a neurotrofinokat – hormonszerű vegyi anyagokat, amelyek segítik az idegsejtek érését. Azok a neuroblasztómák, amelyeknek több bizonyos neurotrofin receptora van, különösen a trka nevű idegnövekedési faktor receptor, jobb prognózissal rendelkezhetnek.,
bizonyos anyagok szérum (vér) szintje felhasználható a prognózis előrejelzésére.
- a neuroblasztóma sejtek ferritint bocsátanak ki a vérbe, amely a szervezet normális vasanyagcseréjének fontos része. A magas ferritinszintű betegek általában rosszabb prognózissal rendelkeznek.
- a neuronspecifikus enolázt (NSE) és a laktát-dehidrogenázt (LDH) bizonyos típusú normál sejtek, valamint neuroblasztóma sejtek alkotják. Az NSE és az LDH szintjének emelkedése a vérben gyakran összefügg a neuroblasztómában szenvedő gyermekek rosszabb kilátásaival.,
- a gangliozid GD2 néven ismert számos idegsejt felszínén lévő anyag gyakran növekszik a neuroblasztómában szenvedő betegek vérében. Bár a GD2 hasznossága a prognózis előrejelzésében nem ismert, a neuroblasztóma kezelésében fontosabbnak bizonyulhat. (Lásd Mi újság a neuroblasztóma kutatásban?)