Absztrakt
Immun-mediált központi idegrendszer megnyilvánulásai csoport Egy béta-hemolitikus Streptococcus (GABHS) fertőzés közé Sydenham-féle chorea, gyermek autoimmun neuropszichiátriai zavarok, társuló streptococcus fertőzés (PANDA)—amely magában foglalja a játék rögeszmés kényszeres zavarok—, valamint a különböző neurobehavioral zavarok., Egy 11 éves japán lánynál az equisimilis (G csoport Streptococcus) (GGS) alfaj Streptococcus dysgalactiae alfajának, az equisimilis (G csoport Streptococcus) (GGS) fertőzésének esetét jelentjük. A szérum IgM és a lizogangliozid elleni IgG antitestek pozitívak voltak, és gyorsan reagált az intravénás immunglobulin kezelésre. Végül diagnosztizálták a GGS-fertőzéssel kapcsolatos neuropszichiátriai rendellenességet. A jelenlegi eredmények arra utalnak, hogy a neuropszichiátriai rendellenességek GGS-fertőzésből eredhetnek, és hogy a patogén mechanizmus hasonló a GABHS-fertőzéshez., A jövőbeni nagyszabású vizsgálatoknak meg kell vizsgálniuk a GGS-fertőzés és a neuropszichiátriai rendellenesség kialakulása közötti összefüggést.
1. Bevezetés
az a csoportba tartozó β-hemolitikus Streptococcus (GABHS) fertőzés gyermekeknél a bazális ganglionok autoimmun rendellenességeit okozza, mint például a Sydenham ‘ s chorea (SC) és a streptococcus fertőzéssel (pandákkal) kapcsolatos gyermekgyógyászati autoimmun neuropszichiátriai rendellenességeket . A nem GABHS-fertőzést, különösen a C és G Lancefield-csoportok esetében, gyermekek és felnőttek akut pharyngitisének lehetséges okaként azonosították ., A felhalmozódó bizonyítékok azt mutatják, hogy a G csoportba tartozó Streptococcus (Ggs) és a GABHS hasonló mechanizmusokkal okoz fertőzést . Mivel a GGS evolúciósan szorosan kapcsolódik a GABHS – hez, a GGS reumás lázat okozhat ; azonban kevés jelentés írta le a GGS által okozott neuropszichiátriai rendellenességeket, beleértve a Sydenham-Koreát is. Egy 11 éves lánynál jelentjük be a GGS-hez kapcsolódó neuropszichiátriai rendellenesség első esetét.
2., Esetjelentés
egy 11 éves lányt, akinek önkéntelen mozdulatai voltak az arcán és a végtagjain, ügyetlensége és elmosódott beszéde volt, kórházba szállították. Nem volt családi anamnézise neuropszichiátriai rendellenességekről. A korai pszichomotoros fejlődés normális volt, bár enyhe mentális retardációt gyanítottak az iskolában. 10 éves korában átmeneti vokális tik-eket fejlesztett ki. Körülbelül 3 hónappal a felvétel előtt koreiform mozgások epizódjai voltak. Ezeket a tüneteket nem előzték meg., A tünetek fokozatosan romlottak, beleértve az evőeszközök csökkenését, testtömege 3 hónap alatt 4 kg-mal csökkent az étkezési nehézségek miatt. Körülbelül egy héttel a felvétel előtt nem tudott segítség nélkül járni, nem járt iskolába járási nehézségek miatt. Ezeket a tüneteket alvás közben nem figyelték meg. Nem volt jele a közelmúltbeli fertőzésnek, és nem volt lázas a felvétel előtti 3 hónapban.
a vizsgálat során az arc és a végtagok jelentős koreoathetoid mozgását mutatta ki. Segítség nélkül nem tudott járni., Izomgörcsöket figyeltek meg az arcon és a palpebrae-szerű Tic-eket. Éber volt és együttműködött a vizsgáztatókkal, és az orientációja megmaradt. Ugyanakkor érzelmi labilitást, hirtelen hangos vokalizációkat, valamint a gondozók önmérsékletével szembeni ellenállást mutatott. Súlyos ingerlékenységet mutatott, a dühkitöréseket pedig megszigorították. Az izomtónus és a mély ínreflexek normálisak voltak.
a vérvizsgálat nem mutatott rendellenességet. Antistreptolizin o titer (ASOT) (301,3 NE/ml; normál, 0-330 NE/ml) és pajzsmirigy-vizsgálatok a felvételkor normálisak voltak, de az ASZOT enyhén emelkedett (414.,6 NE/ml) a felvétel után 8 nappal (1.ábra). A GGS-t torokkultúrában izolálták. A rheumatoid faktor, az antinukleáris antitest és az anticardiolipin antitest vizsgálata negatív eredményt hozott. A cerebrospinális folyadék (CSF) vizsgálata nem mutatott pleocitózist vagy a fehérje szintjének emelkedését. A homovanillinsav (HVA) szintje a CSF-ben enyhén emelkedett, 80, 9 ng/ml-en (normál, <50 ng/ml). Az agyi mágneses rezonancia képalkotás és az elektroencefalográfiás eredmények nem voltak figyelemre méltóak. A lizogangliozid elleni szérum IgM és IgG antitestek pozitívak voltak., Az SC-ben és a PANDÁKBAN az antilizogangliozid antitestek a neuronális sejtfelülettel reagálnak az N-acetil-béta-D-glükózamin (GlcNAc) streptococcus antigénnel keresztreaktív immunválasz miatt . 5 napig orális ampicillinnel és intravénás immunglobulinnal (IVIG) (400 mg/kg/nap) kezelték, és a tünetei végül megszűntek. Az ő általános intelligencia hányadosa a Wechsler Intelligence Scale gyerekeknek, harmadik kiadás volt 50, ami azt jelzi, enyhe értelmi fogyatékosság.,
3. Discussion
Immune-mediated central nervous system manifestations of GABHS infection include SC, PANDAS, and a variety of neurobehavioral disorders. Our patient’s involuntary movements suddenly worsened., A GGS-t torokkultúrában azonosították, és az ASOT-szint változása arra utal, hogy GGS-vel fertőzött volt, mielőtt súlyosbodott volna akaratlan mozgásai, amelyeket valószínűleg egy posztinfekciós immunmediált folyamat okozott. A betegünknek magas volt a HVA szintje a CSF-ben. A HVA-szint neuropszichiátriai rendellenességekben, például PANDÁKBAN emelkedik, mivel a mezolimbikus út dopaminerg neurotranszmissziójának diszfunkciója neuropszichiátriai rendellenességekben vesz részt . Nem volt világos, hogy a GGS-t gyarmatosították-e., Mivel azonban az immunológiai vizsgálatok lizogangliozid elleni antitesteket mutattak, a GGS-fertőzés valószínűleg az akaratlan mozgások súlyosbodását okozta, ami hasonlított a GABHS-fertőzéshez.
a GGS evolúciós szempontból szorosan kapcsolódik a GABHS-hez. Számos virulenciatényezővel rendelkeznek, beleértve a hemolízist, az extracelluláris enzimeket és az M fehérjéket. A GGS m fehérjét termel, amely szerkezeti, immunokémiai és biológiai tulajdonságokkal rendelkezik, mint például a GABHS M fehérje., A GGS-ről beszámoltak arról, hogy a GABHS-hez hasonló fertőzéseket okoz, mint például pharyngitis, bőr-és lágyszöveti fertőzés, szepszis, toxikus sokk, reaktív arthritis és postglomerulonephritis . Bár a bizonyítékok korlátozottak , a GGS és a GABHS közötti kiterjedt homológia azt sugallja, hogy a GGS neuropszichiátriai rendellenességeket idézhet elő, amelyek hasonlítanak a GABHS szövődményeire.
úgy gondolják, hogy a neuropszichiátriai rendellenességek, mint például az SC, a GABHS-fertőzésre adott immunmediált válaszból származnak ., A lysogangliozidra specifikus autoantitesteket neuropszichiátriai rendellenességekben, például SC-ben és PANDÁKBAN szenvedő betegek szérumaiban, valamint betegünkben detektálták. SC származhat keresztreaktív, antistreptococcus antitest válasz ellen irányul antigének a bazális ganglionok, a terület az agy felelős a motoros funkció, ami arra utal, hogy a neurológiai diszfunkció SC immunológiailag közvetített. Az SC és a pandák antitestjei felismerték az agyból származó lizogangliozid GM1-et és a GlcNAc-ot . Feltételezzük, hogy páciensünk neuropszichiátriai tünetei specifikus autoantitestekhez kapcsolódtak., Ezenkívül a dopmin-2 receptor elleni antitest a GABHS-fertőzéssel járó bazális ganglion encephalitishez kapcsolódik, bár ezt az antitestet nem értékelték betegünkben. Gyorsan reagált az IVIG-kezelésre, amely hatékony a pandákban és SC-ben szenvedő betegek akaratlan mozgásának enyhítésében .
összefoglalva, a jelenlegi eredmények azt sugallják, hogy a GGS-fertőzés neuropszichiátriai rendellenességeket okozhat; ez a hipotézis azonban megerősítést igényel a jövőbeli klinikai vizsgálatokban.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.