pseudobulbáris hatás (PBA) egy viszonylag gyakori betegség, érzelmi kifejezés fordul elő, hogy számos neurológiai rendellenességek, beleértve az amiotrófiás laterális szklerózis (ALS), a sclerosis multiplex (SM), a stroke, a demencia, parkinson-betegségek, agydaganat, illetve traumás agyi sérülés. Pseudobulbar befolyásolja egy jelentős nemzeti egészségügyi kérdés az Egyesült Államokban, előforduló nagyobb számban az egyének, mint az érintettek a Parkinson-kór, MS, vagy ALS., Becslések szerint 2 millió embert érint az Egyesült Államokban.1 a PBA Registry sorozat szerint a PBA tünetek prevalenciája specifikus neurológiai állapotokban szenvedő betegeknél a következő: Alzheimer-kór, 29%; ALS, 45%; MS, 46%; Parkinson-kór, 26%; stroke, 38%, traumás agykárosodás, 52%.2 a rendellenesség jelentős előfordulása ellenére sok szolgáltató nem ismeri vagy gyakran tévesen diagnosztizálja a PBA-t.,
a Pseudobulbar-hatást a sírás és/vagy nevetés hirtelen, gyakori, ellenőrizhetetlen kitörései jellemzik, amelyek aránytalanok vagy nem megfelelőek a társadalmi kontextushoz. Bár a betegek ellenőrizhetetlen sírást, nevetést vagy mindkettőt tapasztalhatják, az előbbi úgy tűnik, hogy a PBA gyakoribb megnyilvánulása. A sírást gyakran úgy írják le, hogy olyan helyzetekben fordul elő, amelyek szomorúak vagy más módon érzelmileg meghatóak, de ez a múltban nem okozott volna ilyen feltűnő érzelmi reakciót a betegtől., Példák lehetnek egy szomorú televíziós show, egy távoli rokon halála, vagy egy gyermek vagy unoka szeretetének bemutatása. Az ellenőrizetlen nevetés olyan helyzetekben fordulhat elő, amelyek csak enyhén szórakoztatóak, és normális körülmények között kuncoghatnak. A beteg érzelmi reakciójának mértéke gyakran feltűnő, a sírás vagy nevetés jelentős ideig fennmarad, és a beteg nem tudja elnyomni. Ezenkívül a beteg nevetése vagy sírása olyan helyzetekben fordulhat elő, amelyeket mások nem szomorúnak vagy viccesnek tartanak.,1
a Depresszió vs pseudobulbáris hatás
Az egyik leggyakrabban PBA a hiányosan érthető, de a tünetek hittem, hogy eredő kár, hogy az idegpályák kapcsolódó motor működésének érzelmi feldolgozását. Az adatok azt sugallják, hogy a PBA-t neurológusok és pszichiáterek nem ismerik fel, ezért sok esetben úgy gondolják, hogy felismerhetetlen vagy téves diagnózis.1 mivel a sírás vigasztalhatatlan epizódjai gyakoriak a PBA-val, ezt a rendellenességet gyakran tévesen diagnosztizálják depresszióként., Amikor rosszul diagnosztizált depresszió vagy más személyiségzavar, mint például a bipoláris zavar, nem megfelelő kezelése PBA következik. A betegeket gyakran szelektív szerotonin újrafelvétel-gátlókkal (SSRI-kkel), más antidepresszánsokkal vagy pszichoterápiával kezdik, enyhe vagy nem enyhítik a tüneteket a téves diagnózis miatt.
a PBA és a depresszió közötti különbségtétel érdekében értékes meghatározni a sírási epizódok időtartamát annak érdekében, hogy megkülönböztessük a PBA-t a depressziótól., A depresszióval járó sírás epizódjai gyakran hosszabb ideig tartanak, mint a PBA-ra jellemző patológiás sírás epizódjai. Depresszió esetén a sírási epizódok általában hetektől hónapokig tartanak, ellentétben a PBA epizódok nagyon rövid időtartamával. Mind a túlzott érzelmi reakció, mind a hangulat és az érzelmi megjelenítés közötti ellentmondás a PBA további jellemzői, amelyek nem várhatók depresszióval.1 a PBA-ban szenvedő betegek gyakran kontrollálatlanul zokognak látszólag ok nélkül, miközben verbalizálják, hogy nem szomorúak., Gyakran hiányoznak a depresszió neurovegetatív jellemzői, mint például az alvászavarok és az étvágy megváltozása.
a pseudobulbar diagnosztikai kritériumai befolyásolják a
két közzétett diagnosztikai kritériumkészlet áll rendelkezésre a PBA depressziótól való megkülönböztetésére. Az első diagnosztikai kritériumkészletet Poeck 1969-ben fejlesztette ki.,3 Ez a 4 kritérium a következőket tartalmazza: az érzelmi válasz szituációs szempontból nem megfelelő, a beteg érzései és az érzelmi válasz nem szorosan összefügg, az epizódok időtartamát és súlyosságát a beteg nem tudja ellenőrizni, és az érzelem kifejezése nem vezet megkönnyebbülés érzéséhez. A második diagnosztikai kritériumrendszert Cummings et al fejlesztette ki 2006-ban.,4 Ezek a kritériumok leírni változás a korábbi érzelmi reakciók, összeférhetetlen, vagy aránytalan hangulat, nem függ egy inger, vagy a túlzott képest, hogy az inger, mert jelentős szenvedést vagy a szociális/foglalkozási károsodás, vagy nem vették figyelembe más pszichiátriai vagy neurológiai zavar, pedig nem a kábítószer.
ezek a sírás vagy nevetés ellenőrizhetetlen epizódjai nagy társadalmi szorongással járnak. A PBA-ban szenvedő betegek nem tudják ellenőrizni, hogy ezek a kitörések mikor fordulnak elő, vagy mennyi ideig tartanak., Nem tudják önként megállítani ezeket az epizódokat, ha elkezdik. Ez rendkívül kínos lehet ezeknek a betegeknek, különösen akkor, ha az epizódok nem megfelelő helyzetekben és beállításokban fordulnak elő. Sok PBA-ban szenvedő beteg társadalmi elszigeteltséget tapasztal, mivel elkerüli azokat a helyzeteket, amikor olyan emberek jelenlétében vannak, akik nem értik, mi történhet velük. Mivel ez a betegség súlyos társadalmi szorongáshoz, zavartsághoz és társadalmi elszigeteltséghez vezet, a megfelelő diagnózis és a megfelelő kezelés elengedhetetlen.,
kezelés
a PBA kezelésének célja az epizódok súlyosságának és gyakoriságának csökkentése. A kezelés célja elsősorban a noradrenalin, a szerotonin vagy a glutamát, triciklikus antidepresszánsok (TCA), SSRI-k, valamint a köhögéscsillapító dextrometorfán alkalmazásával.1 a dextrometorfán-hidrobromid és kinidin-szulfát (Nuedexta®) kombinációjának Amerikai Élelmiszer-és gyógyszeradagolás általi jóváhagyása előtt az összes kezelés nem volt címkézve., A kezelés kombinálja a dextrometorfán-hidrobromidot (20 mg), a központi idegrendszerben aktív összetevőt, valamint a kinidin-szulfátot (10 mg), amely metabolikus inhibitor, amely lehetővé teszi a dextrometorfán terápiás koncentrációk elérését. Bár az a mechanizmus, amellyel a gyógyszer terápiás hatást fejt ki PBA-ban szenvedő betegeknél, ismeretlen, az agyban és a gerincvelőben a sigma-1 N-metil-D-aszpartát receptorokra hat. A dextrometorfán/kinidin hatásosságát alátámasztó vizsgálatokat ALS-ben és MS-ben szenvedő betegeknél végeztek., A CSILLAG (Biztonsági, Állóképesség, illetve Hatékonysági Eredmények Tárgyalása AVP-923 a PBA; ClinicalTrials.gov Azonosító: NCT00573443) klinikai vizsgálat az elsődleges eredmény intézkedés — a száma, nevető, síró epizód — szignifikánsan alacsonyabb volt azokban a kezelt kábítószer-kombináció, összehasonlítva a placebót kapó betegeknél. Bár a mechanizmusok nem teljesen ismertek, a szerotonerg és glutamaterg transzmisszió jelentős szerepet játszik, és egyértelmű terápiás előnyök vannak a PBA SSRI-kkel, TCA-kkal vagy dextrometorfánnal/kinidinnel történő kezelésében.,
a neurológiai állapotú egyének száma jelentős, és ezek közül sokan PBA-t is tapasztalnak, ami érzelmi szorongást okozhat a társadalmi szorongás, a zavartság és a társadalmi elszigeteltség miatt. Az Egyesült Államokban közel 2 millió ember tapasztalja a PBA ellenőrizhetetlen sírását és/vagy nevetését, ez jelentős nemzeti egészségügyi problémát jelent, amelyre az alapellátók figyelmet igényelnek. A betegek, a gondozók és a klinikusok nem ismerik a rendellenességet, és hozzájárulhatnak a PBA alulértékeléséhez és alulkezeléséhez., Az alapellátók hozzájárulhatnak a PBA és kezelési lehetőségeinek tudatosításához azáltal, hogy megosztják erőforrásaikat a betegekkel és családjukkal. A PBA-ban szenvedő betegek és gondozóik számára rendelkezésre álló források online elérhetők a National Stroke Association, a sclerosis multiplex Association of America és a PBAInfo oldalon.
Ez a cikk eredetileg megjelent a Clinical Advisor