kapcsolódó rendellenességek a következő rendellenességek tünetei hasonlóak lehetnek a medulláris szivacs vese tüneteihez. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek differenciáldiagnózis esetén:
a medulláris szivacsos vese számos fejlődési és genetikai rendellenességgel jár, beleértve a következő feltételeket is. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a differenciáldiagnózis szempontjából.
medulláris cisztás vese egy ritka öröklött vesebetegség (nephropathia) jellemzi a túlzott mennyiségű karbamid és egyéb hulladék termékek a vizeletben (uremia)., A vesefunkció károsodása a vesékben (medulla) mélyen lévő számos ciszta kialakulása miatt következik be. A legtöbb esetben a betegség első tünetei gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkeznek (familiáris juvenilis Nephronophthisis). A medulláris cisztás vesebetegségben szenvedő emberek általában nagy mennyiségű vizeletet (poliuria) adnak át, amelyek abnormálisan magas sótartalmat tartalmaznak (nátrium-pazarlás)., Egyéb tünetek lehetnek a túlzott szomjúság (polydipsia), általános gyengeség, az arc normál színének hiánya (sápadtság), valamint a húgyhólyag működésének (inkontinencia) szabályozásának képtelensége, különösen éjszaka. (A rendellenességgel kapcsolatos további információkért válassza a” medulláris cisztás ” kifejezést a ritka betegségek adatbázisában.)
a policisztás vesebetegség öröklött rendellenesség, amelyet mindkét vesében ciszták (kétoldalú vesebetegség) jelenléte jellemez., Ezeknek a cisztáknak a progresszív megnagyobbodása a normális vesefunkció elvesztését, valamint a vese körüli érrendszeri vérnyomás rendellenes emelkedését okozza (vese magas vérnyomás). A policisztás vesebetegség infantilis és felnőtt formái vannak. A tünetek közé tartozhat a hasi megnagyobbodás, hátfájás, fogyás és/vagy szokatlanul alacsony folyadékszint a szervezetben (dehidráció). Néhány ilyen betegségben szenvedő betegnél májproblémák és a lép rendellenes megnagyobbodása (splenomegalia) is előfordulhat., (A rendellenességgel kapcsolatos további információkért válassza a” policisztás vese ” kifejezést a ritka betegségek adatbázisában.)
a Beckwith-Wiedemann-szindróma egy ritka veleszületett rendellenesség, amelyet rendellenesen megnagyobbodott nyelv (makroglossia) jellemez, egy nyílás a hasfalban, amelyen keresztül a has szervei kinyúlhatnak (omphalocele), túlzott méret és magasság (macrosomia), valamint szokatlan fülráncok. Bár néhány ilyen betegségben szenvedő gyermeknek kevés vagy semmilyen tünete van, számos tünet lehetséges., Egyéb tünetek lehetnek abnormálisan alacsony vércukorszint (hipoglikémia), mentális retardáció, rendellenes számának növekedése a vörösvértestek (polycythemia), valamint szokatlanul kis fej (microcephaly). Néhány Beckwith-Wiedemann-szindrómás gyermeknél medulláris szivacsos vesék és/vagy rosszindulatú daganatok alakulhatnak ki a vesékben. (A rendellenességgel kapcsolatos további információkért válassza a” Beckwith-Wiedemann ” kifejezést a ritka betegségek adatbázisában.,)
a Caroli-betegség egy ritka örökletes rendellenesség, amelyet a májból epét hordozó csatornák rendellenes kiszélesedése (dilatációja) jellemez (intrahepatikus epevezetékek). Az orvosi szakirodalom szerint a Caroli-betegség két formája létezik. A Caroli-betegség izolált vagy egyszerű formájának legtöbb esetben az érintett egyének az epevezetékek gyulladásának visszatérő epizódjait (cholangitis), valamint a genny (tályogok) szokatlan felhalmozódását tapasztalják a májban., A Caroli-betegség második formája a rostos szövetek rendellenes képződésével jár a máj portális területén (veleszületett májfibrózis). A Caroli-betegség ezen formája gyakran összefügg a portális véna magas vérnyomásával (portális hipertónia), policisztás vesebetegséggel, súlyos esetekben májelégtelenséggel. Úgy gondolják, hogy a Caroli-betegséget autoszomális domináns vagy recesszív genetikai tulajdonságként öröklik. (A rendellenességgel kapcsolatos további információkért válassza a” Caroli-betegség ” lehetőséget a ritka betegségek adatbázisában.,)
az Ehlers-Danlos szindróma (EDS) az örökletes kötőszöveti rendellenességek egy csoportja, amelyet a szervezet fő szerkezeti fehérje (kollagén) hibái jellemeznek. A kollagén, egy kemény, rostos fehérje, alapvető szerepet játszik a testi sejtek és szövetek összetartásában, erősítésében és rugalmasságának biztosításában., A kollagénhiány miatt az elsődleges EDS tünetek és eredmények közé tartoznak a rendellenesen rugalmas, laza ízületek (ízületi hipermobilitás), amelyek könnyen kificamodhatnak; szokatlanul laza, vékony, rugalmas (rugalmas) bőr; és a bőr, az erek, valamint más testi szövetek és membránok túlzott törékenysége. (A rendellenességgel kapcsolatos további információkért válassza az” Ehlers-Danlos szindróma ” kifejezést a ritka betegségek adatbázisában.)
a Marfan-szindróma egy öröklött rendellenesség, amely a szív és az erek (kardiovaszkuláris rendszer) kötőszövetét érinti., A mozgásszervi rendszer (szalagok és izmok) és a szemrendszer (szem) is érintett. A fő tünetek közé tartozik a szokatlan magasság, a nagy kezek és lábak, valamint a tüdő bevonása. (A rendellenességgel kapcsolatos további információkért válassza a” Marfan-szindróma ” kifejezést a ritka betegségek adatbázisában.)