ritka Betegségadatbázis

ritka Betegségadatbázis

a kötözött zsinór szindróma veleszületett (elsődleges) eredetű vagy szerzett (másodlagos vagy fejlődési) lehet.

különböző veleszületett anomáliák, különösen a spina bifida, gyakran társulnak veleszületett kötözött zsinór szindrómához. A Spina bifida születési rendellenesség, amely a hátsó gerincvelő és a csontos gerincív (lamina) hiányos lezárása miatt következik be. Sok esetben ezzel az anomáliával a gerincvelő egy része a gerinccsatornán keresztül nyúlik ki, jellemzően myelomeningocele-t képezve., Az ilyen születési rendellenességek, ha a gerincvelő farkában (caudalis) helyezkednek el, kötegelt köldökzsinór szindrómát okozhatnak. Másokban, ahol az anomális szerkezet a gerincvelő széles területéhez kapcsolódik, a jelek és a tünetek a gerincvelőre gyakorolt helyi hatásokat tükrözik, nem pedig a feszített indukált diszfunkciót (kötözött zsinór szindróma).,

Típusú spina bifida kapcsolódó lekötni kábel szindróma egy abnormális kapcsolat a rugalmatlan szövet, hogy a caudalis gerincvelő, dermális sinus-bélrendszer, amely kiterjeszti a intraspinal kötőszövet, a bőr (dermális sinus-bélrendszer), osztott gerincvelő (diastematomyelia), valamint egy jóindulatú zsíros tömeg, vagy a tumor (lipoma), folyamatos a gerincvelő. A másik zsíros anomália egy lipomyelomeningocele, amelyben egy lipoma extrudál a gerincvelőből a gerincvelő bélése alatt (meninges), de normál bőrrel borítva.,

sok egyénnél a kötözött kábel szindrómát mechanikusan egy rugalmatlan, gyakran megvastagodott filum terminale okozza. Ez a struktúra, amely áll a glia szövet (a támogató struktúra az idegsejtek) hatálya alá pia mater, kényes szál rostos szövet, áthidaló a gerincvelő tipp valamint a keresztcsont (a farokcsont). Magas viszkoelaszticitása miatt a filum lehetővé teszi a gerincvelő mozgását., Ha abnormális rostos szövet nő a filumba, és helyettesíti a glialis szövetet, a filum elveszíti rugalmasságát és rendellenesen rögzíti a gerincvelőt, és a kötözött köldökzsinór szindróma mechanikai okává válik. A rugalmatlan filum általában megvastagodott gyermekeknél, de ritkábban fordul elő serdülőknél és felnőtteknél.

genetikai tényezők szerepet játszanak az anomális caudalis gerinc és a gerincvelő kialakulásában, pl. myelomeningocele, valamint bizonyos esetekben lipomyelomeningocele., Mivel a köldökzsinór szindróma fiziológiai rendellenesség, és csak akkor alakul ki, ha abnormálisan megnyúlik, nem kapcsolható össze genetikai tényezőkkel, kivéve, ha a gerincvelő veleszületett érzékenysége az oxidatív metabolikus károsodásra bizonyított.

a kötözött köldökzsinór szindróma másodlagos okai közé tartoznak a gerincvelőhöz kapcsolódó daganatok, fertőzés vagy hegszövet (fibrózis) kialakulása. A gerincvelő-szindróma a gerincműtét komplikációjaként alakulhat ki. A gerincsérülés a gerincvelőhöz kötődő hegképződést eredményez, ami kötegelt köldökzsinór szindrómát okozhat., Egyes kutatók azonban úgy vélik, hogy a trauma önmagában nem elegendő a rendellenesség kialakulásához. Azt javasolják, hogy a trauma előtt már jelen voltak a kötöttségek és a rendellenes feszültség, ami súlyosbította az állapotot.

egyes kutatók azt feltételezték, hogy a gerincvelő nyújtását okozó anomáliák miatt előforduló kötözött köldökzsinór-szindróma egyes eseteinek genetikai alapja lehet, vagy hogy egyes egyének genetikailag hajlamosak a rendellenesség kialakulására ezekben a konkrét esetekben., Bár a myelominingocele-ben szenvedő betegeknél genetikai tényezők találhatók, további kutatásokra van szükség annak meghatározásához, hogy a genetikai tényezők milyen szerepet játszanak a stretch-okozó anomáliák kialakulásában.

Pathophysiologically, neurológiai zavar, a gerincvelő kikötött szindróma eredmények részben a képtelenség, a gerincvelőben az idegsejtek felhasználni az oxigént, ami a károsodott oxidatív anyagcsere, részben hiánya miatt oxigén (ischaemiás hatás), részben pedig, hogy ioncsatorna zavar közvetlenül kapcsolódó idegsejtek membránjában nyújtás., A gerincvelő egy hosszú köteg idegrostokból (axonok) és az interneuronokból áll, amelyek szenzoros és motoros szálakat kötnek össze a zsinórban. A terhesség alatt a gerincvelő folyamatos az agy felé, a gerinccsatornában a farokcsont területére fut. Általában a gerincvelőt két mechanizmus védi a külső sértéstől; 1) a gerincoszlopba ágyazva, Vagyis merev szerkezet, 2) szabadon lebeg a gerinccsatorna gerincvelői folyadékterében. Ezenkívül a gerincvelő folyamatos a filum terminale-ig, ami rendkívül bővíthető a magas viscoelasticitása miatt., Ha a gerincvelőt a caudalis végén kötik össze, és ha a gerincvelő gyermekkorban nem képes olyan gyorsan növekedni, mint a gerincoszlop, a gerincvelő túlnyúlik fiziológiai toleranciáján. Ez viszont különböző anyagcsere-rendellenességeket okoz a gerincvelőben, végül pedig a rendellenesség különböző neurológiai tüneteit.

általában a gerincvelő felemelkedik a gerincvelőben, mivel a gerincoszlop gyorsabban növekszik, mint a gerincvelő a terhesség 9.hetében. Következésképpen a gerincvelő felfelé húzódik a növekedési különbség miatt., Három hónapos korban a gerincvelő csúcsa eléri a normál szintet a T12 és L2 csigolyák között. A rugalmas, rendkívül nyújtható filum lehetővé teszi a kevésbé rugalmas gerincvelő felemelkedését. Ha a filum az embrióban rugalmatlanná válik, akkor a gerincvelő csúcsa rögzítve van, majd megszűnik emelkedni. A nyújtóerővel kompenzálva az alsó (lumbosacrális) gerincvelő természetesen jobban növekszik, mint a normál alanyoknál, megnyúlik. A kötözött zsinór-szindrómával összefüggésben a hosszúkás zsinór gyakran megfigyelhető gyermekeknél, de ritkábban felnőtteknél.,

a legtöbb esetben a gerincvelő rendellenes feszültsége idővel növekszik, de a zavaró tünetek gyakran néhány hét alatt gyorsan fejlődnek. Bizonyos tevékenységek, mint például az alsó gerincoszlop hajlítása vagy meghosszabbítása, további feszültséget okozhatnak a gerincvelőben, és gyakran súlyosbíthatják a kötözött köldökzsinór szindrómát. A fizikai tevékenységekben való részvétel, mint például a megerőltető sport és a magas rúgásokkal táncoló balett, ronthatja a jeleket és tüneteket. Különleges fizikai jellemzők, mint például a gerinc rendellenes görbülete (scoliosis és túlzott lordosis) a tüneti gyorsulás lehetősége., Figyelmeztetni kell, hogy az alsó (lumbosacrális) gerinc enyhe hajlítása mindig súlyosbítja a hátfájást a gerincvelő nyújtásával.

Vélemény, hozzászólás?

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük