Buerger-kór vagy Thromboangiitis Obliterans (Tao) egy szegmentális, nem ateroszklerotikus gyulladásos állapot, amely befolyásolja a kis és közepes méretű artériák és vénák a végtagok. Először 1908-ban írta le Dr. Leo Buerger.Az 1 TAO gyakoribb a férfiaknál, általában 50 éves kor előtt diagnosztizálják. A tao szorosan kapcsolódik a dohányfogyasztáshoz, bár korlátozott kutatások azt sugallták, hogy a mérsékelt vagy súlyos periodontális betegség a TAO kialakulásához is társulhat.,2
Fázisai TAO
három fázisok leírása a betegek TAO:
- Akut fázis: a kezdeti gyulladásos folyamatot képez intraluminal hypercellular, valamint gyulladásos vérrög, amely persze az érintett hajó lumen.3 általában az edény falának megtakarítása van.4 bár a helyi gyulladás központi szerepet játszik ebben az akut fázisban, a gyulladásos markerek, mint például a C-reaktív fehérje (CRP) és a vörösvérsejt-üledékképződés (ESR) általában normálisak.5
- szubakut fázis: a trombus a folyamatban lévő gyulladás beállításában szerveződik.,
- krónikus fázis: a gyulladásos folyamat elmúlik, és nem gyulladásos, fibrotikus trombus alakul ki.4
minden fázisban a belső rugalmas lamina megmarad – ellentétben az ateroszklerózissal vagy a vasculitissel. 5
klinikai tünetek
TAO általában 50 évesnél fiatalabb dohányosoknál jelentkezik, akiknél két vagy több végtag érintett.4 az iszkémiás fekélyben szenvedő betegek többsége a felső és az alsó végtagokat érinti.6,7 (1. kép). A betegek fájdalmat okozhatnak a számjegyekben, ruborral vagy cianózissal társítva, ami ezután a fekélyesedéshez vezethet., Egyes betegek kevésbé akut panaszokkal, például claudikációval vagy nyugalmi fájdalommal járnak, amelyek utánozhatják a perifériás artériás betegséget (PAD). Még finomabb, a betegek felszíni thrombophlebitisben jelenhetnek meg, amely néha a vénás eloszlást követő erythemás szubkután csomókkal társul.5 Végül Tao bemutatta Raynaud jelenségét (másodlagos).,8
Kép 1
Kép 1
Diagnosis
a tao diagnózisa történelemből, fizikális vizsgálatból és diagnosztikai képalkotásból áll., Ez a diagnózis kizárás, és megköveteli a kizárás a különböző feltételek, mint a perifériás artériás betegség, hiperkoagulábilis állapotok, szívritmuszavar (a kapott emboli a számjegyek), vasculitis, ismétlődő trauma, hogy csak néhányat említsünk. Az 1. táblázat összefoglalja a tao különböző javasolt diagnosztikai kritériumainak főbb elemeit.9,10,11
1. táblázat
az alapos kórtörténetnek tartalmaznia kell a dohányzás bármilyen formáját (pl. cigaretta, szivar, füstmentes dohány, elektronikus cigaretta), a nikotinpótló terápiát és a kannabiszhasználatot. A vizsgának tartalmaznia kell egy teljes és alapos pulzusvizsgálatot, Auscultation for bruits-t, az Allen-tesztet, a neurológiai vizsgálatot és az érintett végtagok vizuális ellenőrzését.,
A vizsgálat célja a fenti differenciáldiagnózis kizárása, és a következők:
- laboratóriumi vizsgálatok: a vasculitis és az autoimmun szindrómák (pl. CREST-szindróma, scleroderma) Szerológiái, hiperkoagulálható állapotok, amelyek artériás vérrögképződést (hyperhomocysteinemia, antifoszfolipid antitestek), nikotin és más vazoaktív anyagok (kokain, amfetaminok) toxikológiai szűrése, vér viszkozitása, szérum és vizelet elektroforézis.,
- a boka brachialis indexe (ABI) vagy a csukló brachialis indexe (WBI): míg a csökkent ABI/WBI felfedi, normális lehet TAO-ban szenvedő betegeknél az okklúziók disztális jellege miatt. A digitálisnyomások megszerzése és a digit-brachial index kiszámítása hasznos a disztálisabb betegségek azonosításához. Az impulzusmennyiség-felvételek (PVR-k) egy másik eszköz az artériás perfúzió mérésére. A disztális perfúziós hiányok azonosításához használt számjegyekből nyert PVR-k. Az egyoldalú prezentációkban hasznos lehet az artériás mellkasi kimeneti szindróma kizárása.,
- Transthoracic és transesophagealis echokardiográfia: az embolia intrakardiális forrásait echokardiográfiával (cardioemboliás) kell kizárni.
- CT angiográfia: az aorta embolia forrásainak (atherosclerosis és aneurysma/disszekció a kapcsolódó trombussal) értékelésére szolgál.
- katéter alapú angiográfia: a katéter alapú angiográfia a nagyobb térbeli felbontás miatt előnyös a mágneses rezonancia angiográfiával (mra)/számítógépes tomográfia angiográfiával (CTA) szemben., Általában megjegyezte, distally szinten a smink vagy a kis-és közepes hajó szegmentális occlusions kapcsolódó járulékos formáció (azaz a “dugóhúzó” biztosítékok) mint látható, a Kép 2.12 Ilyen occlusions láthatók hiányában érelmeszesedés vagy aneurysma kialakulását.
- biopsziára általában nincs szükség. Ez azonban végleges diagnózist adhat, és az atipikus prezentációkra, vagy a TAO kizárására kell fenntartani.,
Kép 2: Katéter Alapú Angiográfia
Kép 2
kezelés
dohányzásról való leszokás:
Az összes dohánytermék teljes megszüntetése a kezelés alapja. Nem világos, hogy a nikotinpótlás súlyosbíthatja-e a betegséget, de a legtöbb a teljes elkerülést javasolja. A Tao-ban szenvedő betegeknél ösztönözni kell a dohányzásról való leszokást segítő, nem nikotint tartalmazó szereket, például a Bupropriont vagy a vareniklint.,13 Ha a tünetek a nikotin absztinencia ellenére is fennállnak, a vizelet nikotinvizsgálatát el kell végezni az absztinencia ellenőrzésére, mivel sok beteg továbbra is dohányzik, annak ellenére, hogy fennáll a számjegyek amputációjának kockázata, és több proximális végtag.13
Trigger elkerülés:
a dohányzásról való leszokás mellett a betegeket megfelelő bőrhigiéniára, napi lábellenőrzésre és megfelelő lábbelire (a trauma/dörzsölés elkerülése érdekében) kell oktatni. A fekélyek megelőzésében fontos a hideg expozíció, valamint a termikus, kémiai vagy mechanikai sérülés elkerülése. Kerülni kell azokat a gyógyszereket, amelyek perifériás érösszehúzódást okozhatnak.,
értágító kezelés:
értágító kezelés kalciumcsatorna-blokkolókkal, nitrátokkal, prosztaciklinnel és foszfodiészteráz inhibitorokkal elméletileg enyhítheti a vasospasmus tüneteit. Ezek közül csak az Iloprosztot vizsgálták Tao-ban szenvedő betegeknél. Az intravénás Iloprosztot 133 Tao-ban és kritikus végtagi ischaemiában szenvedő betegnél hasonlították össze az aszpirinnel. Az Iloproszttal kezelt betegek közül 68-ból 58 (85%) jobb fekélygyógyulást és fájdalomcsillapítást mutatott, szemben a 28 napos aszpirin-csoportban lévő betegek 65-ből mindössze 11-gyel (17%).,14 sajnos az iloproszt előnyei az intravénás formájára korlátozódnak, mivel az orális iloproszt nem volt hatékony a fekély gyógyulásának elősegítésében.13 Az IV iloproszt hosszantartó infúziós ideje kihívást jelent a járóbeteg-ellátás, így a tao kezelésében korlátozott mértékben alkalmazható, bár az ismételt “napközi” kezelések potenciálisan lehetségesek. A Cilostazol, bár nem jól tanulmányozott a Buerger-ben, szerepet játszhat a digitális ischaemia tüneteinek csökkentésében.15
intervenciós terápia:
az endovaszkuláris terápiák általában nem javallottak a Tao-ban a betegség disztális jellege miatt., Előrehaladott, tünetekkel járó betegségben szenvedő betegeknél, ha technikailag kivitelezhető, megfontolandó az intervenció. Kim, et al. bizonyított, hogy a revaszkularizáció a technikai siker nagy valószínűségével hajtható végre, és a 3 éves nyomon követés során javul az amputációmentes túlélés.16 az autológ vénás bypasshoz képest az endovaszkuláris beavatkozás hasonló mértékű amputációmentes túlélést eredményez 3 év alatt, de magasabb az újbóli beavatkozás aránya.17 bár korlátozott adatok állnak rendelkezésre, a sympathectomia kimutatták, hogy javítja a TAO tüneteit.,18,19
Hyperbaric Oxygen Therapy:
korlátozott adatok alapján a hyperbaric oxygen therapy (HBOT) bizonyos előnyökkel járhat a TAO-ban. A hiperbár terápia retrospektív analízise a HBOT-ot a hagyományos kezeléshez hasonlította, és azt mutatta, hogy a HBOT a hagyományos terápiához képest jobb sebgyógyulást és fájdalomkontrollt eredményezett. Ebben a vizsgálatban a hyperbaric csoportban lévő 47 beteg közül 21 teljesen meggyógyult, szemben az 50 beteg közül 11-rel, akik csak hagyományos terápiát kaptak. 10 hónap elteltével a HBOT-csoportban (47-ből 2) kevesebb amputációt figyeltek meg, mint a hagyományos terápiában (50-ből 13).,20
Boszentán Terápia:
Boszentán terápia leírt esetben sorozat nyolc betegek, akik nem agresszív orvosi kezelés gátló terápia, értágítók, majd IV. Alprostadil. Hat betegnél teljes gyógyulást figyeltek meg. Tekintettel más kényszerítő kezelési lehetőségek hiányára, a boszentán súlyos, tűzálló Tao-esetekben mérlegelhető.21
autológ csontvelő mononukleáris sejtimplantáció (BM-MNC):
hosszú távú klinikai előnyöket figyeltek meg a BM-MNC-t kapó betegek egy kis csoportjában., Huszonöt, PAD-ben és 26 Tao-ban szenvedő beteg kapott BM-MNC-t, és 46 kritikus végtagi ischaemiában (CLI) szenvedő beteg szolgált kontrollként. A TAO-s betegek 4 éves korukban magasabb amputációmentes túlélési arányt értek el (95%), mint a PAD (48%) és a kontroll (0%) esetében. A transzkután oxigénnyomás javulását 3 év alatt észlelték.22 Az amputációmentes túlélés hasonló tendenciáját észlelte Matoba et al.23
összefoglaló
annak ellenére, hogy több mint egy évszázaddal ezelőtt leírták, a tao továbbra is rosszul érthető és kihívást jelent a kezelésre., A dohány teljes abbahagyása továbbra is a tao terápiájának alapja, mivel más terápiák nem kezelik a gyulladásos válasz kiváltó okait. Az orvosoknak fenn kell tartaniuk a tao magas klinikai gyanúját olyan fiatal férfi dohányosoknál, akiknek digitális fekélye vagy az alsó végtag artériás elégtelenségével kapcsolatos tünetei vannak.
- Thromboangiitis obliterans: a tanulmány a vaszkuláris léziók vezető presenile spontán üszkösödés Leo Buerger, M. D.: megjelent, 1908 az American Journal of the Medical Sciences. Am J Med Sci 1973; 266: 278-91.,
- Iwai T, Inoue Y, Umeda M, et al. Orális baktériumok a Buerger-betegségben szenvedő betegek elzáródott artériáiban. J Vasc Surg 2005;42: 107-15.
- Sayin a, Bozkurt AK, Tüzün H, Vural FS, Erdog G, Ozer M. a Buerger-kór sebészeti kezelése: tapasztalat 216 beteggel. Cardiovasc Surg 1993;1:377-80.
- Olin JW, Shih A. Thromboangiitis obliterans (Buerger-kór). Curr Opin 2006;18:18-24.
- Piazza G, Creager MA. Thromboangiitis obliterans. Forgalom 2010;121: 1858-61.
- Olin JW, Young JR, Graor RA, Ruschhaupt WF, Bartholomew JR., A thromboangiitis obliterans (Buerger-kór) változó klinikai spektruma. Forgalom 1990; 82: IV3-8.
- Sasaki S, Sakuma M, Yasuda K. a thromboangiitis obliterans (Buerger-kór) jelenlegi állapota Japánban. Int J Cardiol 2000; 75: S175-81.
- Piazza G, Olin JW. “Thrombangiitis Obliterans (Buerger-Betegség)”. In: Creager MA, Beckman J, Loscalzo J eds., Érgyógyászat: társa Braunwald szívbetegségének, 3. kiadás.Elsevier;2018.
- Olin JW. Thromboangiitis obliterans (Buerger-kór). N Engl J Med 2000;343: 864-69.
- Shionoya S., A Buerger-betegség diagnosztikai kritériumai. Int J Cardiol 1998;66: 243-45.
- Papa MZ, Rabi I, Adar R. A Point pontozási rendszer a Buerger-kór klinikai diagnózisához. Eur J Vasc Endovasc Surg 1996;11:335-39.
- Taniguchi T, Higuchi T, Tazaki J, Saito N, Kimura T. sikeres perkután transzkatéter angioplasztika radiális artéria thromboangiitis obliterans (Buerger-kór). JACC Cardiovasc Interv. 2017;10: e205-e206.
- Fiessinger JN, Schafer M. az iloproszt versus aszpirin-kezelése a thromboangiitis obliterans kritikus végtagi ischaemiájára. A TAO tanulmány., Lancet 1990;335: 555-57.
- orális iloproszt thromboangiitis obliterans (Buerger-kór) kezelésében: kettős-vak, randomizált, placebo-kontrollos vizsgálat. Az Európai TAO tanulmányozócsoport. Eur J Vasc Endovasc Surg 1998;15:300-7.
- Dean SM, Satiani B. három esetben a digitális ischaemia sikeresen kezelt cilostazol. Vasc Med 2001; 6: 245-48.
- Kim DH, Ko YG, Ahn CM, et al. Az endovaszkuláris terápia azonnali és késői kimenetele az alsó végtagi artériákban a Buerger-kórban. J Vasc Surg 2018;67: 1769-77.
- Ye K, Shi H, Qin J, et al., Eredmények endovaszkuláris recanalization versus autogén vénás bypass thromboangiitis obliterans betegek kritikus végtag ischaemia miatt tibioperoneális artériás elzáródás. J Vasc Surg 2017;66: 1133-42.
- Talwar S, Prasad P. single-stage lumbalis sympathectomia and omentopexy: a Buerger-kórban szenvedő betegek új műtéti megközelítése. Trop Doct 2001;31: 73-75.
- De Giacomo T, Rendina EA, Venuta F, et al. Thoracoscopic sympathectomia a felső végtagok tüneti artériás elzáródásához. Ann Thorac Surg 2002; 74: 885-88.,
- Hemsinli D, Altun G, Kaplan ST, Yildirim F, Cebi G. Hyperbaric oxygen treatment in thromboangiitis obliterans: a retrospektív klinikai audit. Búvárkodás Hyperb Med 2018; 48: 31-35.
- Narváez J, García-Gómez C, Álvarez L, et al. A boszentán hatásossága refrakter thromboangiitis obliterans-ban (Buerger-betegség) szenvedő betegeknél: esetsor és a szakirodalom áttekintése. Orvostudomány (Baltimore) 2016;95:e5511.
- Idei N, Soga J, Hata T, et al., Az autológ csontvelő-mononukleáris sejtbeültetés csökkenti a hosszú távú jelentős amputációs kockázatot kritikus végtagi ischaemiában szenvedő betegeknél: az ateroszklerotikus perifériás artériás betegség és a Buerger-betegség összehasonlítása. Circ Cardiovasc Interv 2011; 4:15-25.
- Matoba S, Tatsumi T, Murohara T, et al. Hosszú távú klinikai kimenetel a csontvelő mononukleáris sejtek intramuszkuláris beültetése után (terápiás angiogenezis Sejttranszplantációs vizsgálattal) krónikus végtagi ischaemiában szenvedő betegeknél. Am Szív J 2008;156: 1010-08.,oangiitis Obliterans, Angiography, Coronary Angiography, C-Reactive Protein, Peripheral Arterial Disease, Ankle Brachial Index, Troleandomycin, Gangrene, Echocardiography, Transesophageal, Magnetic Resonance Angiography, CREST Syndrome, Blood Viscosity, Hyperhomocysteinemia, Blood Sedimentation, Inflammation, Antibodies, Antiphospholipid, Thoracic Outlet Syndrome, Aneurysm, Arrhythmias, Cardiac, Tobacco Use, Pain, Physical Examination, Biopsy, Cyanosis, Auscultation, Thrombophlebitis, Amphetamines, Periodontal Diseases, Electrophoresis
< Back to Listings