a humán szérumban a leggyakoribb immunglobulin G (IgG) (a teljes mennyiség körülbelül 80% – a). Az IgG fehérje az IgG4-en keresztül IgG1-nek nevezett 4 alosztály molekuláiból áll. Minden alosztály szerkezetileg egyedülálló gamma nehéz láncú molekulákat tartalmaz. Az összes IgG közül körülbelül 65% IgG1, 25% IgG2, 6% IgG3, 4% IgG4., A különböző IgG alosztályok molekulái némileg eltérő biológiai tulajdonságokkal rendelkeznek (pl. komplementer rögzítési képesség és fagocitikus sejtekhez való kötődés), amelyeket a gamma nehéz láncok szerkezeti különbségei határoznak meg. Az IgG alosztályok iránti klinikai érdeklődés a lehetséges immunhiányokra (pl. alosztályhiányokra) és az IgG4-hez kapcsolódó betegségekre (pl. IgG4-emelkedésekre) vonatkozik. Ez a vizsgálat a legjobb a hiányvizsgálathoz, az IgG4 vizsgálat (IGGS4 / immunglobulin alosztály IgG4, szérum) pedig a legjobb az IgG4-rel kapcsolatos betegségvizsgálathoz.,
A hypogammaglobulinemia (pl. közös változó immunhiány esetén, ahol az összes immunglobulin osztály általában érintett) vagy a hiányosságok szelektívek lehetnek, általában IgG2-vel. Az IgG1 hiánya általában súlyos immunglobulin-hiányban szenvedő betegeknél fordul elő, más IgG alosztályokkal együtt. Az IgG2 hiánya heterogénebb, izolált hiányként vagy immunglobulin A (IgA), IgA és más IgG alosztályok hiányával kombinálva fordulhat elő., A legtöbb IgG2-hiányban szenvedő beteg visszatérő fertőzésekkel, általában sinusitis, otitis vagy pulmonalis fertőzésekkel jár. Az IgG2-hiányban szenvedő gyermekek gyakran hiányos antitestválaszokkal rendelkeznek poliszacharid antigénekre, beleértve a B típusú Haemophilus influenzae és a Streptococcus pneumoniae baktérium antigéneket. Az IgG3 vagy IgG4 izolált hiányosságai ritkán fordulnak elő, és ezen eredmények klinikai jelentősége nem egyértelmű.
az IgG 4. alosztálya a betegség egy nemrégiben elismert ismeretlen etiológiájú szindróma, amely leggyakrabban középkorú és idősebb férfiakban fordul elő., Több szervrendszer is részt vehet és magában foglal számos korábbi és újonnan leírt betegséget, mint például az 1-es típusú autoimmun pancreatitis; Mikulicz-kór és szklerotizáló sialadenitis; gyulladásos orbitális pseudotumor; krónikus sclerotizáló aortitis; Riedel-thyreoiditis, Hashimoto-thyreoiditis egy alcsoportja; IgG4-hez kapcsolódó interstitialis pneumonitis; és IgG4-hez kapcsolódó tubulointerstitialis nephritis. Mindegyik entitást az érintett szervek tumorszerű duzzanata jellemzi, infiltratív, túlnyomórészt IgG4-pozitív, plazma sejtekkel, kísérő” storiform ” fibrózissal., Ezen túlmenően az IgG4 emelkedett szérumkoncentrációja az IgG4-rel kapcsolatos betegségben diagnosztizált betegek 60-70% – ánál fordul elő.
az IgG4-rel kapcsolatos betegség diagnosztizálásához az érintett szerv szöveti biopsziája szükséges, amely bemutatja a fent említett szövettani jellemzőket. Ajánlott, hogy az IgG4-gyel kapcsolatos betegségben szenvedő betegek szérum IgG4 szintjét mérjék.