Sei sicuro che il tuo paziente abbia glomerulonefrite acuta poststreptococcica? Quali sono i risultati tipici di questa malattia?
La glomerulonefrite acuta poststreptococcica (PSAGN) è una causa comune di glomerulonefrite acuta nei bambini. È una malattia auto-limitata tipicamente caratterizzata da ematuria grossolana con calchi di globuli rossi, ipertensione, edema e lesione renale acuta (sindrome nefritica) con evidenza di precedente infezione da streptococco.,
PSAGN è una malattia glomerulare mediata dal complesso immunitario con attivazione della via alternativa del complemento causata da un’infezione faringea o cutanea antecedente da streptococco ß-emolitico di gruppo A. Il periodo di latenza tra l’infezione e l’insorgenza di PSAGN è di 7-14 giorni per la faringite e 14-21 giorni per la piodermite. Il trattamento è di supporto e la prognosi è generalmente buona, con recupero in 6-8 settimane.
La storia di solito rivela un gruppo antecedente A pelle streptococco β-emolitico (2-3 settimane) o gola (1-2 settimane) infezione., La presentazione clinica varia da ematuria asintomatica a microscopica a sindrome nefritica a sindrome nefritica-nefrosica. Raramente, PSAGN può presentare con grave lesione renale acuta con glomerulonefrite rapidamente progressiva.
I sintomi più comuni includono:
Lordo ematuria, tè colorati o cola colorato
l’Edema dovuto a sovraccarico di liquidi; nei casi più gravi, edema polmonare, si può sviluppare,
l’Ipertensione a causa di sovraccarico di liquidi; encefalopatia ipertensiva è una grave complicanza
Oligoanuria
Quali sono i criteri diagnostici per PSAGN?,
caratteristiche Cliniche di nefrite acuta (lordo ematuria, edema, ipertensione)
di globuli Rossi calchi o dismorfiche cellule rosse del sangue al microscopio, analisi delle urine,
la Prova del recente gruppo A beta-emolitico di infezione da streptococco: positiva la cultura di gola o ferita cultura, aumentato antistreptolysin (ASO) o antideoxyribonuclease-B (anti-Dnasi B titoli)
Diminuito del siero del complemento C3
Normalizzazione della C3 in 6-8 settimane
Quali sono le scoperte sull’esame fisico?,
Ipertensione
Edema periorbitale
Rantoli, retrazioni
Ascite
Edema del pedale
Quale altra malattia / condizione condivide alcuni di questi sintomi?
La glomerulonefrite postinfettiva ha una presentazione e un decorso clinico simili a PSAGN. La causa infettiva può provenire da altri agenti batterici, virali o parassiti.,
The differential diagnosis includes:
IgA nephropathy
Henoch-Schönlein purpura (HSP)
Antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA) vasculitis
Alport syndrome
Membranoproliferative glomerulonephritis
Systemic lupus erythermatosus (SLE) nephritis
Conditions associated with low complement C3 levels include PSAGN, membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), SLE nephritis, shunt/endocarditis nephritis. Gross hematuria concurrent with an illness (including strepococcal infections) is indicative of IgA nephropathy or Alport syndrome.,
Cosa ha causato lo sviluppo di questa malattia in questo momento?
PSAGN è causato da una reazione immunitaria all’infezione da streptococco β-emolitico di gruppo A. Esistono ceppi di strepococco associati alla faringite, associati alla piodermite e reumatogeni definiti dalla loro proteina M di superficie. La formazione del complesso immunitario provoca la malattia glomerulare, l’attivazione alternativa della via del complemento e l’infiltrazione glomerulare delle cellule polimorfonucleate.,
L’esatto meccanismo di formazione del complesso immunitario è dibattuto; le teorie propongono la formazione del complesso immunitario in situ derivante dalla deposizione di antigene strepococcico nel glomerulo, reazione incrociata in situ con componenti glomerulari (mimetismo molecolare) o deposizione di complessi immunitari circolanti. I candidati all’antigene nefritogenico includono il recettore della plasmina associato alla nefrite (NAPIr) e l’esotossina pirogenica B da strepococco (SPE B).
Quali studi di laboratorio dovresti richiedere per aiutare a confermare la diagnosi? Come si dovrebbe interpretare i risultati?,
Analisi delle urine: deve essere effettuata una valutazione microscopica dei globuli rossi dismorfici e dei calchi dei globuli rossi.
Rapporto proteine urinarie / creatinina in un campione del primo mattino: la proteinuria può raggiungere l’intervallo nefrosico.
Pannello metabolico completo: il paziente può presentare livelli elevati di creatinina sierica e di azoto ureico nel sangue (BUN), iperkaliemia, iponatriemia e ipoalbuminemia.
Livello di complemento (C3): è basso ma dovrebbe tornare alla normalità in 6-8 settimane.
Titoli ASO: questi sono elevati, ma i titoli possono essere influenzati dal trattamento antibiotico., I titoli anti-DNasi B e anti-ialuronidasi sono più specifici per PSAGN associato alla piodermite. Il pannello streptozyme misura cinque anticorpi streptococcici.
Cultura della gola.
Emocromo completo (CBC): anemia, trombocitosi e leucocitosi si trovano in un terzo dei casi.
Gli studi di imaging sarebbero utili? Se sì, quali?
In generale, non sono necessari studi di imaging per la diagnosi di PSAGN. L’ecografia renale può mostrare reni ingranditi ed ecogeni. La radiografia del torace può essere necessaria per valutare l’edema polmonare.,
Confermare la diagnosi
La biopsia renale non è necessaria nella maggior parte dei casi per fare la diagnosi di PSAGN; tuttavia, la biopsia può essere indicata se la diagnosi non è chiara.
Le indicazioni per la biopsia renale includono:
Nessuna prova di laboratorio di precedente infezione da streptococco.
È presente una significativa insufficienza renale (per escludere la glomerulonefrite crescentica).
Normocomplementemia.
C3 non si normalizza dopo 6-8 settimane (per escludere MPGN).
Proteinuria significativa persistente.,
All’esame istologico, la microscopia ottica mostra ipercellularità mesangiale diffusa e infiltrato infiammatorio del ciuffo glomerulare con cellule polimorfonucleate. Studi di immunofluoresenza mostrano depositi di C3 e IgG. Le gobbe subepiteliali si trovano all’esame con microscopia elettronica.
Se si è in grado di confermare che il paziente ha glomerulonefrite acuta poststreptococcica, quale trattamento deve essere iniziato?
Il trattamento per PSAGN è generalmente di supporto e ha lo scopo di trattare i problemi legati al sovraccarico di volume e all’iperkaliemia., L’ospedalizzazione è indicata in pazienti con iperkaliemia, ipertensione, edema polmonare/insufficienza cardiaca e/o lesione renale acuta.
I diuretici dell’ansa (furosemide) e la restrizione del sale sono pilastri per il trattamento del sovraccarico di volume e dell’ipertensione. Nei casi di ipertensione grave, possono essere utilizzati gocciolamenti antipertensivi parenterali, vasodilatatori e labetalolo. I bloccanti dei canali del calcio sono agenti antipertensivi orali di prima linea., Gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE) e i bloccanti del recettore dell’angiotensina (ARB) devono essere generalmente evitati nel periodo acuto a causa del rischio di iperkaliemia e insufficienza renale.
L’iperkaliemia viene trattata mediante restrizione del potassio nella dieta e farmaci che abbassano il potassio, tra cui kayexalato, furosemide, insulina/glucosio, bicarbonato e beta-agonisti. Il gluconato di calcio viene somministrato per stabilizzare la membrana cardiaca.
Ai pazienti che non sono stati precedentemente trattati per l’infezione da streptococco deve essere somministrato un ciclo di antibiotici., Gli antibiotici non alterano o attenuano il corso di PSAGN, ma devono essere somministrati per prevenire la febbre reumatica.
La terapia immunosoppressiva è riservata ai casi di glomerulonefrite rapidamente progressiva con mezzelune.
Quali sono gli effetti avversi associati a ciascuna opzione di trattamento?
Furosemide: ipopotassiemia, alcalosi metabolica, squilibrio elettrolitico, disidratazione, ototossicità, debolezza, crampi muscolari, anemia, trombocitopenia, eruzione cutanea.
Amlodipina: edema, mal di testa, affaticamento, palpitazioni, nausea.
Labetalolo: bradicardia, broncospasmo, mal di testa, nausea, aritmia.,
Kayexalate: ipokaliemia, ostruzione intestinale / necrosi, perforazione gastrointestinale( GI), stitichezza, ipernatriemia, nausea.
Insulina: ipoglicemia, ipopotassiemia, anafilassi.
Quali sono i possibili esiti della glomerulonefrite acuta poststreptococcica?
La prognosi è generalmente buona per PSAGN, con recupero in 6-8 settimane. Ipertensione, ematuria grossolana, rene acutolesione e proteinuria si risolvono durante questo periodo. Anche i livelli di C3 si normalizzano durante questo periodo. Ematuria microscopica può essere presente per diversi anni dopo l’episodio., PSAGN raramente progredisce a malattia renale allo stadio terminale, anche se quelli con glomerulonefrite rapidamente progressiva sono a più alto rischio per lo sviluppo di proteinuria, ipertensione e malattia renale allo stadio terminale.
Cosa dirai alla famiglia della prognosi?
La recidiva di PSAGN è estremamente rara perché di solito si sviluppano anticorpi a lungo termine contro il ceppo nefritogenico. La prognosi è generalmente buona, con pochissimi casi che progrediscono verso la malattia renale allo stadio terminale., Quelli con glomerulonefrite rapidamente progressiva sono ad aumentato rischio di ipertensione, proteinuria e progressione alla malattia renale allo stadio terminale. Meno del 5% dei pazienti manifesta ipertensione o proteinuria a lungo termine.
Che cosa causa questa malattia e quanto è frequente?
PSAGN è la causa più comune di glomerulonefrite acuta in tutto il mondo, con la maggior parte dei casi nei paesi in via di sviluppo. Si stima che ci siano 472.000 casi all’anno in tutto il mondo. L’incidenza di picco è di 5-15 anni., PSAGN è raro nei bambini di età inferiore ai 2 anni a causa della bassa incidenza di faringite streptococcica in questa fascia di età.
PSAGN viene diagnosticato due volte più spesso nei maschi che nelle femmine; la causa di ciò non è chiara. Può verificarsi sporadicamente o durante un’epidemia. I casi associati alla piodermite si verificano più spesso alla fine dell’estate e all’inizio dei mesi autunnali.
Non esiste un singolo locus eziologico per l’insorgenza di PSAGN.,
Altre manifestazioni cliniche che potrebbero aiutare nella diagnosi e nella gestione
Raramente i pazienti possono presentare crisi ipertensive, convulsioni e sindrome da encefalopatia posteriore reversibile. I risultati dell’analisi delle urine possono inizialmente essere normali. Sono stati riportati casi di PSAGN in concomitanza con HSP, febbre reumatica acuta, porpora citopenica trombotica (TTP) e sindrome emolitico-uremica (HUS).
Quali complicazioni potresti aspettarti dalla malattia o dal trattamento della malattia?,
Iperkaliemia
Encefalopatia ipertensiva
Insufficienza cardiaca congestizia
Edema polmonare
Sono disponibili ulteriori studi di laboratorio, anche alcuni che non sono ampiamente disponibili?
I livelli sierici di IgG sono elevati in alcuni pazienti. Alcuni pazienti possono avere attivazione classica del complemento della via all’inizio della malattia con livelli sierici depressi di C1q, C2 e o C4.
Come può essere prevenuta la glomerulonefrite acuta poststreptococcica?,
Non ci sono prove che il trattamento precoce delle infezioni da streptococco con antibiotici prevenga PSAGN in singoli casi. Tuttavia, in caso di epidemia, trattare la comunità con antibiotici può ridurre i ceppi nefritogenici e quindi ridurre l’incidenza di PSAGN. Idealmente, lo sviluppo di un vaccino contro i ceppi nefritogenici di streptococco sradicherebbe PSAGN ed è auspicabile.