Discussione di un Caso
malformazioni Vascolari sono comunemente divisi in quattro categorie: malformazione artero-venosa, venosa angioma, angioma cavernoso/malformazione, capillari e teleangectasie 1,2. Questo caso è come esempio di una malformazione cavernosa cerebrale.
Una malformazione cavernosa o angioma è una raccolta amartomatosa “a bacca” di spazi vascolari rivestiti da pareti sottili prive di muscolatura liscia 3., La caratteristica è che non contiene quasi nessun parenchima cerebrale intermedio tra i canali endovascolari anormalmente ingranditi e a parete sottile 1. Il parenchima cerebrale circostante è spesso gliotico e macchiato di emosiderina e può contenere piccole arterie di alimentazione a basso flusso e vene drenanti 3. Sembrano crescere da un processo di proliferazione della caverna nell’ambito di emorragie lesionali ripetitive (dysangiogenesis proliferativa emorragica) 4.
L’incidenza di picco si verifica tra i 40-60 anni di età., La maggior parte dei pazienti ha una singola lesione che rimane clinicamente silenziosa e di solito si presenta come una scoperta incidentale sul neuroimaging. Quando sintomatico, i pazienti presentano comunemente convulsioni e deficit neurologici progressivi 1,4.
L’aspetto radiologico delle malformazioni cavernose è variabile su TC e RM., Sulla TC pre-contrasto, la lesione appare comunemente 1:
- iperdense, ma sono state descritte lesioni miste iperdense e isodense
- l’effetto di massa è frequentemente presente e occasionalmente secondario all’ematoma, è spesso presente
La somministrazione di contrasto può migliorare la delineazione della lesione con debole potenziamento1-4.
L’imaging RM ad alto campo è considerato il “golden standard” radiografico per la diagnosi e la valutazione delle malformazioni cavernose 2., Ciò dimostra il caratteristico aspetto “popcorn” della lesione, con una bassa intensità del segnale del bordo dovuta alla deposizione di emosiderina 1-4.
Le lesioni accidentali sono generalmente gestite in modo conservativo. Le malformazioni cavernose sintomatiche possono essere asportate chirurgicamente 1-4. Tuttavia, i potenziali rischi e benefici dell’intervento chirurgico per ciascun paziente devono essere discussi diligentemente prima della rimozione di queste malformazioni benigne.
Caso per gentile concessione del Dr. Frank Gaillard.