Auf einen Blick
Karzinoide sind seltene, langsam wachsende Subtypen von neuroendokrinen Tumoren (NETs). Sie treten am häufigsten im gastrointestinalen (65% der Fälle) oder respiratorischen (35% der Fälle) System auf und sind durch Serotonin (5-Hydroxytryptamin) Produktion gekennzeichnet. Das Karzinoidsyndrom tritt bei etwa 10% der Karzinoidtumoren auf (normalerweise bei metastasierender Lebererkrankung). Es ist durch eine Konstellation von Symptomen gekennzeichnet, die aus der Serotoninstimulation verschiedener Organe und peripherer Gewebe resultieren., Karzinoide werden häufig zufällig bei endoskopischen oder radiologischen Eingriffen entdeckt.
Das Karzinoid-Syndrom wird vermutet, wenn der Patient suggestive Symptome wie ungeklärten Durchfall oder Rötung hat. Andere Symptome des Karzinoid-Syndroms sind Tachykardie, Hypotonie, Bronchospasmus, Teleangiektasien und rechtsseitige Herzinsuffizienz.
Welche Tests sollte ich zur Bestätigung meines klinischen Zustands anfordern? Welche Follow-up-Tests könnten außerdem nützlich sein?
Messen Sie 5-Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA), das Endprodukt des Serotoninstoffwechsels, in einer 24-stündigen Urinsammlung., Normale Ausscheidung reicht von 2 bis 8 mg/Tag. Der Test ist zu 75% empfindlich und sehr spezifisch (bis zu 100%); Es gibt jedoch mehrere Einschränkungen, einschließlich falsch-positiver und falsch-negativer Ergebnisse aufgrund der Einnahme bestimmter tryptophanreicher Medikamente und Lebensmittel. Einige Patienten mit Karzinoid-Syndrom haben nur bescheidene Erhöhungen von 5-HIAA (<30 mg/Tag), die bei anderen Ursachen für eine erhöhte 5-HIAA-Ausscheidung auftreten, aber meistens sind die Werte größer als 100 mg/Tag.,
5-HIAA-Tests sind möglicherweise nicht nützlich bei Foregut – (Bronchial -, Magen -) Karzinoiden, denen häufig aromatische Aminosäure-Decarboxylase fehlt und daher kein Serotonin produzieren. Viele Patienten mit diesen Tumoren haben eine minimale oder keine Erhöhung der 5-HIAA-Ausscheidung im Urin. Die Messung von Serotonin im Urin kann bei diesen Patienten von Wert sein, da das Enzym DOPA Decarboxylase im Nierenparenchym 5-Hydroxytryptophan in Serotonin umwandeln kann, das ausgeschieden wird.,
Serumchromogranin A (CGA) ist ein unspezifischer Marker für gut differenzierte neuroendokrine Tumoren, der die verschiedenen Tumorsubtypen nicht unterscheidet. CGA ist in 90% der gastroenteropankreatischen neuroendokrinen Tumoren (GEP-NETs) erhöht. Die CGA-Konzentration korreliert mit dem Tumorvolumen und kann für die Inszenierung, Prognose und Überwachung der Reaktion auf die Therapie nützlich sein. Plasma-CGA-Konzentrationen führen normalerweise zu einer 5-HIAA-Ausscheidung. In einigen Fällen kann CGA empfindlicher sein als 5-HIAA im Urin. CGA ist unter anderen Bedingungen erhöht, einschließlich Niereninsuffizienz und schwerem Malabsorptionssyndrom.,
Die Serotoninkonzentration im Blut sollte gemessen werden, wenn der 5-HIAA-Test zweideutige Ergebnisse liefert. Die mittlere Nüchternblutserotoninkonzentration bei gesunden Probanden liegt zwischen 71 und 310 ng / ml. Patienten mit Karzinoid-Syndrom haben in der Regel deutlich erhöhte Werte (790-4500 ng/ml). Die Spezifität dieses Tests wurde jedoch nicht bestimmt.
Der Adrenalin-Provokationstest ist nützlich, um Patienten zu bewerten, die eine Spülung aufweisen, aber normale oder minimal erhöhte biochemische Marker aufweisen., Für Provokationstests wird der Patient in Rückenlage gebracht und ein intravenöser (IV) Bolus von Adrenalin verabreicht. Auftreten von Spülung, Hypotonie und Tachykardie 45-120 Sekunden nach einer Injektion stellt einen positiven Test dar. Test empfindlichkeit ist so hoch wie 100%.(Tabelle 1)
Tabelle 1.,
| 5-HIAA, Urin | Serotonin, Blut |
| >100 mg/Tag |
790-4500 ng/mL |
Gibt es Faktoren, die die Laborergebnisse beeinflussen könnten? Nimmt Ihr Patient insbesondere Medikamente – OTC – Medikamente oder Kräuter-ein, die sich auf die Laborergebnisse auswirken könnten?
Die Ausscheidung von 5-HIAA im Urin wird durch viele Medikamente und Lebensmittelprodukte beeinflusst., Falsely high values can result from ingestion of tryptophan-rich foods (avocados, bananas, eggplant, hickory nuts, kiwi fruit, pecans, pineapples, plantains, plums, tomatoes, walnuts) or certain medications (acetaminophen, acetanilide, caffeine, coumaric acid, ephedrine, guaifenisin, fluorouracil, melphalan, mephenesin, mesalamine, methamphetamine, methocarbamol, nicotine, phenacetin, phenmetrazine, phenobarbital, phentolamine, reserpine)., Andere Medikamente, einschließlich Aspirin, Corticotropin, Ethanol, Gentisinsäure, Heparin, Imipramin, Isoniazid, Levodopa, MAO-Hemmer, Methenamin, Methyldopa, Phenothiazine und Streptozotocin können falsch niedrige Werte erzeugen.
CGA kann bei Patienten mit Niereninsuffizienz oder schwerem Malabsorptionssyndrom erhöht sein.
Welche Laborergebnisse sind absolut bestätigend?
Die histopathologische Bewertung (gegebenenfalls unter Verwendung von Zusatzstudien, einschließlich immunhistochemischer Tests für neuroendokrine Marker) des entfernten Tumors oder Biopsiematerials bestätigt die Diagnose.,
Zusätzliche Fragen von klinischer Bedeutung
Eine verzögerte Diagnose kann zu nachteiligen Auswirkungen führen, einschließlich langfristiger Risiken im Zusammenhang mit dem Karzinoidsyndrom sowie zu einer Verzögerung der Behandlung der Grunderkrankung, die hauptsächlich chirurgisch ist.
Interpretationsfehler
Eine normale oder leicht erhöhte 5-HIAA-Ausscheidung im Urin schließt Foregut-Karzinoide (z. B. Atemwege, Magen und Zwölffingerdarm) nicht aus. Patienten, bei denen der Verdacht auf Foregut-Tumoren besteht, sollten auf Serotoninkonzentrationen im Urin getestet werden.
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