ANAMNESE
Eine 30-jährige Frau mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) wurde ins Krankenhaus eingeliefert und klagte über Atemnot, Orthopnoe, Schwellung der Knöchel und erhöhtes Gewicht in den letzten acht Tagen. Sie fühlte sich ansonsten gut und berichtete, dass ihr Lupus inaktiv war. Sie bestritt alle damit verbundenen Schmerzen in der Brust, Husten, oder Fieber., Eine ähnliche Präsentation war drei Monate zuvor aufgetreten, als sie mit den gleichen Symptomen in ein anderes Krankenhaus ging, verbunden mit einer erhöhten Temperatur (38,4°C). Die damals durchgeführten Untersuchungen umfassten ein vollständiges Blutbild, Herzzyme und die Messung von Antikörpern gegen doppelsträngige DNA (dsDNA). Blut – und Urinkulturen waren normal und eine Röntgenuntersuchung der Brust war normal. Alle Blutuntersuchungen waren normal, mit Ausnahme von einem erhöhten troponin-t-Ebene von 0,62 µg/l (normal <0,1 µg/l)., Ein Echokardiogramm und eine hochauflösende Computertomographie (HRCT) Brust-Scan wurden ebenfalls durchgeführt. Sie wurde aus dem Krankenhaus entlassen und erhielt orale Diuretika, ohne dass eine eindeutige Diagnose gestellt wurde. Zwei Wochen später wurde ihr Fall in unserem Krankenhaus überprüft und angesichts der jüngsten Vorgeschichte wurden eine wiederholte Röntgenuntersuchung der Brust, ein Echokardiogramm und ein HRCT-Scan der Brust durchgeführt. Die einzige Anomalie wurde bei der Echokardiographie beobachtet, die eine hypokinetische minderwertige, inferoposteriore und inferoapische linke Ventrikelwand mit einer leichten bis mittelschweren linksventrikulären Dilatation und systolischer Dysfunktion zeigte., Es gab einen kleinen Perikarderguss ohne Klappenanomalien und die Ejektionsfraktion des linken Ventrikels wurde auf 43% geschätzt. Die Behandlung wurde nicht verändert und sie blieb bis zur aktuellen Präsentation stabil.
Das SLE des Patienten war 10 Jahre zuvor diagnostiziert worden, mit ersten Symptomen wie Alopezie, Raynaud-Syndrom, Arthralgie und einem lichtempfindlichen Hautausschlag. Sechs Jahre nach der Diagnose wurde bei ihr eine Lupus-Nephritis des WHO-Grades 4 (diffuse proliferative und nekrotisierende Glomerulonephritis) diagnostiziert., Serumkreatinin blieb normal und sie erhielt keine spezifische Behandlung für die Glomerulonephritis. Zwei Jahre vor der aktuellen Präsentation entwickelte sie einen vaskulitischen Ausschlag mit schmerzhaften Beingeschwüren, und die Behandlung mit Pulsmethylprednisolon (1 g) und intravenösem Cyclophosphamid (500 mg) monatlich wurde begonnen und für sechs Monate fortgesetzt, dann alle drei Monate für zwei Jahre. Die Behandlung wurde durch Herpes genitalis kompliziert, die eine Langzeitbehandlung mit Famciclovir erforderte. Andere Medikamente enthalten Hydroxychloroquin 200 mg täglich, Prednisolon 5 mg täglich und Calcitriol 0,25 µg zweimal täglich., Es wurde beobachtet, dass sie während dieser Zeit labile Hypertonie hatte, wobei die Blutdruckwerte bei wiederholten Messungen zwischen 130/70 und 170/100 schwankten.
Bei körperlicher Untersuchung war sie Fieber, hypertensiv (Blutdruck 180/100), mit einem Anstieg des jugularven Venendrucks um 2 cm, einem Galopprhythmus 100 / min, zwei Herzgeräuschen ohne Murmeln und einem leichten Lochfraßödem der Knöchel. Die Brustuntersuchung war ohne basale Krepitationen klar, es gab keinen Aszites und es gab keine Hinweise auf vaskulitischen Hautausschlag oder Beingeschwüre. Untersuchungen zeigten, Harnstoff 14.,6 mmol/l (normal 3-8) und Kreatinin 0.145 mmol/l (normal 0.045–0.090), normal kreatinkinase und troponin-t, albumin 18 g/l (normal 31-44), Hämoglobin-98 g/l (normal 115-160), Thrombozyten 130×109/l (normal 150-450×109/l), white cell count-3.6×109/l (normal 4.0–11.0×109/l), C-reaktives protein 3 mg/l (normal 1-6), Blutsenkungsgeschwindigkeit 115 mm/1. h (normal 2-18), und 24 Stunden-Urin-protein 4,2 g., Sie hatte einen positiven antinukleären Antikörpertest (Titer 1/2560) mit extrahierbarer nuklearer Antigenspezifität von Anti-Ro/La/Sm/RNP-Autoantikörpern, negativen Anticardiolipin-Antikörpern und dsDNA-Bindung von 56 IE/ml (normal <7.0). Ein Elektrokardiogramm zeigte Sinusrhythmus 100/min und linksventrikuläre Hypertrophie nach Spannungskriterien. Röntgenaufnahmen der Brust zeigten abgestumpfte costophrene Winkel ohne interstitielles Ödem., Das Echokardiogramm zeigte eine mittelschwere bis schwere globale Dysfunktion des linken Ventrikels (LV), eine ausgeprägte globale Hypokinese und eine septale/inferiore Wandakinese mit einer auf 28% geschätzten Auswurffraktion und einem diastolischen Durchmesser des linksventrikulären Endes von 6,45 cm (normal <5.3).
Die Diagnose Herzinsuffizienz wurde auf der Grundlage klinischer und untersuchender Befunde gestellt., Eine Reihe potenzieller Ursachen wurde in Betracht gezogen, darunter eine erhöhte Aktivität der SLE-Krankheit, die durch Myokarditis oder Koronararteriitis, hypertensive Herzkrankheit, medikamentöse Ursachen wie koronare atherosklerotische Erkrankungen infolge Kortikosteroidkonsum oder Cyclophosphamid-Kardiotoxizität und virale Myokarditis kompliziert ist.
Die Behandlung wurde mit Furosemid (Frusemid) 120 mg täglich, Perindopril 4 mg täglich und Digoxin 250 µg täglich begonnen und mit Herzkatheterisierung, Koronarangiographie und Myokardbiopsie fortgesetzt., Das Koronarangiogramm war normal ohne Anzeichen einer aneurysmatischen Dilatation oder Atherosklerose. Der Herzkatheter zeigte erhöhten arteriellen Blutdruck, LV-enddiastolischen Druck und rechten Herzdruck. Sechs Endomyokardbiopsieproben wurden aus dem rechten Ventrikel entnommen. Die Histopathologie offenbarte deutliche interstitielle Ödeme, Vakuolationen und Variationen der Fasergröße, jedoch keine hämorrhagischen Veränderungen. Zusätzlich wurde eine leichte Gefäßentzündung beobachtet, hauptsächlich bei polymorphkernigen Zellen mit nur gelegentlichen mononukleären Zellen., Eine der sechs Biopsien zeigte einen Fokus der Myozytennekrose mit einem assoziierten mononukleären Zellinfiltrat(Abb.
Endomyokardbiopsieprobe aus dem rechten Ventrikel. Verwendete Flecken: Hämatoxylin und Eosin (A-C) und van Gieson (D). (A) Es werden unspezifische Merkmale beobachtet, die auf eine Kardiomyopathie hindeuten, einschließlich Variationen der Fasergröße mit atrophierten und hypertrophierten Fasern und Vakuolation von Myozyten (×20)., (B) Ein Fokus der Myozytennekrose wird mit einer mottengefressenen Faser (Pfeile) und dem assoziierten mononukleären Zellinfiltrat (×40) beobachtet. (C) Es wird eine leichte Gefäßentzündung beobachtet, wobei polymorphkernige und mononukleäre Entzündungszellen durch die Gefäßwand (BV) wandern (×40). (D) Kollagen färbt rosa und Myozyten braun. Es gibt keine signifikante interstitielle Fibrose. Die Trennung zwischen Kollagen und Myozyten ( * ) ist auf interstitielle Ödeme in der Ventrikelwand zurückzuführen. Es gibt keine Blutung, die spezifisch auf eine Cyclophosphamid-Toxizität hindeutet (×20)., (A, D) Skalenbalken = 50 µm; (B, C) Skalenbalken = 25 µm.
Drei Tage nach Beginn der oben beschriebenen Behandlung hatten sich die klinischen Symptome aufgelöst und die wiederholte Echokardiographie zeigte eine signifikante Verbesserung der LV-systolischen Funktion und der globalen LV-Wandbewegung mit nur leichter restlicher Septumhypokinese. Die Ejektionsfraktion war auf 52% gestiegen und der LV-enddiastolische Durchmesser hatte sich auf 6,3 cm verringert. Der Patient bleibt stabil mit einem Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitor, Furosemid, Hydroxychloroquin und Prednisolon, ohne Symptome von Dyspnoe., Die wiederholte Echokardiographie vier Monate nach der Entlassung zeigte eine LV-Auswurffraktion von 67% und einen enddiastolischen Durchmesser von 5,8 cm.