Kan også kalles: Faktor IX-Mangel
Hemofili er en sykdom som hindrer at blodet levrer seg riktig. En blodpropp bidrar til å stoppe blødninger etter et kutt eller skade.
I hemofili B (faktor IX-mangel), kroppen ikke produserer nok faktor IX (faktor 9), en av de stoffer kroppen trenger for å danne en blodpropp.
Mer å Vite
Når folk flest får et kutt, kroppen naturlig beskytter seg selv., Gule celler i blodet som kalles blodplater gå til hvor blødningen er og plugge hullet. Dette er første trinn i clotting prosessen. Når blodplater plugge hullet, de slipper kjemikalier som tiltrekker seg mer klebrige blodplater og også aktivere ulike proteiner i blodet kjent som koagulasjonsfaktorer. Disse proteinene blanding med blodplater å danne fibre, og disse fibrene gjør blodpropp sterkere og stoppe blødningen.
kroppene Våre har 12 clotting faktorer som virker sammen i denne prosessen (nummerert med romertall fra i til XII)., Å ha for lite av faktorer VIII (8) eller IX (9) er det som fører til hemofili. En person med hemofili vil mangle bare én faktor, enten faktor VIII eller faktor IX, men ikke begge. Det er to viktige typer av hemofili: hemofili A, som er en faktor VIII-mangel, og hemofili B, som er en faktor IX-mangel.
Personer med hemofili kan blåmerke og lett for å blø, og de kan blø mye, eller for en lang tid etter en skade. Blødning kan oppstå hvor som helst i kroppen, for eksempel i leddene, musklene, eller fordøyelseskanalen. Noen mennesker har mild sykdom, noen middels og noen mer alvorlig.,
Hemofili er en genetisk lidelse, som betyr at den er resultatet av en endring i gener som var enten arvet (overført fra foreldre til barn) eller oppstått under utvikling i livmoren. Hemofili nesten alltid oppstår hos menn, men i sjeldne tilfeller kan påvirke kvinner.
husk
Leger diagnostisere hemofili ved å utføre blodprøver. Selv om sykdommen ikke kan kureres (med unntak av en levertransplantasjon — som noen ganger kan føre til helseproblemer verre enn hemofili i seg selv), kan det være klart.,
Pasienter med mer alvorlige tilfeller av hemofili ofte få jevnlig bilder av den faktor som de mangler — kjent som clotting faktor erstatning terapi — for å hindre blødninger episoder. Koagulasjonsfaktorer er transfundert gjennom en intravenøs (IV) – linjen, og kan gis i sykehus, på legens kontor, eller hjemme.
Alle A til Z ordbok oppføringer gjennomgås jevnlig av KidsHealth medisinske eksperter.