Hva er lymfesystemet, og hva er lymfeknuter?
lymfesystemet er som «rengjøring system» av kroppen. Det er et nettverk av fartøy (rør) som kobler lymfeknuter. Lymfeknuter kan variere i størrelse, men er normalt opp til ca 2 cm bred. De inneholder celler som fjerne bakterier og andre utenlandske avfall fra kroppen. Lymfen er en vannaktig væske som renner mellom celler i kroppen, plukke opp fremmede partikler og tar den med inn i lymfeknute for filtrering., Fra lymfeknute, rusk kan passere gjennom flere noder i systemet før de blir sluppet ut i blodbanen og ryddet av leveren. Lymfesystemet er spredt over hele kroppen, og omfatter også milt og thymus kjertelen.
Hva er en lymfocytt?
Lymfocytter er en type hvite blodlegemer. Disse cellene (kalt B-celler og T-celler) er viktig for å bekjempe infeksjoner og hjelpe til det som er kalt «immunrespons.»B-celler produserer proteiner som kalles antistoffer, som beveger seg gjennom blodet og angripe et bestemt mål som er regissert av B-cellen., De begynner sitt liv i beinmargen, og deretter utvikle fullt ut i lymfeknuter. T modne celler i thymus kjertelen og angripe celler identifisert som fremmed av B-celler. Begge disse cellene er i stand til å huske bakterier fra tidligere infeksjoner, og kan reagere raskere til fremtidige infeksjoner.
Hva er Non-Hodgkin lymfomer?
Non-Hodgkin lymfomer (NHL) er en gruppe av kreft som påvirker immunsystemet – systemet som er ment å beskytte kroppen mot sykdom., NHLs begynne i lymfeknuter og er laget av ondartet (cancerous) lymfocytter (enten B-celler og T-celler). I 2001, Verdens Helse Organisasjon utviklet et klassifikasjonssystem for 30+ forskjellige typer av NHLs, som er videre delt inn i henhold til den cellen som er involvert (enten B-celle-eller T-celler). Disse 30+ typer av NHLs er forskjellige i deres vekst og aggressivitet. De er ofte behandles ulikt.
Hva er kutane T-celle lymfomer?
Kutane T-celle lymfomer (CTCLs) er en gruppe av lymfomer hvor huden er det viktigste stedet for kreft., Det er flere typer eller «grupperinger» av CTCL (se nedenfor). Mycosis fungoides (MF) er det mest vanlige. Denne artikkelen vil fokusere på mycosis fungoides og Sézary syndrom (SS), de to mest vanlige CTCLs. Den andre undertyper sett i tabellen nedenfor er betraktet som ganske sjeldne.,
The World Health Organization (WHO) and the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) Classification
|
Cutaneous T-Cell Lymphomas |
Type/Sub-type |
|---|---|
|
Indolent (slow-growing) Clinical Behavior |
Mycosis fungoides- Variants include:
|
|
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma |
|
|
Primary cutaneous CD4+ small/medium pleomorphic T-Cell lymphoma |
|
|
CD30+ Lymphproliferative Disorders
|
|
|
Intermediate-aggressive clinical behavior |
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type |
|
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, other |
|
|
Intravascular large B-cell lymphoma |
Retrieved from: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/cutaneoustcelllymphoma.pdf
What causes CTCL and am I at risk?,
CTCL står for om lag 4% av non-Hodgkin lymfomer. CTCL er dobbelt så vanlig hos menn enn kvinner. Forekomsten øker med alder, med en gjennomsnittlig alder for diagnose mellom 50 og 60. Imidlertid, barndom tilfeller har vært rapportert. Forekomsten av CTCL har økt i løpet av de siste 30 år. Dette kan være på grunn, delvis, til bedre diagnose og testing. Det er ingen nøyaktig rapporteringssystem for CTCL diagnoser, men eksperter anslår at det er hele 16 000-20 000 til mennesker som lever med CTCL i Usa.,
En teori om årsaken til CTCL er at det er knyttet til noen form for viral infeksjon, noe som fører til en kronisk forhøyet immun staten. Andre teorier som inkluderer genetiske endringer og kjemisk eksponering, men de faktiske årsakene er fortsatt ukjent.
Hvordan kan jeg forhindre at CTCL?
Fordi det er ikke kjent hva som forårsaker CTCL, det er ingen kjente forebyggende tiltak.
Hva screening tester brukes for CTCL?
Dette er en sjelden kreft, og derfor bestemte screening tester ikke eksisterer. En grundig hud eksamen av helsepersonell kan oppdage tidlig lesjoner.,
Hva er tegn på CTCL?
tegn på CTCL er avhengig av om du har MF eller SS-typen. Mycosis fungoides (MF) er en langsomt progressive sykdom som kreft T-celler akkumuleres i huden. Dette fører
tegn på CTCL avhenger av hvilken type du har: Mycosis fungoides (MF) eller Sézary syndrom (SS). Mycosis fungoides (MF) er en langsomt progressive sykdom som kreft T-celler bygge opp i huden. Dette fører til at den rød (erythematous) patcher eller plaketter. Oftest pasienter vil presentere sine helsetjenester team med disse oppdateringene/plaketter., Flekker flatskjerm-lesjoner, mens en plakett beskriver en tykkere, hevet lesjonen. MF flekker eller plaketter tendens til å dukke opp rundt eller ring formet, rød til rosa i farge, kan være tørr, flassende eller kløende og ofte forekommer på hud som ikke er ofte utsatt for sollys. Lesjoner kan være av samme størrelse for mange år, vokser sakte eller forsvinne tilfeldig. Median tid til diagnose er ca 6 år for CTCL. Dette illustrerer at MF er godartet (ufarlig) atferd og utseende kan gi lesjoner for å bli ignorert av pasienten eller for å gå udiagnostisert av leverandøren., I mer avanserte stadier, hudlesjoner kan danne sopp-formet svulster (dette kalles svulst scenen MF), som er hvordan navnet mycosis fungoides kom.
Sézary syndrom (SS) er en mer aggressiv form for CTCL. Pasienter diagnostisert med DS har røde flekker eller generalisert rødhet på huden, men enda viktigere, de har ondartede (maligne) T-celler i blodet. Disse ondartede celler kan innebære lymfeknuter, beinmarg og andre organer. SS kan være et resultat av utviklingen av eksisterende MF eller, mer vanlig, en ny diagnose (kalt de novo)., Diagnostisering av SS er gjort ved å finne unormale T-celler, kalt Sézary celler i blodet. Huden i SS er ofte svært kløende, vises «fortykket», og kan vises skjellete. Håndflatene og såler kan være svært rød og fortykket, med sprekker i huden (kalt sprekker). Disse pasientene kan ha alopecia (hårtap), spiker og misdannelser, og øye endringer (blepharoconjunctivitis og ektropion).
Hvordan er CTCL diagnostisert?
Det kan ta år å diagnostisere CTCL siden i sine tidlige stadier, det ser ut og føles som mange vanlige hudsykdommer, som eksem og psoriasis., En incisional hud biopsi, og i noen tilfeller mer enn én, er nødvendig for en CTCL diagnose. Din leverandør vil fjerne en liten del av en lesjon og se på den under mikroskop for å se om cellene er som av CTCL eller en annen hud uorden. Du vil motta en full fysisk eksamen, inkludert palpasjon (følelse) av lymfeknuter, samt blod arbeid for å kontrollere for ondartet lymfocytter. I noen tilfeller av SS, ondartet kreft celler kan sees i blodet. Du kan også ha en CT, MR eller PET-scan for å sjekke for metastasering (spredning til lymfeknuter og organer.
Hvordan er CTCL iscenesatt?,
iscenesettelsen av kreft beskriver hvor mye det har vokst eller spredning før diagnosen stilles. Arrangerer beskriver omfanget av sykdom. Kreft føre til problemer fordi de kan spre seg og kan påvirke hvordan organene fungerer. MF og SS er iscenesatt ved hjelp av en TNMB staging system. T beskriver svulst engasjement på huden, N beskriver om det er lymfeknute engasjement, M beskriver om andre organer er påvirket av kreft, og B angir om kreft celler i blodet.
TNMB sammenbrudd er ganske teknisk, og det er gitt på slutten av denne artikkelen som referanse., Helsepersonell vil bruke resultatene fra diagnostiske workup å tilordne TNMB resultat og deretter en etappe.
Hvordan er CTCL behandlet?
CTCL har ofte en lang, langsom kurs og kan være begrenset til huden. Noen pasienter kan ha mer raskt videre CTCL og ca 10% av tilfellene vil spre seg til lymfeknuter eller andre organer. Sykdommene er ofte beskrevet som kronisk, som krever langsiktig forvaltning av et tverrfaglig team av helsepersonell., T1 og T2 er ofte referert til som patch/plakk scenen, T3 som svulsten scenen og T4 den erythrodermic scenen (rød eller skjellete hud over en stor del av kroppen). De med SS og avansert MF er kronisk immunsupprimerte på grunn av sykdom effekt på T-celler. Dette fører til infeksjoner blir et kronisk problem som møter pasienter med SS og avansert MF.
Mens et tidlig stadium i CTCL er potensielt kan kureres, for de fleste pasienter dette er en kronisk kreft. Det kan utvikle seg over mange år, og de fleste pasienter som lever med CTCL for en lengre periode av tid., Det er ikke mindre enn 30 behandlinger for CTCLs, med mange flere mulige kombinasjoner av disse behandlinger. I motsetning til enkelte kreftformer, progresjon på en terapi betyr ikke at den samme behandlingen ikke vil bli vellykket igjen i fremtiden. Mens tidlig (patch/plakk) stadium sykdommen kan svare godt til aktuelt (påføres huden) terapi alene, mer avanserte tilfeller kan kreve en kombinasjon av lokale og systemiske (hele kroppen) terapi for å bli vellykket.,
Aktuell terapi
Aktuell terapi brukes på huden flere ganger i dag som en salve, krem eller gel til de berørte områdene. Kortikosteroider av varierende styrke kan brukes til å behandle små områder med få bivirkninger, men er vanligvis ikke brukes til hele kroppen. De bør bare brukes til de berørte områdene. De kan forårsake fortynning av huden etter lang tids bruk. Nitrogen Sennep (Mechlorethamine gel), kjemoterapi agent, kan bli lagt til en salve for søknad til store områder av huden. Det virker ved å bremse eller stoppe veksten av kreftceller., Nitrogen Sennep kan føre til kløe, rødhet eller utslett og bør brukes med hansker og bare huden som er berørt.
Topikale retinoider som bexarotene (gel og muntlig) og tazarotene forstyrre produksjonen av kreftceller, og er tilgjengelig i aktuell (gel) og muntlig (gjennom munnen) formuleringer. Retinoider arbeid ved at tumor celle død og forsterke immunforsvaret reaksjon., Nesten alle pasienter som tar p-bexarotene vil utvikle hypotyreose (underactive skjoldbruskkjertelen) og høyere kolesterol nivåer, både av noe som kan bli behandlet med andre medikamenter, som er noen ganger startet før bexarotene terapi. Disse problemene bakover på egen hånd etter at behandlingen er stoppet. Andre bivirkninger inkluderer: hodepine, kvalme, tretthet, og søn følsomhet. Diabetikere kan oppleve hypoglykemi og bør overvåke blodsukkeret nøye.
Lysbehandling (UV-Lys)
Lysbehandling, eller UV-lys, bruker en lyskilde til å behandle visse hudsykdommer., PUVA (psoralen pluss UVA-lys) og UVB er typer lysbehandling, som bruker enten UVA (med psoralen) eller UVB ultrafiolette stråler for å ødelegge kreftceller. Psoralen, et fotosensibiliserende, er gitt ca 90 minutter før PUVA terapi å gjøre T-celler mer følsomme for de skadelige effektene av lys. Huden er så utsatt for UVA-stråler fra en «lightbox» i leverandørens office. Den psoralen forblir i systemet for 24 timer, så forholdsregler må tas for å beskytte hud og øyne fra sollys i løpet av den tiden., Det er en økt risiko for grå stær og kvalme fra psoralen og rød, tørr eller kløende hud fra UVA-stråler. Som med alle UVA/B eksponering, er det en risiko for melanom, og basal og plateepitelkreft kreft på grunn av denne behandlingen. UVB behandling ikke trenge gjennom huden så dypt som UVA og kan brukes (uten fotosensibiliserende) for tynn hud lesjoner. Bivirkninger er rødhet eller brenning av huden.
Electron beam strålebehandling er en type x-ray terapi som gir stråling til de ytre lagene av huden, og du sparer dypere vev fra skade., Denne terapien er ganske effektive i å fjerne hud lesjoner og i noen tilfeller, kan gis til hele kroppen. Bivirkninger av behandlingen inkluderer brenne huden, kløe, og tretthet. Langsiktige virkninger kan være hudkreft, endringer i farge eller hår distribusjon, og et tap av svette/olje sekresjon fra området som er behandlet.
Systemisk Terapi
Systemisk terapi er de som behandler hele kroppen ved å sirkulere gjennom blodet., Disse inkluderer photopheresis, bexarotene, og diverse andre medisiner behandlinger, som kan gis alene eller i kombinasjon med andre systemisk eller lokal terapi.
Photopheresis er en behandling som brukes til å behandle pasienter med erythrodermic scenen eller blod involvering av sykdom. Det er i utgangspunktet en form for PUVA for blod. Pasienten har to IV katetre som er plassert, som ble brukt til å fjerne blod, den andre for å returnere behandlet blod til deres system., Blodet går gjennom en maskin som skiller de hvite blodcellene fra resten av blodet, blander dem med en flytende form av psoralen (fotosensibiliserende), eksponerer dem for å UVA-lys og sender dem tilbake til kroppen. Prosessen erstatningskrav cancerous T-celler, men andre typer hvite blodlegemer motstå dette skade og bidra til å skape et immunforsvar i kroppen. Prosedyren tar 3-4 timer, og er gjort på to påfølgende dager ca en gang i måneden. Det har mindre bivirkninger, inkludert feber, økt hud rødhet, og svimmelhet.,
Interferoner er stoffer som kroppen produserer normalt å rev opp immunforsvaret. Ved å gi syntetiske former av interferon-alfa (kalt interferon alfa-2b og alfa 2a), kroppens immunforsvar er stimulert til å angripe kreftceller. Det er gitt ved injeksjon flere ganger i uken, ofte sammen med andre behandlingsformer, og kan fungere godt med photopheresis. Bivirkninger er relatert til stimulering av immunsystemet og inkluderer feber, frysninger, muskelsmerter og tretthet – ofte kalt «influensa-lignende symptomer., Andre bivirkninger omfatter depresjon, søvnforstyrrelser, angst, håravfall og kvalme. Hvis pasienter har sluttet å svare på interferon alfa, en syntetisk form av interferon-gamma kan brukes.
Andre Behandlingsformer
Avanserte tilfeller av CTCL kan behandles med kjemoterapi. Din leverandør vil opprette en diett for deg, inkludert hvilke legemidler du vil motta, den dose av hvert stoff, og hvor ofte du vil motta dem. Den første linje behandling inkluderer vanligvis: brentuximab, gemcitabine, liposomal doxorubicin, eller pralatrexate., Noen andre mindre brukte chemotherapies inkluderer chlorambucil, pentostatin, etoposide, cyklofosfamid, og temozolomide.
Alemtuzumab og vorinostat er målrettet terapi, som angrep et spesifikt mål funnet på kreftcellene, som igjen resulterer i færre bivirkninger sammenlignet med tradisjonell kjemoterapi.
For et begrenset antall pasienter, allogen stamcelletransplantasjon kan være et alternativ. Allogenic stilk cellen transplantasjon er antatt å være den eneste kur for avanserte stadier av CTCL.,
Kliniske Studier
Det er klinisk forskning studier for de fleste typer kreft, og ethvert stadium av sykdommen. Kliniske studier er utformet for å bestemme verdien av spesifikke behandlinger. Studier er ofte utformet for å behandle et bestemt stadium av kreft, enten som den første form for behandling som tilbys, eller som et alternativ for behandling etter andre behandlinger har mislyktes i å arbeide. De kan brukes til å vurdere medisiner eller behandlinger for å forhindre kreft, oppdage det tidligere, eller hjelpe til med å administrere bivirkninger. Kliniske studier er svært viktig for å fremme vår kunnskap om sykdommen., Det er gjennom kliniske studier at vi vet hva vi gjør i dag, og mange spennende nye behandlingsformer er tiden testet. Snakk med din leverandør om å delta i kliniske studier i ditt område. Du kan også utforske åpne kliniske studier med OncoLink Kliniske Studier Matchende Tjeneste.
Følge Opp Pleie og Survivorship
Din oppfølging vil avhenge av om du har fullført behandling eller hvis du vil kreve fortsatt behandling. Derfor er din plan for oppfølging vil være unikt for din situasjon., Din leverandør vil følge deg nøye, utføre en fysisk eksamen og overvåke din hud for eventuelle periodiske eller nye lesjonene. Avhengig av hvordan du gjør det, kan du bli pålagt å ha blodprøver og i noen tilfeller imaging tester. Det er viktig for deg å gå til avtaler og til å snakke med din leverandør om eventuelle periodiske eller nye bivirkninger du opplever. Hvis du er vedvarende behandling for CTCL, din leverandør vil fortsette eller endre behandling plan som nødvendig, avhengig av hvordan sykdom er å svare på din nåværende behandling.,
Cancer survivorship er et relativt nytt fokus for onkologi omsorg. Med rundt 17 millioner kreft overlevende i USA alene, det er et behov for å hjelpe pasienter overgang fra aktiv behandling for å survivorship eller å leve med kronisk kreft. Hva bør du vite og gjøre for å leve et sunt fremover? En survivorship omsorg plan kan være et første skritt i å utdanne deg selv om hvordan du navigerer livet etter (eller med) kreft og hjelper deg med å kommunisere knowledgeably med helsepersonell. Opprette en survivorship omsorg plan i dag på OncoLink.,
Ressurser for Mer Informasjon
Kutan Lymfom Foundation
Gir ressurser for pasienter og helsepersonell, inkludert pedagogiske programmer, forskning muligheter og hjelp med å finne en behandling senter.
Leukemi og Lymfom Society
Gir pedagogisk materiell for pasienter og omsorgspersoner, sammen med informasjon om forskning og ressurser.
Lymfom Research Foundation
Gir pedagogisk materiell og informasjon om kliniske studier.,
Appendix: TNMB Classification and Staging of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome
|
Node (N) |
Description |
|---|---|
|
N0 |
No abnormal lymph nodes; biopsy not required. |
|
N1 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 1 or NCI LN 0-2., |
|
N2 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 2 or NCI LN 3. |
|
N3 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 3-4 or NCI LN 4. |
|
NX |
Abnormal lymph nodes; no histologic confirmation., |
|
Visceral (M) |
Description |
|---|---|
|
M0 |
No visceral organ involvement. |
|
M1 |
Visceral involvement (must have pathology confirmation and organ involved should be specified)., |
|
MX |
Abnormal visceral site; no histologic confirmation., |
|
Blood (B) |
Description |
|---|---|
|
B0 |
Absence of significant blood involvement: <5% of peripheral blood lymphocytes or <250/mcL are atypical (Sézary) cells or <15% CD4+/CD26- or CD4+/CD7- cells of total lymphocytes., |
|
B1 |
Lav blod svulst byrde: >5% av perifert blod-lymfocytter er atypisk (Sézary) celle eller >15% CD4+CD26 – eller CD4+CD7 – av totalt antall lymfocytter, men som ikke oppfyller kriteriene for B0 eller B2., |
|
B2 |
Høy blod svulst byrde: ≥1000/mcL Sézary celler bestemt av cytopatologiske eller ≥1000 CD4+CD26 – eller CD4+CD7 – celler/uL eller andre unormale undergruppe av T-lymfocytter ved flowcytometri med klone i blodet samme som i huden. Andre kriterier for å dokumentere høy blod svulst byrde i CD4+ MF/SS inkluderer CD4+/CD7 – celler ≥40% og CD4+CD26 – celler ≥30%. |