Selv om det primære målet for behandlingen bør alltid være å bevare funksjon, behandling av primær misdannelse og forebygging av sekundær misdannelse er også viktig., Advanced imaging teknikker og 3-dimensjonal analyse av skanninger sammen med virtuelle kirurgisk planlegging og dataassistert produksjon og design av pasient-spesifikk implantater bør anses som standard vare i kirurgi til FD av kraniofaciale skjelett. Enkel utskrapning er ikke anbefalt som det er ineffektiv og kan øke risikoen for komplikasjoner.,
Spesifikke CFFD management anbefalinger
Lesjoner av den kraniale vault vanligvis til stede som en masse, asymmetri eller annen form for fysisk misdannelse og behandling alternativer inkluderer: burring av lesjon å redusere bulk og oppnå symmetri; delsum eksisjon og rekonstruksjon; komplett eksisjon av lesjon og rekonstruksjon av calvarial feil.
Lesjoner i skallebasis bør overvåkes periodisk evaluering av det kraniofaciale team. Noen bevis for funksjonell forlegenhet av strukturer spennende skallebasis bør føre til en gjennomgang av en skallebasis kirurg., Kirurgi bør unngås i fravær av funksjonsproblemer. En vurdering av hørsel bør utføres årlig i alle pasienter med skallebasis sykdom.
Lesjoner i den fremre bein vanligvis til stede som en fysisk misdannelse eller asymmetri. Disse lesjonene ofte endre orbital morfologi, påvirke plasseringen av verden og kan forårsake betydelige misdannelse. Selv om dobbeltsyn er ikke et vanlig symptom på CFFD, kirurgisk intervensjon kan være forbundet med dette deaktivere komplikasjon., Pre-operative ophthalmologic vurdering er avgjørende for å fastslå sannsynligheten for post-operativ dobbeltsyn og fusion serien. Kirurgiske alternativer inkluderer: burring av lesjon å redusere bulk og oppnå symmetri; delsum eksisjon og rekonstruksjon; eksisjon av CFFD lesjon og rekonstruksjon av fronto-orbital feil og korreksjon av verden posisjon. Forebyggende synsnerven dekompresjon er ikke anbefalt., Bevist visuell forringelse med sekvensiell ophthalmologic evaluering garanterer et presserende vurdering av en kraniofaciale kirurg med erfaring i behandling av fibrøs dysplasi.
Lesjoner i naso-ethmoid regionen kan påvirke luftveiene og verden av øyets posisjon. En ØNH-evaluering er anbefalt i tillegg til en detaljert ophthalmologic evaluering. Behandling strategier som er rettet mot: å redusere luftveisobstruksjon; utbedring av verden posisjon og visuell funksjon og utbedring av fysisk misdannelse., Kirurgiske alternativer inkluderer: delsum eksisjon via begrenset tilgang/ endo-nese tilnærming og radikale eksisjon med rekonstruksjon av skallebasis og baner.
Maxillary lesjoner påvirke både orbital morfologi og innhold så vel som tannlege okklusjon. Kirurgisk strategier er: å bevare okklusal funksjon og tannsett (inkludert tann knopper så vel som brøt ut tenner); utbedring av verden posisjon og visuell funksjon; å redusere videregående misdannelser og ved hjelp av stealth-snitt for å minimere kirurgisk sykelighet., Kirurgiske alternativer inkluderer: burring av lesjoner for å oppnå symmetri og redusere bulk; delsum eksisjon og rekonstruksjon av orbital etasje og overkjevebenet som kreves; radikal eksisjon og rekonstruksjon av bane og maxillary arch å aktivere dental rehabilitering.
Mandibular lesjoner: Selv om CFFD av dette nettstedet presenterer ofte med en masse i nedre kant av kjevebenet, progresjon av sykdommen, vil føre til dysfunksjon., Som overkjevebenet, kirurgisk strategier bør rettes mot: å bevare okklusal funksjon og tannsett (inkludert tann knopper så vel som brøt ut tenner), reduserer videregående misdannelse, og ved hjelp av stealth-snitt for å minimere kirurgisk sykelighet. Kirurgiske alternativer inkluderer: burring av lesjoner for å oppnå symmetri og redusere bulk; delsum mandibular eksisjon og rekonstruksjon, og radikale eksisjon og rekonstruksjon.,
Muntlig og dental ledelse i FD/MAS
Pasienter med FD, inkludert CFFD, ikke krever spesielle dental management og er i stand til å gjennomgå rutinen dental og kjeveortopedisk behandlinger uten å forverre deres kraniofaciale lesjoner. Imidlertid, malocclusion, dental trengsel og røyking bidrar til dårligere oral hygiene .
Dental anomalier som oligodontia, emalje hypoplasia, dentin dysplasi, taurodontic papirmasse, odontoma, tann vekt, malocclusion, og høy karies aktivitet har blitt rapportert i 28% av pasienter med kraniofaciale FD., For denne grunn, er alle pasienter med CFFD bør overvåkes nøye for utseendet av disse dental uregelmessigheter i veksten
risikoen for ONJ er diskutert i avsnittet om perorale bisfosfonater. Forvaltning av ONJ er basert på stadium av sykdommen, størrelsen på lesjonene, og tilstedeværelsen av å bidra medikamentell behandling og comorbidity ., En viktig forebyggende strategi omfatter vedlikehold av god munnhygiene, eliminering eller stabilisering av oral sykdom før initiering av behandling med en anti-resorptive agent og så langt som mulig å unngå invasiv tannbehandling under behandling. Hyppige minner kan være nødvendig for skalering og rot planlegger å kontrollere dental plakk akkumulering. Kjeveortopedisk tann-bevegelsen har en tendens til å være rask i kjever med fibrøs dysplasi og tilbakefall er mer vanlig som tenner har en tendens til å vende tilbake til sin opprinnelige posisjon, etter fjerning av kjeveortopedisk apparater på grunn av dårlig kvalitet på FD bein.,
Kjeveortopedisk behandling må bli innledet ved radiologisk vurdering for å oppdage remodeled områder for å informere kjeveortopedisk behandling. Funksjonelle flyttbare apparatet terapi bør være foretrukket når det er mulig. Fast apparatet terapi krever opprettholdelse av god munnhygiene forhold. I de aller fleste tilfeller av kraniofaciale FD, orthognatic kirurgi er ikke nødvendig, og observasjonen er riktig tilnærming. Indikasjoner for kirurgi inkluderer dokumentert progressive, sterke smerter, eller alvorlig skjemmende. Resultatene har vist seg å være stabil med ingen tilbakefall etter kirurgi hos voksne.,
Orthognatic kirurgi bidrar til å gjenopprette stabil okklusjon og god ansikts-estetikk, men bør unngås i økende pasienter som i unge pasienter som unormal ansikts veksten har vært beskrevet hos unge pasienter operert under den aktive fasen av vekst.