Carcinoid (Norsk)

På et Øyeblikk

Carcinoids er sjeldne, langsomt voksende undergrupper av nevroendokrine svulster (Garn). De oppstår vanligvis i fordøyelsessystemet (65% av tilfellene) eller luftveier (35% av tilfellene) systemer, og er preget av serotonin (5-hydroxytryptamine) produksjon. Den carcinoid syndrom forekommer i om lag 10% av carcinoid svulster (vanligvis i nærvær av metastatisk sykdom til leveren). Det er preget av en konstellasjon av symptomer som følge av serotonin stimulering av ulike organer og perifere vev., Carcinoids er ofte oppdaget forresten under endoskopisk eller røntgenologisk prosedyrer.

Carcinoid syndrom er mistenkt når pasienten er tankevekkende symptomer, slik som uforklarlig diaré eller rødme. Andre symptomer på carcinoid syndrom inkluderer takykardi, hypotensjon, bronkospasme, telangiectasier, og høyresidig hjertesvikt.

Hvilke Tester Bør jeg Be om å Bekrefte Min Kliniske Dx? I tillegg, hva follow-up tester kan være nyttig?

Mål 5-hydroxyindoleacetic acid (5-HIAA), sluttproduktet av serotonin metabolisme, i en 24-timers urin samlingen., Normal utskillelse varierer fra 2 til 8 mg/dag. Testen er 75% sensitiv og svært spesifikke (inntil 100%), men det har flere begrensninger, inkludert falske positive og falske negative resultater på grunn av inntak av visse medikamenter og mat som er rik på tryptofan. Noen pasienter med carcinoid syndrom har bare i beskjeden økning av 5-HIAA (<30 mg/dag), sett i andre årsaker til økt 5-HIAA utskillelse, men som oftest verdier er større enn 100 mg/dag.,

5-HIAA testing kan ikke være nyttig i foregut (bronkial, mage) carcinoids, som ofte mangler aromatiske amino acid decarboxylase og så ikke produsere serotonin. Mange pasienter med disse svulstene har minimal eller ingen økning i urin-5-HIAA utskillelse. Måling av urin serotonin kan være av verdi i disse pasientene, siden enzymet DOPA decarboxylase i nedsatt parenchyma kan konvertere 5-hydroxytryptophan til serotonin, som er utskilt.,

Serum chromogranin A (CGA) er en ikke-spesifikk markør for godt differensiert nevroendokrine svulster som ikke skiller de ulike svulst undertyper. CGA er forhøyet i 90% av gastroenteropancreatic nevroendokrine svulster (GEP-Nett). CGA konsentrasjon korrelerer med tumor volume, og det kan være nyttig for iscenesettelse, prognose, og overvåking respons på behandlingen. Plasma-CGA konsentrasjoner vanligvis parallelt 5-HIAA utskillelse. I noen tilfeller, CGA kan være mer følsomme enn urin 5-HIAA. CGA er økt i andre forhold, inkludert nyresvikt og alvorlig malabsorpsjon syndrom.,

Blod serotonin konsentrasjon bør måles hvis 5-HIAA testing produserer tvetydige resultater. Det betyr faste blod serotonin konsentrasjon i sunne motiver varierer fra 71 til 310 ng/mL. Pasienter med carcinoid syndrom har vanligvis markert forhøyede verdier (790-4500 ng/mL). Men spesifisiteten av denne testen, er ikke fastslått.

adrenalin provokasjon testen er nyttig for å vurdere pasienter som presenterer med spyling, men har normal eller minimalt forhøyet biokjemiske markører., For provokasjon testing, pasienten er plassert i en liggende posisjon og en intravenøs (IV) bolus av adrenalin er administreres. Utseende av flushing, hypotensjon og takykardi 45-120 sekunder etter at en injeksjon utgjør en positiv test. Test følsomhet er så høyt som 100%.(Tabell 1)