En Kobling Mellom Perianale Strep og Pediatric Autoimmune Nevropsykiatriske Lidelse Forbundet Med Streptokokk-Infeksjon (PANDAER)

Pediatric autoimmune nevropsykiatriske lidelse forbundet med streptokokk-infeksjon (PANDAER) er en klinisk fenotype få mer interesse og forskning i pediatric samfunnet., Det er et syndrom som består av nye utbruddet av nevropsykiatriske symptomer som er knyttet til en gruppe A-streptokokk-infeksjon (GASS). Kriteriene for å lage denne diagnosen er som følger: tilstedeværelsen av obsessive-compulsive disorder (OCD) og/eller en tic lidelse, pediatrisk utbruddet av symptomene (alder 3 år til puberteten), episodisk løpet av symptom alvorlighetsgrad, forening med gruppe A-streptokokk infeksjon forbindelse med nevrologiske abnormiteter (motoric hyperaktivitet, eller adventitious bevegelser, for eksempel choreiform bevegelser).,1 Denne kliniske presentasjon har vært forbundet med andre smittsomme sykdommer som for eksempel influensa A, Mycoplasma pneumoniae, som fører til ‘walking lungebetennelse,’ og Borrelia burgdorferi, og som forårsaker sykdommen Lyme.2 de Fleste barn med PANDAER er prepubertal med en gjennomsnittlig debutalder av 7 år gamle., Barn med PANDAER vil utvikle en dramatisk utbruddet av nye psykiatriske symptomer lagt merke til av sine foreldre som raser, humør svingninger, angst, hyperaktivitet, og opposisjonell atferd som kan raskt utvikle seg over 24-72 timer som starter i løpet av eller kort tid etter å ha GASS-infeksjon eller eksponering til noen med GASS.1 Barn vil også bli mer distractible og begynner å få problemer på skolen med lærer. Håndskrift ofte forverres og blir store og uoversiktlige. Barnet kan også begynne å ha hyppig vannlating og nocturnal enuresis sammen med mareritt., I tillegg, barn ofte utvikle nye utbruddet tics. Dette dramatisk endring i funksjon har en betydelig innvirkning på barnets sosiale liv, akademiske prestasjoner, og familien interaksjoner.3

GASS er årsak til 15% til 36% av pharyngitis blant barn i Usa og ca 20% av barn, er asymptomatiske bærere av GASS.4 Yngre barn, for eksempel 6 måneder til 10 år,5, kan vise GASS infeksjoner som perianale streptokokker dermatitt (PSD).,5,6 Perianale streptokokker dermatitt har en tendens til å være mer utbredt hos menn enn kvinner, og diagnosen kan bekreftes med en perianale vattpinneprøver med kultur eller rask streptokokker test av perianale området.

Denne artikkelen beskriver tre barn som har søkt oppmerksomhet for obsessive compulsive (OC) symptomer eller tics som senere ble funnet å ha bekreftet og/eller mistanke om perianale eksem som var timelig assosiert med utbruddet av deres nevropsykiatriske symptomer.,

Tilfellet Rapporter

Case # 1:

En 5 år gammel gutt med diagnosen attention deficit hyperactivity disorder (ADHD), tale og språk forsinkelser, samt brutto og motoriske forsinkelser presentert for hans barnelege med en hyppig motor tic som besto av et hode shake og en sjelden vokal tic av halsen fjerne følgende GASS-infeksjon bekreftet av positive svelget rask antigen påvisning test (RADT). Han ble behandlet med 10-dagers kurs for amoxicillin., Foreldre rapporterer at hodet tic redusert i frekvens ca 7 dager etter start av antibiotikabehandling og rapportert fullstendig oppløsning innen 14 dager.

På oppfølging besøk, han var kjent for å ha perianale kløe og rektal rask antigen påvisning testen var positiv for GASS. Hans mor bemerket at i løpet av denne tiden rister på hodet begynte på nytt. Etter en 10-dagers kurs av clindamycin, leder skjelvende stoppet og gjenta rektal RADT var negative., Snart etter hans hode tic begynte igjen, og pasienten ble igjen nevnt å ha en positiv rektal rask antigen test, og ble behandlet på nytt med clindamycin. Far ble også behandlet for GASS samtidig etter å ha klaget over sår hals og perianale kløe på samme tid.

Case #2:

En 6 år gammel gutt som presenterer til klinikken med ADHD, tics og OC symptomer som begynte i en alder av 3., Ved evaluering hans OC symptomer besto av overdreven vasking av hendene for å fjerne bakterier, nektet å delta i aktiviteter som er involvert blir skitne, for eksempel ved hjelp av markører, finger maling eller glitter, nektet å gå på fliser eller tepper, nye sensoriske problemer, og tvangshandlinger til å gjøre ting i grupper på to. Han begynte å ha tics rundt samme tid som besto av øye blinker som varte i 3 til 4 måneder, og deretter forlatt. Han hadde også 3-ukers periode for å trekke ut sine øyevipper.

Hans medisinske historie er viktig for tre episoder av tilbakevendende rektal GASS begynner i en alder av 3., Med hver perianale dermatitt, foreldre rapporterte at han ville utvikle odd tvangsmessig atferd og motoriske tics. Kultur gjort i en alder av 3 bekreftet rektal GASS, og han ble behandlet med en kurs for amoxicillin. På 6 år, han hadde to tilbakefall av perianale dermatitt assosiert med obsessive compulsive symptomer og et øye blinker tic. Den dermatitt ble antatt å være GASS ved den primære omsorg lege på grunn av sin historie, og han ble behandlet empirisk., I løpet av den siste episoden som beskrevet ovenfor, har han presentert med både svelget og rektal GASS samtidig klinisk diagnostisert av hans primære omsorg lege. Han var ikke rectally dyrket på denne tiden, men streptokokk-antistoffer ble innhentet. Alle episodene ble behandlet med et 10-dagers løpet av amoxicillin og med hver sin behandling OC symptomer overført og tics ble svært mild.

Tilfellet # 3:

En 6-år gammel mann presenterer til klinikken for en evaluering av nyoppstått tics etter en perianale streptokokk infeksjon bekreftet med en positiv kultur., Hans tics primært involvert øyebevegelser. Han ble behandlet med en 14-dagers kurset amoxicillin/clavulanate og hans tics, som var primært øyebevegelser, ble mindre uttalt innen 4 uker, og til slutt roet seg etter 6-8 uker. Åtte måneder senere, motoriske tics tilbake i øyne og hals, samt nye utbruddet vokale tics med hyperaktivitet og rastløshet. Disse symptomene falt sammen med utviklingen av perianale utslett i et av sine søsken og en selvbegrensende truncal utslett i pasienten og hans søsken. En svelget kultur ble gjort, men tapte ved laboratoriet., Penicillin profylakse ble påbegynt av hans barnelege, og tics ble beholdt, men ble mildere.

For en beskrivelse av tilfellene, se Tabell 1.

Diskusjon

Denne artikkelen beskriver tre barn som har søkt oppmerksomhet for OC symptomer og/eller tics og med en mistanke om PANDAER-lignende presentasjon som senere ble funnet å ha perianale dermatitt timelig forbundet med deres symptomer. Perianale dermatitt er en relativt vanlig tilstand hos barn, noe som er ofte referert til som bleie utslett og ofte også innebærer vulva og penis.,5 differensial diagnoser inkluderer irriterende dermatitt, candidiasis, seboreisk eksem, atopisk eksem, psoriasis, allergisk kontakteksem, pinworm infeksjon, inflammatorisk tarmsykdom, histiocytosis, seksuelle overgrep, og perianale streptokokker dermatitt. Hannene er vanligvis påvirket mer enn kvinner, og diagnosen er bekreftet av perianale vattpinneprøver med kultur. Det er noen ganger referert ut til å hudleger eller kolorektal kirurger som det ofte foreviger for uker og måneder uten oppløsning, for ikke å bli gjenkjent nøyaktig ved barnets primære omsorg lege., I en nyere studie av 124 pasienter med anorektal klager, 16% ble diagnostisert med PSD, noe som gjør streptokokker de vanligste smittsomme agent funnet, med gjennomsnittlig varighet av symptomer som varer 6.6 måneder.5

Ulike sak-serien knytte svelget streptokokk infeksjoner med perianale dermatitt via muntlig til anal rute ved å skrape.7 Roos et al.,7 har postulert at svelget bakteriell kolonisering med alfa-hemolytiske streptokokker i konflikt med kolonisering av GASS, men perianale områder som ikke deler den samme mikrobiell flora og dermed selektiv kolonisering av perianale området over svelget.8

Perianale kulturer har bevist at svelget stammer av GASS kan reise til og kolonisere andre utsatte områder av anatomien.8,9 For diagnose, en vattpinne av røde berørte området er vanligvis tilstrekkelig til å fastslå bakterier ansvarlig for infeksjon., En RADT har vist seg å være en tilstrekkelig metode for å raskt bekrefte GASS som mikroorganisme med en nøyaktighet på ca 93% selv, for en definitiv diagnose av en kultur som er anbefalt.10 Tester for streptokokker antistoffer har vist seg å være upålitelig i å identifisere GASS som årsak av perianale dermatitis11,12; derfor er disse serologiske tester er ikke anbefalt å bevise tilstedeværelsen av GASS i dette scenariet.13

antibiotikabehandling kurs, som beskrevet i vårt tilfelle serien var ganske kort sammenlignet med hva litteraturen antyder., Dette kan ha spilt en rolle i tilbakefall av infeksjoner hos den enkelte pasient. Terapi hos pasienter med PSD har en tendens til å kreve mer tid enn de svelget motstykke og en varighet av behandlingen, fra 14 til 21 dager, synes å være nødvendig.5,6,14 Jongen et al. vær oppmerksom på at 10-dagers behandlinger er ikke nok for utrydding av bakterier, og slik begrenset løpet av behandlingen vil mest sannsynlig resultere i infeksjon gjentakelse.5 Behandling med aktuelle antibiotika og soppdrepende kremer gir ikke tilstrekkelig permeabilitet i vevet for å eliminere infeksjonen.,14

For barn som er ofte infisert med GASS pharyngitis, og har tilbakevendende PANDAER presentasjoner, er det sterkt anbefalt at familiemedlemmer også bli dyrket for å vurdere om de er GASS-bærere. For å unngå person-til-person-spredning og forekomst av perianale GASS dermatitt, Herbst et al. anbefaler swabbing perianale og svelget områder, ikke bare for pasienten, men også asymptomatiske søsken, foreldre og andre familiemedlemmer som bor i husholdningen.,10 Behandling av de koloniserte asymptomatiske familiemedlemmer ville bidra til å unngå nye infeksjoner i pasienten og et tilbakefall av symptomer. Behandlingen bør omfatte overvåking med post-behandling perianal og halsprøver samt urin analyse for å utelukke post-streptokokker glomerulonefritt.

Case 1 viser kompleksiteten av et barn med komorbide diagnoser, men dette bør ikke begrense en kliniker å mistenke en PANDAER presentasjon om nevropsykiatriske symptomer kan være assosiert med en bestemt, timelige forbindelse med GASS., Utfallet eller i løpet av PANDAER sykdom som er typisk eller mindre psychiatrically komorbide PANDAER tilfeller er ikke kjent som gjør det enda vanskeligere å håndtere kompleksiteten av symptomer og forutsi utfallet uten bevis behandling basert på protokoller. Epidemiologically, alle våre saker var menn, som støtter høyere forekomst av PSD-mannlige befolkning, men også høyere frekvens av tics og PANDAER i menn., Det bør bemerkes at i vår klinikk, vi hadde flere rapporter om kvinner med vulvar dermatitt med nyoppstått OCD symptomer, men ikke har GASS bekreftelse og ble ikke tatt med i denne serien. Tilbakefall av tics i tilfelle 3 skjedde da hans bror hadde en perianale utslett, som fremhever behovet for å spørre om familie-medlemmer infeksjoner når gathering historie., Dette temaet hadde fortsatt mild tics til tross for å være behandlet med et forebyggende dose penicillin som sammenfaller med vår kliniske erfaring at lav dose beta-lactamer er ofte ikke tilstrekkelig å vise remisjon i nevropsykiatriske symptomer og støtter litteratur som lenger behandling kurs av antibiotika kan være nødvendig for å utrydde PSD.,

Selv om det er hevdet at streptokokk-antistoffer er ikke nyttig i det perianale GASS diagnose, det bør bemerkes at forhøyet GASS titere er heller ikke tilstrekkelig data for å klassifisere et barn som har PANDAER på grunn av flere faktorer som kan endre nivåer, som hyperlipidemi, behandling med antibiotika, eller et menneskes medfødte immunsystemet fungerer.15 I tillegg, titere kan være forhøyet for lengre perioder av gangen på grunn av nye infeksjoner, hyppig eksponering, eller unormal immunsystemet, og dermed følge GASS titere gir bare begrenset informasjon., Sammenkoblede titere på symptom debut og 4-6 uker senere gir de nyttig informasjon.16,17

Vi ønsker å fremme forslag til forestillingen om at perianale streptokokk infeksjoner bør betraktes som en annen måte som GASS kan aktivere immunforsvaret som fører til den påfølgende utviklingen av PANDAER. Selv om forholdet mellom svelget streptokokker og PANDAER har blitt undersøkt og rapportert i litteraturen, er koblingen mellom perianale GASS-infeksjon og PANDAER har ikke blitt studert til dags dato., Våre case-serien har begrensninger på grunn av lite antall pasienter, og fordi noen tilfeller har med pre-eksisterende nevropsykiatriske symptomer og i ettertid innhentet informasjon. Til tross for disse begrensningene, er det å håpe at klinikere begynne å undersøke assosiasjoner mellom PSD som en mulig smittsomme trigger i den kliniske workup for nyoppstått OCD og tics, spesielt på små barn., Vi foreslår at barneleger begynner å spørre om og undersøke for perianale dermatitt når du ser barn med en PANDAER-lignende presentasjon som ikke er funnet å ha streptokokker pharyngitis eller annen åpenbar smittsomme utløse. Om familien til å snakke om et problem som normalt ikke ville bli nevnt i en nevropsykiatriske konsultere kan redusere tid og ressurser brukt på unødvendige undersøkelser og prosedyrer. Tidlig oppdagelse og passende antibiotikabehandling kan føre til en reduksjon i nevropsykiatriske symptomer.,15,18 I konklusjon, videre forskning er nødvendig for å undersøke forholdet av perianale streptokokk infeksjoner med pediatric nevropsykiatriske presentasjoner.