Enchondroma (Norsk)

Enchondroma

Enchondromas (noen ganger kalt «chondromas») er vanlig godartet cartilaginous svulster med opprinnelse i medullary bein; de er den nest mest vanlige godartet bein svulst, og utgjør 10% til 25% av alle godartet bein svulster. De er antatt å oppstå i medullary kanalen på grunn av fortsatt vekst i gjenværende godartet cartilaginous hviler som er fordrevet fra vekst plate., Enchondromas er oftest oppdaget forresten på røntgenbildene fordi de er vanligvis asymptomatisk i fravær av patologisk fraktur eller malign transformasjon.

Den mest vanlige utseende av en enchondroma er at av en egen geografisk lesjon, ofte med lobulated marger (Fig. 32-2 32-3 og; se Fig. 29-5 og 32-1), men marginen er vanligvis ikke sclerotic på hofter. Lesjon i lang tubulære bein kan mildt utvide benete marginer, med kortikale tynning, men betydelig utvidelse er ikke forventet i det lange bein., Sclerotic marginene er mer vanlig i hender og føtter, og lesjoner i den lille rørformede bein kan ekspandere betydelig og presentere med en patologisk fraktur. Enchondromas inneholder vanligvis cartilaginous matrise, som kan vises som stippled (punctate), kurvelineære (buer og ringer), eller flocculent forkalkning, vanligvis vises tettere enn normalt bein (se Fig. 32-2). Imidlertid, enchondromas kan også vises lytiske og bli oppdaget bare for øvrig ved magnetisk resonans imaging (MR) eller avledet radiographically av kortikal tynning eller endosteal erosjon (se Fig. 32-1C)., Det bør ikke være kortikale gjennombrudd, mykt vev masse, eller-vert-reaksjon i fravær av patologisk fraktur; disse funnene tyder på chondrosarcoma. Et annet funn som tyder på chondrosarcoma snarere enn enchondroma er endosteal scalloping, men hvis enchondroma oppstår eksentrisk i bein eller er stort, kan det være forbundet endosteal scalloping. Bein skanning hjelper ikke skille enchondroma fra chondrosarcoma grunn, med mindre lesjonen er svært liten, 30% av enchondromas viser økt opptak på bein skanning.

Enchondromas er vanligvis monostotic., De kan imidlertid være flere når den er funnet i hender eller føtter (se Fig. 32-1). Pasienter med flere enchondromatosis (Ollier sykdom; se senere diskusjon) har mer enn én enchondroma i andre steder enn hender eller føtter.

Med MR en enchondroma vises som en masse med lobules av innsatsvarer (isointense å muskelen) signal intensitet på T1-vektede bilder og veldig høy signal intensitet på T2-vektede bilder (Fig. 32-3 og 32-4). Den svært høye T2-vektet signal intensitet er forårsaket av den høye vanninnholdet i mucopolysaccharide ekstracellulære matrise av svulsten., Periferien samt stroma mellom chondroid knuter kan øke med gadolinium, men knuter seg ikke forbedre. Sporadisk interne septations, og punctate signal tomrom som representerer matrix forkalkninger, er også sett. Imidlertid, dette utseendet er ikke spesifikke for enchondroma, fordi en lav-grade chondrosarcoma kan være umulig å skille fra enchondroma på alle imaging studier.

differensial diagnose av en enchondroma i hender eller føtter er forskjellige fra en enchondroma i mer proksimal tubulær bein., Hvis lesjonen viser ingen matrix forkalkning, kan man også vurdere en diagnose av gigantiske celle tumor, epidermoid inkludering cyste, aneurysmal bein cyste, enslig bein cyste, og fibrøs dysplasi. Statistisk gigantiske celle tumor er den nest mest vanlige neoplasm i liten tubulære bein. Enchondroma kan virke ganske aggressiv i tallene, mens chondrosarcoma er uvanlig i hender eller føtter, uavhengig av røntgenologisk utseende. Symptomatisk enchondromas av hender og føtter er vanligvis behandles med utskrapning og bein pode., Lesjoner som presenterer med patologisk brudd er vanligvis tillatt å helbrede før utskrapning.

Den store differansen vurdering av en enchondroma på andre nettsteder enn hender og føtter er lav-grade chondrosarcoma., Det er betydelig histologic og røntgenologisk overlapp mellom enchondroma og lav-grade chondrosarcoma. Chondrosarcoma kan utvikle de novo eller oppstå som malign transformasjon innen en enchondroma eller andre cartilaginous svulst. Vanskeligheten med å skille lav-grade chondrosarcoma fra enchondroma ligger i det faktum at disse godartet og ondartet lesjoner kan være lett å skille fra noen bildebehandling verktøy. Selv med seriell radiografi, bein skanning, computertomografi (CT), og MR, ingen intervall for endring kan være vist med lav-grade chondrosarcomas., Chondrosarcomas kan være histologically heterogene, så biopsi er ikke pålitelig. Dermed kirurg og patolog kan stole tungt på klinisk og røntgenologisk funksjoner på å danne en diagnose. Lokale smerter i fravær av brudd eller ledd-relaterte patologisk funn er en svært mistenkelig, kliniske funn for chondrosarcoma (selv om det bør bemerkes at enchondroma er tidvis smertefullt). Radiologer kan bli bedt om å utføre en intraarticular injeksjon av lidokain å skille felles-relaterte smerter fra tumor smerte (tumor smerte vil ikke løse, mens leddsmerter vil løse).,

Enchondromas tidvis øker i størrelse over tid, og kan øke deres matrise uten nødvendigvis å innebære degenerasjon å chondrosarcoma. Imidlertid, endring i størrelsen på lesjonen og endring i utseendet på matrix, i tillegg til andre viktige røntgenologisk ledetråder som endosteal scalloping som er større enn to tredjedeler av kortikal tykkelse, kortikal gjennombrudd, og utvikling av lucency eller annen endring av karakter av lesjon, favør diagnostisering av chondrosarcoma., I tillegg, frekvensen av malign transformasjon av enchondromas i store proksimal tubulær bein er større enn andre steder, slik plassering kan være en funksjon for å vurdere. På MR, regioner av kontrast puddling eller ekstrautstyr på andre områder enn perifert og i septa bør også lage en vurdere degenerasjon av enchondroma å chondrosarcoma.