Hemolytisk sykdom hos nyfødte på grunn av mors erytrocytt alloimmunization

John A. Widness, MD
Peer Review Status: Internt fagfellevurdert

Historisk perspektiv & oversikt

Hemolytisk sykdom hos nyfødte har blitt mindre og mindre vanlig tilstand skyldes i stor grad bedre forebyggende tiltak, for eksempel mors administrasjon av Rh immun globulin tidlig i 3. trimester og umiddelbar postpartum perioden., Med sjeldne unntak, er det i dag mulig å prenatally oppdage alle ikke-ABO påvirket fostre ved testing for antistoffer i mors blod.

nylig fosterets cordocentesis har blitt utnyttet med økende suksess, til å gjenkjenne og behandle fosterets anemi, dvs., med intravaskulær transfusjon, i svangerskap identifisert prenatally, perinatal dødelighet og sykelighet har blitt betydelig forbedret. Spedbarn etterfulgt av den Høye Risikoen Obstetrical service ved University of Iowa, som er mest født nær sikt, har ingen å mild anemi, og er ikke gulsott i de første 24 timer., Den vanligste neonatal problemet i dag er at for å utvikle anemi følgende utslipp.

Diagnose

ABO blod gruppe inkompatibilitet:

Siden blodtype er ikke rutinemessig testet ved fødselen, diagnosen er nesten alltid laget etter det er anerkjent at barnet gulsott. Det er uvanlig for disse spedbarn til å bli vesentlig blodfattig og svært sjeldne for dem å presentere med hydrops ved fødselen. Diagnosen stilles når barnet er A, B eller AB, og har en positiv direkte Coombs test og en positiv indirekte Coombs resultat for anti-A eller anti-B., Mor vil mangel på A-eller B-antigen som er positivt i den indirekte Coombs test.

Rh og andre «mindre» blod gruppe uforenlighet:

på Grunn av mors screening for denne tilstanden, disse babyer er nesten anerkjent før levering. En positiv direkte Coombs test på neonates blod med identifisering av en bestemt serum antistoff kjent for å være assosiert med hemolytisk sykdom (litt blod gruppe antigener, f.eks., Lewis er ikke) gjør diagnosen.,

Management

ABO blod gruppe inkompatibilitet:

Selv om anemi bør bli sett for, hyperbilirubinemia er den primære sykelighet assosiert med ABO blod gruppe inkompatibilitet. Behandling av denne tilstanden følger det som er beskrevet andre steder i denne håndboken (se avsnittet om «Styring Av Hyperbilirubinemia i Nyfødt Perioden»). Sjansen for at dette vil skje igjen i fremtiden svangerskap er uforutsigbar.,

Rh og andre «mindre» blod gruppe på inkompabiliteter

Før levering

• få en forsiktig historie i fortid og nåtid obstetrical historie, og en historie med tidligere neonatale utfall inkludert
  • Utfallet av forrige svangerskap, dvs., fetal & neonatale dødsfall, prematuritet, etc.
  • siste & stede historie i fosterlivet erytrocytt transfusjon(s)
  • siste & stede hydrops, og
  • forrige neonatal exchange transfusjon for hyperbilirubinemia.,
• I tilfeller der en hardt rammet, blodfattig spedbarn er forventet (en sjeldenhet i de senere år), pakket type O Rh – blod cross-matchet mot mors serum bør være tilgjengelig for eventuell umiddelbar booster transfusjon (se Neonatal Blod Bank Prosedyre for Manuell).

Ved levering

• er Alvorlig Påvirket Spedbarn: Umiddelbart etter fødsel, alvorlig påvirket spedbarn kan ha problemer med sirkulatorisk og respiratorisk svikt på grunn av intrapartum depresjon og anemi, ikke bilirubin toksisitet., Heldigvis, dette er en sjelden hendelse med nåværende obstetrical ledelse. Hvis den finnes, ascites kan opprette ventilatory forlegenhet og parasentese bør vurderes. Lunge problemer lignende i barn med neonatal depresjon og/eller RDS, kan også forekomme. Etter initial stabilisering, spedbarn bør overføres til NICU. I sjeldne tilfelle at alvorlig anemi er tenkt å være til stede og barnets primære problemet, en liten exchange transfusjon med pakket røde blod celler, 20-40 mL/kg gitt i levering rommet, kan være indisert.,
• Mild til Moderat Påvirket Spedbarn: Hvis levering rommet vurdering av spedbarn viser at spedbarn er ikke er alvorlig påvirket, men har fortsatt noen om tegn, disse spedbarn bør overføres til NICU (eller Intermediate Care Barnehagen hvis det er aktuelt).
• Spedbarn Med Ingen Tegn Til Klinisk Sykdom Eller Gulsott: Disse spedbarn kan sendes til vanlig barnehage hvis de oppfyller denne barnehagen er andre kriterier for opptak.,
• Ledningen Blod Laboratorium Bestemmelser: Før navlestrengen blodpropp, en umiddelbar blodprøve bør trekkes med en stor gauge nål og sprøyte fra placental del av navlestrengen, og plassert i en EDTA antikoalugerte rør (lavendel øverst) og rød topp rør. Disse prøvene skal sendes til for sykehuset laboratorium for blod gruppe og direkte Coomb ‘ s test.,

I barnehagen:

• er Alvorlig Påvirket Spedbarn: som Følge av overgang til NICU mest alvorlig påvirket spedbarn garanterer å ha en navlestreng eller perifer arteriell kateteret settes inn for overvåkning av blodtrykk, pH og blod gasser. Som nevnt ovenfor, hvis alvorlig anemi er til stede, en liten exchange transfusjon med pakket røde celler, 20-40 mL/kg, kan være indisert. En infusjon av D10W med vedlikehold elektrolytter bør initieres gjennom en arteriell linje eller perifer IV., En full «to volum» exchange for hyperbilirubinemia skal bli forsinket i flere timer til barnets opprinnelige tilstanden har stabilisert seg (se nedenfor). Hvis blodet er ikke nødvendig å behandle anemi, hypotensjon kan korrigeres med Plasmanate®.
• Mild til Moderat Påvirket Spedbarn: Behandling av mindre alvorlig påvirket spedbarn starter med korreksjon for hypotensjon og acidose. Hvis kliniske tilstand og gestational age tillate, muntlig næring bør være i gang i første fire timer av livet.
• Alle Berørte Spedbarn, dvs., de som er positiv Coombs:
  • Laboratorium Bestemmelser:
    Bilirubin: frekvensen av laboratorium bestemmelser vil avhenge av alvorlighetsgraden av hemolytisk sykdom, tidligere verdier og terapi. Data som er tilgjengelige på ledningen blod eksempel vil være nyttig i påvente av disse behov, så vel. I de første 12-24 timer, sterkt påvirket jaundiced og/eller blodfattig spedbarn bør være i gang på lysbehandling og har sitt serum total bilirubin nivåer måles hver på 2-4 timer for å etablere en trend i sin økningen., Mindre alvorlig påvirket og tilsynelatende normale spedbarn kan administreres uten lysbehandling, men skulle ha serum bilirubin nivåer målt hver fire til seks timer etter de første 24 timer av livet. Måling av direkte bilirubin bør være en gang, helst i løpet av den første dagen. Spedbarn funnet å ha en forhøyet direkte bilirubin i ledningen blod bør leveren enzym bestemmelser laget og gjentas ukentlig.
    Hemoglobin og hematokrit verdier skal fastsettes på 8-12 timer av alder, før og etter hver exchange transfusjon og hver dag frem til stabil., Siden det er alvorlig påvirket spedbarn har ofte ß-celle hyperplasi, spedbarn bør overvåkes og behandles på samme måte som til spedbarn av diabetiske mødre. I tillegg, blodsukkernivået bør overvåkes 1 og 2 timer etter hver exchange transfusjon som CPDA-1 blod er brukt.
  • Lysbehandling:
    Lysbehandling bør være startet i løpet av de første 4 timer av livet basert på ledningen bilirubin nivå og den påfølgende økningen i serum bilirubin konsentrasjon. Dette kan unngå behovet for en exchange-overføring., Det er viktig at barnet fortsetter å ha serum bilirubin nivåer overvåket mens under lysbehandling.
  • Exchange Transfusjoner:
    behovet for og timing av exchange transfusjoner bør gjøres i samråd med behandlende lege. Kriterier for exchange transfusjon ikke endre på grunn av lysbehandling. Etter exchange-overføring, serum bilirubin nivåer skal være målt av den kjemiske metoden på 2-4 timer etter at exchange, og deretter hver 4-6 timer.,
  • Intravenøs Immun Globulin Terapi
    Selv om dødeligheten for exchange transfusjon er sannsynligvis lavere enn 1%, behandlinger som er effektive, men mindre inngrep og som har færre risikoer ville være tiltalende. En slik behandling ser ut til å være i utvikling.
    Rh-antistoffer ikke fikse kompliment, og ikke fremkall intravaskulær hemolyse. Mekanismen for ødeleggelse av antistoff-sensibilisert røde blodlegemer er trolig antistoff-avhengig mobil cytotoksiske effekter mediert av celler i NYTT system., Dermed erytrocytt ødeleggelse er lik ødeleggelse av antistoff-sensibilisert blodplater i neonatal isoimmune trombocytopeni. Det har vist i denne siste sykdom som høy dose intravenøs immun globulin terapi kan gi gunstige effekter. Følgelig virket det som om det grunn til å anta at lignende terapi kan endre løpet av bilirubin produksjon og redusere frekvensen av exchange transfusjoner i spedbarn med Rh isoimmunization., Resultatene av en fersk studie som testet denne hypotesen konkluderte med at selv om de mekanismer som ennå var ukjent, at faktisk, høy dose intravenøs immun globulin terapi (500 mg/kg jeg.v. over 2-3h så snart Rh inkompatibilitet er etablert) gjorde redusere serum bilirubin nivåer og behovet for blod exchange transfusjoner i barn med Rh hemolytisk sykdom (J PEDIATR 1992;121:93-7). Optimal dose intravenøs immun globulin, den mest effektive antall infusjoner, og den beste forberedelsen er fortsatt ikke bestemt., Utvilsomt, noen av disse spørsmålene blir besvart i studier som for tiden pågår. Vi vil oppfordre løpende dialog av huset ansatte med attendings på neonatology tjenester for å fastslå nåværende status av denne behandlingen.

Ved utskrivelse: Post-behandlingsplan

• Foreldre: Foreldrene må være klar over at berørte spedbarn som kan eller ikke kan ha vært blodfattig ved fødselen (spesielt de som har mottatt én eller flere i fosterlivet erytrocytt transfusjoner) er i betydelig risiko for å utvikle klinisk signifikant anemi i løpet av de første 3-4 månedene av livet., Spedbarn bør ha ukentlige hematokrit og reticulocyte teller utført og motta enkle pakket erytrocytt transfusjoner (20-25 mL/kg av PRBCs) hvis kliniske symptomer hvis Hb-nivåene faller under 6-7 gm/dL uten bevis av en reticulocytosis, dvs., reticulocyte teller <1% og <100.000 per µL. Selv spedbarn kan bli så blodfattig til å utvikle hjertesvikt, mer ofte de åpenbare bevis på dårlig fôring eller mangel på aktivitet., Livstruende kliniske tegn kan skje i nærvær av overlagret av akutt sykdom, dvs., viral infeksjoner.
• Lokal Lege: S/han bør bli kontaktet og gitt den samme informasjonen som foreldre sammen med et tilbud om å gi mulighet for fremtidig telefon konsultasjon med en NICU ansatte neonatologist (Dr. Widness eller Bell er spesielt interessert i å følge disse spedbarn).

Millard DD, Gidding SS, Socol ML, et al. Virkninger av intravaskulær, intrauterin transfusjoner på prenatal og postnatal hemolyse og erythropoiesis i alvorlige fosterets isoimmunization., J Pediatr 1990;117:447-454.

Weiner CP, Williamson RA, Wenstrom KD, Sipes S, Gi SS, Widness JA. Forvaltning av fosterets hemolytisk sykdom ved cordocentesis: I. Prediksjon av fosterets anemi. Am J Obstet Gynecol 1991;165:546-553.