IMHA (Norsk)

IMMUN-MEDIERT HEMOLYTISK ANEMI (IMHA)

IMMUN-MEDIERT HEMOLYTISK ANEMI eller «IMHA»
(TIDLIGERE KJENT SOM AUTOIMMUN HEMOLYTISK ANEMI eller «AIHA»)

Immun-mediert hemolytisk anemi («IMHA») er en tilstand der kroppens immunforsvar angriper og fjerner sin egen røde blodlegemene som fører til alvorlig anemi, en usunn gule farging av vev kalt «gulsott» eller «icterus», så vel som et utvalg av livstruende komplikasjoner., Dødelighet tilnærminger 70%, så en aggressiv tilnærming er nødvendig. Flere blodoverføringer og immun-undertrykkende medisiner er nødvendig.

Røde blodlegemer er belagt med Y-formet antistoffer som merke dem for fjerning / ødeleggelse
(original grafikk av marvistavet.,com)

LA OSS ta et SKRITT TILBAKE OG SER PÅ HVORDAN RØDE blodlegemer ER NORMALT FJERNET FRA KROPPEN

Røde blodlegemer har en naturlig levetid fra det tidspunkt de er løslatt fra beinmargen til slutten av oksygen-bærer dager når de blir for stiv til å bevege seg gjennom kroppen smale kapillærer., En rød blodceller må være smidig og fleksibel til å delta i oksygentilførsel og karbondioksid fjerning så når cellen er ikke lenger funksjonell, kroppen har et system for å ødelegge den og resirkulere sine komponenter. Når gamle røde blodlegemer sirkulere gjennom milt, lever og benmarg, de er plukket fra sirkulasjon og ødelagt, en prosess som kalles «extravascular hemolyse.»Deres jern er sendt til leveren i form av et gult pigment kalt «bilirubin» for resirkulering., Proteiner inne i cellen er brutt ned til aminosyrer, og brukes til en rekke ting (brennende som drivstoff, bygge nye proteiner etc.) Milt bruker immunologiske signaler på overflaten av røde blodlegemer for å finne ut hvilke celler er plukket ut av sirkulasjon. På denne måten, røde celler parasitized av smittsomme sykdommer er også fjernes fra sirkulasjonen sammen med geriatrisk røde celler.

Røde blod celler som sirkulerer gjennom kapillærene. Når fartøy er dette lille, de røde cellene må være fleksible for å gjøre det gjennom uten sprengning., (Videocredit: BSC CNS via YouTube.com)

HVA SKJER UNDER IMHA? Når immunforsvaret markerer for mange celler for fjerning, alvorlige problemer begynner. For mange røde blodcellene er fjernet, og pasienten blir svake av mangel på blod. leveren er overveldet av det store mengder av bilirubin det må prosessen. Pasienten blir «jaundiced» eller «icteric», som betyr at hans/hennes vev blir gult eller oransje., Den ekstra bilirubin i urinen blir urinen oransje eller brun. Gratis hemoglobin kan skade nyrene. Alle de røde blodlegemer belagt med antistoffer begynne å holde seg til hverandre og form små klumper (embolisms). Dette begynner å okkludere blodkar at det går på bekostning opplag til organer og skape betennelse som kroppen prøver å oppløse blodpropp. Dette er en livstruende kaskade av hendelser og, faktisk, en 20-80% dødelighet (avhengig av studiet) har blitt rapportert med denne sykdommen.,

Icteric blodprøve. Prøven har vært delt inn i røde blodlegemer på bunnen og serum på toppen. Serumet er gul fra ekstra bilirubin. Normal serum er nesten klart med svært lite farge., (Photocredit: Lamiot via Wikimedia Commons)

I jaundiced/icteric kjæledyr kan det hvite i øynene har blitt gule. tannkjøttet og unhaired huden kan også vises gult. (original grafikk av marvistavet.com)

TEGN DU legger MERKE til PÅ HJEM Din pet er åpenbart svake. Han eller hun har ingen energi, og har mistet interesse for mat., Urin er mørk oransje eller kanskje til og med brun. Tannkjøttet blir blek eller gul-farget som er det hvite i øynene. Det kan være feber. Du (forhåpentligvis) brakte ditt kjæledyr til veterinær kontor så snart det ble klart at det var noe galt.

KLINISKE FUNN OG RESULTATER fra testing

for Å clinch diagnostisering av IMHA, pasienten ikke bare har lyse gule serum (se grafikk), men blodprøve vil vise spesialtilbud på hoteller i red blod celler kalt «spherocytes» når det er undersøkt under mikroskop., Videre intens innsats av pasientens beinmarg for å generere erstatning røde blod celler vil være tydelig som godt. Den marg vil være å slippe unge røde blodlegemer litt for tidlig ut av desperasjon og disse cellene vil være store og av varierende grad av rødhet. Aktiviteten i benmargen ofte bærer i alle blod celle linjer, og det er vanligvis en høyde i hvite blod celle tall som godt. I alvorlige tilfeller, blod celler kan vise «autoagglutination» der de spontant clump (se nedenfor)., Icterus med spherocytes er i utgangspunktet alt som er nødvendig for å diagnostisere IMHA men det kan være flere støttende funn sett, og det kan bli ytterligere testing for underliggende sykdom årsaker anbefales.

til Å skrive en ANMELDELSE:

SPHEROCYTES Spherocytes er spesielle røde blod celler produsert når den røde blod celler er ikke fullstendig fjernet ved milt. Milten celle «bitt av» bare en del av røde blodlegemer forlater resten til å rømme tilbake til sirkulasjonen., Et normale røde blodceller er konkav på begge sider, og platen som i form. Det er litt blekere sentralt enn på sin kant. Etter en del har blitt bitt av, det re-former inn i en mer rund form med en tettere rød farge. Tilstedeværelsen av spherocytes indikerer at røde blod celler blir ødelagt.

Pilene peker spherocytes.,ense rød farge, i motsetning til den normale røde blodceller som er klart i midten (Photocredit: Public Domain Grafisk via Wikimedia Commons)

AUTOAGGLUTINATION I alvorlige tilfeller av immun-mediert hemolytisk anemi, immun ødeleggelse av røde celler er så åpenbart at de røde blodcellene clump sammen (fordi deres antistoff belegg holde sammen) når en dråpe blod er plassert på et mikroskop lysbilde., Tenk deg en dråpe blod danner ikke en rød flekk, men en gul flekk med små røde klumper inni den. Dette funnet er spesielt illevarslende. Den spontane klumping av røde blod celler kalles autoagglutination. dannelsen av en faktisk blodpropp fra alle klumper er kalt embolisering (spesielt hvis blodpropp reiser i sirkulasjon). Når emboli hytter i et lite fartøy som en plug-and-occludes sirkulasjon, denne hendelsen kalles trombose., tilstanden der emboli skjer og fartøy blir satt kalles tromboemboliske sykdommer, og det er den viktigste årsaken til død i IMHA pasienter.

Under mikroskopet, autoagglutinating røde blod celler danne klumper. Normale røde blodceller vises som distinkte celler, men det er svært få i denne smøre blod. (Photocredit: Prof., Erhabor Osaro via wikimedia commons)

LEUKEMOID REAKSJON

Klassisk, i IMHA stimulering av beinmargen er så sterk at selv den hvite blodceller linjer (som har svært lite å gjøre med denne sykdommen, men som også er født og inkuber i beinmargen ved siden av de røde blodlegemer) blir stimulert. Dette fører til hvite blodlegemer som er svært høy.,

EKSTRA NYTTIG TESTER

COOMB ‘ S TEST (OGSÅ KALT EN «DIREKTE ANTISTOFF TEST»)

Hvis en pasient er blodfattig, icteric, har spherocytes (eller verre autoagglutination) på et smøre blod, det er ganske opplagt at det er immun-mediert hemolytisk anemi. Noen ganger, skjønt, det er ikke så opplagt, og ytterligere testing er nødvendig. Dette er nøyaktig hvor Coomb ‘ s test kan brukes.

Dette er en test utviklet for å identifisere antistoffer belegg røde blodlegemer overflater., Hvis det er en tvetydighet i pasientens presentasjon, Coomb ‘ s test kan være valgt for å bekrefte at anemi er virkelig immun-mediert og ikke resultatet av en blø eller ikke-immun-mediert opprinnelse som sink toksisitet, eller løk/hvitløk toksisitet.

Coomb er testen har vært rundt i en lang tid, og er ikke perfekt. Det kan være feilaktig positive i nærvær av betennelse eller smittsom sykdom (som kan føre til ufarlig vedlegg av antistoffer mot røde blodlegemer flater) eller i tilfelle av tidligere blodoverføring (til syvende og sist transfundert røde blodcellene er fjernet fra immunsystemet)., Til tross for sine begrensninger, Coomb er testen er nyttig i clinching den IMHA diagnose hvis andre funn er forvirrende.

SERUM LAKTAT NIVÅER
Laktat eller melkesyre er naturlig biprodukt av anaerob metabolisme. Med andre ord, når kroppens organer er fratatt oksygen (si, fordi det ikke er nok å fungere røde blod celler som sirkulerer eller det er agglutinated røde blodlegemer tilstopping kapillærer), organer vil bytte til anaerob metabolisme. Mange av laktat sirkulerer betyr masse av vev har ikke nok oksygen, og det er et dårlig tegn., Det er et dårlig tegn at det kan brukes til å forutsi sykdom overlevende i løpet av de første i flere timer for sykehusinnleggelse.
I en studie av 173 hunder med IMHA (Holahan et al), ikke-overlevende hadde betydelig høyere laktat nivå på presentasjonen i forhold til overlevende. Hunder som var i stand til å normalisere serum laktat nivåer innen 6 timer etter sykehusinnleggelse alle overlevde. Mange sykehus overvåke laktat nivåer i IMHA pasienter som en del av den vanlige vurdering av evne til å oxygenate vev.,

TESTING FOR BLOD PARASITTER
I de fleste hjørnetann episoder av IMHA, en underliggende årsak kan være funnet, men det er fortsatt verdt å se. Det er mange blodet parasitter, spesielt tick-borne infeksjoner, som kan starte IMHA. Parasitten fester seg til røde blodlegemer og dens strukturer oppdaget av immunsystemet. Immunsystemet angriper parasitten, men, dessverre, også angrep røde blod celler, så vel. Parasitter som Ehrlichia, Babesia, og Anaplasma skal utelukkes. Hvis en blod parasitten er bekreftet, en mer målrettet behandling kan gjennomføres.,

BEHANDLING OG OPPFØLGING UNDER KRISEN

pasienten med IMHA er ofte ustabile. Hvis hematokrit har falt til et farlig lavt nivå så blodoverføring er nødvendig og raskt. Det er ikke uvanlig for en alvorlig påvirket pasienten til å kreve mange blodoverføringer. Generell støttende behandling er nødvendig for å opprettholde pasientens væskebalanse og ernæringsmessige behov. Viktigst av alt, hemolyse må stoppes ved å undertrykke immunsystemet er frodig røde blodcellene og tromboembolisme må forhindres. Vi vil vurdere disse aspektene av terapi.,

TRANSFUSJON Kompatibel blod kan vare en god 3-4 uker i mottakerens kropp. Godt matchet hele blod eller pakket røde celler (en enhet fullblod med plasma-det meste er fjernet, slik at bare en konsentrert løsning av røde blod celler) kan vare lenger. Problemet, selvfølgelig, med IMHA er at selv pasientens egen røde blod celler blir ødelagt så hva sjanse gjøre donert celler har?, Cross matching av røde celler er ideelt, men fortsatt kan ikke føre til en god match gitt hyperaktivitet av pasientens immunforsvar. Av denne grunn, det er ikke uvanlig at flere transfusjoner til å bli nødvendigvis i behandling av denne tilstanden.

(original grafikk av marvistavet.,com)

IMMUNSYSTEMET UNDERTRYKKELSE

kortikosteroidhormoner i svært høye doser er hjørnesteinen i immunsystemet undertrykkelse. Prednison og deksametason er de mest populære medisiner valgt. Disse hormonene er direkte giftig for lymfocytter, cellene som produserer antistoffer. Dersom pasientens røde blod celler er ikke belagt med antistoffer, vil de ikke vært målrettet for fjerning så å stoppe antistoff produksjon er viktig., Videre, kortikosteroidhormoner også hemmer aktiviteten av reticuloendothelial celler som er ansvarlig for fjerning av antistoff belagt røde celler.

Kortikosteroider kan meget vel være den eneste immun undertrykkende medisiner som pasienten trenger. Problemet er at hvis de er trukket tilbake for snart hemolyse vil begynne helt på nytt. Pasienten er sannsynlig å være på høye doser av kortikosteroider for uker eller måneder før dosen er sunket ned og det vil bli regelmessig overvåking blodprøver., Forventer ditt kjæledyr til å kreve steroid terapi for noen 4 måneder, og mange må alltid være på en lav dose for å hindre gjentakelse.

Kortikosteroider i høye doser produsere overdreven tørste, re-distribusjon av kroppen fett, tynn hud, pesende, predisposisjon for urinveisinfeksjon og andre tegn som utgjør cushings Syndrom. Dette er en uheldig konsekvens av langvarig bruk av steroider, men i tilfelle av IMHA, det er ingen vei rundt det. Det er viktig å huske at uønskede steroider effekter vil avta som dosen reduseres.,

EKSTRA IMMUNSYSTEMET UNDERTRYKKELSE

Hvis minimal respons i det hele tatt er sett med kortikosteroider, tilskudd med sterkere immunsystem undertrykkende agenter er nødvendig. Den vanligste medisinen som brukes i dette tilfellet er azatioprin. Dette er en svært alvorlig bedøve reservert for alvorlige sykdommer. Følg linken over for å lese mer om spesifikke bivirkninger bekymringer osv.

Cyclosporine er en immun-modulator, gjort populært i organtransplantasjon teknologi., Det har den fordel i forhold til de to ovennevnte medisiner for ikke å være undertrykkende til beinmargen celler. Det har vært en lovende tilleggsbehandling medication i IMHA men kan være uoverkommelig dyrt for større hunder. Vennligst klikk på linken til vårt Apotek Bibliotek for informasjon om potensielle bivirkninger.

Mycophenolate mofetil er en annen fremvoksende immunsystemet undertrykkende medisiner som kan foreskrives. Målene for disse ekstra medisiner er lik: å gi ekstra immun mot undertrykkelse og for å redusere den nødvendige dose av steroider dermed dempe steroid bivirkninger.,

ikke bli overrasket hvis din veterinær legger til en ny medication til prednisolon eller deksametason og forventer månedene av behandlingen å være nødvendig.

IMHA har et tilbakefall av 11-15%.

FOREBYGGING AV TROMBOEMBOLISKE SYKDOMMER

Dette bestemte komplikasjon er den ledende årsak til død for hunder med IMHA (mellom 30-80% av hunder som dør av IMHA dør på grunn av tromboemboliske sykdommer)., En «trombe» er en stor blodpropp som occludes en blodåre. Fartøyet er sagt å være «thrombosed.»»Emboli» refererer til mindre blodpropper, spytter av overflaten av et større trombe. Disse mini-blodpropp reise og okkludere mindre fartøy dermed forstyrrer blodsirkulasjonen. Inflammatorisk reaksjon som normalt følger av å oppløse villfaren blodpropp kan være katastrofalt hvis embolisk hendelser skjer hele kroppen.

Mens det er generelt enige om at IMHA pasienten trenger å være anti-coagulated, en definitiv bedøve-protokollen for å gjøre det har ikke dukket opp., Heparin er et naturlig protein som kan gis ved injeksjon eller ved kontinuerlig drypp. Trikset er å holde den allerede blodfattig pasienten fra blødning når koagulering mekanismer har blitt forstyrret. En mer ren form av heparin kalt «lav molekylvekt heparin» ser ut til å representere en forbedring, men denne form for heparin er vesentlig dyrere, og kan være upraktisk.

en Annen tilnærming til antikoagulasjon er å blokkere platederivert funksjon ved å bruke lave doser av aspirin., Problemet med aspirin er å få en dose som vil inactivate blodplater uten at det også øker risikoen for sår i mage-tarmkanalen siden aspirin og kortikosteroider er generelt ikke kompatible. En nyere stoff som heter clopidogrel har dukket opp som et alternativ, men ingen av disse medikamentene (den heparins ikke blodplate-blokkere) har vist seg å definitivt forbedre overlevelse.,

DIVERSE TERAPI

Menneskelige Gamma Globulin transfusjon er en behandling som er reservert for pasienter som mer tradisjonelle metoder for immunsystemet undertrykkelse har vært ineffektiv. Gamma globulin delen av blod proteiner inneholder sirkulerende antistoffer. Disse antistoffene binder reticuolo endotelial celle reseptorer som normalt ville binde antistoff belagt røde blodlegemer. Dette hindrer antistoff belagt røde blod celler fra å bli fjernet fra sirkulasjonen., Menneskelige Gamma Globulin terapi ser ut til å forbedre kortsiktig overlevelse i en krise, men, dessverre, tilgjengeligheten av produktet er begrenset, og det er veldig dyrt.

HVORFOR GJORDE DETTE SKJE TIL KJÆLEDYRET DITT?

Når noe så truende som en stor sykdom oppstår, er det naturlig å spørre seg hvorfor det skjedde. Dessverre, hvis pasienten er en hund, det er en god sjanse for at det vil være ingen svar på dette spørsmålet. Avhengig av studien, 60-75% av IMHA tilfeller ikke har åpenbare årsaker.

I noen tilfeller, men det er et underliggende problem: noe som utløste reaksjonen., Et stoff kan forårsake en reaksjon som stimulerer immunforsvaret og til slutt etterligner noen form av røde blodlegemer membran protein. Ikke bare vil immunforsvaret søke stoffet, men det vil søke proteiner som ligner stoffet og uskyldige røde blod celler vil følgelig være ødelagt.

Narkotika er ikke bare slike stimuli; kreft kan stimulere akkurat samme reaksjon (spesielt hemangiosarcoma).

Røde blodlegemer parasitter opprette en lignende situasjon, som nevnt, bortsett fra immunsystemet har som mål å ødelegge infiserte røde blodlegemer., Problemet er at det blir over-stimulert og begynner å angripe den normale celler, så vel.

Det er noen tenker at vaksinasjon kan utløse IMHA men rapportene har vært motstridende. Mulige forhold mellom de siste vaksinasjon og IMHA utvikling er en av faktorene som har ført til at de fleste universiteter for å gå til en hver 3 år tidsplan for standard DHLPP vaksine for hunder heller enn den tradisjonelle årlige planen. Rollen av vaksinasjon som en utløser for denne tilstanden er fortsatt uavklart noen studier viser en sammenheng med nylig vaksinasjon og andre viser ingen., Vaksinasjon innebærer immun stimulering, men som kan være noe å unngå. Sjekk med din veterinær om hvordan å gå videre med fremtidige vaksinasjoner.

Cocker Spaniel (Photocredit: Morguefile.,com)

Standard Poodle (Photo Credit: Final4One via Wikimedia Commons)

Old English Sheepdog (Photocredit: Morguefile.com)

Irish Setter (Photocredit: Morguefile.,com)

Raser er disponert for utvikling av IMHA inkluderer: cocker spaniel, poodles, Old English Sheepdogs, og Irsk bidra.

I katter, IMHA har vanligvis en av to opprinnelse: Feline Leukemi Virus infeksjon eller infeksjon med en rød blodceller parasitt kalt Mycoplasma hemofelis. Underliggende årsaken skal være søkt og adressert spesifikt i tillegg til immunsystemet undertrykkende terapi.

KOMPLIKASJONER AV IMHA

2002 Studie av Drs., Anthony Carr, David Panciera, og Linda Kidd ved University of Wisconsin School of Veterinary Medicine anmeldt 72 hunder med IMHA leter etter trender. Her er deres funn:

• bare disponert rase de fant var Cocker Spaniel.
• de Fleste pasientene var kvinner.
• gjennomsnittsalderen var 6,8 år.
• Tidspunktet for Vaksinasjon var ikke assosiert med utvikling av IMHA.
• 94% av tilfellene hadde spherocytes på blodet flyter ut.
• 42% viste autoagglutination.
• 70% hadde også lave platetall teller.
• 77% var Direkte Coombs’ positive.,
• 58% var mistenkt for å ha Disseminert Intravaskulær Koagulasjon.
• 55% kreves minst en blodoverføring.
• Dødeligheten var 58%.
• Av de som døde, 80% hadde tromboembolisme til stede på necropsy (obduksjon).

Prognostiske Faktorer for Dødelighet og Tromboemboli i Hjørnetann Immun-Mediert Hemolytisk Anemi. A. P. Carr, D. Panciera, L. Kidd. Journal of Veterinary indremedisin. 2002; 16: 504-509.,

en Annen Studie:

2005 studium du leter etter trender, av Drs. Tristan Weinkle, Sharon Center, John Randolph, Stephen Barr, og Hollis Erb ved Cornell University, anmeldt 151 hunder med IMHA. De fant:

• Cockers spaniel og Miniatyr Schnauzers begge var overrepresentert (dvs. følte for å være disponert). Disse rasene, men viste samme dødelighet som andre raser.
• Unspayed kvinnelige hunder var overrepresentert.,
• Kastrert hann hunder ble oftere rammet enn unneutered mannlige hunder (tigge spørsmålet om mannlige hormoner kan ha en viss beskyttende effekt).
• sjansen for overlevelse enten langsiktig eller kortsiktig ble vesentlig forbedret ved tilsetning av aspirin til behandling protokollen, særlig når det kombineres med azatioprin.
• Tilstrekkelig vaksinasjon informasjon ble ikke innhentet for nok pasienter til å kommentere forbindelse med vaksinasjon.
• 89% av berørte hunder viste spherocytes på blodet flyter ut.
• 78% viste autoagglutination.,
• 70% av pasienter som kreves minst en blodoverføring.
• Av 151 hunder studert, 76% overlevde, 9% døde, og 15% var euthanized. Overlevende ble innlagt på sykehus et gjennomsnitt på 6 dager. Ikke-overlevende ble innlagt på sykehus i gjennomsnitt 4 dager.
• 100% av hundene som døde eller ble euthanized viste tromboembolisme på necropsy (obduksjon).
• Av hundene som overlevde 60 dager eller mer, 15% opplevde tilbakefall. De fleste hunder behandles med kortikosteroider, azatioprin, og ultra-lav dose aspirin ikke fikk oppleve tilbakefall.,

Evaluering av prognostiske faktorer for overlevelse, og behandling protokoller for immun-mediert hemolytisk anemi hos hunder: 151 tilfeller (1993-2002). T. K. Weinkle, S. A. Center, J. F. Randolph, K. L. Warner. S. C. Barr, H. N. Erb. Journal of the American Veterinary Medical Association. Vol 226, Nei 11, 1. Juni 2005. 1869-80.