Kortpustethet i systemisk lupus erythematosus: en diagnostisk og terapeutisk dilemma | Annalene av de Revmatiske Sykdommer

TILFELLET HISTORIE

En 30 år gammel kvinne med systemisk lupus erythematosus (SLE), ble innlagt på sykehus klager på kortpustethet, orthopnoea, hevelse i ankler, og økt vekt i løpet av de foregående åtte dager. Hun ellers følte meg vel, og rapporterte at hennes lupus var inaktive. Hun nektet eventuelle tilknyttede brystsmerter, hoste eller feber., En lignende presentasjon som hadde skjedd tre måneder tidligere, da hun gikk til et annet sykehus med de samme symptomene, forbundet med en forhøyet temperatur (38.4°C). Undersøkelser utført på den tiden var en komplett blod bilde -, hjerte-enzymer, og måling av antistoffer mot dobbel-strandet DNA (dsDNA). Blod og urin kulturer var normal og en kiste x-ray undersøkelse var normal. Alle blodprøver var normale med unntak av en hevet troponin-t nivå av 0.62 µg/l (normalt <0.1 µg/l)., Et ekkokardiogram og høy oppløsning computertomografi (HRCT) brystet skanne ble også gjort. Hun ble utskrevet fra sykehuset og gitt muntlig diuretika uten en klar diagnose blir gjort. To uker senere, hennes sak ble gjennomgått i våre sykehus og i lys av den nyere historie, en gjenta brystet x-ray eksamen, ekkokardiogram, og HRCT skanning av brystet ble utført. Det eneste avviket ble sett på ekkokardiografi, som viste en hypokinetic dårligere, inferoposterior, og inferoapical venstre ventrikkel veggen, med litt mild til moderat venstre ventrikkel dilatasjon og systolisk dysfunksjon., Det var en liten perikardial effusjon med ikke-valvulær misdannelser og ejeksjonsfraksjon av venstre ventrikkel ble anslått til 43%. Behandling ble ikke endret, og hun holdt seg stabilt frem til dagens presentasjon.

pasientens SLE hadde blitt diagnostisert 10 år tidligere, med innledende symptomer, inkludert alopecia, raynauds syndrom, artralgi, og en lysfølsomme, hudutslett. Seks år etter at diagnosen ble hun diagnostisert med SOM klasse 4 lupus nefritt (diffus proliferativ og necrotising glomerulonefritt)., Serum kreatinin vært normal, og hun fikk ingen spesifikk behandling for glomerulonefritt. To år før den aktuelle presentasjonen hun utviklet en vasculitic smertefullt utslett med leggsår, og behandling med puls metylprednisolon (1 g) og intravenøs cyklofosfamid (500 mg) månedlig ble startet og fortsatte i seks måneder, og deretter hver tredje måned for to år. Behandlingen ble komplisert av genital herpes krever langsiktig behandling med famciclovir. Andre legemidler som inngår hydroxychloroquine 200 mg daglig, prednisolon 5 mg daglig, og calcitriol 0.25 µg to ganger daglig., Hun ble sett på som å ha labilt hypertensjon i løpet av denne perioden, med blodtrykksmålingene varierende mellom 130/70 og 170/100 ved gjentatte målinger.

På fysisk undersøkelse hun var afebrile, hypertensiv (blodtrykk 180/100), med en 2 cm økning i jugularis venetrykk, en galopp rytme 100/min, dobbel hjerte lyder med ingen bilyd, og mild pitting ødem i bena på anklene. Brystet undersøkelse var det klart uten basal crepitations, var det ingen ascites, og det var ingen bevis for vasculitic utslett eller leggsår. Undersøkelser viste urea 14.,6 mmol/l (normal 3-8) og kreatinin 0.145 mmol/l (normal 0.045–0.090), vanlig kreatin kinase og troponin-t, albumin 18 g/l (normal 31-44), hemoglobin 98 g/l (normal 115-160), blodplater 130×109/l (normalt 150-450×109/l), hvite blodceller 3.6×109/l (normalt 4.0–11.0×109/l), C-reaktivt protein 3 mg/l (normalt 1-6), senkning 115 mm/1. h (normal 2-18), og 24-timers urin protein 4.2 g., Hun hadde en positiv antinukleære antistoff test (titre 1/2560) med data nuclear antigen spesifisitet av anti-Ro/La/Sl/RNP autoantistoffer, negative anticardiolipin antistoffer, og dsDNA binding av 56 IU/ml (normalt <7.0). Et elektrokardiogram vist sinus rytme 100/min og venstre ventrikkel hypertrofi av spenning kriterier. Brystet røntgenbildene viste avstumpet costophrenic vinkler uten mellomliggende ødemer., Den ekkokardiogram vist moderat til alvorlig venstre ventrikkel (LV) global dysfunksjon, merket global hypokinesis, og septal/dårligere enn wall akinesis, med en ejeksjonsfraksjon beregnet til 28% og en venstre ventrikkel slutten diastolisk diameter på 6.45 cm (normalt <5.3).

En diagnose av hjertesvikt ble gjort på grunnlag av kliniske og undersøkende funn., En rekke potensielle årsaker ble vurdert, inkludert økt SLE sykdom aktivitet komplisert ved myokarditt eller koronar arteritt, hypertensiv hjertesykdom, narkotika-relaterte årsaker, for eksempel coronary aterosklerotisk sykdom sekundær å kortikosteroid bruk eller cyklofosfamid cardiotoxicity og viral myokarditt.

Behandling ble startet med furosemide (furosemid) 120 mg daglig, perindopril 4 mg daglig, og digoxin 250 µg daglig, og fortsatte å hjertestans kateterisering, koronar angiografi, og myocardial biopsi., Koronar angiografi var det vanlig med ingen bevis for aneurysmal dilatasjon eller åreforkalkning. Cardiac kateteret viste hevet arterielle blodtrykk, LV slutten diastolisk press og høyre hjertet av press. Seks endomyocardial biopsi det ble tatt prøver fra høyre hjertekammer. Den histopatologi offentliggjort merket interstitial ødemer, vacuolation, og variasjoner i fiber størrelse, men ingen haemorrhagic endringer. I tillegg, mild vaskulær betennelse var sett, i hovedsak med polymorphonuclear celler med bare sporadisk mononukleære celler., En av de seks biopsi viste et fokus på myocyte nekrose med en tilknyttet mononukleære celle infiltrere (fig 1).

Tre dager etter at behandlingen er beskrevet ovenfor, var i gang, den kliniske tegn hadde løst, og gjenta ekkokardiografi viste betydelig forbedring i LV systolisk funksjon og globale LV veggen bevegelse, med bare mild gjenværende septal hypokinesis. Ejeksjonsfraksjon hadde steget til 52% og LV slutten diastolisk diameter hadde redusert til 6,3 cm. Pasienten forblir stabilt med en angiotensin converting enzyme inhibitor, furosemide, hydroksyklorokin, og prednisolon, med ingen symptomer på dyspné., Gjenta ekkokardiografi fire måneder etter utskrivelse viste en LV ejeksjonsfraksjon på 67% og en slutt diastolisk diameter på 5,8 cm.