Abstrakt
Immun-mediert sentrale nervesystemet manifestasjoner av gruppe A-β-hemolytiske Streptokokker (GABHS) infeksjon inkluderer Sydenhams chorea, pediatrisk autoimmune nevropsykiatriske lidelser forbundet med streptokokk-infeksjon (PANDAER)—som inkluderer tic og obsessive compulsive lidelser—og et utvalg av neurobehavioral lidelser., Vi rapporterer et tilfelle av Streptococcus dysgalactiae underarter equisimilis (gruppe G-Streptokokker) (GGS) infeksjon assosiert med ufrivillige bevegelser, komplekse tics, og emosjonell labilitet i en 11-år gammel Japansk jente. Serum IgM-og IgG-antistoffer mot lysoganglioside var positive, og hun svarte raskt på intravenøs immunglobulin behandling. Nevropsykiatriske lidelse forbundet med GGS infeksjon til slutt ble diagnostisert. Den foreliggende funnene tyder på at nevropsykiatriske lidelser kan resultere fra GGS-infeksjon og at sykdomsfremkallende mekanisme er lik som GABHS infeksjon., Fremtidig storskala studier bør undersøke forholdet mellom GGS infeksjon og utbruddet av nevropsykiatriske lidelser.
1. Innledning
Infeksjon med gruppe A-β-hemolytiske Streptokokker (GABHS) forårsaker autoimmune lidelser i basal knuter i barn, for eksempel Sydenhams chorea (SC) og pediatric autoimmune nevropsykiatriske lidelser forbundet med streptokokk-infeksjon (PANDAER) . Ikke-GABHS infeksjon, særlig med Lancefield gruppe C og G, har blitt identifisert som en mulig årsak til akutt faryngitt hos barn og voksne ., Samler bevis indikerer at gruppen G-Streptokokker (GGS) og GABHS forårsake infeksjon av lignende mekanismer . Fordi GGS er evolusjonært nært knyttet til GABHS, GGS kan være i stand til å forårsake revmatisk feber, men noen rapporter har beskrevet nevropsykiatriske lidelser, inkludert Sydenhams chorea, som er forårsaket av GGS. Vi rapporterer det første tilfellet av nevropsykiatriske lidelse forbundet med GGS, i en 11-år gammel jente.
2., Kasuistikk
En 11-år gammel jente presentere med ufrivillige bevegelser i ansikt og ekstremiteter, klossethet, og sløret tale ble innlagt på våre sykehus. Hun hadde ingen familie historie av nevropsykiatriske lidelser. Tidlig psykomotorisk utvikling var normal, men mild mental retardasjon var mistanke om på skolen. I en alder av 10 år, har hun utviklet forbigående vokale tics. Om 3 måneder før opptak, hun hadde episoder av choreiform bevegelser. Det var ingen hendelser før disse symptomene., Symptomene gradvis forverret å inkludere slippe bestikk, og kroppen hennes vekten er redusert med 4 kg i 3 måneder på grunn av vanskeligheter med å spise. Ca en uke før opptak, hun kunne ikke gå uten hjelp, og ikke gå på skole, på grunn av gangart vanskeligheter. Disse symptomene ble ikke observert under søvn. Det var ingen indikasjon på fersk infeksjon, og hun hadde ingen historie med feber i løpet av de 3 månedene før opptak.
På eksamen, hun stilte ut bemerkelsesverdige choreoathetoid bevegelser i ansikt og ekstremiteter. Hun var ikke i stand til å gå uten hjelp., Muskel kramper i kinnene og palpebrae-som tics ble observert. Hun var våken og samarbeidsvillig med sensorer, og hennes orientering ble opprettholdt. Men hun viste emosjonell labilitet, plutselige høye vocalizations, og motstand mot tvang av omsorgspersoner. Hun viste alvorlig irritabilitet, og rage angrep ble omskrevet. Muskel tonus og dyp sene reflekser var normal.
blodprøver viste ingen avvik. Antistreptolysin O titer (ASOT) (301.3 IU/ml; normal, 0-330 IU/ml) og skjoldbruskkjertel studier på opptak var normal, men ASOT var mildt forhøyet (414.,6 IU/ml) på 8 dager etter opptak (Figur 1). GGS ble isolert i en halsen kultur. Tester for revmatoid faktor, antinukleære antistoff, og anticardiolipin antistoff gitt negative resultater. Undersøkelse av spinalvæske (CSF) viste ingen pleocytosis eller økning i protein-nivå. Homovanillic syre (HVA) nivå i CSF var mildt forhøyet, på 80.9 ng/ml (normal, <50 ng/ml). Hjernen magnetisk resonans imaging og electroencephalography funn var unremarkable. Serum IgM-og IgG-antistoffer mot lysoganglioside var positive., I SC og PANDAER, antilysoganglioside antistoffer reagerer med neuronal celleoverflaten på grunn av en cross-reaktive immunforsvar med streptokokk-antigen N-acetyl-beta-D-glukosamin (GlcNAc) . Hun ble behandlet med muntlig ampicillin og intravenøs immunglobulin (IVIG) (400 mg/kg/dag) i 5 dager, og hennes symptomer slutt løst. Hennes samlede intelligens på Wechsler Intelligence Scale for Children, Tredje Utgave var 50, noe som indikerer mild intellektuell funksjonsevne.,
3. Discussion
Immune-mediated central nervous system manifestations of GABHS infection include SC, PANDAS, and a variety of neurobehavioral disorders. Our patient’s involuntary movements suddenly worsened., GGS ble identifisert i en halsen kultur, og seriell endring i ASOT nivå antyder hun var infisert med GGS før forverring av hennes ufrivillige bevegelser, som sannsynligvis var forårsaket av en postinfectious immun-mediert prosessen. Vår pasient hadde en forhøyet HVA nivå i CSF. Den HVA nivået er forhøyet i nevropsykiatriske lidelser, slik som PANDAER, fordi dysfunksjon i dopaminerge neurotransmission i mesolimbiske vei er involvert i nevropsykiatriske lidelser . Det var uklart om GGS ble kolonisert., Imidlertid, fordi immunologiske tester viste antistoffer mot lysoganglioside, GGS infeksjon sannsynlig forårsaket forverring av hennes ufrivillige bevegelser, som lignet de av GABHS infeksjon.
GGS er nært evolusjonært i slekt å GABHS. De deler mange virulence faktorer, inkludert hemolyse, ekstracellulære enzymer, og M proteiner. GGS produserer M protein, som har strukturelle, immunochemical, og biologiske funksjoner som de av M protein av GABHS ., GGS ble rapportert å forårsake infeksjoner som ligner på GABHS, for eksempel pharyngitis, hud og bløtvevet infeksjoner, sepsis, toksisk sjokk, reaktiv artritt, og postglomerulonephritis . Selv om bevisene er begrenset , er de store homologi mellom GGS og GABHS tyder på at GGS kan indusere nevropsykiatriske lidelser som ligner de komplikasjoner av GABHS.
Nevropsykiatriske lidelser som SC antas å følge av en immun-mediert reaksjon på GABHS infeksjon ., Autoantistoffer er spesifikke for lysoganglioside ble oppdaget i sera fra pasienter med nevropsykiatriske lidelser som SC og PANDAER og i vår pasient. SC kan resultere i en cross-reaktiv, antistreptococcal antistoff reaksjon rettet mot antigener i basal knuter, den delen av hjernen som er ansvarlig for motorikk, noe som tyder på at nevrologisk dysfunksjon i SC er immunologically mediert. Antistoffer fra SC og PANDAER anerkjent hjernen-avledet lysoganglioside GM1 og GlcNAc . Vi oppfatte hva andre tenker at de nevropsykiatriske symptomene på vår pasient var knyttet til spesifikke autoantistoffer., I tillegg, antistoff mot dopmine-2 reseptoren er i slekt å basal knuter encefalitt forbundet med GABHS infeksjon , selv om dette antistoffet ble ikke evaluert i vår pasient. Hun svarte raskt å IVIG-behandling, som er effektive i å lindre ufrivillige bevegelser i pasienter med PANDAER og SC .
I konklusjonen, presentere funnene tyder på at GGS infeksjon kan føre nevropsykiatriske lidelser, men denne hypotesen krever bekreftelse i fremtidige kliniske studier.
Interessekonflikter
forfatterne hevder at de har ingen interessekonflikter.