Sykdom oversikt
Castleman sykdom er en gruppe sjeldne lidelser preget av lymfeknute utvidelse, bestemte mikroskopiske endringer i lymfeknuter, og et bredt spekter av symptomer og laboratorium funn. Lymfeknutene, og cellene som bor i dem (lymfocytter), er en integrert del av vårt immunforsvar som hjelper oss med å bekjempe invaderende organismer. Av grunner ukjente, er disse lymfeknuter gjennomgå noen transformasjoner som fører til overproduksjon av lymfocytter og andre inflammatoriske stoffer.,
Undertyper
De to viktigste undertyper er Unicentric Castleman sykdom (UCD) og Multicentric Castleman sykdom (MCD). Som navnet antyder, den forstørrede lymfeknuter i UCD vises i ett område av kroppen. UCD har en tendens til å ha mildere symptomer og påvirker sjelden organer. Den multicentric typer er preget av lymfeknute utvidelse i flere områder av kroppen og symptomer har en tendens til å være mer alvorlig enn UCD.,
multicentric undertype kan videre deles inn i to kategorier: HHV-8 positive Multicentric Castleman sykdom og idiopatisk Multicentric Castleman sykdom. HHV-8 er et vanlig virus som ikke resulterer i sykdom for den overveldende majoriteten av individer. Dessverre, en liten andel av personer med dette viruset, spesielt de med undertrykt immunforsvar, kan utvikle en form for MCD. Selv om vi vet at viruset er involvert, vi vet fortsatt ikke hvorfor bare noen få pasienter med dette viruset utvikle sykdommen.,
Den andre kategorien er idiopatisk Multicentric Castleman sykdom (iMCD). Idiopatisk refererer til det faktum at vi ikke vet causative agent. Vi vet at disse personene er HHV-8 negativt og derfor har en annen opprinnelse for sykdommen. iMCD har også viktige forskjeller i symptomer, sykdom, kurs og behandling fra HHV-8 positiv sykdom., Videre, noen iMCD pasienter kan utvikle en spesifikk delskjemaet kalt TAFRO preget av Trombocytopeni (lavt antall blodplater), Anasarca (ascites, hevelse), Feber eller forhøyet c-reaktivt protein (betennelse markør), Reticulin fibrose (evaluert i beinmargen biopsi), og Organomegaly (hepatomegaly/splenomegaly).