Panniculitides av spesiell interesse til revmatolog

først og Fremst-septal panniculitides

først og Fremst-septal panniculitides uten vaskulitt

Erythema nodosum

Erythema nodosum (EN) er den mest vanlige kliniske form av pannikulitt. I barn opp til en alder av 12 år, kvinne-til-mann-forhold som er tilnærmet lik, mens det hos voksne er det forekommer tre til seks ganger oftere hos kvinnen, vanligvis i andre og tredje tiår av livet., NO vanligvis manifestere seg av det plutselige utbruddet av flere smertefulle inflammatorisk, kutane og subkutane røde knuter, som forutsetter en dyp forslått utseende som de visne, og sammensmeltningen-danner plakk. Den vanligste plasseringen er den fremre og laterale overflater i underekstremitetene, selv om den extensor overflater av underarmen, lårene, og stammen kan også bli påvirket (Fig. 3a). Systemiske symptomer slik som lav-grade feber, tretthet, sykdomsfølelse, artralgi, er til stede i mer enn 30% av tilfellene., Lesjoner aldri ulcerate og løse spontant uten å etterlate arr i ca to til åtte uker . Foreløpig er det antatt at NO migrans, subakutt nodulær vandrende pannikulitt, og kronisk NO er kliniske varianter som kan være inkludert i spekter av NO .

NO har blitt regnet som en sen type overfølsomhetsreaksjon til flere antigene stimuli. Den viktigste etiologies er vist i Tabell 1, og kan variere i henhold til den geografiske regionen., Streptokokk-infeksjon er en hyppig årsak til dette pannikulitt over hele verden, spesielt i barn; andre mulige smittsomme sykdommer er representert med Epstein-Barr virus, Cytomegalovirus, Yersinia spp., Mykoplasma, Klamydia, Histoplasma og Coccidioides. På grunn av høy forekomst av tuberkulose i Brasil, Mycobacterium tuberculosis kan være den viktigste faktoren i NO i vårt land., Stoffer som ikke-steroide anti-inflammatoriske legemidler (NSAIDs), p-piller, «biologiske» terapeutiske agenter (adalimumab, infliximab, imatinib, BRAF-hemmere, og immun checkpoint modulatorer) , og antibiotika, i tillegg til en bred gruppe av tilstander, som omfatter sarkoidose, graviditet, autoimmune sykdommer, malignitet (for det meste hodgkins sykdom), og enteropathies (Crohns sykdom og ulcerøs kolitt) kan føre til andre NO . I mellomtiden, nesten halvparten av tilfellene er klassifisert som å ha idiopatisk NO .,

NO er paradigmet, hovedsakelig septal panniculitides med ingen vaskulitt, selv om blødninger i små kar kan oppstå. Sammensetningen av inflammatorisk infiltrere i septa varierer med alderen på lesjonen. I tidlig lesjoner, spredte neutrofiler er sett interstitially arrangert og i periferien av fett lobules, sammen med noen skummende makrofager., Fullt dannet lesjoner er preget av septal fibrose, granulering vev, lymfocytter og histiocytes, mange av dem multinucleated . Visualisering av den såkalte «Miescher radial granulomer», nodulær grupper celler av histiocytes og neutrofiler radielt omliggende små blodkar, er ganske karakteristisk i den histopatologiske evaluering (Fig. 3b) . Fett lobules er redusert betydelig i størrelse.

I motsetning, erythema nodosum leprosum (ENL) er en immun-mediert vanlig komplikasjon av lepromatous spedalskhet, som forekommer i ca 50% av disse pasientene., Den histology av ENL lesjoner viser en intens perivascular infiltrere av neutrofiler gjennom dermis og subcutis i en lobular mønster ofte forbundet med vaskulitt . Imidlertid, macrophage granulom uten nøytrofile infiltrasjon forekommer i opp til 35% av pasientene. Skummende histiocytes inneholder store mengder syre-rask bacilli, kjent som Virchow celler, er ofte sett i ENL lesjoner, som de er i lepromatous spedalskhet .

Revmatoid nodule

Nesten en tredjedel av pasientene med reumatoid artritt utstilling hudlesjoner relatert til sykdom, 98.,3% som er rheumatoid nodules (RNs). RNs utvikle hos pasienter med langvarige revmatoid artritt (RA) og en høyere disease activity score sammenlignet med pasienter uten hud lesjonene. Revmatoid faktor positivitet er oppdaget i 75% av dem. Disse knuter er ofte ligger på metacarpophalangeal og proksimale interfalangealledd ledd, på olecranon prosessen, og på den proksimale ulna; mindre vanlige håndflatene, på baksiden av hendene og, i sengeliggende pasienter, bakhodet og ischium er berørt., RNs er ofte asymptomatisk, vedvarende, fast og bevegelig i underhud fly, egenskaper som gjør dem skilles fra RNs mimickers, for det meste tenosynovitt og bursitt knuter, som er mykere, komprimerbar og smertefulle i de fleste tilfeller .

RNs har en karakteristisk histologisk utseende, som følge av en immun-mediert granulomatous prosess som involverer dypere dermis og strekker seg inn i septa av underhudsfett., De viser en godt definert palisading av langstrakte histiocytes rundt sentrale kollagen degenerasjon, med et intenst eosinofil opphopning av fibrin i sentrum av granulom. Omfattende fibrose er fremtredende i gamle lesjoner. Akselerert revmatoid nodulosis, et fenomen som har blitt observert ikke bare i pasienter på methotrexate terapi, men også under behandling med azatioprin, leflunomide, infliximab, og etanercept avslører den samme histopatologiske funn av RNs . Histopathologic differensial diagnose er laget med subkutan granulom annulare og necrobiosis lipoidica.,

Dypt morphea

Morphea, eller lokalisert sklerodermi er en sjelden fibrosing lidelse i huden som følge av betennelse og deponering av kollagen-rik ekstracellulære matrix . Når sclerotic endringer strekker seg utover dermis å involvere subkutant vev, bandet eller den overfladiske muskler, henviser vi til dyp variant av omskrevet morphea (tidligere kjent som subkutan morphea eller morphea profunda). I kontrast, når det er lite dyp fascia engasjement, klassifisering som eosinofil fasciitis eller Shulman syndrom er mer hensiktsmessig ., Klinisk, dyp morphea vises i form av indurated plaketter eller knuter, ofte plassert på den øvre delen av stammen nær midtlinjen og på underekstremitetene (Fig. 4a). Den overliggende huden kan føles herdet og tilhenger til underliggende vev; imidlertid, akutt inflammatorisk tegn, slik som ødem og erytem, er sjelden observert . Tilstedeværelsen av dyp sklerose, i noen tilfeller perineural, kan redegjøre for tilstedeværelse av smerte .

Morphea og systemisk sklerose kan være differensiert etter histopathologic eksamen., I de tidlige stadier, dyp morphea viser perivascular infiltrasjon i den retikulære dermis som er overveiende lymphoplasmacytic, selv om eosinofile er funnet i en tredjedel av prøvene, med hovne endotelceller og fortykket kollagen bunter (Fig. 4b) . Sent morphea er preget av tett kollagen sklerose, som produserer fortykket septa og fett lobule utslettelse. Lipomembranous endringer kan også være observert ., På den annen side, fibrøs nodule dannelse i innstillingen av både systemisk sklerodermi og morphea består histologically i midten av dermal regioner av fibrøst vev og inflammatoriske celler med økt mucin og redusert elastiske fibre, umulig å skille fra keloider .

først og Fremst-septal panniculitides med vaskulitt

Kutan polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa (PAN) er en systemisk necrotizing vaskulitt som hovedsakelig målene små og mellomstore muskulære arterier., Hos voksne pasienter, det er mer vanlig i mannlige kjønn og median alder ved presentasjon 33 (19-71) år. Begge kjønn er like påvirket hos barn og median alder ved sykdom utbruddet er 11 (2-16) år . Veien(e) som fører til necrotizing betennelse i blodårene har ennå ikke blitt fullstendig avslørt. Immunologiske mekanismer synes å spille en relevant rolle i patogenesen av PAN. De fleste av tilfellene er idiopatisk, men flere triggere har blitt identifisert., Hepatitt B-virusinfeksjon (HBV) er den mest vanlige, og det er vel kjent at pasienter med HBV-relaterte PAN har mer alvorlig sykdom, selv om dens forekomst i stor grad har redusert på grunn av utbredt vaksinering . PAN kan også være forbundet med malignitet og andre smittsomme sykdommer, som gruppe En β-hemolytiske Streptokokker .,

Den vanligste manifestasjonene er håndgripelig purpura og rødlig lilla subkutane knuter i hovedsak ligger på nedre lemmer, men de kan også inneholde livedo racemosa, ‘stanset ut’ nekrotisk magesår, atrophie blanche, og til slutt koldbrann av sifre, spesielt hos barn (Fig. 5a). Kutan PAN (C-PAN), også kjent som kutan arteritt siden 2012 Reviderte Internasjonale Chapel Hill Konsensus Konferanse, er en spesiell form av sykdommen begrenset til huden., Til tross for hyppige tilbakefall, kutan arteritt har en mer godartet kurs, mildere konstitusjonelle symptomer og ekstra kutan manifestasjoner, som inkluderer leddgikt, muskelsmerter og perifer neuropathy, begrenset til samme område med overliggende hud lesjoner .

hudbiopsi er svært nyttig for en endelig diagnose. Kutan arteritt består av en necrotizing vaskulitt som påvirker små og mellomstore arterier i dyp dermal eller på septa av subkutant fettvev. Fibrinoid degenerasjon involverer alle lag av vaskulær vegg, og intern elastisk lamina avbrudd er registrert (Fig. 5b)., Histologiske endringer kan deles inn i fire stadier (akutt, subakutt, reparerende og helbredet), med en overgang fra en overveiende nøytrofil å lymfatisk infiltrere i subakutt og reparerende stadier. Så, vaskulær lumen bli okkludert av fibrin tromber med perivascular neovascularization i helbredet stadier . Direkte immunfluorescens flekker kan vise C3 og IgM innskudd innen fartøy i lesjoner . Nodulært vaskulitt og tromboflebitt er vurdert histopathologic differensialdiagnose.,

først og Fremst-lobular panniculitides

først og Fremst-lobular panniculitides uten vaskulitt

Giktisk pannikulitt

Giktisk pannikulitt representerer en ekstremt sjelden manifestasjon av gikt, preget av nedfall av monosodium urate krystaller i lobular hypodermis. Den pathophysiology er for tiden dårlig forstått og serum urinsyre nivå trenger ikke å være forhøyet til dets utvikling . Giktisk pannikulitt kan gå forut for, vises samtidig eller år etter artikulære kliniske uttrykk for tophaceous gikt., På fysisk undersøkelse, pasienter til stede med indurated, erythematous, og uregelmessig subkutane knuter eller plaketter, ofte smertefull, som kan ulcerate og avløp seriøst eller gjennomsiktig væske. Lesjoner ligger hovedsakelig på nedre ekstremiteter, selv om de kan være observert på øvre ekstremiteter, torso, rumpe og hodebunn . Hudbiopsi avslører amorfe eosinofil innskudd i den dype dermis og subkutant vev omgitt av en granulomatous reaksjon med makrofager og mange multinucleated gigantiske celler., Urate krystaller forårsaker lobular pannikulitt viser en nål-lignende form og er dobbelt refractive under polarisert lys .

Post-steroid pannikulitt

Dette er en svært sjelden pannikulitt for det meste beskrevet i barndommen, men også i tidlig voksen alder, én til 10 dager etter seponering av systemisk kortikosteroidbehandling. Det har blitt foreslått at en plutselig nedgang eller uttak av høye doser av kortikosteroider enten muntlig eller intravenøs kan føre til en økning i forholdet mellom mettet å umettede fettsyrer, som fører til crystal dannelse., Den knuter tendens til å dukke opp i de områder som er utsatt for akkumulering av fett i steroid terapi, slik som kinn, kjeven, armer og bagasjerommet, selv om det har også blitt rapportert på bena. Vanligvis er det ingen generelle symptomer .

Karakteristiske histopatologiske funn består av lobular pannikulitt uten vaskulitt, med smale tråder p-formet clefts i radial arrangement i cytoplasma av histiocytes, multinucleated gigantiske celler, og det store flertallet av fett celler., Nålen-formet clefts representere negative bilder av krystaller av triglyserider oppløst i løpet av vev behandling. Disse funksjonene er også sett i sclerema neonatorum og underhudsfett nekrose av nyfødte. Lesjoner avtar generelt i uker eller måneder uten noen behandling, og etterlater rester av hyperpigmentering. Hvis sårdannelse forekommer i sent stadium, fortsette steroid behandling kan være indisert og deretter en langsommere og gradvis reduksjon av dosen bør være programmert .,

Lupus pannikulitt

Lupus pannikulitt (LEP), også kjent som lupus erythematosus profundus, rammer ca 2% av pasientene diagnostisert med lupus erythematosus . Det kan også vises samtidig med discoid lupus erythematosus eller subakutt kutan lupus erythematosus (på overliggende hud eller andre steder), så vel som et isolert fenomen . Utvikling av LEP etter en skade i området, slik som HPV-vaksinering, forut for traumer og injeksjonsstedet av adalimumab – et humant monoklonalt antistoff til tumor nekrose faktor (TNF)-α – har blitt beskrevet tidligere .,

Det er en forkjærlighet for det kvinnelige kjønn. Gjennomsnittlig alder ved diagnose varierer fra 28.5 å 32.9 år i ulike tilfelle serien. I omtrent to tredjedeler av pasientene, lesjoner er funnet på hodet, hovedsakelig på kinnene, og hodebunn. LEP involverer hovedsakelig den proksimale del når som påvirker lemmer (Fig. 6a). Den laterale aspekt av armer, stammen, inkludert brystene, og baken er ofte påvirket ., Det presenterer klinisk så dypt subkutane knuter og erythematous å violaceous infiltrert plakk, som tidvis ulcerate og løser ofte forlater deprimert områder . En lineær konfigurasjon av LEP har vært noen ganger er rapportert, spesielt hos barn og ungdom . Serologiske abnormaliteter inkluderer antinukleære antistoffer, vanligvis ved lave titere, anti-dobbel-strandet-DNA og anti-ENA-antistoffer .

Histopathologic funnene utgjør det meste lobular lymphoplasmacytic infiltrere, tilstedeværelse av lymfoide follicles i subkutant vev, og hyaline fat nekrose (Fig. 6b)., Epidermal og dermal endringer som er typisk for discoid lupus erythematosus, inkludert epidermal atrofi, follicular plugging, vacuolar endring, basalmembran jevning, og mucin deponering er observert i ca en halv til to tredjedeler av pasientene i ulike tilfelle serien. En positiv lupus band testen kan brukes til å støtte en diagnose av LEP. Den dominerende immun-innskudd i direkte immunfluorescens er IgM, og C3 og IgG er sett i halvparten av tilfellene .,

Den mest plagsom differensial diagnose av LEP er subkutan pannikulitt-som T-celle lymfom, en undergruppe av non-Hodgkin lymfom presentere med knuter, enslig eller flere, eller dypt sittende plaketter hovedsakelig involverer beina, armene og stammen, som forlater områder av lipoatrophy etter regresjon. Systemiske symptomer, som feber, tretthet og vekttap er vanlig., Selv om lymfoide knuter med germinal sentre i fett celler er ikke pathognomonic av LEP, de er spesielt nyttig siden deres forekomst er ikke observert i tilfeller av subkutan lymfom, mens rimming av fett lobules av lymfocytter og vaskulær invasjon av atypiske lymfocytter har blitt beskrevet i begge enhetene., Immunohistochemistry er enda mer nyttig i å gjenkjenne subkutan pannikulitt-som T-celle lymfom, avslører et cytotoksiske T-celle fenotypen som består av CD3-positive, CD8-positive, CD4-negative lymfoide celler, coexpressing cytotoksiske proteiner granzyme B, TIA-1 og perforin . Selv om det er sjelden, revmatologenes bør også være klar over dette malignitet, siden det er en kasuistikk av subkutan pannikulitt-som T-celle lymfom hos en pasient mottar etanercept for revmatoid artritt .,

Pannikulitt i dermatomyositt

Pannikulitt er en vanlig å finne i både juvenile og voksne former for dermatomyositt. Det er preget av en lobular infiltrere består av lymfocytter og plasma celler., En viss grad av pseudomembranous endringer, som refererer til pseudocystic områder er foret med eosinofil membraner i områder av fat nekrose, kan sees i et stort antall panniculitides, utenom de tilfeller som er relatert til dermatomyositt, inkludert: skleroserende pannikulitt, LEP, erythema induratum (EI), necrobiosis lipoidica, traumatisk pannikulitt, bukspyttkjertelen pannikulitt og underhud sarkoidose. Det er rapporter om overliggende hud-epidermal vacuolar endring og økt mucin deponering i pannikulitt forbundet med dermatomyositt likner LEP .,

Nøytrofil lobular pannikulitt

begrepet nøytrofil (lobular) pannikulitt refererer til histopatologiske funn som deles av et utvalg av kutan og systemiske sykdommer, som inkluderer pustuløs pannikulitt assosiert med RA, bukspyttkjertelen pannikulitt, α1-antitrypsinmangel pannikulitt, underhud Søt syndrom, og factitious pannikulitt . Den vanligste formen for pannikulitt forekommende i innstillingen av RA er NO . Imidlertid, sjeldne tilfeller av nøytrofil lobular pannikulitt har også blitt rapportert i disse pasientene., Kutan utbrudd manifesterer seg som ømme erythematous knuter på leggene som eventuelt sårdannelse og utslipp av purulent materiale tillate klinisk forskjell fra NO (Fig. 7a). Histopatologi i nøytrofil pannikulitt assosiert med RA viser fat nekrose og nøytrofil støv i subkutant vev med omkringliggende fibrose (Fig. 7b) .

Vemurafenib dabrafenib og ble nylig godkjent for behandling av pasienter med inoperabel eller metastatisk melanom harboring BRAF V600E mutasjon. Flere tilfeller av BRAF-hemmere-indusert pannikulitt har blitt rapportert innen 7 dager til 16 måneder etter start medication., Felles smerte og feber var assosiert med milde subkutane knuter på øvre eller nedre lemmer, for det meste lårene, i 44 og 31% av pasientene, henholdsvis . Histopatologiske undersøkelser har vist blandet (både septal og lobular) pannikulitt i noen tilfeller, men først og fremst lobular nøytrofil pannikulitt vanligvis dominerer. Noen ganger, små foci av fet nekrose og noen skummende macrophage er sett. Bare i noen få tilfeller er en inflammatorisk infiltrere rundt blodåre vegger og fokale erytrocytt extravasation ble avslørt, så gjorde ikke-necrotizing granulomer., Spontan oppløsning til tross for stoffet vedlikehold er mulig; imidlertid, lav-dose aktuelle eller systemiske steroider og ikke-steroide anti-inflammatoriske medikamenter kan brukes til symptomatisk behandling . På samme måte, pannikulitt har blitt rapportert som en sjelden bivirkning av spesifikke hemmere av tyrosin kinase aktivitet ibrutinib, merket med aktivitet i flere B-celle ondartede svulster, og dasatinib, som brukes til å behandle kronisk myelogen leukemi i kronisk, blastic eller akselerert fase som er resistente eller intolerante til imatinib mesylate .,

først og Fremst-lobular panniculitides med vaskulitt

Erythema induratum

Erythema induratum (EI) har en kvinnelig overvekt og vanligvis påvirker pasienter med en viss grad av fedme og venøs insuffisiens i underekstremitetene. Sykdommen presenterer med relapsing episoder av smertefri violaceous knuter på kalver og leggen, men også på rumpe og nedre stammen, for det meste i løpet av vinteren., Lesjoner har en tendens til sentrale sårdannelse og løse spontant i løpet av et par måneder, forlater post inflammatorisk hyperpigmentering og av og til atrofisk pigmenterte arr (Fig. 8a). Det er ingen medfølgende systemiske symptomer .

EI oppstår som overfølsom immun reaksjon på Mycobacterium tuberculosis. Som andre tuberculids, som inkluderer lav scrofulosorum og papulonecrotic tuberculid, selv om den er meget sjelden EI kan bli indusert av tuberkulinprøve på huden, så vel som av Bacillus Calmette–Guérin-vaksine selv hos barn. Ziehl-Neelsen farging for syre-rask bacilli og mykobakterielle kultur resulterer vanligvis negativ . Det er imidlertid en rapport, der M. marinum ble isolert ., De mest slående trekk ved EI er sterkt positivt tuberkulin purified protein derivate (PPD) med en forhardning større enn 20 mm og rydding av hud lesjoner med anti-tuberkulose terapi, som oppstår innen 1-6 måneder (gjennomsnittlig, 2.1 måneder). Når diagnosen er mistanke om en hud biopsi bør innhentes for histologic undersøkelse og polymerase chain reaction analyse for mykobakterielle DNA .

Histopatologiske analyse avslører en dominerende lobular pannikulitt, med mild til moderat betennelse i nabolandet fibrøs septa, som vises utvidet., På et tidlig stadium, inflammatorisk infiltrere er i hovedsak sammensatt av neutrofiler, med eller uten leukocytoclasis, mens histiocytes og lipophages dominerer i fullt utviklet lesjoner. Noen type av vaskulær skade er påvist i 90% av tilfellene. Det vanligste mønsteret er identifisert betennelse som involverer små venules av sentrum av fett lobule; imidlertid, vaskulitt som involverer store septal fartøy kan også bli funnet, uavhengig av scenen av lesjonen . Det er varierende grad av caseous og coagulative nekrose, og dårlig utviklet granulomer (Fig. 8b) ., Selv i dag de fleste forfattere bruker begge ordene indistinctly, nodulær vaskulitt vanligvis refererer til nontuberculous variant av EI. Det er en sak rapporten på en 28 år gammel mann som utviklet erythematous smertefulle knuter på lavere ben, ett år etter start etanercept for psoriasis. Fysisk undersøkelse og histologic manifestasjoner var kompatible å nodulær vaskulitt. Siden screening for smittsomme og auto-immune tilstander var negative, utvikling av denne pannikulitt ble tilskrevet TNF-α-hemmer-behandling .,

Panniculitis with crystals following etanercept injection

According to Llamas-Velasco and Requena , panniculitis with lipid crystallization within adipocytes may be seen in several disorders, including crystal-storing histiocytosis, gouty panniculitis, post-steroid panniculitis, oxalosis and subcutaneous fungal infections by mucormycosis, zygomycosis or aspergillosis., Disse forfatterne rapporterte det første tilfellet av pannikulitt med krystaller indusert av etanercept subkutan injeksjon i en 62 år gammel kvinne med alvorlig psoriasis som utviklet en erythematous, litt smertefull nodule på huden av fremre bukvegg. Biopsi viste for det meste lobular pannikulitt med lymfatisk infiltrere, venulitis, samt granulomer med utenlandske-kroppen-type gigantiske celler. Små radielt arrangert krystaller omgitt av histiocytes var til stede i grensesnittet mellom dyp retikulære dermis og subcutis., Disse krystallene ikke klarte å flekken med periodisk syre-Schiff (PAS) og var litt refractile under polarisert lys.

Blandet (septal og lobular) panniculitides

Infective pannikulitt

Infective pannikulitt (IP) kan oppstå som en primær infeksjon ved direkte grader, som en forlengelse fra en underliggende kilde til infeksjon eller sekundært via mikrobiell hematogenous formidling med påfølgende infeksjon av subkutant vev, forårsaket av bakterier, mykobakterier, sopp, protozoer, eller virus., Denne type pannikulitt ofte manifesterer seg som flere knuter hovedsakelig finnes på de perifere ekstremiteter, likner NO (Fig. 9a). Andre steder av engasjement er mulig, for eksempel den øvre ekstremiteter, den gluteal-regionen og bukveggen. Men, det kliniske bildet kan variere fra infiltrert knuter med utflod eller ikke å necrotizing magesår avhengig av organismen som er involvert, ruten for infeksjon, vertens immunrespons, og varigheten av lesjon på tidspunktet for biopsi .

Det er mange bakterielle etiologic agenter for IP., De vanligste av disse inkluderer Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Pseudomonas spp., Mycobacterium spp. (de fleste av tilfellene av mykobakterielle pannikulitt være forårsaket av nontuberculous mykobakterier), Actinomyces, Nocardia spp., Borrelia burgdorferi, og Klebsiella spp., Når det kommer til fungal infeksjoner som involverer underhudsfett, kan de deles inn i to hovedtyper: (1) pannikulitt i innstillingen av en spres fungal infeksjon og (2) klassisk subkutan mycosis (med den mest viktig å være mycetoma, chromoblastomycosis, og sporotrichosis), som ble introdusert i subkutant vev fra miljøet via grader. Cytomegalovirus har vært sjelden rapportert som en utløsende agent; immunsupprimerte pasienter var spesielt påvirket, som i de fleste av disse IP ., På samme måte har det vært sporadiske rapporter på parasittiske organismer (Leishmania spp.; Trypanosoma cruzi, og Gnathostoma spp.) forårsaker pannikulitt .

Diagnose er ganske utfordrende, ikke bare på grunn av en uspesifikk klinisk presentasjon, men også på grunn av sin histologic funn, som kan være umulig å skille mellom flere typer panniculitides. Bakteriell IP bør sterkt vurderes når omfattende purulent pannikulitt med perivascular, lobular, eller blandet septal-lobular nøytrofile-dominert infiltrere er til stede, som ofte strekker seg inn i dermis (Fig. 9b) ., IP forårsaket av atypiske mykobakterier eller dyp fungal infeksjon viser purulent granulomer i lobule, som består av samlinger av neutrofiler omgitt av epithelioid histiocytes . Borreliosis har vært dokumentert til å vise et histologisk bilde å etterligne LEP og underhud pannikulitt-som T-celle lymfom, med et tett lymfatisk infiltrere av subkutant vev med spredt plasma celler ., Bemerkelsesverdig, i tillegg til typiske cytomegalic inkluderinger lokalisert hovedsakelig innenfor endotelceller av små fartøy av subcutaneous cellular tissue, hud biopsi av nodulær lesjoner i pannikulitt forbundet med cytomegalovirus infeksjon kan vise septal engasjement med rikelig neutrofiler, histiocytes, karyorrhexis og phagocytosis av mobilnettet avfall .,

Uavhengig av mikroorganismen, vaskulær skade, inkludert necrotizing små fartøy vaskulitt som involverer arterioler og venules og/ eller en trombotiske microangiopathy i den dype retikulære dermis og underhudsfett (i videregående kutane infeksjoner) kan være verdt å merke seg ., En høy grad av klinisk oppmerksomhet er nødvendig, siden flere histologiske studier er nødvendig for å identifisere causative agent i mange tilfeller, inkludert spesielle flekker (Gram, periodisk syre-Schiff, Ziehl-Neelsen, methenamine-sølv, anti–bacillus Calmette-Guerin-antistoff); kulturer og molekylære diagnostiske teknikker, som polymerase chain reaction PCR, spesielt hos pasienter med bevart immunrespons .

Erythema nodosum-liknende lesjoner i Behçet sykdom

EN-liknende lesjoner oppstå i 22,5 til 45,5% av pasientene diagnostisert med Behçet s sykdom (BD) ., Nodulært lesjoner er stort sett til stede på leggene, men øvre ekstremiteter kan også være involvert. De er histopathologically lik de av vanlig NO i omtrent en tredjedel av tilfellene, viser en stort sett septal pannikulitt mønster, og en inflammatorisk infiltrere består av neutrofiler og ulike antall lymfocytter og histiocytes i fortykket septa i subcutis., Imidlertid, biopsi prøver med funksjoner av en pannikulitt lobular eller blandet septal og lobular i et mønster, med varierende grader av lymphohistiocytic og nøytrofil infiltrasjon, og er et klart bevis på vaskulitt er enda mer vanlig å bli funnet .

Fartøy engasjement er vanligvis omfattende og ikke begrenset til de områder av alvorlig betennelse. Det kan være både av venulitis eller av phlebitis type., Sistnevnte karakteristisk simulerer C-PAN, som i overfladisk tromboflebitt, og må derfor være avklart basert på undersøkelse av intern elastisk lamina fiber av bestemte flekker, for eksempel Verhoeff van Gieson., Selv om subkutant muskuløs venene i leggene vanligvis har en kompakt konsentriske glatt muskulatur mønster med en runde lumen og intimal elastisk fiber spredning på grunn av den vedvarende hydrostatisk trykk å etterligne den karakteristiske funksjoner i arterier, og de elastiske fibrene i den muskuløse lag er fordelt mellom de sammen glatt muskulatur i venene, mens de elastiske fibrene er scantly distribuert i den mediale muskuløs lag i arteriene . En variabel grad av fat nekrose er ofte observert .